68e Congrès de la Société francaise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A22–A79 A43

c Service de médecine interne, hôpital Jacques-Cœur, Bourges, Franced Service de médecine interne, CHU du Kremlin-Bicêtre,Le-Kremlin-Bicêtre, Francee Service de médecine interne, hôpital Avicenne, Bobigny, Francef Service de médecine interne, CHU de Caen, Caen, France

Introduction.– Le syndrome d’encéphalopathie postérieure réver-sible (PRES) est une entité clinico-radiologique rare, associant dessignes neurologiques (céphalées, vomissements, troubles de vigi-lance, confusion, crises comitiales et/ou troubles visuels) à deslésions postérieures symétriques réversibles en hypersignaux enséquence T2à l’IRM cérébrale [1]. Les étiologies du PRES sontmultiples, incluant les maladies auto-immunes, principalement lelupus érythémateux systémiques [2]. L’association aux vascularitesest beaucoup plus rare. L’objectif de ce travail était de décrire lescaractéristiques cliniques de PRES associés à des vascularites chezl’adulte.Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospectiveobservationnelle avec recueil d’observations de syndromed’encéphalopathie postérieure réversible (PRES) survenu chezdes patients adultes atteints de vascularite.Résultats.– Entre 2005 et 2012, six cas de PRES ont été col-lectés. Les vascularites étaient une périartérite noueuse (PAN)chez deux patients, un cas de granulomatose avec polyangéite(GPA), une vascularite cryoglobulinémique, une vascularite hypo-complémentémique de Mac Duffie (anticorps anti-C1q) et uneartérite de Takayasu (TA). Tous les patients étaient des femmesavec un âge moyen de 22,6 ± 19,8 ans (20–62). Le PRES était lamanifestation inaugurale de la vascularite dans 4 cas. L’HTA étaitconsidérée comme étant à l’origine du PRES chez cinq patientes.Chez la patiente avec la vascularite cryoglobulinémique, une pneu-mopathie avait précédé la survenue du PRES. Plusieurs causespotentielles étaient évoquées chez trois patients (insuffisancerénale, médicaments, immunosuppresseurs). La prise en chargethérapeutique initiale comportait des traitements symptomatiques(antiépileptiques, antalgiques), des immunosuppresseurs (corti-coïdes, cyclophosphamide, methotrexate) et au minimum deuxantihypertenseurs en cas d’HTA. L’évolution du PRES était favo-rable, sans récidive, avec une guérison chez cinq patientes. Un casa gardé des séquelles visuelles.Conclusion.– L’association d’un PRES avec une vascularite resterare, mais doit être connue des cliniciens. D’autant plus que dansnotre étude, il s’agissait fréquemment de la manifestation inaugu-rale de la vascularite. Sa reconnaissance implique la recherche designe évocateur d’une vascularite devant un PRES et une prise encharge spécifique reposant sur l’association d’immunosuppresseuret d’antihypertenseur.Références[1] Bartynski WS. AJNR Am J Neuroradiol 2008;29:1036–42.[2] Lai CC, et al. Arthritis Care Res (Hoboken) 2013,

http://dx.doi.org/10.1002/acr.22047.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.056

CO042Atteintes cardiaques de lagranulomatose avec polyangéiteP. Fillâtre a, S. Jouneau b, L. Guillevin c,S. Besnard a, C. Vigneau d, P.A. Lentz e, E. Donal f,B. Grosbois a, P. Jego a, O. Decaux a

a Service de médecine interne, CHU hôpital Sud, Rennes, Franceb Service de pneumologie, CHU Pontchaillou, Rennes, Francec Service de médecine interne, CHU Cochin, Port Royal, Paris, Franced Service de néphrologie, CHU Pontchaillou, Rennes, Francee Service de radiologie, CHU Pontchaillou, Rennes, Francef Service de cardiologie, CHU Pontchaillou, Rennes, France

