Les fentes velopalatines

PLAN INTRODUCTON INTERET D’ETUDE RAPPEL ANATOMIQUE ET PHYSIOLOGIQUE RAPPEL EMBRYOLOGIQUE EPIDEMIOLOGIE ETUDE CLINIQUE FORMES CLINIQUES FACTEURS ETIOLOGIQUES INDICATION ET CALENDRIER CHIRURGICAL TECHNIQUE -TDD: suture en un temps VARIENTES TECHNIQUES SUITES OPERATOIRES CONCLUSION

INTRODUCTION La naissance d’un enfant avec une fente est pour

beaucoup de familles une expérience douloureuse et traumatisante

Le dépistage anténatal bien que n’anticipant de quelques mois le diagnostique ,permet d’ accueillir l’enfant dans un climats plus serein

La fermeture chirurgicale d’une fente velopalatine, doit permettre a l’ enfant un développement normal du langage et évite les régurgitations alimentaires dans la fosse nasale

L intervention est programmée a partir de l’ âge de 3 mois chez un nourrisson qui dépasse les 5 kg, le bilan doit éliminer d’autres malformations associée ,permet d’anticiper d’ éventuelles difficultés d intubation

DEFINITION

Par définition il s’ agit d’une solution de continuité touchant le palais mou et dur ;s’ étend de la luette jusqu’au palais dur

Selon le degrés du défaut d’accolement ,plusieurs types de fentes peuvent être distingués

INTERET D’ETUDE Malformation fréquente de l’ extrémité

céphalique Physiologique : l’occlusion

velopharyngée joue un rôle majeur dans la phonation et la déglution et même dans la respiration

Traitement comprend un versant chirurgical suivi d’une prise en charge des anomalies dues à la croissance(otologique, orthophonique, orthodentique )

EMBRYOLOGIE

A la fin de la 4eme semaine l’embryon présente une grosse extrémité céphalique formée de 05 bourgeons autour de la cavité buccale primitiveLa fusion entre les différents bourgeons est à l’origine de la configuration future de la face

Formation du palais primaire

Au cours de la 6eme semaine les bourgeons maxillaires se développent et viennent s’accoler sur la ligne médiane avec le bourgeon nasal interne formant ainsi un massif cellulaire constituant le palais primaire

Formation du palais secondaire

Au cour de la 7eme semaine ,on retrouve derrière le palais primaire deux petites lames au niveaux des bourgeons maxillaires, c’est les processus palatin.ces processus vont s’accroitre horizontalement de part et d’autre de la langue.La langue passe ainsi de la position nasale a la position buccale , facilitant ainsi la fermeture du palais secondaireEn même temps le bourgeon nasofrontale donne une crête verticale, le septum nasale qui va a la rencontre des processus palatins ,pour rejoindre la palais secondaire

Rappel anatomiqueLe palais osseux est formé de 2 pièces

osseuses:le processus palatin de l'osmaxillaire

pour les deux tiers antérieurs.L'union sur la ligne médiane des deux processus palatins des os maxillaires droit et gauche se fait au niveau de la suture palatine médiane.

la lame horizontale de l'os palatin pour le tiers postérieur.

Les lames des os palatins droit et gauche sont unies avec les processus palatins de chacun des deux os maxillaires au niveau de la suture palatine transverse.

L'espace entre ces deux éléments forme le foramen palatin qui laisse passer le pédicule palatin postérieur.

En avant des processus palatins de chacun des deux os maxillaires, sur la ligne médiane, des nerfs et des vaisseaux passent dans le foramen incisif

Le voile du palais ou palais mou estun plan fibro-musculaire, mobile etcontractile suspendu au bord postérieur

du palais dur.• Il sépare partiellement le naso- pharynx (cavum) de l’oropharynx.• Il se prolonge latéralement par 2 plis (palato-glosse et palato pharyngé).• Le voile ferme l’isthme pharyngo- nasal pendant la déglutition et la

phonation.

LES MUSCLES DUVOILE DU PALAIS

Il existe 5 paires de muscles :-Une paire médiane : le muscle palato staphylin (azygos de la luette ou uvulaire).-Deux paires ascendantes :les muscles peristaphylinsexternes (tensor veli).les muscles peristaphylinsinternes (levator veli).-Deux paires descendantes : les muscles glosso-staphylins. les muscles pharyngo-staphylins

MUSCLE PERISTAPHYLIN EXTERNE(Tensor veli) INSERTION Fx sphénoïdal : - Grande aile du sphénoïde.- Face externe de l’aile interne de

l’apophyse ptérygoïde. Fx tubaire :- Face externe de

l’extrémité antérieure de la trompe d’Eustache.

