Histologie Système Nerveux 1cochlea.iurc.montp.inserm.fr/enseignement/cycle_1/PCEM2/... · 2012-08-23 · •Histologie: Plaques séniles Accumulation peptide anormal béta-amyloïde

1er cycle – PCEM2 – MB4 – HISTOLOGIE – Histologie du système nerveux central Année Universitaire 2008-2009

Faculté de Médecine Montpellier-NîmesOctobre 2008C. ROULEAU © LIPCOM

Histologie Système Nerveux

Histologie Système Nerveux Central

• Première partie:

1) Les cellules du système nerveux (rappel!)

2) Les tissus nerveux (Histologie et Fonction)

- Moëlle épinière

- Tronc cérébral, Cervelet

- Cortex cérébral

3) Exemples de pathologies

1. Les cellules du système nerveux

Système nerveux, vaste ensemble fonctionnel:• Central (cerveau, moëlle épinière)• Périphérique (filets nerveux viscères, membres)

2 grands types de cellules

Neurones:Cellules « nobles »Activités fonctionnelles variées

Cellules gliales:Soutien physique (charpente)Support métabolique

a. Les neurones: structure de base

Prolongements cellulaires: Grande caractéristique des neurones +++

Début XXème siècle

• Golgi (imprégnation argentique)neurones: réseau de cellules

• Cajal « Théorie neuronale »

neurones: entités cellulairesséparées espaces (synapses)

Cajal



a. Les neurones: structure de base

• Caractéristiques communes:- Corps cellulaire:

« Soma » REG, Nissl- Prolongements cellulaires:

. Dendrites

. Axones, gaine myéline- Espaces (connections):

Synapses

Différents types de neurones, différences en fonction régions SNC

b- Les cellules gliales: 3 types

ASTROCYTES

Cellules les + nombreuses SN

• Prolongements ramifiés:- occupent tout l’espace entre les

neurones- appui contre membrane vaisseaux« barrière hémato encéphalique »

• Filaments intermédiaires:Protéine spécifique glio fibrillaire

acide: GFAP

Cellules « étoilées »

b- Les cellules gliales: 3 types

OLIGODENDROCYTES2 types:• oligoD clairs:fœtus, nouveau négrande taille, en division

• oligoD sombres:adultePas de division, petite taille

Cellules gliales responsables de la myélinisation

D’après Wheater, Young et Heath

Principes Fonctionnels

SYSTEME NERVEUX

STIMULIExterne

InternePERCEPTION

INTEGRATION

ANALYSE

ACTIONadaptée

coordonnée

Organeseffecteurs

NEURONES

Corps Cellulaire (synthèse protéique ++)Prolongements (transport molécules)

PROPRIETE FONDAMENTALE: EXCITABILITE



Principes fonctionnels: les neurones

• « Excitabilité »:Stimuli: modification perméabilité membranaire

•« Dépolarisation »:Onde, propagée synapseLibération neuromédiateurs

• « Potentiel repos »:Repos: polarisation membrane neuronaleGradient ionique (Na+/K+)

Principes fonctionnels: les cellules gliales

Microglie: « Système de défense »visible en cas de lésion du SN,cellule mononuclée (monocyte-

macrophage)Astrocytes: « Compagnons des neurones »période embryonnaire, adulteapport substrats énergétiquesrégulation composition milieu extra cellulaire

Oligodendrocytes: « Formation gaine myéline axones »

2. Histologie du tissu nerveux

• Coupe de moëlle épinière• Coupes tronc cérébral

- bulbe, protubérance- cortex cervelet

• Coupe de cortex cérébral

• En macroscopie: Substance grise et Substance blanche

Corps cellulaires des neurones

Axones des neuronesGaine de myéline (lipide): couleur blanche

Selon les régions du système nerveux:répartition différente substance grise et substance blanche



1- Moëlle épinière

• Cordon de système nerveux centralsubstance grise au centresubstance blanche périphérie

Moelle épinière: Vue générale

• Plusieurs sillons (4):Sillon ventral médian, profondSillon dorsal médian, petitSillon dorso latéral, entrée

racines nerveusesSillon ventro latéral, sortie

racines nerveuses

• Commissure centrale SG:Canal de l’épendyme, LCR

Cornes SILLON VENTRAL MEDIAN

SILLON DORSAL MEDIANSILLON DORSOLATERAL

SUBSTANCEGRISE

SUBSTANCEBLANCHE

SILLON VENTROLATERAL

Ependyme

Moelle épinière: substance grise

• CORNES VENTRALES:corps cellulaires neurones moteurs

« motoneurones »• CORNES DORSALES:Petits neurones sensitifs 2ème ordre

• CORNES LATÉRALES:Corps cellulaires neurones

sympathiques efférents préganglionnaires (dorsal, lombaire supérieur) Cornes CORNES VENTRALES

CORNES DORSALES

CORNESLATERALES

V

L

D

AU centre: En ailes de papillonCorps cellulaires neurones moteurs et sensitifs

CORNESVENTRALES

Moelle épinière: substance blanche

SB POSTÉRIEURE: « Cordons »Fibres ascendantes sensitivesVibration, proprioception et toucher discriminatif

