FIBROSARKOMA 1Supervisor Prof. Dr. Chairuddin Rasjad, MD, Ph.D, Sp.B,Sp.OT

1. DEFINISIFibrosarkoma- tumor ganas sel yang berasal dari jaringan lunak endosteal dan kolagen.

Didiagnosis atas dasar adanya sel spindle dan fibroblast immatur membentuk gambaran herring bone pada foto rontgen.

Fibrosarkoma -keganasan yang sangat destruktif dan membandel dan dapat berupa massa soft tissue atau sebagai tumor tulang

Fibrosarkoma tulang primer -keganasan fibroblast yang menghasilkan sejumlah kolagen,biasanya daerah tulang yang pertumbuhannya maksimal atau remodeling seperti metafisis.

Fibrosarkoma sekunder - lesi tulang sebelumnya atau setelah radioterapi,lebih agresif, prognosanya lebih jelek

2.EPIDEMIOLOGIFibrosarkoma -10% dari sarkoma muskuloskeletal dan kurang 5% dari seluruh tumor tulang primer,lebih cenderung kepada laki-laki daripada wanita, biasanya usia 40an, sering menyerang tungkai femur distal atau tibia proksimal. Fibrosarkoma infantile (

3.ETIOLOGITidak mempunyai etiologi yang khusus.

Beberapa penelitian mengaitkan sarkoma dengan mutasi gen.

Defek genetik yang lebih sering adalah seperti kehilangan alele ,mutasi point dan translokasi kromosom.

4. PATOFISIOLOGI Penyebab pasti fibrosarkoma belum diketahui Penelitian biologi molekuler terakhir mengindikasikan peran mutasi genetik, penyimpangan kromosom, kerusakan fungsi gen supresor tumor.Neurofibroma multiple mempunyai 10 % risiko berkembang menjadi neurosarkoma atau fibrosarkoma.

Fibrosarkoma timbul pada implant metalik yang digunakan untuk fiksasi fraktur atau rekonstruksi sendi, meskipun jarang.

Fibrosarkoma timbul pada tulang yang telah mempunyai lesi sebelumnya, seperti fibrous dysplasia, osteomielitis kronis, penyakit Paget dan tulang yang mendapat radiasi sebelumnya. Lesi-lesi ini sangat agresive dan mempunyai prognosa jauh lebih jelek dibandingkan fibrosarkoma tulang primer.

5.GAMBARAN KLINIS Fibrosarkoma tidak mempunyai sifat klinis spesifikTempat predileksi adalah di sekitar lutut,proksimal femur,tibia,daerah pinggul biasanya teraba massa solid, 3 - 8 cm, berbatas tegas pada tumor yang masih kecil tumor yang sudah besar batasnya tidak tegas, tumbuhnya lambat, seringkali tidak nyeriPendarahan GI (pada soft tissue abdominal fibrosarcoma)Obstruksi traktus urinarius dan keseringan berkemih (fibrosarcoma pelvic)

Nyeri dan bengkak muncul setelah diderita sekian lama,tumbuh cukup besar merusak struktur tulang dan menyebabkan fraktur patologis, umumnya melibatkan kortek tulang.

Riwayat infark tulang, radiasi atau faktor resiko lain, indikasi kepada fibrosarkoma tulang sekunder.

Tidak ada tanda sistemik kecuali penurunan berat badan.

Fibrosarkoma mempunyai gambaran histologi pola pertumbuhan fasikulasi teratur, sel-sel bentuk spindle atau fusiform yang sedikit bervariasi ukuran dan bentuknya, dipisahkan oleh serat-serat kolagen yang saling terjalin paralel.

6. DIAGNOSIS

Diagnosis ditegakkan atas dasar hasil biopsi yang didapat.

Sitologi aspirasi jarum halus dapat diterima sebagai alat bantu diagnosis.

7.PEMERIKSAAN PENUNJANGFoto polos membantu menentukan diagnosa, lokasi, ukuran dan penyebaran lokal.

Mementukan fibrosarkoma yang primer atau sekunder.Pada foto polos tulang,dapat dilihat gambaran destruksi osteolitik dengan mouth-eaten apperance

CT-scan sangat membantu pada kasus sarkoma tulang, tampak tulang yang terkena, destrusi tulang.

MRI -alat penunjang terbaik untuk massa soft tissue, penyebaran dalam dan luar tulang pada sarkoma tulang.

Bermanfaat dalam memberikan informasi tentang ukuran lesi, penyebaran lokal dan keterlibatan struktur saraf dan vascular.

