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Imagerie des atteintes de l’appareil locomoteur chez l’hémophile C Phan 1 , A Miquel 1 , A Lesavre 1 , B Bessoud 1 , AS Rangheard 1 , L Rocher 1 , V Molina 2 , T Lambert 3 , Y Menu 1 Service de Radiologie Broca, Le Kremlin Bicêtre Service de Chirurgie orthopédique, Le Kremlin Bicêtre Service d’Hématologie, Le Kremlin Bicêtre

Imagerie des atteintes de l’appareil locomoteur chez l ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2006/1/e00118cd-7f... · Décrire les principaux aspects radiologiques

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Imagerie des atteintes de l’appareil

locomoteur chez l’hémophile

C Phan1, A Miquel1, A Lesavre1, B Bessoud1,

AS Rangheard1, L Rocher1, V Molina2,

T Lambert3, Y Menu1

1 Service de Radiologie Broca, Le Kremlin Bicêtre2 Service de Chirurgie orthopédique, Le Kremlin Bicêtre

3 Service d’Hématologie, Le Kremlin Bicêtre

Objectifs

� Décrire les principaux aspects radiologiques de

l’appareil locomoteur chez l’hémophile

� Présenter l’apport de l’IRM dans le diagnostic

précoce et la prise en charge des arthropathies

hémophiliques

Introduction - Définition

� Trouble héréditaire sévère de la coagulation

� Déficit quantitatif ou qualitatif des facteurs

VIII (FVIII) → Hémophilie A

IX (FIX) → Hémophilie B

� Transmission héréditaire, selon un mode récessif,

liée à X

Introduction - Définition

� Trois formes selon le taux de facteur déficitaire:

- < 1%: forme sévère

- 2 ≤ < 5%: forme modérée

- 6 ≤ < 30%: forme mineure ou atténuée

� Incidence en France

- Hémophilie A: 1 / 5000 garçons

- Hémophilie B: 1 / 30000 garçons

Lambert, EMC 4-080-B-20

Introduction - Clinique

� Les circonstances de diagnostic sont variables.

� Les accidents hémorragiques sont de localisation variable: il peut

s’agir d’hémorragies internes ou d’hémorragies extériorisées.

� Ces accidents sont liés le plus souvent à un traumatisme, à un

geste chirurgical ou invasif . La cause n’est cependant pas

toujours retrouvée.

� Certains accidents hémorragiques mettent en jeu le pronostic

vital, d’autres le pronostic fonctionnel en touchant l’appareil

locomoteur.

Introduction - Clinique

� Récurrence d’accidents hémorragiques

� Morbidité lourde

� Coinfections VIH (50% des hémophiles français entre 1979

et 1985), VHC, VHB

� Apparition secondaire (15-35%) d’anticoagulants

circulants dirigés contre les facteurs FVIII ou FIX

Matériels et Méthode

� Etude rétrospective (N=10) des atteintes ostéo-articulaires

ou musculaires explorées par radiographies standard (Rx),

échographie, scanner et IRM

Résultats

� Atteintes du système locomoteur

� Hémarthrose

� Arthropathie hémophilique

� Hématome intramusculaire

� Pseudotumeurs hémophiliques

Hémarthroses

� Epanchement sanguin intra-articulaire

� Accidents hémorragiques les plus fréquents

� Récidives fréquentes et évolution possible vers

l’arthropathie hémophilique

� Localisation par ordre de fréquence: genou, coude,

cheville et moins souvent hanche, épaule

� Echographie - RX

Hémarthrose

� Hémarthrose de hanche: rare

� Risque d’ostéonécrose de hanche +++

� Clinique évocatrice: boiterie, refus de marcher chez le

petit enfant, douleur inguinale profonde, impotence

fonctionnelle, mobilisation douloureuse, rotation

interne impossible, flessum et rotation externe

Hémarthrose de la hanche gauche

Dt G

Traitement des hémarthroses

� Le traitement oit être le plus précoce possible afin delimiter

les séquelles.

� Education famille / patient

� Une seule substitution est insuffisante pour éviter la récidive

et permettre la résorption sanguine et le retour de la synovite

à son état antérieur

� La durée du traitement est variable

� Immobilisation

� Ponction articulaire (bloc opératoire) en fonction de

l’importance de l’hémarthrose

Arthropathie hémophilique

� Secondaire à la récurrence des hémarthroses

� Synovite chronique, proliférative et destructrice

� La destruction articulaire et osseuse conduit à l’arthropathie

hémophilique.

