Hypotension spontanée du liquide cérébrospinal

Hypotension spontanée du liquide cérébrospinal

Spontaneous cerebrospinal fluid hypotension

S. Berroir a, M.-G. Bousser b,*

a Centre hospitalier intercommunal Annemasse-Bonneville, 17, rue du Jura, BP 525,74107 Annemasse cedex, Franceb Service de neurologie, hôpital Lariboisière, 2, rue Ambroise-Paré, 75645 Paris cedex 10, France

MOTS CLÉSHypotensionintracrânienne ;Céphaléeorthostatique ;Liquide cérébrospinal ;Blood patch épidural

KEYWORDSIntracranialhypotension;Orthostatic headache;Cerebrospinal fluid;Epidural blood patch

Résumé L’hypotension intracrânienne spontanée est une cause rare de céphalée secon-daire due à une hypovolémie du liquide cérébrospinal, survenant en l’absence de brèchedurale connue. L’association d’une présentation clinique simple, d’une céphalée ortho-statique et d’une imagerie par résonance magnétique caractéristique a permis cesdernières années d’en faire plus facilement et beaucoup plus fréquemment le diagnostic.La sémiologie jusqu’alors rigoureusement stéréotypée s’enrichit d’année en année deformes atypiques trompeuses. En revanche l’attitude thérapeutique, qui repose surl’emploi du « blood-patch » épidural, commence à être mieux codifiée.© 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Abstract Spontaneous intracranial hypotension is an infrequent cause of secondaryheadache due to a CSF hypovolemia, that occurs in the absence of known dural tear.Associated simple clinical presentation, orthostatic headache, and characteristic MRIfindings have resulted these last years in an improved recognition of this syndrome. Thespectrum of clinical presentation has increasingly broadened, with numerous ambiguousatypical presentations. The management - based on epidural blood patch - is gettingbetter codified.© 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Introduction

L’hypotension intracrânienne spontanée (HICS) estrestée jusqu’aux 20 dernières années une curiositéconsidérée comme très rare. La description desanomalies de l’imagerie par résonance magnétique(IRM) spectaculaires qui s’y rapportent1,2 a relancél’intérêt vis-à-vis de cette maladie, comme en té-moigne l’essor des publications sur le sujet depuis15 ans, et a permis d’enrichir considérablement la

description clinique du syndrome, qui peut parfoisrevêtir des masques trompeurs,3 tout en cernantmieux son mécanisme. Parallèlement, la démons-tration de l’efficacité spectaculaire du blood-patchépidural dans les céphalées postponction lombaire(PL) a débouché sur son application dans l’HICSavec des résultats tangibles qui permettent doréna-vant de clarifier la conduite à tenir.4

L’HICS est un diagnostic d’interrogatoire en règlefacile, et elle est le plus souvent accessible à untraitement curatif rapide et définitif. Il est impor-tant de la reconnaître car, si la guérison spontanéeest possible,5,6 elle se chronicise volontiers et peutparfois aboutir à un handicap majeur. Le retard audiagnostic est encore une éventualité fréquente,

* Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected]

(M.-G. Bousser).

EMC-Neurologie 1 (2004) 357–365

http://france.elsevier.com/direct/EMCN/

© 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.doi: 10.1016/j.emcn.2004.06.005

source d’éléments dépressifs surajoutés qui peu-vent compliquer le tableau clinique et la prise encharge.

Épidémiologie

La fréquence de l’HICS est faible mais probable-ment encore sous-estimée. Ainsi la plus grandesérie rétrospective publiée à ce jour a colligé 56 cassur 12 ans,5 mais en 3 ans, 34 patients ont été vus àl’hôpital Lariboisière. Dans la première annéed’ouverture du Centre d’urgence céphalées, enseptembre 2000, 117 hypotensions secondaires (PL,péridurales...) et 25 spontanées ont été diagnosti-quées, sur un total de 10 510 consultants (0,2 %).C’est une céphalée de l’adulte jeune générale-

ment longiligne, à nette prédominance fémi-nine ;5,6,7 l’âge moyen selon les séries varie entre37 et 42 ans avec des extrêmes de 20 à 76 ans. Dansnotre expérience, le ratio femme/homme est égalà 2 ; la répartition des âges montre un pic d’inci-dence autour de 40 ans.5,6,7,8