TERMINAISONLes fibres postérieures plus nombreuses

vont constituer l’aponévrose du voile du palais.

Les fibres antérieures se fixent sur l’épine nasale

postérieure et sur l’apophyse horizontale dupalatin.

ACTION-Tenseur du voile du palais par le Fx

sphénoïdal.-Dilatateur de la trompe d’Eustache par

le Fx tubaire.

MUSCLE PERISTAPHYLIN INTERNE (Levator veli)

INSERTION- Face inférieure du rocher en avant de l’orifice- Cartilage de la trompe d’Eustache. TERMINAISONLa plupart des fibres se terminent sur la facepostéro-sup de l’aponévrose du voile.Quelques fibres antérieures se fixent sur l’épinenasale postérieure et des fibres postérieuresvont vers la luette. ACTION-Élévateur du voile.-Dilatateur de la trompe

MUSCLE GLOSSO-STAPHYLIN(Palato-glosse)

INSERTION- Face antéro-inférieure de l’aponévrose du voile en s’entrecroisant avec son homologue sur la ligne médiane. TERMINAISON- Fx sagittal : sur le bord latéral de la langue. - Fx transversal : sur le septum lingual. ACTION- Abaisse le voile- Ferme l’isthme du gosier.

MUSCLE PHARYNGO-STAPHYLIN (Palato-pharyngien) INSERTION-Fx principal : naso-palatin - Face postéro-sup de

l’aponévrose du voile.-Fx tubaire : - Sur le cartilage de la trompe

d’Eustache.-Fx ptérygoïdien : - Crochet de l’aile intern

del’apophyse ptérygoïde. TERMINAISON-Fx pharyngien :- Face postéro latérale du pharynx.-Fx thyroïdien : - Bord supérieur du

cartilagethyroïde. ACTION- Élévateur du voile du palais et du pharynx.- Dilatateur de la trompe d’Eustache.

MUSCLE PALATO-STAPHYLIN (Azygos de la luette) INSERTION - L’épine nasale postérieure. - Sur la face postéro-sup de

l’aponévrose du voile. - Bord postérieur du palais osseux. TERMINAISON - Tissu cellulaire de la pointe de la

luette. ACTION- Élévateur de la luette.

LES PILIERS Il en existe deux piliers :Le pilier antérieurc’est un repli muqueux qui contient le

muscle glosso- staphylin (mince) et forme la limite antérieure de la loge

amygdalienne et délimite avec son homologue et la base de la langue l’isthme bucco pharyngé (isthme du gosier)entre la cavité buccale e l’oropharynx.

Le pilier postérieurC’est un repli muqueux renfle quicontient le muscle pharyngo-staphylin

(plus important que le glosso-staphylin) et forme lalimite postérieure de la loge

amygdalienne et délimite avec son homologue l’isthmepharyngo-nasal entre le cavum et l’oropharynx.

LES ARTERES -l’artère palatine ascendante : branche de l’artère faciale pour les

piliers et la partie latérale du voile.

-L’artère palatine supérieure ou descendante :

branche de l’artère maxillaire interne pour l face buccale du voile.

-L’artère ptérygo-palatine et l’artère vidienne :

branches de l’artère maxillaire interne pour la face nasale du voile.

-L’artère dorsale de la langue :branche de l’artère linguale pour le

pilier antérieur. -L’artère pharyngienne

ascendante : branche de l’artère carotide externe

pour lapartie postéro latérale du voile.

LES VEINES Elles forment un plexus sous muqueux

qui se draine :-pour la face nasale du voile vers les

plexus ptérygoïdiens.-pour la face buccale du voile vers les

veines de la base de la langue.

LES LYMPHATIQUES• Les voies lymphatiques sont drainées :-Pour la face nasale du voile vers les ganglions sous parotidiens postérieurs et

les ganglions retro-pharyngiens.-Pour la face buccale et les piliers du

voile vers le ganglion sous digastrique de

Kuttner.

LES NERFS - l’innervation sensitive

est assurée par Le nerf maxillaire

supérieur (V2) pour le voile proprement dit.

Le nerf glosso-pharyngien (IX) par le plexus tonsillaire surtout pour les piliers.

- l’innervation motrice est assurée par

Le nerf maxillaire inférieur (V3) pour le muscle peristaphylin externe.

Le nerf vague (X) pour les autres muscles.