Bone scanning menggunakan Tc 99m, alat bantu yang sangat bermanfaat dalam mengevaluasi stadium tumor, mendeteksi penyakit metastasis tulang. Keterbatasan bone scanning adalah ia tidak dapat membedakan secara spesifik tumor, infeksi atau fraktur.

8. GRADASI DAN STADIUMFibrosarkoma mempunyai bermacam-macam gradasi sesuai histopatologi.

Grade histologinya didasari maturitas sel, figure mitosis, jumlah kolagen yang diproduksi sel tumor dan nekrosis.

Fibrosarkoma differensissi baik ditandai sel-sel spindle seragam dan tersusun rapi, tidak banyak intinya hiperkromatik dan penuh kolagen yang bervariasi.

Pada beberapa kasus sel-sel membentuk pola herringbone..Proliferasi sel-sel spindle yang membentuk gambaran Herringbone (dikutip dari buku Pathology and Genetics of Tumours ofSoft Tissue and Bone,WHO)

Fibrosarkoma differensiasi jelek ditandai sel-sel tumor yang kecil dan bulat, berdekatan, tidak beraturan, kurang serat kolagen.

Banyak terlihat sel-selnya yang mitosis, pola herringbone tidak terlihat dan ada daerah nekrosis dan perdarahan.

Peningkatan mitosis sel pada ( dikutip dari buku Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone,WHO)

Sistem staging yang sering digunakan, adalah Musculoskeletal Tumor Society dan American Joint Committee on Cancer.

Kedua sistem itu melibatkan histologi, gradasi, lokasi tumor, ada / tidaknya metastasis, ukuran dan kedalaman lokasi tumor.

Stadium dan gradasi menurut American Joint Committee for Cancer Staging (AJCC)

Stadium G T N M Stage IA G1 T1 N0 M0 Stage IB G1 T2 N0 M0 Stage IIA G2 T1 N0 M0 Stage IIB G2 T2 N0 M0 Stage IIIA G3, 4 T1 N0 M0 Stage IIIB G3, 4 T2 N0 M0 Stage IVA Any G Any T N1 M0 Stage IVB Any G Any T Any N M1

G1 Keganasan rendahG2 Keganasan sedangG3 Keganasan tinggiG4 Keganasan sangat tinggi

T1 Tumor kurang atau sama dengan 5 cmT2 Tumor lebih dari 5 cm

N0 Tidak ada metastasis regionalN1 Ada metastasis regional

M0 Tidak ada metastasis jauhM1 Ada metastasis jauh

9. PENATALAKSANAANPrinsip penatalaksanaan fibrosarkoma adalah komplit eksisi dengan margin adekuat.

Pengobatan kombinasi antara kontrol adekwat tumor lokal dan menghindari atau mengobati penyebaran penyakit.

Prognosis tergantung pada kontrol lokal, reseksi bedah dengan wide margin dan rekonstruksi defek

Terapi tambahan seperti radiasi dan kemoterapi dapat memperbaiki kontrol lokal dan mengurangi kemungkinan metastasis.

Penggunaan kemoterapi masih kontroversi tapi secara umum kemoterapi digunakan pada lesi tulang dan fibrosarkoma gradasi tinggi karena pada tumor ini metastasis mikro terjadi.

Terapi radiasi bermanfaat untuk membantu terapi bedah pada fibrosarkoma soft tissue baik dengan atau tanpa kemoterapi. Terapi radiasi digunakan terutama pada kasus tumor ukuran besar yang kambuh dan tidak dapat dieksisi.

10.KOMPLIKASIRekurent lokal sekitar 60%,makanya direkomendasikan radiasi postoperative dan preoperative.

11. PROGNOSIS

Angka survival jangka panjang fibrosarkoma tergantung ukuran, lokasi, grade dan adanya metastasis. Fibrosarkoma tulang primer mempunyai prognosa lebih jelek daripada osteosarkoma, dengan angka survival 5 tahun 65 %.

Fibrosarkoma gradasi tinggi, angka survival 10 tahun kurang 30 %. Fibrosarkoma tulang sekunder mempunyai prognosa sangat jelek dengan angka survival 10 tahun kurang 10 %.

Fibrosarkoma tulang kongenital mempunyai prognosa jauh lebih baik dengan angka survival jangka panjang lebih dari 50 %.

Fibrosarkoma soft tissue mempunyai angka survival 5 tahun 40 60 % dan lebih dari 80 % pada fibrosarkoma soft tissue infantile.

REFERENSI1. Rasjad, C. Pengantar ilmu bedah ortopedi. Edisi 3. Jakarta: yarsif watampone. November 2012.2. De jong, syamsuhadi,ilmu bedah, EGC. Jakarta. 20053.Medscape4.Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone,WHO,20025.The Gale Encylopedia of Cancer Vol.1,2002