958 Rev Neurol (Paris) 2004 ; 160 : 10, 956-977

NEUROMÉDITERRANÉE V

la stratégie, l’organisation temporelle de l’action et lamémoire de travail. Du côté gauche, on observe une apha-sie transcorticale motrice. Du côté droit, on constate unehémi-négligence gauche avec sous-utilisation motrice, unerupture des processus visuo-spatiaux. La bilatéralité deslésions des lobes pré-frontaux est responsable d’altérationssévérissimes du comportement. Les lésions vasculaires dela substance blanche des lobes frontaux, des noyaux gris etdes thalamus déterminent par des infarctus des perforantes,des hématomes ou une leucoencéphalopathie artériopathi-que une dysconnexion focale ou diffuse des aires corticalespré-frontales imitant plus ou moins les syndromes précé-dents.

● L’encephalite de Bickerstaff : étude de 4 casR. Hassani1, F.Z. Seddiki1, B. Benaboud1,M. Benabdeljlil1, S. Aïdi1, M. Jiddane2, N. Boukhrissi2,M. El Alaoui-Faris1, T. Chkili1

1 Service de Neurologie.2 Service de Neuroradiologie, Hôpital des Spécialités, Rabat, Maroc.

L’encéphalite de Bickerstaff est une encéphalite dutronc cérébral (Bickerstaff et al. 1957) due à un méca-nisme immunoallergique probablement post-viral (Odakaet al. 2001). Nous rapportons quatre cas d’encéphalite deBickerstaff, tous de sexe féminin, âgés de 17 à 36 ans.Toutes les patientes ont présenté en quelques jours uneataxie, une ophtalmoplégie, des troubles de la déglutition,une tétraparésie avec des signes pyramidaux. Des troublesde la vigilance étaient associés dans deux cas ; un syn-drome infectieux a précédé les troubles neurologiqueschez trois patientes. Le scanner X cérébral et l’imageriepar résonance magnétique cérébrale (IRM) ont montré deslésions mésencéphaliques dans tous les cas, associées àdes lésions cérébelleuses dans deux cas. L’analyse duliquide céphalorachidien a montré une lymphocytose chezdeux patientes. Les anticorps antiGQ1b étaient positifsdans un cas. Toutes les patientes ont reçu des bolus deméthylprednisolone relayés par une corticothérapie orale.L’évolution fut favorable dans tous les cas. Il faut penserà l’encéphalite de Bickerstaff devant l’association d’uneataxie, d’une ophtalmoplégie et de signes centraux, sur-tout si l’IRM cérébrale montre des lésions dumésencéphale. La positivité des anticorps antiGQ1bconfirme ce diagnostic. Le pronostic de cette affection estgénéralement favorable malgré la gravité du tableau ini-tial. Un traitement par des corticoïdes, ou mieux par desimmunoglobulines ou des échanges plasmatique accélèrela guérison.

● Epilepsy and cortical dysplasiasA. Khalifa

Damascus PO Box 10053, Syria.

Since the 19th century various abnormalities of corticaldevelopment due to migration defect, disorders of matu-

ration and cortical organisation were described in brainsat autopsy. Cortical dysplasia was than recognized in tis-sue resected during surgical treatment of patient withintractable epilepsy, but this finding remained larqelyunappreciated until the development of modern imaging.CT allowed glimpses of the more obvious malforma-tions, but it was the advent of MRI which enabled reco-gnition and classification of different types of lesions.Functional imaging, SPEC, PET and MRS have providedadditional insights and led to strategies for surgical treat-ment. The recognition of the fact that dysplastic lesionsare in themselves epileptogenic has been another miles-tone in understanding these abnormalities.

● Genetic Epidemiology of Parkinson’s diseaseG. Savettieri, M. d’AmelioInstitute of Neuropsychiatry, University of Palermo, Italy.

In recent years, many genes that cause some forms ofinherited Parkinson’s Disease (PD) have been identified,and great progress has been made in elucidating their mole-cular mechanisms. Most cases of PD are indeed sporadic,and these are likely to represent an interplay between bothgenetic and environmental factors.

Association studies for candidate genes using polymor-phisms have been reported in sporadic PD, although noconsistent findings have emerged, and no specific genepolymorphism has been unequivocally associated with spo-radic PD.

However, positive results for synuclein, tau, and UCH-L1 polymorphisms may indicate a role for these genes inthe sporadic forms.

In addition, twin and family studies have suggested thatgenetic factors may play a significant role in the cause ofsporadic PD.

Concerning environmental influences on the risk ofacquiring PD, several epidemiological investigations havebeen undertaken to determine which factors may be impor-tant. Rural living has been reported to increase the risk ofthe development of PD. These observations have raised thepossibility that pesticide and herbicide use may contributeto the increased risk of PD in rural areas.

Other factors have been extensively investigate to deter-mine whether an association (direct or inverse) exist withPD. A plausible hypothetical relationship has been someti-mes supposed about the effect of environmental factors ongene expression. In other cases, environmental agents asbeen supposed to act when particular genetic polymor-phisms are present.

The very fact is that PD can be considered a “ComplexDisease” in which genetic and environmental factors areinvolved, and in which it is plausible to suppose a gene-gene interaction besides to a environment-gene inter-play.