EPIDEMILOGIE 1.5 pour 1000 naissance pour l’ensemble des fentes Fentes du palais secondaire représentent 30%des cas Fentes du palais secondaire sont plus fréquentes chez

la fille que chez le garçon ATCD familiaux de fentes Malformations associées: Hexadactylie ,pieds bots ,luxation de la hanche , CIA,

CIV . Certaines malformations rentrent dans le cadre de

syndrome poly malformatif: Syndrome de PIERRE ROBIN:

-FP2,MICROMANDIBULIE, GLOSSOPTOSE TROUBLES RESPIRATOIRES.

Etude épidémiologique

repartion des fentes par ordre de frquence

F du palais I aireF du palais II aireF du palais I aire II aire

Etude clinique Trouble esthétique , surtout si association a une fente

du palais primaire Trouble de l’audition : la fente entraine une déformation

de la trempe et un mauvais drainage de l’oreille moyenne otite seromuqueuse

Trouble de l’alimentation : la fente rend la dépression buccale impossible pour s’alimenter au sein,

avec présence de lait dans la fosse nasale lors de l’utilisation de biberon

Trouble de la phonation: rhinolalie ouverte Trouble de la croissance en largeur du maxillaire avec

anomalies dentaires; nombre, la forme, la position. Troubles respiratoire : peuvent être associés a une fente

palatine et sont en rapport-malformation associée-syndrome de pierre robin.

FORMES ANATOMOCLINIQUES

FENTES TOTALES DU P2:elles ouvrent la totalité du palais secondaire du canal palatin antérieur a la luette.

FENTES PARTIELLES DU P2:elles interrompent une partie de la continuité du palais secondaire de la luette a un points d’autant plus proche du canal palatin antérieur que la soudure des processus palatins s’est interrompue plus tôt.

BIFIDITE’ DE LA LUETTE DIVISION SOUS MUQUEUSE: absence de soudure des

muscles du voile sous une muqueuse continue , l ’aspect anatomique est rassurant alors qu’il existe

un trouble fonctionnel similaire a celui observé dans les FP2.

Classification des fentes velopalatine

DONNEES ETIOLOGIQUES Facteurs exogènes:-prise de dihydan, consommation de tabac et alcool

en début de grossesse Facteurs génétiques:-ATCD familiaux de fentes DANS 40% chez les

personne présentant une FP1+/- FP2-ATCD familiaux de fente dans 20% dans FP2 Facteurs géographiques et ethnique:Fréquence élevée -dans le japon ,Malaisie (ASIE),-indiens nord américainselle est par contre très rare chez la population noire

d’ Afrique

INDICATION ET CALENDRIER CHIRURGICAL

Si le choix de la technique opératoire reste lié a l’ expérience de chaque équipe ,l ’organisation du calendrier chirurgical a évolue vers la réduction des temps opératoires .

L’attitude actuelle repose sur le principe d’une prise en charge précoce permettant de restaurer le plus rapidement possible la fonctionnalité des sangles musculaires velopalatines réduisant le risque de séquelles auditive phonatoire et esthétiques

TECHNIQUE

Anesthésie

cette intervention est réalisée sous anesthésie générale après bilan complet

(malformation cardiaque)L’enfant est installé en décubitus dorsal , perfusé

et réchauffé , Intubation orotrachéale avec sonde a ballonnet

adapté a l’ âge qui sera fixé a la houppe du menton

installation un ouvre bouche de boyles Davis , qui sera

adapté a la taille de l’ouverture buccale de l’enfant, et sera pourvu d’une gouttière qui évitera a la

sonde de se collaberLa mise en place devra se mettre avec douceur

pour éviter que la sonde ne se déplace vers le bas, l’ anesthésiste devra vérifier que l’intubation n’est pas sélective après la mise en place et l’ouverture

de l’ouvre boucheLe pourtour de la bouche et la muqueuse buccale

sont badigeonnées avec la polyvidone iodée a 10%Des le badigeon antiseptique , puis au cours de

l’intervention , une aspiration régulière des sécrétions stagnantes dans le pharynx est

nécessaire

Infiltration L’ anesthésie locale n’est pas

indispensable, selon les équipes cette infiltration pourra être réalisée a la xylocaine adrénaline a 1%,au sérum adrénalinée , ou au sérum physiologique .les posologies des différents anesthésiques devront être adaptées a l’ âge et au poids de l’enfant.

