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Fentes vélaires Fentes vélaires

Fente vélaire

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1. Fentes vlairesFentes vlaires 2. I Dfinition GnralitsI Dfinition Gnralits II Rappel anatomo physiologiqueII Rappel anatomo physiologique III EmbryologieIII Embryologie IV EtiopathognieIV Etiopathognie EpidmiologieEpidmiologie EtiologieEtiologie PathogniePathognie V Anatomie pathologiqueV Anatomie pathologique VI Etude clinique : Fente vlaire totaleVI Etude clinique : Fente vlaire totale VII Formes cliniquesVII Formes cliniques VIII Evolution complicationsVIII Evolution complications IX Diagnostic positifIX Diagnostic positif X Diagnostic diffrentielX Diagnostic diffrentiel XI TraitementXI Traitement X ConclusionX Conclusion XI BibliographieXI Bibliographie 3. I Dfinition Gnralits:I Dfinition Gnralits: La fente vlaire ou staphyloschizis est une dysmorphose congnitale faisant suite un dfaut daccolement des bourgeons palatins dont il rsulte une division des tissus mous du voile du palais pouvant aller de la luette jusqu'au bord postrieur du palais osseux. 4. II Rappel anatomo physiologique:II Rappel anatomo physiologique: Anatomie:Anatomie: Le voile du palais est une Cloison musculoLe voile du palais est une Cloison musculo membraneuse mobile prolongeant en arrire lemembraneuse mobile prolongeant en arrire le palais osseux et recouvert de muqueusepalais osseux et recouvert de muqueuse 1. Aponvrose palatine ; 2. 2. hamulus ptrygodien ; 3. raph ptrygomandibulaire ; 4. muscle palatopharyngien ; 5. muscle palatoglosse ; 6. muscle uvulaire 5. l'arche 4 piliers de SEBILEAUl'arche 4 piliers de SEBILEAU arrondiarrondi 2. tenseur du voile ; 2. lvateur du voile 3. Musclu uvulaire 4 palato glosse 5. muscle palatog pharyngien 8.Amygdale palatine. 6. Physiologie:Physiologie: Occlusion vlo pharynge lors de la succion-gglutitionOcclusion vlo pharynge lors de la succion-gglutition et de la phonationet de la phonation Physiologie de la trompe auditive (quipression dansPhysiologie de la trompe auditive (quipression dans loreille moyenne)loreille moyenne) Imagerie par rsonance magntique en coupe sagittale dune fermeture normale du sphincter vlopharyng (flche blanche). 7. III Embryologie:III Embryologie: Palais primaire:Palais primaire: entre la 4 me et la 7 me semaineentre la 4 me et la 7 me semaine de vie embryonnaire:de vie embryonnaire: Dveloppement rapprochement et fusion des bourgeonsDveloppement rapprochement et fusion des bourgeons nasaux latraux et mdiaux avec les bourgeonsnasaux latraux et mdiaux avec les bourgeons maxillairesmaxillaires 8. Palais secondaire: entre la 6me et la 12me semaine: Fusion des deux processus palatins avec abaissement de la langue 9. IV EtiopathognieIV Etiopathognie 1 Epidmiologie1 Epidmiologie Affecte 1 sur 500 1 sur 700 naissances vivantes en Europe (Organisation mondiale de la Sant) Avec des variations selon: lethnie, lorigine gographique et le statut socioconomique des parents 10. Etiologies: Multifactorielle 1 hrdit due une aberration chromosomique, des gnes mutants ou une action tratogne directe. 2 Les facteurs purement environnementaux: infectieux,traumatiques, toxiques, mtaboliques et endocriniens 3 Parfois lie, la fois, la gntique et lenvironnement 11. Pathognie:Pathognie: Les fentes du palais secondaire (ou division palatine ) se forment en cas de dfaut daccolement des deux lames palatines. 