Physiopathologie

Trois mécanismes peuvent expliquer une baisse depression du liquide cérébrospinal (LCS) : diminutionde production, excès de résorption ou fuite hors del’espace sous-arachnoïdien.9 Rien n’a permisd’étayer les deux première hypothèses alors que lessimilitudes cliniques évidentes entre les céphaléesde l’HICS et les céphalées post-PL orientent versune fuite de LCS. De fait, dans les séries publiées,on met en évidence une ou plusieurs fuites rachi-diennes chez environ 50 % des patients, et dessignes indirects (retard d’ascension du traceur iso-topique) chez plus de 90 %.6,9 La diminution devolume du LCS, non compensée par la sécrétion desplexus choroïdes, provoque une descente cranio-caudale de l’encéphale. Le modèle de Monroe-Kellie10 postule que, à crâne fermé, la somme duvolume du cerveau, du sang et du LCS est uneconstante. Une fuite de LCS doit donc être compen-sée par une augmentation du compartiment san-guin si la production de LCS est insuffisante pourcompenser les pertes. L’épaississement et la prisede contraste des pachyméninges,11 la formationd’épanchements sous-duraux et la dilatation desplexus veineux périmédullaires12 et des veines cor-ticales13 reflèteraient ce mécanisme de compensa-tion.La baisse de pression du LCS n’explique cepen-

dant pas tout car il existe des HICS, typiques clini-quement et en IRM, avec une pression du LCS nor-

male.14 Selon le modèle de Monroe-Kellie, c’est laperte de volume qui est le processus physiopatho-logique principal entraînant un mouvement descen-dant du cerveau (mis en évidence par l’IRM pour-tant réalisée en décubitus) qui s’accentue enposition debout, exerçant une traction sur lesstructures algogènes d’ancrage du cerveau (pachy-méninges, veines et gros vaisseaux de la base).L’étirement des nerfs crâniens rend compte dessignes auditifs, des vertiges et des troubles visuels.La compression du chiasma et du diencéphale sur labase du crâne par le cerveau serait à l’origine desexceptionnels déficits campimétriques, comas etsyndromes parkinsoniens.15,16,17 Certains auteurspréconisent donc l’appellation « hypovolémie duLCS » pour décrire le syndrome9 puisque les mani-festations cliniques, les anomalies IRM et l’hypo-pression sont toutes inconstantes alors que la pertede volume est le seul élément constant. Quatreformes peuvent donc théoriquement exister : typeI « classique » où coexistent céphalée, IRM caracté-ristique et basse pression ; type II à pression nor-male mais avec céphalée et IRM typiques ; type III àimagerie normale mais clinique typique et pressionbasse ; type IV sans céphalée, avec imagerie évoca-trice et pression basse. Tous ces cas de figures ontété rapportés dans la littérature.9,14,18,19

Plusieurs facteurs sont suspectés pour expliquerune fuite « spontanée » de LCS : un traumatismesouvent mineur est rapporté par certains patients :soulèvement, étirement, rotation rachidienne, ma-nipulation cervicale.4 Sur une série personnelle de33 patients, dix avaient fait un effort inhabituel(port de lourdes charges, par exemple) body-building ou une activité sportive (plongée, kung-fu,trampoline, golf) dans les jours précédents. Denombreuses observations plaident pour une altéra-tion focale de la solidité du sac dural : fréquenceélevée de diverticules de Tarlov, de méningocèles,de maladies du tissu élastique avérées ou suspec-tées chez les patients atteints d’hypotension intra-crânienne.5,19,20 L’association de ces deux facteurs(traumatisme et fragilité de la dure-mère) à desdegrés divers rendrait compte de la majorité descas. Plus rarement on a pu documenter une déchi-rure du sac dural par un ostéophyte vertébral21 ouune hernie discale.22 On voit donc que l’appellationclassique d’hypotension intracrânienne spontanéen’est pas tout à fait exacte puisqu’il s’agit strictosensu d’une « hypovolémie intracrânienne sans brè-che durale préalablement connue ». En pratique, ladistinction entre hypotension et hypovolémie neprête guère à conséquence alors que l’utilisation duqualitatif « spontané » pourrait conduire à tort às’abstenir de rechercher une cause.

358 S. Berroir, M.-G. Bousser

Présentation clinique

Céphalée

C’est le symptôme majeur et le motif quasi cons-tant de la consultation. Son mode évolutif signe lediagnostic. Le caractère orthostatique de la cépha-lée est caractéristique : dans les formes typiques,elle apparaît en position debout dès les premièresminutes et elle est rapidement et complètementsoulagée par le décubitus. La disparition de lacéphalée est en règle immédiate en quelques se-condes mais elle peut être retardée de quelquesminutes à une demi-heure. Une douleur de décubi-tus résiduelle peut persister, mais il y a toujoursune amélioration franche par rapport à l’orthosta-tisme. L’intensité est variable, de modérée à trèssévère, pouvant confiner le patient en positionallongée. La topographie est bilatérale, diffusedans la majorité des cas ou occipitale, plus rare-ment frontale ou temporale. Une douleur de nuqueassociée est fréquente et évocatrice. La douleur estsouvent décrite comme continue, non pulsatile etcroissante au fur et à mesure du maintien en posi-tion debout.

