HISTIOCYTOSE X HISTIOCYTOSE X PULMONAIRE:PULMONAIRE:

APPORT DE LA TDM APPORT DE LA TDM

N.Mrabet,N.Saddoud,N.Mrabet,N.Saddoud,S.Melliti,A.BaccarS.Melliti,A.BaccarC.Chammakhi,M.H.DaghfousC.Chammakhi,M.H.DaghfousService d’Imagerie médicale Service d’Imagerie médicale

Hopital Habib ThameurHopital Habib Thameur

INTRODUCTIONINTRODUCTION

Pathologie rarePathologie rare

atteinteatteinte pulmonaire isolée ou pulmonaire isolée ou multiviscéralemultiviscérale

sujet jeune++sujet jeune++

tabactabac

homme+homme+

évolution imprévisibleévolution imprévisible

OBSERVATIONOBSERVATION

Femme de 42 ansFemme de 42 ans

pas d’antécédentspas d’antécédents

clinique: toux sèche,dyspnée d’effortclinique: toux sèche,dyspnée d’effort

exploration fonctionnelle respiratoire: exploration fonctionnelle respiratoire: syndrome restrictifsyndrome restrictif

radiographie thoraciqueradiographie thoracique

MATERIELS ET METHODESMATERIELS ET METHODES

TDM thoraciqueTDM thoracique

1.1. acquisition hélicoïdale explorant le acquisition hélicoïdale explorant le thoraxthorax

2.2. coupes en haute résolution coupes en haute résolution (1/10mm)(1/10mm)

3.3. 22ee acquisition en coupes 5/7.5 acquisition en coupes 5/7.5

RESULTATSRESULTATS

RX THORAX RX THORAX

IMAGES NODULAIRESBILATERALES ET DIFFUSES

TDM THORACIQUETDM THORACIQUE

COUPE TDM AXIALE: ASSOCIATION DE NODULES NODULES EXAVES ET DES KYSTES A PAROI EPAISSE EN RAPPORT AVEC UNE HISTIOCYTOSE X PULMONAIRE EVOLUTIVE.

DISCUSSION:DISCUSSION: ANATOMIE PATHOLOGIQUE ANATOMIE PATHOLOGIQUE

L’histiocytose X est une granulomatose à L’histiocytose X est une granulomatose à cellules de langerhans.cellules de langerhans.

histologie: histologie: infiltration interstitielle des infiltration interstitielle des parois bronchiolaires par des cellules de parois bronchiolaires par des cellules de langerhans suivie par le développement langerhans suivie par le développement de nodules composés de cellules de de nodules composés de cellules de langerhans et d’autres types cellulaires langerhans et d’autres types cellulaires (lymphocytes, fibroblastes, (lymphocytes, fibroblastes, plasmocytes…)plasmocytes…)

DISCUSSIONDISCUSSION

Image en microscopie Électronique: granules de Birbek intracytplasmiquescaractéristiques( ) sous la forme de Plateaux lamellaires .

CLINIQUECLINIQUE

Toux sècheToux sèche

dyspnée d’effortdyspnée d’effort

Altération de l’état généralAltération de l’état général

Diabète insipideDiabète insipide

Douleurs osseuses Douleurs osseuses

IMAGERIEIMAGERIE

Signes radiographiques:Signes radiographiques:

1.1. opacités réticulo-nodulairesopacités réticulo-nodulaires

2.2. nodulesnodules

3.3. kysteskystes

4.4. rayons de mielrayons de miel

FAIBLE SENSIBILITE ET SPECIFICITE POURDETERMINER L’INFILTRATION PULMONAIRE

IMAGERIEIMAGERIE

Signes tomodensitométriques:Signes tomodensitométriques:

la TDM est supérieure à la radiographie la TDM est supérieure à la radiographie pour évaluer les caractéristiques pour évaluer les caractéristiques morphologiques et la distribution des morphologiques et la distribution des lésions habituellement évidente sur les lésions habituellement évidente sur les coupes axiales mais est quelque fois coupes axiales mais est quelque fois mieux dépistée sur les coupes coronales.mieux dépistée sur les coupes coronales.

DISCUSSION:DISCUSSION: IMAGERIE IMAGERIE

Signes tomodensitométriques:Signes tomodensitométriques:

cas récents:cas récents:

1.1. nodulesnodules

2.2. nodules excavésnodules excavés

3.3. kystes à paroi épaissekystes à paroi épaisse

cas anciens:cas anciens:

1.1. kystes à paroi finekystes à paroi fine

2.2. kystes jointifs et confluentskystes jointifs et confluents

stade I: stade I: phase exsudativephase exsudative

TDM :plages TDM :plages

en verre dépolien verre dépoli

Signes tomodensitométriquesSignes tomodensitométriques

Stade II : Stade II : phase granulomateuse ou nodulairephase granulomateuse ou nodulaire

TDM: micronodulesTDM: micronodules nodulenodule nodules trouésnodules troués opacités réticulonodulairesopacités réticulonodulaires bilatérales et symétriquesbilatérales et symétriques prédominant au niveau des lobes supérieurs prédominant au niveau des lobes supérieurs

et des parties moyennes. et des parties moyennes. respectent les apex et les culs de sacrespectent les apex et les culs de sac

DISCUSSION:DISCUSSION: IMAGERIE IMAGERIE

COUPE AXIALE PASSANT PAR LA CARENE: IMAGES DE NODULES ET DE NODULES TROUES( ).

DISCUSSION:DISCUSSION: IMAGERIE IMAGERIE

Stade III: Stade III: phase kystiquephase kystique

TDM: kystes à paroi épaisseTDM: kystes à paroi épaisse

kystes à paroi finekystes à paroi fine

images en rayons de mielimages en rayons de miel

confluence de kystesconfluence de kystes

DISCUSSION:DISCUSSION: IMAGERIE IMAGERIE

KYSTES A PAROIEPAISSE

KYSTES A PAROI FINE

IMAGES EN RAYON DE MIEL

DISCUSSION :DISCUSSION : DIAGNOSIC POSITIF DIAGNOSIC POSITIF

Lavage bronchioloalveolaire ( Cellules de Lavage bronchioloalveolaire ( Cellules de Langherhans > 5%)Langherhans > 5%)

biopsie scanoguidée de nodules biopsie scanoguidée de nodules pulmonaires de dernier recours : pulmonaires de dernier recours : granulomes à cellules de langerhansgranulomes à cellules de langerhans

DISCUSSION:DISCUSSION: COMPLICATIONS COMPLICATIONS

pneumothorax (15%)pneumothorax (15%)

HTAPHTAP

dégénérescence dégénérescence

DISCUSSION:DISCUSSION: COMPLICATIONS COMPLICATIONS

PNEUMOTHRAX TOTALET COMPLET PAR RUPTUREDE KYSTES AU COURS D’UNE HISTIOCYTOSE X

CONCLUSIONCONCLUSION

Si l’approche diagnostique de l’HL Si l’approche diagnostique de l’HL pulmonaire a été clairement simplifiée par pulmonaire a été clairement simplifiée par la TDM haute résolution, l’histoire naturelle la TDM haute résolution, l’histoire naturelle de la maladie reste mal connue, les de la maladie reste mal connue, les études complémentaires à la fois cliniques études complémentaires à la fois cliniques et pathogéniques sont nécessaires pour et pathogéniques sont nécessaires pour améliorer la prise en charge améliorer la prise en charge thérapeutique. thérapeutique.