Introduction.– Les atteintes cardiaques dans la granulomatose avecpolyangéite sont rarement décrites, avec uniquement des cas

cliniques rapportant notamment des péricardites, myocardites,troubles de conductions cardiaques et atteintes valvulaires. Nousrapportons une des plus large série d’atteintes cardiaques spé-cifiques de la granulomatose avec polyangéite, décrivant leursprésentations cliniques et leurs réponses aux traitements.Patients et méthodes.– Étude rétrospective sur 2 CHU. Les patientsétaient sélectionnés via les bases de données informatiques. Lesatteintes cardiaques non liées spécifiquement à la vasculariteétaient exclues.Résultats.– Cette étude rapporte 12 patients (6 hommes et6 femmes) ayant présenté 13 atteintes cardiaques spécifiques de lagranulomatose avec polyangéite. L’âge médian au diagnostic de lavascularite était de 44 ans [32–51]. La médiane de suivi après le dia-gnostic de l’atteinte cardiaque était de 57 mois [43–94]. Six cas demyocardites sont décrits, incluant 3 cas avec une fonction cardiaquenormale, 2 cas avec altération de la fonction ventriculaire gauche et1 cas compliqué de troubles de conduction de haut degré. Trois casde péricardites, 2 cas de masse intracardiaque, 1 cas de coronaritedistale et 1 cas de trouble de conduction sont également rappor-tés. Plus de la moitié des cas étaient asymptomatiques lors dudiagnostic (7/13). Les traitements d’induction étaient basés majo-ritairement (8/13) sur du cyclophosphamide avec une médiane de6 bolus réalisés. Quatre atteintes cardiaques ont été traitées avecdu rituximab. Sous traitement, 7 patients ont été mis en rémissioncomplète sans aucune séquelle, 2 patients ont été mis en rémis-sion mais présentent des séquelles minimes, 1 patient garde unedysfonction ventriculaire gauche sévère et 1 patient a nécessité unremplacement valvulaire aortique. Une patiente est décédée d’unepneumonie à Pneumocystis jiroveci. Deux patients ont présenté uneseconde atteinte cardiaque au cours de leur suivi (une rechute avecla même présentation initiale et une atteinte différente). Au décoursdes myocardites aiguës, il persistait dans 80 % des cas des anoma-lies à l’imagerie par résonnance magnétique (IRM) cardiaque alorsque les patients étaient considérés comme en rémission.Discussion.– Notre étude met en évidence que les atteintescardiaques de la granulomatose avec polyangéite sont rareset fréquemment asymptomatiques, induisant donc une sous-estimation. Elles peuvent survenir au moment du diagnosticou lors d’une rechute de la vascularite et peuvent touchertoutes les tuniques cardiaques. Leur pronostic, particulièrementen cas d’atteintes asymptomatiques, est peu décrit dans la litté-rature.Conclusion.– Il semble licite de réaliser une échographie cardiaque,un électrocardiogramme et de doser les enzymes myocardiquesà tous les patients au moment du diagnostic ou de la rechute degranulomatose avec polyangéite car de nombreuses atteintes sontasymptomatiques. En cas d’anomalie, il convient de réaliser uneIRM. Dans la mesure où leurs incidences et leurs pronostics sontmal documentés, la réalisation d’une étude prospective est justi-fiée.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.057

CO043FDG-PET dans les vascularitesANCA-positivesM. Soussan a, N. Abisror b, S. Abad c, H. Nunes d,B. Terrier e, G. Pop f, R. Sberro-Soussan g,D. Valeyre h, R. Dhote d, L. Guillevin e, O. Fain b,A. Mekinian b

a Service de médecine nucléaire, hôpital Avicenne, Bobigny, Franceb Service de médecine interne, hôpital Jean-Verdier, Bondy, Francec Service de médecine interne, hôpital Avicenne, Bobigny, Franced Service de médecine interne, Avicenne, Avicenne, Francee Service de médecine interne, Cochin, Paris, Francef Service de médecine nucléaire, Avicenne, Bobigny, Franceg Service de néphrologie, hôpital Necker, Paris, Franceh Service de pneumologie, Avicenne, Avicenne, France