En dehors des formes typiques, le diagnostic estbeaucoup plus difficile. Dans les cas mineurs ou trèschroniques, le caractère orthostatique peut êtreatténué ;4 on évoque alors le diagnostic devant descéphalées d’aggravation croissante au cours de lajournée chez un patient asymptomatique au réveil.En fait, il n’est pas rare que le patient ne men-tionne pas le caractère postural de sa céphalée carcela lui paraît normal d’être mieux en positioncouchée. Il faut donc rechercher avec insistance cecaractère postural qui est la clé du diagnostic. Encas de céphalée initialement posturale puis deve-nue permanente, il faut craindre l’une des deuxrares – mais parfois dramatiques - complications del’HICS : la thrombose veineuse cérébrale (TVC)25 etl’hématome sous-dural.26 La sensibilité aux varia-tions de pression du LCR peut orienter : exacerba-tion à la toux, céphalée d’effort - parfois isolée23 -ou au contraire soulagement par la pression abdo-minale. Exceptionnellement, on ne retrouve aucuncaractère orthostatique.24

Le mode d’installation est variable, générale-ment subaigu sur quelques jours ou semaines maisun début brutal souvent à l’occasion d’un effortphysique n’est pas rare. Parfois, la céphalée est à lafois soudaine et extrêmement sévère, à type decéphalée en « coup de tonnerre » faisant suspecterune hémorragie sous-arachnoïdienne dans laquellecependant la céphalée n’est pas posturale.27

Signes associés

Leur fréquence est diversement appréciée. Commela céphalée, les signes associés sont sensibles àl’orthostatisme et évoluent de façon parallèle à lacéphalée.

Signes visuelsIls sont présents chez 12 à 40 % des patients. Il peuts’agir de vision floue, de diplopie horizontale paratteinte du VI ou de déficits campimétriques supé-rieurs ou binasaux par abaissement du chiasma.L’atteinte du III extrinsèque est exceptionnelle.28

Signes auditifsIls sont rapportés dans 20 % des cas : acouphènesnon pulsatiles à type de sifflement, baisse del’acuité auditive, impression de distorsion sonoreou de modification de la voix particulièrement ca-ractéristique. Ces symptômes sont très évocateursmais de fréquence sous-estimée car volontiers nonmentionnés par les patients tant ils sont perçuscomme au second plan par rapport à la céphalée. Ilss’expliquent par les relations étroites qui existententre la pression du LCS et celle du liquide endoco-chléaire.De même, des sensations de vertige ou de désé-

quilibre sont fréquentes.

Nausées et vomissementsTrès fréquents (> 30 %), ils participent au caractèreinvalidant de la symptomatologie.

Autres signesOnt également été rapportés de façon anecdoti-que : des douleurs interscapulaires ou radiculairesdes membres supérieurs,29 des troubles cognitifs(ralentissement idéatoire, trouble de la concentra-tion, somnolence),30 un syndrome extrapyramidalavec ataxie,17 une galactorrhée31 et même un ta-bleau de démence frontotemporale.32

En dehors d’une éventuelle paralysie oculomo-trice (VI), ou d’un nystagmus, l’examen clinique dupatient est en règle normal. L’existence de signesneurologiques oriente vers une complication (épan-chements sous-duraux et TVC). Il est important defaire effectuer au patient le test de l’orthosta-tisme. On lui demande d’abord de rester en décu-bitus strict et l’on note l’absence de céphalée ou, sicelle-ci est présente, elle est légère, inférieure ouégale à 2 selon une échelle verbale de 0 à 10. Puison demande au patient de s’asseoir et parfois, enmoins de 1 minute, on le voit mettre la main à lanuque ou au vertex en se plaignant de l’apparitionde la céphalée. Dès que celle-ci est clairementprésente, on demande au patient de se rallonger

359Hypotension spontanée du liquide cérébrospinal

(sans oreiller) et dans les secondes qui suivent, sonvisage se détend en même temps que la céphaléedisparaît. Dans les cas moins typiques, on proposeau patient de rester assis jusqu’à ce qu’apparaissela céphalée, puis on fait le test du décubitus. Laréalisation de ces manœuvres extrêmement sim-ples est capitale pour établir le diagnostic aveccertitude et déterminer la prise en charge enconséquence.

Diagnostic différentiel

Il ne se discute quasiment jamais devant unecéphalée strictement orthostatique, en dehorsd’une hypotension du LCS secondaire qui doit tou-jours être recherchée à l’interrogatoire (anesthésiepéridurale, infiltration...). La sémiologie en estrigoureusement identique. Très rarement, chezune femme jeune il faut se poser la question d’unemanifestation d’intolérance à l’orthostatisme avecou sans hypotension artérielle. Le signe caractéris-tique est une accélération anormale du rythmecardiaque (> 30 bpm) à l’orthostatisme, contempo-raine de manifestations cliniques (vertiges, nau-sées, trémulations, lipothymies) cédant au décubi-tus. Quatre cas de tachycardie posturale aveccéphalées orthostatiques sans fuite de LCS ont étérapportés.33

Examens complémentaires

Les examens complémentaires permettent de ré-pondre aux deux questions principales : confirmerle diagnostic d’hypotension et rechercher unecause. La pertinence de leur réalisation est discu-table pour certains d’entre eux .