� Polyarthropathie

� Localisations les plus fréquentes: genou, cheville, coude

Arthropathie hémophilique

� Symptomatologie

- douleur

- ankylose progressive

- déformation aggravée par la contracture musculaire

- incapacité fonctionnelle

Anatomopathologie de l’arthropathie hémophilique

Prolifération pannus

Érosions périchondrales

Destruction cartilage

Épanchement articulaire

Saignement intraarticulaire

Dépôt de FerRésorption incomplète

d’hémosidérine

Physiopathologie

� A. Les épisodes aigus d’hémathroses conduisent à une

accumulation de sang dans la cavité articulaire et es tissus mous

avoisinants. La résorption des caillots de sang adhérant à la

synoviale et à la capsule est complète lors du ou des premières

hémarthroses.

� B. La résorption sanguine est incomplète après plusieurs

épisodes itératifs d’hémarthrose. L’hypertrophie,

l’inflammation et l’ hyperhémie des villosités synoviales

conduisent à la formation d’une synovite en périphérie des

berges cartilagineuses (flèches).

� C. A un stade plus avancé, on note l’apparition d’érosions

cartilagineuses au niveau des berges articulaires et de

destruction des cartilages articulaires sous les effets

combinés de dégradation enzymatique, de facteurs

mécaniques et de l’action directe de l’hémosidérine.

� Mise à nu progressive de l’os sous-chondral avec

ostéosclérose et formation de géodes sous chondrales.

Physiopathologie

� D. Progression de la destruction cartilagineuse et osseuse en

rapport avec l’arthropathie (augmentation de taille des

géodes sous chondrales, irrégularité des surfaces articulaires,

pincement de l’interligne articulaire).

� L’hyperhémie capsulo-synoviale stimule l’ossification

enchondrale et la croissance entrainant une hypertrophie des

épiphyses et un allongement de l’os par stimulation du

cartilage voisin.

� Une ostéoporose locorégionale survient après quelques années

par défaut d’usage et hyperhémie de l’articulation.

Physiopathologie

Resnick in Bone and Joint Imaging 1989

� E. Stade avancé: des adhérences fibreuses réduisent la

cavité articulaire.

� Apparition tardive d’ostéophytes, de déformations

osseuses ou articulaires associées à des subluxations.

Physiopathologie

Hématomes musculaires

� Clinique

Douleur brutale aiguë

L’intensité de ladouleur est fonction de l’étroitesse de la loge aponévrotique

Contracture musculaire

Selon la localisation

- muscle superficiel: masse palpable

- muscle profond: tableau clinique trompeur (ex: m. psoas-iliaque)

Hématomes musculaires (HM)10% des accidents hémoragiques

Muscle entouré d’une

forte aponévrose

(avt-bras, jambe)

Dissociation des

Fibres musculaires

Bonne réponse au ttt ds

les cas les + fréquents

Graves

Nécrose

Calcification

Ossification

Rétraction

tendineuseSd de loge

HM répétés

Pseudotumeur

hémophilique

Complications

Hématome du muscle psoas iliaque

� Tableau clinique

Évocateur: - déformation en flexion douloureuse de la hanche

Dg différentiel: Hémarthrose de hanche

Trompeur: - douleurs abdominales évocatrices d’une appendicite aigue

- compression du nerf crural et hypoesthésie de la

face antérieure de la cuisse

Hématome du muscle psoas iliaque

� Intérêt de l’échographie dans le diagnostic différentiel entre

-hématome du muscle psoas-iliaque et

- hémarthrose de hanche

En effet, la prise en charge thérapeutique est différente:

Hémarthrose de hanche: bonne réponse après IV du facteur

déficient ± ponction-aspiration

Hématome du muscle psoas-iliaque: une moins bonne réponse au

traitement est observée; en raison des risques plus élevés de récidive

d’hématome, un traitement prophylactique prolongé est instauré.