A44 68e Congrès de la Société francaise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A22–A79

Introduction.– Intérêt du FDG-TEP/CT dans les vascularites ANCA-positives.Patients et méthodes.– Évaluation des données de toutes les TEPeffectuées au cours des vascularites à ANCA dans un groupe hos-pitalier entre 2009 et 2013. Relecture centralisée par un médecinnucléaire. Analyse des résultats de la TEP en fonction du type dela vascularite, des scores d’activité et comparaison aux donnéesfournies par les méthodes cliniques, biologiques, histologiques etradiologiques conventionnelles.Résultats.– Seize patients ont été analysés : 10 granulomatosesavec polyangéites (GPA), 4 micropolyangéites (MPA) et2 granulomatoses éosinophiles avec polyangeites (EGPA). LaTEP était réalisée avant le traitement spécifique chez tous lespatients. Au diagnostic de la vascularite, la TEP était positivedans toutes les GPA et dans 3/6 (50 %) des autres vascularitesà ANCA (p = 0,05). L’hyperfixation FDG était plus importante aucours des GPA qu’au cours des autres vascularites (SUV : 5 versus2,5 ; p = 0,08). Les atteintes ORL, pulmonaire, cardiovasculaire etrénale étaient toutes correctement diagnostiquées avec la TEP, àl’exception d’une atteinte rénale d’une MPA. Les atteintes oculaires,cutanées, et du système nerveux périphérique n’était pas détectéespar la TEP. La TEP n’a permis de détecter aucun nouveau site atteintpar rapport aux méthodes conventionnelles, à l’exception d’unehyperfixation des glandes salivaires sans hypertrophie cliniquedans 2 cas. Le nombre de sites fixant le FDG était plus impor-tant au cours des GPA comparativement aux autres vascularites(2 [1,75–2,25]) versus (0,5 [0–1]) (p = 0,006). En intégrant lesdonnées de la littérature sur la TEP au cours des GPA (n = 31),l’analyse montre une corrélation entre la SUV max et les scoresd’activité : BVAS (r = 0,49 ; p = 0,03) et DEI, mais pas avec le tauxd’ANCA.Conclusion.– La TEP/FDG permet de préciser les organes atteintsdans la granulomatose avec polyangéite et est corrélée avecl’activité de cette vascularite, mais n’apporte pas de bénéfice parrapport aux méthodes conventionnelles pour le bilan d’extension.Au cours des autres vascularites à ANCA, l’intérêt de la TEP semblelimité.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.058

CO044Traitements endoscopiques dessténoses trachéo-bronchiques aucours de la granulomatose avecpolyangéite : évolution à long termede 45 patientsB. Terrier a, C. Girard b, R. Dhôte c, S. Jouneau d,J.E. Kahn e, J. Cabane f, E. Lazaro g, T. Papo h,N. Schleinitz i, G. Le Guenno j, L. Mouthon a,L. Guillevin l, Groupe Francais d’Études des Vascularitesa Service de médecine interne, hôpital Cochin, Paris, Franceb Service de médecine interne, E.-Herriot, Lyon, Francec Service de médecine interne, hôpital Avicenne, Bobigny, Franced Service de pneumologie, hôpital de Pontchaillou, Rennes, Francee Service de médecine interne, hôpital Foch, Suresnes, Francef Service de médecine interne, hôpital St-Antoine, Paris, Franceg Service de médecine interne, CHU Haut-Lévêque, Pessac, Franceh Service de médecine interne, CHU Bichat Claude-Bernard, Paris,Francei Service de médecine interne, hôpital de la Conception, Marseille,Francej Service de médecine interne, Hôtel-Dieu, Clermont-Ferrand, Francel Service de médecine interne, CHU Cochin, Port Royal, Paris, France

Introduction.– Les sténoses trachéo-bronchiques sont une compli-cation peu fréquente et souvent réfractaire aux traitementssystémiques au cours de la granulomatose avec polyangéite (GPA).Le recours à des traitements endoscopiques est souvent nécessaire.