Diagnostic positif

Imagerie par résonance magnétiqueL’IRM cérébrale (Fig. 1, 2, 3) est l’examen noninvasif de première intention. Typiquement, ellemontre des anomalies morphologiques en rapportavec un déplacement craniocaudal de l’encéphale :aspect de ptôse amygdalienne (pseudo-Chiari), ef-facement des citernes prépontiques et chiasmati-ques (40 à 50 % des cas). L’aspect le plus fréquent(> 80 % des cas) et le plus évocateur est celui depseudopachyméningite caractérisé par une prise decontraste intense, diffuse et régulière de l’ensem-ble de la méninge, de la faux, de la tente ducervelet et parfois des méninges périmédullairescervicales, alors que les leptoméninges sont épar-

gnées.34 L’IRM peut aussi montrer un effacementdes ventricules ou la présence d’épanchementssous-duraux habituellement bilatéraux, typique-ment liquidiens (hygromes), de signal variable se-lon l’ancienneté et la densité protéique de l’épan-chement. Dans quelques cas, un hypersignal T1spontané témoigne de la présence de sang. Cesépanchements se limitent souvent à une lame, maisils peuvent parfois exercer un effet de masse consi-dérable sur les hémisphères cérébraux avec appa-rition de pétéchies hémorragiques de Duret dans lemésencéphale.26 Leur fréquence est très variableselon les séries (17 à 70 % des cas). Plus rarement onpeut observer un élargissement et une forte prisede contraste de la tige pituitaire et de l’hypo-physe.35

L’IRM médullaire peut montrer une collectionliquidienne rachidienne, iso-intense au signal duLCS, mais bien limitée en T2 par la ligne en hyposi-gnal du sac dural. Elle peut éventuellement mettreen évidence des anomalies représentant des sour-ces potentielles de fuites (dilatation des gaines desracines, kystes de Tarlov).36 À l’étage cervical, ladilatation des plexus veineux est visible sous formede vides de signal T2 prenant fortement lecontraste en T1.12

Toutes ces anomalies peuvent persister plusieurssemaines après la guérison clinique du patient. Lasensibilité des anomalies de l’IRM cérébrale n’estpas connue car la plupart des séries utilisent l’IRMcomme critère diagnostique (Tableau 1). Il est inté-ressant de noter que plus la connaissance de cetteaffection se diffuse, plus le nombre de cas avec IRMnormale augmente. Ainsi, dans la série de la MayoClinic publiée en 1997,5 le diagnostic était basé sur

Figure 1 Imagerie par résonance magnétique (IRM) T1 sagittale :effacement de la grande citerne et aspect de pseudo-Chiari.


l’aspect de pachyméningite à l’IRM ; en 1999, lemême groupe rapportait six cas sans prise decontraste des pachyméninges18 et dans une série

récente de 30 cas, émanant d’un autre groupe, laprise de contraste était absente dans 17 % des cas.6

Dans notre série de 33 patients, elle est absente

Figure 2 Imagerie par résonance magnétique (IRM) T1 avec gadolinium : prise de constraste diffuse des pachyméninges.A. Au niveau cérébral.B. Au niveau de la moelle cervicale.

Figure 3 Collections sous-durales.A. Lame sous-durale.B. Hématome sous-dural ayant nécessité une évacuation chirurgicale.


dans 39 % des cas, probablement en raison du grandnombre de cas nouveaux et récents liés aux parti-cularités du recrutement du Centre d’urgencescéphalées à Lariboisière.

Les développements récents de l’IRM pourraientpermettre de localiser la fuite de LCS sans faire dePL. En effet, les séquences de myélographie IRMhaute résolution, très fortement pondérées en T2,sont plus sensibles que les séquences classiques auxpetits épanchements et annulent le signal de lagraisse épidurale. Cette technique prometteuse quipermet d’examiner la totalité de la moelle de-mande à être évaluée à plus grande échelle.37

Ponction lombaire

Lors de l’individualisation de l’HICS, la prise depression du LCS par PL en position couchée étaitimpérative pour affirmer l’existence d’une hypo-tension (pression < 70 mm d’eau) ou même ponc-tion « blanche » ou nécessitant l’aspiration deliquide. Le LCS est clair mais peut être xanthochro-mique. L’analyse révèle des anomalies variées :hyperprotéinorachie parfois majeure, réaction cel-lulaire lymphocytaire ou panachée, présence desang. La glycorachie est constamment normale. Lameilleure connaissance du syndrome d’HICS jointeau risque de l’aggraver en provoquant une brèchedurale et au fait que la pression peut être nor-male14 incitent à se passer de la PL lorsque lacéphalée orthostatique est typique, a fortiori sil’IRM est anormale. Dans notre série de 33 patients« typiques » cliniquement, aucune PL n’a été effec-tuée, même lorsque l’IRM était normale.

