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SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 422–450 439
certaine prédominance masculine. Nous rapportons le cas d’une histiocytoserévélé par un pneumothorax, et se compliquant des années plus tard d’un diabèteinsipide.Observation Mr NA âgé de 23 ans tabagique et sans antécédents médicauxparticuliers présentant une histiocytose a localisations pulmonaire, hypophy-saire, et osseuse. Le diagnostic a été évoqué à l’âge de 17 ans devant unpneumothorax bilatéral récidivant secondaire à une dystrophie bulleuse bila-térale. Six ans après le patient développe un diabète insipide avec a l’IRMhypothalamo-hypophysaire un épaississement nodulaire de la partie supérieurede la tige pituitaire mesurant 6 mm compatible avec une histiocytose. Durantson suivi, on a noté une petite lacune osseuse supra-condylienne faisant évoquerune localisation osseuse. Notre patient a été mis sous corticothérapie a raisonde 80 mg/kg/j mais devant l’installation d’un syndrome de cushing iatrogene ladose a été réduite progressivement.Discussion L’histiocytose Langhéransienne atteint plus fréquemmentl’enfant et l’adolescent. Plus rarement on constate l’apparition de la maladiechez l’adulte, qu’elle soit d’apparition récente ou due à la progression d’unemaladie infantile passée inapercue. L’étiopathogenie de l’histiocytose X resteinconnue mais, le tabagisme semble être un facteur déclenchant par réactionimmune. La localisation de l’histiocytose X peut être ubiquitaire, L’atteinte pul-monaire est fréquente en particulier dans la forme multisystémique et chez lefumeur.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.567
P437
Grossesse exceptionnelle sur atrophiehypophysaireI. Khaldouni (Dr) ∗, K. Lahlou (Dr) , L. Agred (Dr) , F. Ajdi (Pr)Service d’endocrinologie diabétologie et maladies métaboliques CHU HassanII, Fés∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (I. Khaldouni)
Introduction L’atrophie hypophysaire peut avoir divers étiologies : trauma-tique, infectieuse, infiltrartive et dont l’expression clinique est variable allant dudéficit d’un seul axe endocrinien jusqu’à le panhypopituitarisme. La survenuede grossesse spontanée sur atrophie hypophysaire est exceptionnelle commel’illustre notre observation.Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 36 ans suivie dans notre servicepour atrophie hypophysaire secondaire à une meningoradiculite tuberculeusetraitée 1 an auparavant, compliquée d’une insuffisance corticotrope et thyréo-trope bien substituées. Par ailleurs la patiente a conservé une fonction gonadiquecorrecte avec des cycles réguliers de 28 jours. Sur le plan morphologique : L’IRMhypothalamo-hypophysaire met en évidence une glande hypophyse atrophiéede 3 mm. Un an plutard la patiente consulte pour une aménorrhée secondairede 5 mois une bêta-HCG demandée est revenu positive avec une échographiepelvienne montrant une grossesse monofœtale évolutive de 20 SA.Actuellement la patiente est à 32 SA, elle est suivie d’une facon réguliérepour évaluation clinico-biologique de son traitement substitutif en consultationd’endocrinologie.Discussion et conclusion La survenue de grossesses chez les patientes pré-sentant une pathologie hypophysaire est de plus en plus fréquente du fait desprogrès dans le traitement de ces pathologies. De tel situations impose le plussouvent une prise en charge multipisciplinaires pour prévenir les conséquencesmaternelles et fœtales.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.568
P438
Adénome somatotrope compliqué d’uneapopléxie hypophysaire : à propos d’un cas
I. Khaldouni (Dr) ∗, K. Lahlou (Dr) , L. Agred (Dr) , F. Ajdi (Pr)Service d’endocrinologie diabétologie et maladies métaboliques CHUHasssan II, Fès∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (I. Khaldouni)
Introduction L’apoplexie hypophysaire est une urgence endocrinienne etneurochirurgicale rare et potentiellement mortelle pouvant survenir sur unehypophyse normale (en particulier après une hypotension du postpartum [syn-drome de Sheehan]) ou rarement sur des lésions sellaires (craniopharygiome,hypophysite lymphocytaire). Elle est le plus fréquemment associée aux adé-nomes hypophysaires.Observation Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 61 ans qui a présentéun syndrome clinique acro-facial associé à un syndrome tumoral hypophysaire.Le diagnostic d’acromégalie a été posé devant des critères cliniques (syndromeacro-facial), biologiques (IGF1 normale avec GH élevée et non freinable parle test d’hyperglycémie provoquée par voie orale), et morphologiques (IRMhypotalamo-hypophysaire mettant en évidence un processus lésionnel hypo-physaire mesurant 3/3 cm). Le bilan de retentissement est réalisé. Le patient estprogrammé pour traitement chirurgical par voie transsphénoïdale. Deux moisplustard, le patient se présente aux urgences avec un tableau d’hypertensionintracrânienne. L’IRM hypothalamo-hypophysaire réalisée en urgence trouve unaspect élargi de la selle turcique avec glande hypophysaire atrophique mesurantmoins de 2 mm. L’hypophysiogramme montre une insuffisance antéhypophy-saire. Le test de freinage de GH par L’HGPO met en évidence un nadir de GHinférieur à 0,4 ng/ml. Le patient fut substitué sur le plan thyréotrope, corticotropeet gonadotrope.Conclusion l’apopléxie hypophysaire a permis une disparition de l’hyper-somatotropisme mais avec l’installation d’une insuffisance antéhypophysaireévitant ainsi au patient l’acte chirurgical.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.569
P439
L’infundibulo-hypophysite: cause rare dediabète insipide centralI. Khaldouni (Dr) ∗, K. Lahlou (Dr) , L. Agred (Dr) , F. Ajdi (Pr)Service d’endocrinologie diabétologie et maladies métaboliques CHU HassanII, Fés∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (I. Khaldouni)
Introduction L’infidibulo-phypophysite lymphocytaire consiste en une infil-tration lymphocytaire essentiellement, mais aussi plasmocytaire, de la glandehypophyse. Elle se manifeste typiquement par un diabète insipide et survientpendant la grossesse ou dans le post-partum.<ST>Observation</ST> Il s’agitde Mme E.K âgée de 45 ans mariée et mère de 2 enfants, sans antécédentspathologiques notables, qui présente depuis 14 ans un syndrome polyuropo-lydipsique (avec des entrée à 12 l et sorties à 10 litres et 6 réveils nocturnes parjour). Ce tableau est apparu dans le post-partum et il est associé à une amé-norrhée secondaire. Rapidement les causes évidentes ont été éliminées. L’IRMhypothalamo-hypophysaire met en évidence une disparition du signal de la post-hypophyse avec glande hypophyse atrophique. Par ailleurs, la patiente présenteune insuffisance ovarienne prématurée évoluant depuis 14 ans avec une auto-immunité thyroïdienne positive.La patiente fut mise sous desmopressine 10 �g,1 pulvérisation deux fois par jour avec une bonne évolution.<ST>Discussionet conclusion</ST> L’infindibulo-hypophysite représente un tiers des diabètesinsipides classés comme idiopathiques. Il s’agit d’une maladie auto-immunesouvent plus fréquente chez les femmes avec des antécédents auto-immuns.Elle se manifeste à la phase aiguë par une hypertrophie pseudo tumorale de laglande hypophyse et de la tige pituitaire dont l’évolution se fait vers une atrophiehypophysaire.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.570