Toutefois, il existe très peu d’études analysant les résultats à longterme de ce type de traitement.Patients et méthodes.– Étude rétrospective multicentrique analy-sant le devenir à long terme de 42 patients présentant une GPAselon les critères de Chapel-Hill et/ou de l’ACR et de 3 patients ayantune forme frontière de GPA avec une polychondrite atrophiante.Résultats.– Au diagnostic de GPA, l’âge médian était de 37 (16–78)ans, avec 60 % de femmes. Le BVAS/WG médian au diagnostic étaitde 5 (1–21), correspondant à une poussée grave et systémique chez20 patients (44 %) et à une poussée limitée chez 25 patients (56 %).Les patients présentaient une sténose trachéale (sous-glottique)dans 76 % des cas, des sténoses bronchiques dans 13 % et uneatteinte à la fois trachéale et bronchique dans 11 %. Ces sté-noses trachéales et/ou bronchiques étaient présentes au diagnosticdans 1 cas sur 2. Biologiquement, les ANCA étaient présents chez37 patients (82 %), avec une prédominance d’ANCA anti-PR3 dans89 % des cas.Après un suivi médian de 106 (10–324) mois, les patientsont subi 162 endoscopies thérapeutiques pour le traitement dessténoses trachéo-bronchiques, incluant 128 interventions sur latrachée et 48 interventions sur les bronches. Les interventionssur la trachée incluaient : dilatation trachéale (n = 96), injec-tion de corticoïdes (n = 38), résection au laser (n = 28), résectionde fausses membranes/granulations (n = 9), pose de prothèse(n = 9), application de mitomycine (n = 1), cryothérapie (n = 1).Les interventions sur les bronches incluaient : dilatation (n = 46),résection au laser (n = 9), pose de prothèse (n = 10), résection defausses membranes/granulations (n = 2). Des complications per-opératoires survenaient dans 5/162 cas (3 %), essentiellement àtype d’hémorragies.Parmi les 128 interventions portant sur la trachée et les48 interventions portant sur les bronches, on notait la surve-nue d’une resténose ou d’une complication précoce dans 76 %et 83 %, respectivement, avec une survie médiane sans resté-nose/complication de 10 mois et 6 mois, respectivement (p = 0,02).Une corticothérapie ≥ 30 mg/j était associée à une meilleure sur-vie sans resténose/complication, avec une survie médiane de17,5 versus 6,6 mois si la corticothérapie était donnée à doseplus faible (p = 0,009). De même, l’utilisation d’un traitementd’induction par cyclophosphamide ou rituximab lors du traite-ment endoscopique était associée à une meilleure survie sansresténose/complication, avec une survie médiane de 22,5 versus7,1 mois, respectivement (p = 0,006).À la fin du suivi, 35 patients présentaient la persistance d’une sté-nose trachéale ou bronchique, qualifiée de sténose active dans2 cas, de séquelles fibreuses dans 31 cas et de complication méca-nique péri-prothétique dans 2 cas. Douze patients ont présentédes complications infectieuses broncho-pulmonaires récidivantes,fatales chez 2 patients.Une analyse multivariée est en cours afin d’identifier les facteursindépendamment associés au risque de resténose/complication.Conclusion.– Notre étude montre que les traitements endosco-piques bronchiques au cours de la GPA sont associés à un risqueélevé de resténose ou de complication précoces. L’utilisationd’une forte corticothérapie, du cyclophosphamide et/ou du rituxi-mab semble augmenter la survie sans resténose/complication.Les complications à long terme sont dominées par des infectionsbroncho-pulmonaires.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.059

CO045Rituximab versus azathioprine entraitement d’entretien desvascularites associées aux anticorpsanti-cytoplasme des polynucléairesneutrophiles : suivi à 39 mois despatients inclus dans l’essai Mainritsan