Garçon 8 ans – Hémophilie AEchographie comparative montrant un élargissement et une désorganisation architecturale du muscle psoas iliaque gauche enfaveur d’un hématome du muscle psoas iliaque

Garçon 6 ans – Hémophilie A

Séquences T1w axiale et coronale montrant un

hématome du muscle obturateur interne gauche

Hématome du muscle crural

Hémarthrorse

avec épanchement

sous quadricipital

Pseudotumeurs hémophiliques

� Décrit initialement par Starker en 1918

� 1 à 2% des hémophilies graves

� Définition:

Fomation kystique ↔ masse de sang coagulé, entourée d’une épaisse

paroi fibreuse

Résultant d’accidents hémorragiques répétés entrainant une

Augmentation de volume de la masse

et une destruction de l’os voisin

Starker, Mitt Med Chir1918

Pseudotumeurs hémophiliques

� Pathogénie

- Hématome limité par une capsule épaisse fibreuse pouvant

présenter différents stades d’organisation

- Des calcifications ou une ossification secondaire de la

capsule peuvent apparaîtrent

- L’hémorragie sous périostée, le remaniement et la

formation osseuse conduisant à une destruction osseuse

� Histologie

os sous périosté

cellules inflammatoires (histiocytes) et dépôt d’hémosidérine

Resnick in Bone and joint imaging 1989

Pseudotumeurs hémophiliques

� Selon Park et al., les pseudotumeurs hémophiliques peuvent être de

siège initial

- intraosseux

- sous périosté

- ou peuvent être secondaire à des hématomes répétés des tissus mous

� Classification de Gilbert selon la localisation

- pseudotumeurs hémophiliques proximales (pelvis, fémur)

- pseudotumeurs hémophiliques distales (poignet, cheville)

Park, AJR 2004

Gilbertin, Prog Clin Biol Res 1990

Pseudotumeurs hémophiliques proximales

� Squelette axial proximal: pelvis, fémur

� Adulte avec une hémophilie sévère répondant peu au traitement

� Pathogénie: Hémorragie initiale au niveau des tissus mous puis érosion osseuse

� Clinique: elle est souvent peu ou non douloureux et devient symptomatique par le volume de la pseudotumeur, par les compressions possibles sur les organes de voisinage. La pseudotmeur peut également être révélée par une fracture pathologique.

Pseudotumeurs hémophiliques proximales

� Éléments sémiologiques radiologiques

- Masse des tissus mous associée à des zones bien limitées de destruction de l’os adjacent et à des zones de formation osseuse périostée moins marquées

- Masse multiloculée, non fluctuante, de contenu souvent hétérogène, avec calcification ou ossification pariétale, adhérente aux structures de voisinage

Monsieur K, 33 ans, hémophilie A sévère avec

d’ACC dirigés contre FVIII

� Atcd d ’hématome du psoas gauche opéré

� Masse de la face antéro-interne de la cuisse

droite, de croissance lente, évoluant depuis 10ans

� Rx: masse de la face antéro-inerne de la cuisse

présentant des calcifications

� IRM 08-02-2002 et 10-06-2004

� TDM 2004

IRM 08-10-2002

Masse polylobée bien limitée par une capusle en hyposignal,

présentant un contenu en hypersignal T2w relativement homogène du

muscle psoas-iliaque, passant en avant de la hanche et s’étendant au

muscle crural antérieur

IRM 10-06-2004 (A, C) et TDM (B)

Augmentation de la masse polylobée bien limitée par une capusle en

hyposignal, présentant un contenu en hypersignal T2w plus hétégogène

en raison d’un saignement récent (*).

Début d’érosion de l’aile iliaque, du sacrum ( ) visible sur le scanner

A

C

*

B

Monsieur K. 33a

Histologie: pseudotumeur hémophilique proximale

Monsieur P, 56ans, hémophilie A sévère

� Atcd de fracture du cotyle droit post -AVP

� Pseudotumeur hémophilique suivie depuis 20 ans

� Nouvel épisode de douleur de hanche droite

� ASP, échographie, TDM

ASP

Lésion ostéolytique de l’aile iliaque droite

associée à une masse partiellement

calcifiée

Trouble de la statique du bassin et

coxopathie droite post traumatique

TDM axial (A, B) et coronal (C) fenêtrage os et parties molles (D, E, F):