12. V Anatomie pathologique:V Anatomie pathologique: Interruption musculaire de l'arche 4Interruption musculaire de l'arche 4 piliers de SEBILEAU en son centrepiliers de SEBILEAU en son centre qui voit son arrondi transform en Vqui voit son arrondi transform en V pointe antrieure. pointe antrieure. Les muscles, au lieu de s'insrer sur leLes muscles, au lieu de s'insrer sur le raph mdian, s'tirent le long duraph mdian, s'tirent le long du bord interne de la fente pourbord interne de la fente pour converger en un tendon conjointconverger en un tendon conjoint insr au bord postrieur de la lameinsr au bord postrieur de la lame palatinepalatine La muqueuse du voile peut treLa muqueuse du voile peut tre pargne ( fente sous muqueuse)pargne ( fente sous muqueuse) 13. VI Etude clinique:Type deVI Etude clinique:Type de descriptiondescription Fente vlaire totaleFente vlaire totale Son diagnostic est ais, ilSon diagnostic est ais, il se fait ds la naissancese fait ds la naissance par la simple inspectionpar la simple inspection de la cavit buccale et dede la cavit buccale et de loropharynx.loropharynx. 14. Signes fonctionnels:Signes fonctionnels: Troubles de la succion-dglutition, rgurgitationsTroubles de la succion-dglutition, rgurgitations nasales;nasales; Rhinolalie ouverte;Rhinolalie ouverte; Hypoacousie: Otite sro muqueuse due auHypoacousie: Otite sro muqueuse due au disfonctionnement tubaire frquement associ.disfonctionnement tubaire frquement associ. Signes physiques:Signes physiques: Inspection: Examen des lvres puis de la cavit buccaleInspection: Examen des lvres puis de la cavit buccale et de loropharynx labaisse langue:et de loropharynx labaisse langue: La fente vlaire totale ralise une division mdiane duLa fente vlaire totale ralise une division mdiane du palais mou allant de la luette jusquau rebordpalais mou allant de la luette jusquau rebord postrieur du palais osseuxpostrieur du palais osseux 15. Linspection se continue par ltude du voile et du pharynx. Au repos on observe la symtrie vlaire, les proportions du voile, sa qualit tissulaire, son volume En phonation dun [a] tenu, on note la symtrie de la contraction, lamplitude de la course vlaire. PalpationPalpation:: La palpation du voile apprcie sa tonicit, la souplesse. Elle recherche aussi une encoche osseuse postrieure du palais dur en forme de V ouvert en arrire Il faudra toujours rechercher une division palatine ou labiale ainsiIl faudra toujours rechercher une division palatine ou labiale ainsi quune autre malformation facial entrant dans le cadre dunquune autre malformation facial entrant dans le cadre dun syndrome poly malformatifsyndrome poly malformatif 16. Examen de la parole et de la voix valuation du nasonnement valuation de la fuite nasale: au miroir de Glatzel: Aprs vrification de la permabilit nasale, on apprcie la dperdition lors de la production de voyelles ou de phrases orales. Cet examen est parfois le seul mettre en vidence une rhinolalie ouverte. Recherche des phnomnes compensatoires la fuite nasale Le nasillement : il est li une contraction du larynx et du pharynx pour lutter contre le nasonnement. Les coups de glotte : laccolement brutal des CV compense parfois limpossibilit de raliser les occlusives. 17. pour valuer le degr dincomptense vlopour valuer le degr dincomptense vlo pharynge, on ralisera:pharynge, on ralisera: Une endoscopie nasopharynge: Le voile est tudi au repos puis en mouvement lors de la dglutition et lors de la phonation en faisant prononcer des phrases standardises. La vidofluoroscopie: opacification du rhinopharynx au baryum, on ralise ensuite des clichs pour visualiser la position du voile au repos et en phonation 18. Examens arodynamiques Arophonoscope, Nasomtre : Pour scorer la nasalance qui correspond au rapport de la puissance nasale sur La puissance nasale plus orale. Ce score augmente avec limportance de la fuite nasale 19. VII Formes cliniques:VII Formes cliniques: 1 Fente vlaire partielle incluant la simple1 Fente vlaire partielle incluant la simple bifidit de luvulebifidit de luvule 2 Fente sous muqueuse: fente musculaire,2 Fente sous muqueuse: fente musculaire, parfois osseuse, recouverte par un planparfois osseuse, recouverte par un plan muqueux normal ,muqueux normal , il faut cependant rechercher une ventuel aspect bleut ou pellucide de la ligne mdiane du voile. Fente sous-muqueuse occulte:Lexamen clinique est en apparence normal. Elle se caractrise par labsence de muscle uvulaire sans diastasis entre les lvateurs. On la met en vidence lors dune nasopharyngoscopie par labsence dpaississement mdian sur la face suprieure du voile lors de la 20. 