Autres examensL’échodoppler des veines ophtalmiques supérieuresmontrerait une accélération des vitesses significa-tive, supérieure à deux fois celle du groupe témoin.En l’absence de normes bien établies, cette tech-nique n’a que peu d’intérêt pratique.38 La mesuredu diamètre des veines sus-orbitaires donne desrésultats contradictoires selon la technique utili-sée, échographie couleur ou IRM haute résolution.39

Diagnostic étiologique

Les autres explorations ont pour but d’essayer demettre en évidence une fuite du LCS mais elles ontl’inconvénient de comporter à nouveau une effrac-tion de la dure-mère. La plus classique est le transitisotopique du LCS qui peut montrer une accumula-tion du traceur en regard de la fuite mais quin’apporte souvent que des signes indirects : retardd’ascension du traceur vers la convexité ou élimi-nation urinaire précoce. La myélographie-scanner(Fig. 4, 5) demeure l’examen de référence pourlocaliser précisément une fuite. Toutefois, ni lasensibilité, ni la spécificité de ces explorations nesont établies et il est difficile d’imaginer commentelles pourraient l’être puisque l’existence d’unefuite de LCS est inconstante dans l’HICS. Ces explo-rations peuvent donc poser plus de questions qu’el-les n’en résolvent40 d’autant qu’elles montrentparfois des fuites à des endroits différents. Parailleurs, la mise en évidence d’anomalies commeune dilatation d’une gaine de racine n’est pas for-cément synonyme d’une fuite de LCR à ce niveau.

Tableau 1 Critères diagnostiques de l’International Headache Society (IHS) de l’hypotension intracrânienne spontanée.47 (7.2.3Céphalée attribuée à une hypotension spontanée [ou idiopathique] du LCS).

A Céphalée diffuse sourde et /ou s’aggravant dans les 15 minutes après passage en position assise ou debout, avec au moins undes symptômes suivants et remplissant le critère Da :1 Raideur de nuque2 Acouphènes3 Hypoacousie4 Photophobie5 NauséesB Au moins un des items suivantsb :1 Signes d’hypotension du LCS à l’IRM (par exemple prise de contraste pachyméningée)2 Mise en évidence d’une fuite de LCS sur myélographie conventionnelle, myéloscanner ou cisternographie3 Mesure d’une pression d’ouverture du LCS < 60 mmH20 « en position assise »

c

C Absence de ponction lombaire ou d’autre cause potentielle de fistule du LCSD La céphalée se dissipe dans les 72 heures après blood-patch épidurald

LCS : liquide cérébrospinal ; IRM : imagerie par résonance magnétique.a À ce critère devrait être rajoutée la disparition immédiate ou presque de la céphalée lors de la reprise du décubitus.b Nous avons vu que les items 2 et 3 reposaient sur la réalisation d’une ponction lombaire qu’il est préférable d’éviter.c Il y a une « coquille » dans le critère IHS 3 (position assise), alors que la pression doit être prise en position couchée.d Le délai de 72 heures est totalement arbitraire et le plus souvent inexact. L’amélioration après blood-patch – si elle a lieu - esten règle immédiate.


La biopsie méningée est totalement inutile et peutmême être dangereuse. Elle a pu être effectuée audébut de la caractérisation de ce syndromelorsqu’un doute subsistait avec une vraie pachymé-ningite.41 Elle a montré que la dure-mère étaitnormale sur sa face épidurale mais que sa facesous-durale était le siège d’un épaississement fi-breux avec de nombreux vaisseaux aux parois fines,

sans réaction inflammatoire, l’ensemble évoquantl’aspect d’un vieil hygrome organisé.41

La recherche d’une fuite de LCS, intellectuelle-ment tentante dans l’HIC, est en pratique trèsdécevante car d’une part susceptible d’aggraver lepatient, d’autre part souvent négative ou mêmetrompeuse.40 Tout l’espoir repose donc sur le déve-loppement de l’IRM haute résolution de la moelleentière mentionnée plus haut.

Traitement

Contrairement aux HIC post-PL,42 aucune étudecontrôlée n’a été réalisée dans l’HICS. Par analogieavec les céphalées post-PL, les mesures classiques :décubitus prolongé, hydratation, corticothérapie,caféine ou bandage abdominal ont été proposées,avec des pourcentages de réussite d’environ 30 %5,6

en sachant néanmoins qu’il est difficile de faire lapart entre une guérison naturelle et l’efficacité deces mesures. Le décubitus prolongé est en généralspontanément adopté par les patients, et ne peutdonc être proposé qu’au tout début des symptô-mes. Il ne guérit pas la céphalée et ne fait que lamasquer. Il n’est ainsi pas rare qu’en cas d’hospi-talisation, les patients, restant couchés, ne se plai-gnent plus ; le risque est alors grand de croire à tortà la guérison, et de laisser sortir le patient qui, unefois arrivé chez lui, vaque à ses occupations ets’aperçoit immédiatement qu’il n’est pas guéri !Le blood-patch épidural (injection de sang auto-