Masse hypodense polylobée hétérogène centrée sur l’aile iliaque, calcifiée en périphérie. Cette masse

entraine une lyse de l’aile iliaque droite. Deuxième masse hypodense de situation postérieure / à la

précédente (*). Pseudotumeur polylobée hémophilique

*

*

*

A B C

DE F

Pseudotumeurs hémophiliques distales

� Squelette distal: poignet, carpe, calcanéum, talus et métatarses

� Enfants et adolescent avec un traumatisme retrouvé à l’anamnèse

� Pathogénie: Hémorragie initiale probable intraosseuse avec extension scondaire aux parties molles adjacentes

� Clinique: souvent symptomatique et d’ évolution plus rapide que les pseudotumeurs proximales (PTT)

� Éléments sémiologiques radiologiques identiques aux PTT

- masse expansive souvent à point de départ osseux, s’étendant aux tissus mous

Pseudotumeurs hémophiliques

� Diagnostic: histoire + imagerie

� CI de biopsie, drainage

� Diagnostics différentiels

Malin Bénin Infection

Fibrosarcome Kyste anévrismal

Plasmocytome Tumeur brune

Ostéosarcome télangiectasique Fibrome desmoplastique

Métastases osseuses

Apport de l’imagerie

� Les éléments sémiologiques à rechercher

� Ostéoporose

� Elargissement des épiphyses

� Irrégularité de la surface sous-chondrale

� Rétrécissement de l’interligne articulaire

� Kyste sous-chondral

� Erosion des surfaces articulaires

� Incongruence des surfaces articulaires

� Déformation articulaire (angulation ou déplacement)

Apport de l’imagerie

� Radiographies standard

� Technique de référence depuis plusieurs décénies

� Accessible, peu couteuse

� En première intention, le couple Rx-Echographie est de bonne sensibilité et

spécificité dans le diagnostic des atteintes ostéo-articulaires

� Inconvénients de la Rx:

- évaluation indirecte du pincement de l’interligne articulaire

- sous estimation de l’atteinte cartilagineuse

- absence d’évaluation de la synoviale

- diagnostic retardé des lésions ostéo-cartilagineuse / IRMPergantou, Haemophilia 2006

Lundin, Haemophilia 2005

Classification Rx de Arnold et Higartner

� Stade I aucune anomalie radiologique

tuméfaction des parties molles

� Stade II ostéopénie et élargissement épiphysaire

arthropathie subaiguë

� Stade III kystes sous-chondraux ouverts ds l’articulation

densification synoviale

Interligne conservé

Classification Rx de Arnold et Higartner

� Stade IV lésions de stade III majorées

pincement de l’interligne articulaire

� Stade V pincement majeur

désaxation ± dislocation articulaire

Garçon 6 ans Tuméfaction des parties molles du genou G

Garçon 6 ans Tuméfaction des parties molles du genou GOstéopénie – Élargissement épiphysaire

� Pincement fémoro-patellaire externe

� Déminéralisation de la rotule, aspect quadrangulaire

Garçon 6 ans

� Epaississement de la synoviale

� Irrégularité de l’os sous-chondral

� Ostéopénie

� Aspect quadrangulaire de la rotule

Garçon 6 ans

Garçon 6 ans Déminéralisation sous chondrale à G

Epaississement de la synovialeIrrégularité de l’os sous-chondral

� Ostéoporose

� Élargissement épiphysaire

� Irrégularité de l’os sous-chondral

� Élargissement de l’échancrure

intercondylienne

Arthropathie hémophilique – garçon 11 ans

Arthropathie hémophilique du genou gauche – Grade IV

IRM

� Evaluer le risque de destruction articulaire chez un patient

présentant des hémarthroses et des radiographies normales

� Suivre l’évolution sous traitement

� Avantages de l’IRM / Rx

- Etude précise de la synoviale

- Recherche de dépôt d’hémosidérine

- Etude de l’atteinte cartilagineuse

- Diagnostic précoce lésionnel / RxSoler, Eur Radiol 2002

Ng, AJR 2005

IRM : technique

� Séquences

- Sagittal T1 SE

- Sagittal TSE T2

- Sagittal Fat Suppressed GE (dépôt d’hémosidérine)

- Coronal STIR

IRM : sémiologie

� Hémarthrose (*):