44 Division du voile et de la vote palatine associe une fente labioalvolaire unilatrale 5 Division du voile et de la vote palatine associe une fente labioalvolaire bilatrale totale 21. 6 Fente vlaire entrant dans le cadre6 Fente vlaire entrant dans le cadre dun syndrome poly malformatif :dun syndrome poly malformatif : vlo-cardio-vlo-cardio- facial......facial...... Pierre-Pierre- Robin.Robin. de Stickler, de van der Woude, oto-de Stickler, de van der Woude, oto- palato-digitalpalato-digital 22. VIII Evolution complications:VIII Evolution complications: Par dfinition; la fente vlaire est anatomiquementPar dfinition; la fente vlaire est anatomiquement stable, cependant elle expose :stable, cependant elle expose : Insuffisance vlopharynge:Insuffisance vlopharynge: -Rhinolalie ouverte avec plus tard des-Rhinolalie ouverte avec plus tard des mcanismes compensatoires Glottiques ou pharyngs -Dysfonctionnements tubaires avec O.S.M-Dysfonctionnements tubaires avec O.S.M dont la prvalence est leve (50 92% selon les tudes), et dont les complications sont particulirement frquentes (7,1% de cholestatomes sur ce terrain, contre 0,006 % pour la population gnrale). Troubles de la succion-dglutitionTroubles de la succion-dglutition 23. IX Diagnostic positif:IX Diagnostic positif: Simple linspection par lexamen systmatiqueSimple linspection par lexamen systmatique de tout nouveau n labaisse langue;de tout nouveau n labaisse langue; Lexaminateur orientera les parents pour la priseLexaminateur orientera les parents pour la prise en charge chirurgicale prcoce avanten charge chirurgicale prcoce avant lapparition des complicationslapparition des complications Les examens complmentaires sont ce stadeLes examens complmentaires sont ce stade tout fait inutiles.tout fait inutiles. 24. X Diagnostic diffrentiel:X Diagnostic diffrentiel: Traumatismes du voile:Traumatismes du voile: IatrogneIatrogne Aprs amygdalectomie, adnodectomie, avanceAprs amygdalectomie, adnodectomie, avance mandibulaire, chirurgie vlaire ( pour ronflement,mandibulaire, chirurgie vlaire ( pour ronflement, tumeur bnigne ou maligne)tumeur bnigne ou maligne) Mais aussi : intubation traumatique !Mais aussi : intubation traumatique ! Autres traumatismes:Autres traumatismes: Chute avec un objet contondant en bouche (crayon le plus souvent). Brlures thermiques, physiques ou chimiques Lsions inflammatoires et ncrosantes. 25. XI Traitement:XI Traitement: But: Reconstituer la structure musculaire du voileBut: Reconstituer la structure musculaire du voile pour obtenir un sphincter vlo pharyngpour obtenir un sphincter vlo pharyng efficace.efficace. Moyen: Chirurgie complte parfois duneMoyen: Chirurgie complte parfois dune rducation orthophonique.rducation orthophonique. Avec le dveloppement des techniquesAvec le dveloppement des techniques danesthsie: Chirurgie volontiers en 01 seuldanesthsie: Chirurgie volontiers en 01 seul temps entre 03 et 06 mois dage.temps entre 03 et 06 mois dage. 26. Technique de Dorrance (1946) elle repose sur le principe du push-back de la fibromuqueuse palatine et du prioste ANESTHSIE: gnrale lenfant sera install en dcubitus dorsal, perfus et rchauff. MATRIEL UN ouvre-bouche de Boyles-Davis Un bistouri-lames numro 15 et faucille. Une coagulation bipolaire Boite de microchirurgie Xylocanet adrnaline 1 % 27. Intervention proprement dite:Intervention proprement dite: Points dinjection Incision au bistouri lame 15 ou faucille contournant la tubrosit maxillaire, longe distance la crte alvolaire. Dcollement en dedans et en dehors de lartre palatine dcollement de la muqueuse nasale de la vote palatine en rose ; Le bord libre de la fente sera galement incis jusqu la pointe des deux hmiluettes et dissqu. 