logue dans l’espace épidural) est le traitement dechoix des céphalées post-PL résistantes et il appa-raît de plus en plus comme le traitement de réfé-rence dans les HICS ne cédant pas rapidement auxmesures classiques, ce qui est souvent le cas. Laprise récente d’aspirine nécessite une semaine dewash-out préalable. Le principal inconvénient,outre le risque infectieux théorique, est la surve-nue de rachialgies ou de sciatalgies en cours deprocédure. L’efficacité globale d’un premierblood-patch chez des patients en échec de traite-ment conservateur depuis en moyenne 1 mois a étéde 36 % dans la série de 25 cas de la Mayo Clinic quicomporte toutefois un biais de recrutement enfaveur des cas difficiles, en raison d’une expertisereconnue dans le domaine.43 Dans cette série, 20 %ont été guéris par un deuxième blood-patch portantle taux global de succès après un ou deux blood-patch à 56 %. Dans notre série de 30 patients traitéspar blood-patch lombaire, 90 % ont eu une amélio-ration immédiate, mais qui n’a été durable quedans 57 % des cas. Un deuxième blood-patch a étéefficace dans 20 % portant à 77 % la proportion depatients guéris après un ou deux blood-patch avec

Figure 4 Myéloscanner à l’étage T9 : collection épidurale anté-rieure communiquant avec une fuite radiculaire droite.

Figure 5 Myéloscanner à l’étage T8 : hernie discale paramé-diane responsable d’une déchirure du fourreau dural (grandeflèche). Collection de liquide céphalorachidien péridurale. Lefourreau apparaît sous forme d’un liseré hypodense (petitesflèches).


un recul de 1 à 4 ans.44 Un échec du blood-patchpeut être consécutif à l’injection d’une quantité desang trop faible. Il est recommandé d’adapter ladose à l’anatomie de l’espace épidural, en injec-tant jusqu’à l’apparition d’une lombalgie, la quan-tité injectée pouvant aller jusqu’à 40 ml. Il estsouhaitable que le patient reste couché pendant2 heures et qu’il ne fasse aucune activité physiqueintensive pendant 3 semaines. En cas de succès,l’amélioration est immédiate permettant au pa-tient de se lever sans mal de tête 2 heures après legeste. La moins bonne efficacité du blood-patchdans l’HICS par rapport à l’HIC post-PL s’expliquepar la possibilité de fuites extra-axiales au niveaudes racines, par l’éloignement du site d’injectionpar rapport à la fuite, par la possibilité de brèchesmultiples, voire par l’existence de déchirures tropvolumineuses.En cas d’échec de plusieurs blood-patch, ou de

rechutes itératives, les explorations rachidienness’imposent afin de déceler et localiser le ou lessites de fuite du LCS. On peut alors proposer unblood-patch centré sur l’étage concerné par lafuite. Quelques succès ont été rapportés avec desperfusions épidurales continues de macromolécu-les,4 mais le risque infectieux est plus important etle résultat à long terme peu fiable. Les cas rebellespeuvent bénéficier d’une intervention chirurgicalede colmatage45 qui reste exceptionnelle (un cas sur30 dans notre série). Curieusement, la chirurgie estune option qui ne nécessite pas obligatoirement lavisualisation peropératoire du site précis de lafuite. Plusieurs succès durables ont ainsi été obte-nus sans que l’opérateur ait pu localiser la fuite,simplement par un colmatage épidural sur plusieursétages au niveau présumé.45 L’utilisation commepatch de colle biologique à la place du sang paraîtprometteuse mais nécessite encore un peu de re-cul.46

Les collections sous-durales ne nécessitent engénéral par d’intervention chirurgicale car ellesrégressent après blood-patch efficace. Toutefois,quelques cas ont été rapportés26 de détériorationbrutale de la conscience avec début d’engagementjustifiant un drainage chirurgical en urgence. Nousavons eu récemment une observation analogueavec apparition en 48 heures d’un coma avec myo-sis bilatéral dû à un volumineux hématome sous-dural bilatéral évacué chirurgicalement avec uneguérison complète en quelques jours.La fréquence des rechutes à long terme n’est pas

connue. Dans une série prospective de 18 patientsdont 13 opérés, cinq rechutes sont survenues dansles 36 mois suivants chez les patients opérés, enrapport avec une fuite située à un autre étage.47