Instrumentation

En plus de la boite d’instrument classique ,il faut disposer de -ouvre bouche boyles Davis-spatule et de décolleurs de taille différente-bistouris lames 11, 12 sur un manche long, bistouris lame Beaver-Pinces a disséquer-paire de ciseaux pointus et courbes

INSTRUMENTATION

TECHNIQUE PROPREMENT DITE

Technique du VY de wadrill

Elle s’ applique a la plupart des formes cliniques-INCISION: le traces de l’incision le long de la fente est un peu plus externe pour permettre un gain en longueur de la muqueuse améliorant ainsi la possibilité de fermeture du plan nasal L’incision contourne en dedans la tubérosité maxillaire, et reste en dehors du canal palatin postérieur(elle se doit d’ être superficielle),puis a distance de la muqueuse gingivale et maxillaire ,tout en s’approfondissant vers l’avant jusqu' au plans osseux le plan osseux Un tracé de refond en v rejoint le trace le long de la fente , respectant ainsi le foramen incisif

-DECOLLEMENT DU LAMBEAU PERIOSTE’ PALATINLe lambeau est décollé jusqu’à la fente en dedans, et jusqu’ au bord postérieur du palais dur en arrière ,le pédicule palatin est disséque et respecté , l’artère palatine est libéree par fracture du bord postérieur du foramen palatinPlus en dehors le crochet interne de l’apophyse ptérygoïde peut également être fracturé

La dissection se poursuit en dehors et en profondeur dans le tissus musculoaponevrotique latéral qui sera totalement libéré et sera compléter par la section de l’ aponévrose lateropharyngée en dedans du constricteur supérieur du pharynxAinsi chaque hemivoile est libéré ce qui garantit une translation interne suffisanteLa muqueuse nasale est décollée sur le pourtour de la fente avec décolleur coudéLA SITURE DES DIFFERENTS PLANS: peut être réalisée ; -le plan nasal sera situré avec du fil résorbable 5/0 points séparés simples inversant ou blair- donati , d’avant en arrière-le plan musculaire: au fil résorbable 4/0 par des points simples ou blair- donati-le plan muqueux buccal sera situré en dernier par des points simples ou blair- donati -un points d’angle antérieur sera réalisé sur le V afin d fixer correctement l’ensemble du lambeau

VARIANTES TECHNIQUES DOUBLE PLASTIE EN Z OU TECHNIQUE DE

FURLOW: -peut être proposée des l’ âge de 03mois, ou plus

tardivement .elle est tout aussi réalisable lors des reprises.

Cependant lors d’ un premier temps tardif ,elle peut se révéler difficile du fait de la largeur importante de la fente

-Le point clé de cette intervention consiste en la réalisation de quatre lambeaux deux muqueux a pédicule antérieurs(nasal et buccal)

-Deux lambeaux musculaire a pédicule postérieur

Variantes dans l’incision: incision circulaire(DORRANCE)

Technique de Fermetures en 02 temps:Cette technique s’adresse aux fentes très larges

1er temps : veloplastie a partir de l’ âge de 3mois

2eme temps 06 mois plus tard pour fermer la fente palatine résiduelle

La technique avec Interposition de lambeau vomérien:

Proposée lorsque la fente est très large, ce lambeaux est taillé après incision du bord inferieur libre du vomer , il est décollé a l’aide d’un décolleur coudé . interposé dans la fente il permet la siture sans tension de la fente

SUITES OPERATOIRES En post opératoire immédiat -une antibiothérapie( amoxicilline ,acide

clavulanique)est prescrite pendant une semaine

-la reprise alimentaire est différée au lendemain de l’intervention, elle débute par une sonde nasogastrique pendant 3 a 5 jours ,avant de reprendre le biberon

( tétine molle).

Incidents et séquelles- blessure du pédicule palatin postérieur- Lâchage des points de sutures du

lambeau- Insuffisance fonctionnelle

velopharyngée- Sténose velopharyngée

Traitement secondaire

Peuvent être classé en 02 groupes selon qu’il sont ou non pratiquement obligatoires

-les quasi obligatoires:

-surveillance otologique-Rééducation orthophonique vers l’ âge de 03ans -Traitement orthodentiqueLes spécifiques:

-Rhinoplastie-Pharyngoplastie-Ostéotomie : Le Fort1-Greffes osseuses

-

Conclusion La chirurgie des fentes s’inscrit dans le

cadre d’une prise en charge globale La chirurgie du voile privilégie une

technique traumatique , pour fermer la fente en plusieurs plans;02plans palatins nasal et buccal ;03plans vélaires nasale buccal et musculaire.

Se méfier de trop fermer le voile pour ne pas basculer de l’insuffisance velopharyngée vers la rhinolalie fermée

Recherche en cours Avec le développement des techniques

échographiques(3D) les chercheurs tentent de fermer la fentes en intra-utérin