28. Fracture de lhamulus (crochet interne de la ptrygode), librant le tensor veli palatini libration de lartre palatine : dissection du trousseau fibreux engainant lartre, en suivant son axe . 29. Suture du plan muqueux nasal davant en arrire avec un fil rsorbable 5/0. jusqu la pointe de la luette Suture du plan musculaire moyen ( 03 pioints) Le plan muqueux buccal peut alors tre ralis darrire en avant. . Le palais dur dnud tmoignera du push-back 30. Soins post opratoires:Soins post opratoires: Alimentation exclusivement liquide partir duAlimentation exclusivement liquide partir du lendemain, suivie de soins buccaux aprslendemain, suivie de soins buccaux aprs chaque repaschaque repas Antibiotiques pendant 15 jours,Antibiotiques pendant 15 jours, Dsinfectant nasalDsinfectant nasal analgsiquesanalgsiques Limitation de la phonation, puis reducationLimitation de la phonation, puis reducation orthophoniqueorthophonique 31. Complications:Complications: Per opratoires:Per opratoires: Dcollement du lambeau par manipulationsDcollement du lambeau par manipulations intempestives;intempestives; Hmorragie par atteinte de lartre palatineHmorragie par atteinte de lartre palatine Post opratoire:Post opratoire: Echec: Par lchage de filsEchec: Par lchage de fils Insuffisance de rapprochement de lambeauInsuffisance de rapprochement de lambeau Excs de rapprochement occasionnant une rhinolalieExcs de rapprochement occasionnant une rhinolalie ferme;ferme; Ncrose du lambeau par section de lartre palatine.Ncrose du lambeau par section de lartre palatine. 32. Place des orthses palatines : permettent docclure une fente vlaire importante et handicapante, de protger une palatoplastie. Leur utilisation est cependant trs controverse. 33. Variantes : Suture simple :: Le principe de base est la reconstruction des 03 plansLe principe de base est la reconstruction des 03 plans vlaires:Muqueux nasal et buccalvlaires:Muqueux nasal et buccal Musculaire intermdiaireMusculaire intermdiaire Cette technique est propose en cas de fente troiteCette technique est propose en cas de fente troite Le bord libre de la fente est incis au bistouri,Le bord libre de la fente est incis au bistouri, 34. La dissection au ciseau individualise les diffrents plansLa dissection au ciseau individualise les diffrents plans La suture dbute sur le plan nasal par des points spars au monofilLa suture dbute sur le plan nasal par des points spars au monofil rsorbablersorbable Les points sont mis en place davant en arrireLes points sont mis en place davant en arrire La fermeture du plan musculaire puis du plan buccal termine cetteLa fermeture du plan musculaire puis du plan buccal termine cette suturesuture Pour suturer la luette, une rsection dun triangle de muqueuse Pour suturer la luette, une rsection dun triangle de muqueuse lextrmit de chaque hmiluette facilite laffrontement des sutures.lextrmit de chaque hmiluette facilite laffrontement des sutures. Lorsque la tension est forte, une incision latrale dans le voile permetLorsque la tension est forte, une incision latrale dans le voile permet de crer un plan de glissementde crer un plan de glissement 35. Autres sutures avec allongement du voile:Autres sutures avec allongement du voile: Sadressent aux fentes larges.Sadressent aux fentes larges. EN Y ( Wardill)EN Y ( Wardill) :: Ces incisions mobilisent et rapprochent lesCes incisions mobilisent et rapprochent les lambeaux