Conclusion

L’HICS est un syndrome d’individualisation récenteet de fréquence probablement très sous-estimée.Considérée le plus souvent comme bénigne, elle nel’est pas car d’une part, elle est totalement invali-dante, d’autre part, elle connaît des complicationsrares mais parfois graves (TVC et hématome sous-dural). Elle répond dans l’immense majorité des casà un mécanisme de fuite rachidienne de LCS et sonexpression clinique est dominée par la céphaléeorthostatique. L’examen clé est l’IRM qui décèle unensemble de signes caractéristiques : pseudo-Chiari, prise de contraste diffuse des pachyménin-ges et épanchements sous-duraux. Elle peut cepen-dant être normale. Bien que satisfaisante pourl’esprit, la recherche d’une fuite de LCS ne doit pascéder la priorité à ce qui doit rester le principalobjectif : soulager le patient le plus rapidementpossible. La réalisation d’un à deux blood-patchlombaires entraîne la guérison dans près de troisquarts des cas. Elle doit donc être proposée trèsrapidement en cas d’échec des mesures classiques.Il est souhaitable de répéter les blood-patch avantde recourir aux explorations rachidiennes visant àdéceler une fuite de LCS, et d’envisager, le caséchéant, un traitement chirurgical.

Références

1. Mokri B, Krueger BR, Miller GM, Piepgras DG. Meningealgadolinium enhancement in low pressure headache. AnnNeurol 1991;30:294–295 [Abstract].

2. Fishman RA, Dillon WP. Dural enhancement and cerebraldisplacement secondary to intracranial hypotension. Neu-rology 1993;43:609–611.

3. Mokri B, Posner JB. Spontaneous intracranial hypotension.The broadening spectrum of CSF leaks. Neurology 2000;55:1771–1772.

4. Mokri B. Headaches caused by decreased intracranialpressure: diagnosis and management. Curr Opin Neurol2003;16:319–326.

5. Mokri B, Piepgras DG, Miller GM. Syndrome of orthostaticheadaches and diffuse pachymeningeal gadoliniumenhancement. Mayo Clin Proc 1997;72:400–413.

6. Chung SJ, Kim JS, Lee M. Syndrome of cerebral fluidhypovolemia. Clinical and imaging features and outcome.Neurology 2000;55:1321–1327.

7. Christoforidis GA, Mehta BA, Landi JL, Czarnecki EJ, Pias-kowski RA. Spontaneous intracranial hypotension: reportof four cases and review of the literature. Neuroradiology1998;40:636–643.

8. Schievink WI, Meyer FB, Atkinson JL, Mokri B. Spontaneouscerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. JNeurosurg 1996;84:598–605.

9. Mokri B. Spontaneous cerebrospinal fluid leaks: fromintracranial hypotension to cerebrospinal fluidhypovolemia- evolution of a concept. Mayo Clin Proc 1999;74:1113–1123.


10. Mokri B. The Monroe-Kellie hypothesis. Applications in CSFvolume depletion. Neurology 2001;56:1746–1748.

11. Bruera OC, Bonamico L, Giglio JA, Sinay V, Leston JA,Figuerola ML. Intracranial hypotension: the non specificnature of MRI findings. Headache 2000;40:848–852.

12. Förderreuther S, Yousry I, Empl M, Straube A. Dilatedcervical epidural veins and extra arachnoid fluid collectionin orthostatic headaches. Neurology 2001;57:527–529.

13. Roll JD, Larson TC, Soriano MM. Cerebral angiographicfindings of spontaneous intracranial hypotension. AJNR AmJ Neuroradiol 2003;24:707–708.

14. Mokri B, Hunter SF, Atkinson JL, Piepgras DG. Headachescaused by CSF leak but with normal pressure. Neurology1998;51:786–790.

15. Pleasure SJ, Abosch A, Friedman J, Ko NU, Barbaro N,Dillon W, et al. Spontaneous intracranial hypotensionresulting in stupor caused by diencephalic compression.Neurology 1998;50:1854–1857.

16. Witheley W, Al-Shahi R, Myles L, Lueck CJ. Spontaneousintracranial hypotension causing confusion and coma: aheadache for the neurologist and the neurosurgeon. Br JNeurosurg 2003;17:456–464.

17. Pakiam AS, Lee C, Lang AE. Intracranial hypotension withparkinsonism, ataxia and bulbar weakness. Arch Neurol1999;56:869–872.

18. Mokri B, Atkinson JL, Dodick DW, Miller GM, Piepgras DG.Absent pachymeningeal enhancement on cranial MRIdespite symptomatic CSF leak. Neurology 1999;53:402–404.

19. Mokri B, Atkinson JL, Piepgras DG. Absent headachedespite CSF volume depletion (intracranial hypotension).Neurology 2000;55:1722–1724.

20. Mokri B, Maher CO, Sencakova D. Spontaneous CSF leaks:underlying disorder of connective tissue. Neurology 2002;58:814–816.

21. Vishteh AG, Schievink WI, Baskin JJ, Sonntag VK. Cervicalbony spur presenting with spontaneous intracranialhypotension. Case report. J Neurosurg 1998;89:483–484.

22. Winter SC, Maartens NF, Anslow P, Teddy PJ. Spontaneousintracranial hypotension due to thoracic disc herniation. JNeurosurg 2002;96:343–345.