Fibres sensitives ascendantes et motrices descendantesSB: Partie postérieure et ventro latérale

SB postérieure: Cordons

SB VENTRO LATÉRALE:•Fibres ascendantes: sensitivesFaisceau spino thalamique latéral (douleur, T°)Faisceau spino thalamique ventral (toucher superficiel)

•Fibres descendantes: motricesFaisceau cortico spinal

SB ventro latérale



SILLON VENTRAL MEDIAN

SILLON DORSAL MEDIAN

SUBSTANCEGRISE

SUBSTANCEBLANCHE

SILLON VENTROLATERAL

SILLON DORSOLATERAL

D

V

L

Corne antérieure Motoneurones

Petits neurones sensitifsCorne postérieure

Augmentation volumeDe bas en hautFibres de + en + nombreuses

CERVICAL

DORSAL

SACRE

2- Tronc cérébral

Substance Blanche ++++

Zone passage fibres axonales

Longitudinales (bulbe)

Longitudinales et transversales (cervelet)

Substance Grise:

Corps cellulaires de neurones

groupés « noyaux »

Bulbe + Protubérance annulaire



Bulbe

Substance Blanche• Pyramides: « faisceau pyramidal »Fibres longitudinales groupées(cortex moteur) motrices descendantesCroisement ligne médiane (décussation)

• Lemniscus: « faisceau lemniscal »Faisceau fibres sensitives ascendantesRelai cordons postérieurs (thalamus)

Substance Grise• Noyau olivaireprincipal, dorsal, médian

• Noyau XII (grand hypoglosse)

Partie basse tronc cérébral

Pyramides

Faisceaulemniscal

Complexeolivaire

Noyau XII

Noyau olivaire

transmission stimuli afférents (cerveau, moëlle) cervelet

Protubérance

Substance blanche:Fibres disperséesLongitudinales et transversales

Substance grise:Corps neurones pontNoyaux paires crâniennes

Partie moyenne tronc cérébral:En avant cerveletpartie ventrale (volumineuse), partie dorsale (petite)

Protubérance

Substance blanche: fibres entrecroisées

• Fibres longitudinalesdescendantes cortex moteur(groupées pyramides)

• Fibres transversalesfibres corticales descendantes,synapse noyaux pontJusqu’au cervelet via pédoncule cérébelleux

moyen

• Pédoncules cérébelleuxinférieur, moyen, supérieur (afférentes,

efférentes cervelet)

Pyramides

Fibres longitudinalesDescendantes motrices

Relai noyaux pont

Fibres transversalesCorticales descendantes

PCM



Protubérance

Substance grise• Corps cellulaires neurones du

« pont »Synapses fibres descendantes (cervelet)

• Corps cellulaires paires craniennesPartie dorsaleTrijumeau (V)Moteur oculaire externe (VI)Facial (VII)

Neurones du pont

Noyaux pairescrâniennes

Neurones du pont

Fibres entrecroisées

3- Cervelet

Vermis, 2 hémisphères:• SG (cortex): périphérie, circonvolutions ramifiées, « foliée »• SB (médullaire): centrale

Partie dorsale protubérance

Cortex cérébelleux: « 3 couches »

• Première Couche (externe): Moléculairefaiblement cellulaire

• Deuxième couche: Neurones de Purkinjegrande taille, assise discontinuedendrites: nombreux, ramifications+++

moléculaireaxone: unique, traverse la couche des grains

• Troisième Couche (interne): Granulaireneurones petite taillePetits dendritesAxones: remontent couche 1, trajet parallèleConnections dendrites Purkinje



Cortex cérébelleux

SG: Cortex à « 3 couches »

Fonction cervelet, connections

• Contrôle tonus musculaire• Intégration mouvement, équilibreAfférences (supérieures, inférieures)Fibres: connections

- dendrites neurones granulaires- dendrites neurones Purkinje

Efférences: axones neurones purkinje (relai noyaux gris)

4- Le cerveau

• 2 hémisphèresCirconvolutions substance grise (cortex)Masse centrale substance blanche (fibres axonales

efférentes, afférentes cortex)• Architecture

Etres inférieurs: cortex à 3 couches (odorat)Mammifères:

- Cortex à 6 couches « Néo cortex » 90%aires motrices, sensitives, associatives

- Cortex à 3 couches 10%,cortex olfactifsystème limbique lobe temporal

4- Cerveau

• Cytoarchitectonique

Néo cortex:

- 5 types de neurones différents ( 2 principaux)

- Agencement en 6 couches

. Pas de démarcation nette entre les couches

. Différences entre morphologie, taille, densité des

neurones

. Variation d’une région corticale à l’autre, selon

épaisseur du cortex, sa fonction



Neurones du cortex cérébral

1) Les cellules pyramidalesCorps cellulaire en forme de « pyramide »Sommet: surface cortexAxone: base, traverse substance blancheDendrites: multiples:

- 1 épais, ramifié surface, - plusieurs petits, ramifications latérales

Taille: variable- petites, surface- grandes, profondeurgrands motoneurones cortex moteur

« Cellules de Betz »

DENDRITES

AXONE RAMIFIENeuromédiateur: Glutamate, excitateur


2) Neurones granulairesPetites cellules étoilées« grains »Dendrites:multiples, courts, forme étoiléeAxone:petit vertical

Médiateur: GABA, inhibiteur excitabilité


4) Cellules fusiformesFuseau, perpendiculaire surfaceDendrites: multiples, ramifiésAxone: unique, remonte vers la surface

5) Cellules de CajalHorizontales, fusiformes, parallèle surfaceCouche superficielle cortexAxone: synapses avec cellules pyramidales

3) Cellules de MartinottiPetites cellules polygonalesDendrites: peu nombreux, courtsAxone: fin, vers surface, cheminement horizontalement

Différentes couches corticales

I

II

III

IV

V

VI

• Couche I: PlexiformeRares noyaux: cellules de CajalDendrites, axones des neuronescorticaux (synapses)

• Couche II: Granulaire externePopulation denseneurones granulairespetites cellules pyramidales

• Couche III: Pyramidale externecellules pyramidales taille moyenne




I

II

III

IV

V

VI

• Couche IV: Granulaire interneCouche denseNeurones granulaires tassés

• Couche V: Pyramidale interne « ganglionnaire »

Volumineuses cellules pyramidalesPetites cellules étoiléesCellules martinotti

• Couche VI: MultiformeMélange cellules petites taille: cellules

étoilées, cellules pyramidales, cellules de martinotti


I

II

III

IVV

VI

IIIIIIIV

VVI

Détails morphologiques couche V

Grandes cellules pyramidales: Cellules de BETZ

Principes fonctionnels

Caractère complexe connections synaptiques(une cellule, établissement de synapses avec + de 100 cellules):

• Unités fonctionnelles disposition verticaleorientation générale dendrites axones

• Fibres afférentes:font synapse partie superficielle cortexdendrites de neurones, corps cellulaires sont profonds

• Fibres efférentes:axones des cellules pyramidalesramifications vers la superficiecommunications avec autres neurones (granulaires)



Principes fonctionnels

FIBRES AFFERENTES FIBRES EFFERENTES

Quelques exemples de pathologies

(en dehors pathologies vasculaires)• Neurones: « Maladies neuro dégénératives »

âge avancétoutes les parties SNC (cortex, noyaux gris, moëlle)

• Astrocytes:tumeurs malignes

• Substance blanchemaladies de la myéline

Ex: Maladie Alzheimer

Dégénérescence neurones corticauxMaladie progressive, perte progressive et irréversible

fonctions mentales:• 24 M personnes (monde)• Cause: facteurs environnementaux, troubles métaboliques,

prédisposition génétique• Cliniquement:

- 1er symptômes: amnésie récente- puis: troubles langage, organisation mouvements,

reconnaissance….- fin: altérations fonctions motrices, neuro végétatives….

Ex: Maladie Alzheimer

• ImagerieAtrophie corticaleLobe temporal, cortex frontal

et pariétal

• Histologie:Plaques sénilesAccumulation peptide anormal

béta-amyloïdeMauvais clivage protéine APP

D’après cité des sciences.fr



Pathologie des astrocytes: tumeurs +++

Glioblastomes +++Tumeur maligne la + fréquente (52%)Sujet adulte, sporadique• Clinique:

épilepsie, troubles mémoire, personnalitéDéficit neurologique (destruction lobe)

• Diagnostic: ImagerieBiopsie (diagnostic ou exerese)

• Traitement:Chirurgie, chimiothérapie, radiothérapie

Pathologie des astrocytes: tumeurs +++

• IRMMasse hétérogèneSolide, nécrose, œdème

• HistologieProlifération cellules atypiquesVolumineuses mitoses….

Pathologie de la myéline

Sclérose en Plaques

Affection chronique invalidante, liée dé-myélinisation substance

blanche SNC: cerveau, moelle, nerf optique

• Prévalence:80,000 personnes en France;2/3 femmes (20 à 40 ans)

• PhysiopathologieFacteurs génétiques (formes familiales)EnvironnementauxFacteurs déclenchants: infection, hypersensibilité

Destruction gaine axonale (oligodendrocytaire),axone normal: altération vitesse conduction

Sclérose en plaques

• Clinique:Syndrome pyramidal (fatigabilité, troubles marche,

spasticité, signe de babinski)Névrite Optique rétro bulbaire (chute AV, douleurs

oculaires, tache aveugle)autres: troubles sensibilité, psychiques…

• Evolution par poussées• Diagnostic

Imagerie Résonnance Magnétique (IRM)autres: étude liquide céphalo rachidien (inflammatoire, augmentation protéines)



Sclérose en Plaques

• IRMZones d’hypersignal SBArrondiesPas effet massePéri ventriculaires

D’après Monnier A

D’après G. Rush, Melbourne

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