palatins et permettent aussi le recul dulambeaux palatins et permettent aussi le recul du voile ( push back) qui prvient le riquevoile ( push back) qui prvient le rique dinsuffisance vlaire squellaire:dinsuffisance vlaire squellaire: 36. Staphyloraphie avecStaphyloraphie avec incision palatine en Y:incision palatine en Y: a-Incision respectant una-Incision respectant un interval de 5 mm avec lainterval de 5 mm avec la gencive.gencive. b-Dcolement de lab-Dcolement de la fibropalatine jusqufibropalatine jusqu visualiser et librervisualiser et librer lartre palatinelartre palatine c-Section de laponevrosec-Section de laponevrose latro pharynge enlatro pharynge en dedans du constricteurdedans du constricteur suprieur du pharynxsuprieur du pharynx d-Suture en 2 plansd-Suture en 2 plans e-Suture finale avec recule-Suture finale avec recul du voiledu voile 37. Cas particulier des fentes sous- muqueuses La technique qui sera retenue dpend de la ncessit du recul du voile (technique de Dorrance). Dans le cas contraire, une simple incision mdiane le long de la fente avec rfection du plan musculaire puis muqueux buccal peut suffire. 38. Traitement chirurgical secondaire deTraitement chirurgical secondaire de linsuffisance vlo pharynge:linsuffisance vlo pharynge: Aprs rducation phontique plus ou moinsAprs rducation phontique plus ou moins longue, une reprise chirurgicale type delongue, une reprise chirurgicale type de pharyngoplastie peut simposer pour rduirepharyngoplastie peut simposer pour rduire lincomptence vlo pharynge : Leslincomptence vlo pharynge : Les techniques sont trs nombreuses:techniques sont trs nombreuses: 39. Technique dOrticotcha:Technique dOrticotcha: Transposition des piliers postrieurs aprs section desTransposition des piliers postrieurs aprs section des extrmits infrieures des muscles palatoextrmits infrieures des muscles palato pharyngiens:pharyngiens: 40. Technique de Sanvenero Rosselli: Pharyngoplastie avec un lambeau pharyng pdicule suprieur: 41. Technique de RosenthalTechnique de Rosenthal : Lambeau pharyng : Lambeau pharyng pdicule infrieur:pdicule infrieur: 42. Uvulo-Vlo-Pharyngoplastie (UVPP):Uvulo-Vlo-Pharyngoplastie (UVPP): Ralise le recule du voile par lambeau de luette en lot:Ralise le recule du voile par lambeau de luette en lot: 43. XII Conclusion:XII Conclusion: La chirurgie des fentes vlaires sinscrit dans le cadre dune prise en charge globale. Il est actuellement admis que la prise en charge prcoce (entre 3 et 6 mois de vie autorise grce aux progrs des techniques danesthsie-ranimation ), garantit un minimum de squelles fonctionnelles et esthtiques. 44. Bibliographie:Bibliographie: SIMON E., STRICKER M., CHASSAGNE J.F., COING C., SELLAL S.SIMON E., STRICKER M., CHASSAGNE J.F., COING C., SELLAL S. PRISE EN CHARGE DES FENTES LABIO-MAXILLO-PALATINESPRISE EN CHARGE DES FENTES LABIO-MAXILLO-PALATINES Service de Chirurgie maxillo-faciale ; Hpital Central CHU de NANCYService de Chirurgie maxillo-faciale ; Hpital Central CHU de NANCY Chaudr F et Garabdian EN. Chirurgie des fentes labio-vlo-palatines. Encycl Md Chir E. Noirrit-Esclassan, P. Pomar, R. Esclassan, B. Terrie, P. Galinier, V. Woisard Plaques palatines chez le nourrisson porteur de fente labiomaxillaire Aknin JJ. Le point sur les fentes labio-alvolo-palatines. Rev Orthop Dento Faciale 2008;42:391-402. SUIVI OTOLOGIQUE DES ENFANTS PORTEURS DE FENTE VELO-PALATINE Pr Franoise Denoyelle. Hpital Armand Trousseau, Paris Le Journal Fax dORL, 24 juin 2005. Conessa C., Herv S., Goasdou P., Martigny E., Baudelle E., Poncet J.-L. Insuffisance vlopharynge. EMC (Elsevier SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-618-A-10, 2005 FENTES ET MALFORMATIONS FACIALES Professeur J.Luc KAHN - Professeur Astrid WILK Techniques de chirurgie cervico faciales Masson