23. Mokri B. Spontaneous CSF leaks mimicking benign exer-tional headaches. Cephalalgia 2002;22:780–783.

24. Schievink WI, Smith KA. Nonpositional headache caused byspontaneous intracranial hypotension. Neurology 1998;51:1768–1769.

25. Schievink WI, Wijdicks EF, Meyer FB, Sonntag VK. Sponta-neous intracranial hypotension mimicking aneurysmal sub-arachnoid hemorrhage. Neurosurgery 2001;48:513–517.

26. Warner GT. Spontaneous intracranial hypotension causinga partial third nerve palsy: a novel observation. Cephalal-gia 2002;22:822–823.

27. Albayram S, Wassermann BA, Youssem DM, Wityk R. Intra-cranial hypotension as a cause of radiculopathy from cer-vical epidural venous engorgement: case report. AJNR AmJ Neuroradiol 2002;23:618–621.

28. Beck CE, Rizk NW, Kiger LT. Intracranial hypotension pre-senting with severe encephalopathy. Case report. J Neuro-surg 1998;89:470–473.

29. Yamamoto M, Suehiro T, Nakata H. Primary low cerebrospi-nal fluid pressure syndrome associated with galactorrhea.Intern Med 1993;32:228–231.

30. Hong M, Shah GV, Adams KM, Turner RS, Foster NL. Spon-taneous intracranial hypotension causing reversible fronto-temporal dementia. Neurology 2002;58:1285–1287.

31. Aidi S, Chaunu MP, Biousse V, Bousser MG. Changing pat-tern of headache pointing to cerebral venous thrombosisafter lumbar puncture and intravenous high-dose cortico-steroids. Headache 1999;39:559–564.

32. Berroir S, Grabli D, Heran F, Bakouche P, Bousser MG.Cerebral sinus venous thrombosis in two patients withspontaneous intracranial hypotension. Cerebrovasc Dis2004;17:9–12.

33. Mokri B, Low PA. Orthostatic headaches without CSF leakin postural tachycardia syndrome. Neurology 2003;61:980–982.

34. Fishman RA, Dillon WP. Dural enhancement and cerebraldisplacement secondary to intracranial hypotension. Neu-rology 1993;43:609–611.

35. Mokri B, Atkinson JL. False pituitary tumor in CSF leaks.Neurology 2000;55:573–575.

36. Rabin B, Roychowdhury S, Meyer JR, Cohen BA, LaPat KD,Russel EJ. Spontaneous intracranial hypotension: spinalMRI findings. AJNR Am J Neuroradiol 1998;19:1034–1039.

37. Matsumura A, Anno I, Kimura H, Ishikawa E, Nose T.Diagnosis of spontaneous intracranial hypotension by usingmagnetic resonance myelography. J Neurosurg 2000;92:873–876.

38. Chen CC, Luo CL, Wang SJ, Chern CM, Fuh JL, Lin SH, et al.Colour doppler imaging for diagnosis of intracranialhypotension. Lancet 1999;354:826–829.

39. Chen WT, Fuh JL, Lirng JF, Lu SR, Wu ZA, Wang SJ.Collapsed superior ophthalmic veins in patients with spon-taneous intracranial hypotension. Neurology 2003;61:1265–1267.

40. Dillon WP, Fishman RA. Some lessons learned about thediagnosis and treatment of spontaneous intracranialhypotension. AJNR Am J Neuroradiol 1998;19:1001–1002.

41. Mokri B, Parisi JE, Scheithauer BW, Piepgras DG, Miller GM.Meningeal biopsy in intracranial hypotension: meningealenhancement on MRI. Neurology 1995;45:1801–1807.

42. Sencavoka D, Mokri B, McClelland RL. The efficacy ofepidural blood patch in spontaneous CSF leaks. Neurology2001;57:1921–1923.

43. Seebacher J, Ribeiro V, LeGuillou JL, Lacomblez L,Henry M, Thorman F, et al. Epidural blood patch in thetreatment of post dural puncture headache: a double-blindstudy. Headache 1989;29:630–632.

44. Schievink WI, Morreale VM, Atkinson JL, Meyer FB,Piepgras DG, Ebersold MJ. Surgical treatment of spontane-ous spinal cerebrospinal fluid leaks. J Neurosurg 1998;88:243–246.

45. Kamada M, Fujita Y, Ishii R, Endoh S. Spontaneous intra-cranial hypotension successfully treated by epidural patch-ing with fibrin glue. Headache 2000;40:844–847.

46. Schievink WI, Maya MM, Riedinger M. Recurrent spontane-ous cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension:a prospective study. J Neurosurg 2003;99:840–842.

47. Headache classification subcommittee of the InternationalHeadache Society. The international classification ofheadache disorders. Cephalalgia 2004;24(suppl1):79–80.


Documents

Hypotension spontanée du liquide cérébrospinal