– Difficile de distinguer le sang frais

d’un épanchement chronique

– hypo T1, hyper T2

– Hémarthrose en cours de résorption

en hyper T1, hyperT2

A noter des dépôts d’hémosidérine ( )

Hémophile 40 ans

IRM : sémiologie

� Synovite

– épaississement synovial

– hypoT1, hyperT2, Gado+:

synovite active

– Le plus souvent de signal

intermédiaire en T1, T2

T1 SE

� Dépôt d’hémosidérine

– amas intra articulaires

– hypo T1SE, hypoT2 GE

T1 SE T2 GE

Epaississement synovialDépôts d’hémosidérine

Hémophile 35 ans

IRM : sémiologie

� Erosions / kystes (tête de flèche)

– Lésion focale juxta corticale

– hypo T1, hyper T2, Gado +

– À contours nets

� Perte de substance du cartilage

< 50%

≥ 50%

Hémophile 10 ans

T1 SE

+ 2 ans

Synovite: épaississement synovial en hyposignal T1, hypersignal T2 et Gado+Kyste sous chondral avec synoviale s’invaginant dans le kysteOstéoscléroseDépôts d’hémosidérine

T1 SE T2 GE

Disparition de la synovitePincement et irrégularitéde l’interligneOstéoscléroseDépôts d’hémosidérine

T1 SEHémophile 30 ans

Chondropathie fémoro-tibiale et fémoro-patellairePincement et irrégularité de l’interligneErosions sous chondrales

Buts de l’IRM

� Evaluer le risque de destruction articulaire

� Différents scores IRM on été proposés

� But : quantification de la synovite et des érosions et de

l’atteinte cartilagineuse

� Score de Denver

Corrélation synovite et scores Rx d’Arnold-Hilgartner et de Pettterson

(Ng, AJR 2005)

� « Compatible MRI scoring system for haemophilic patients »

(Lundin, Haemophilia 2005) Ng, AJR 2005

Soler, AJR 2005

Doria, Haemophilia 2006

Buts de l’IRM

� Suivre l’évolution sous traitement

– Diminution de l’hypertrophie synoviale

– Régression de l’hypervascularisation

– Apparition de nouvelles lésions

Prescription de l’imagerie

� La radiographie standard reste systématique

� Lors d’une forte suspicion clinique d’arthropathie

hémophilique débutante à radiographies normales, se pose la

question d’un traitement de fond : L’IRM est alors utile dans

la détection de lésions érosives infra radiologiques, de synovite

ou de lésions cartilagineuses.

� Place de l’écho (diagnostic différentiel entre hémarthrose et

hématome musculaire)

Séquelles articulaires et musculaires

� Limitations articulaires

� Attitudes vicieuses irréductibles

� Paralysie par compression nerveuse

� Importance des modifications radiologiques ↔ gêne

fonctionnelle

� Rx nle ou subnle ↔ arthroscopie, IRM

Séquelles articulaires

et musculaires

Amyotrophie

Prise en charge de l’hémophile

� Substitution thérapeutique

- concentrés de FVIII ou FIX

- facteurs recombinants < transfection in vitro dans des

cellules animales de séquence d’acide désoxyribonucléique

du gène de FVIII ou FIX

- Pb: AC « inhibiteurs » dirigés contre le facteur déficitaire

Prise en charge de l’hémophile

� Synovectomies arthroscopiques (genou)

chirurgicales (cheville, coude)

- Mobilité articulaire conservée

- Limiter ou arrêter les hémarthroses récidivantes

- Conserver une fonctionnalité articulaire

Prise en charge de l’hémophile

� Prothèse totale de genou

- gonalgie sévères, invalidantes et

résistantes au traitement médical

- déformation, raideur

Conclusion

� Parmi les accidents hémorragiques, l’atteinte de l’appareil

locomoteur est l’une des plus fréquentes.

� Le diagnostic précoce d’arthropathie hémophilique grâce à

l’IRM permet une intensification thérapeutique adaptée et

retarde l’évolution naturelle de l’arthropathie hémophilique

vers un handicap fonctionnel majeur

Les cas de pédiatrie sont dus à l’obligeance de

Mesdames les Docteurs D. PATIENTE et S.

Franchi - Service de Radiologie pédiatrique de

l’Hôpital de Bicêtre.