Imagerie des tumeurs de la région pinéale, à propos de 27 observations

JFR 2010

D Houssein, C Drissi, N Hammami, M Badri*, A Boubaker*, A Kerkeni S NagiH Jemal*, M Ben Hamouda

Service de neuroradiologie, *Service de neurochirurgie, Institut National de Neurologie (INN), la Rabta,Tunisie

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Introduction

Les tumeurs de la région pinéale sont rares (0,4-1% destumeurs de l’adulte; 3-8% des tumeurs de l’enfant)

Grande variabilité histologique

Rôle de l’imagerie:- diagnostic topographique,- diagnostic topographique,- aide au diagnostic histologique- aide à la stratégie thérapeutique.

L’objectif de ce travail est d’illustrer ce rôle et de discuterl’imagerie des tumeurs les plus fréquentes de la régionpinéale

Matériels et méthodes

1995 – 2009

27 patients

TDM: tous les patients

IRM : 21 cas

Marqueurs tumoraux: 19 cas

Résultats

Répartition des patients selon l’âge

L’âge variait de 11 mois à 71 ansAge moyen: 28,6 ans Maximum de cas dans les deux premières décennies

Résultats

30%55,5%

55,5%

44%56%

Répartition des patients selon le sexe-

H

F

44%56%

70%

15 hommes

12 femmes

Résultats

Syndrome d’HTIC: 21 cas (77,7%)

Baisse de l’acuité visuelle (BAV) : 13 cas (48,1%)

Œdème papillaire: 10 cas (37%)

CLINIQUE

Macrocrânie (enfant): 5 cas (18,5%)

Troubles de la conscience: 5 cas (18,5%)

Convulsion: 3 cas (11,1%)

Troubles de la marche: 2 cas (7,4%)

Résultats

Troubles oculomoteurs: 11 cas (40,7%)

• Parinaud: 7 cas (25,9%)• Argyll Robertson: 3 cas (11,1%)• Nystagmus Retractorious: 2 cas (7,4%)

CLINIQUE

Troubles endocriniens:

• retard pubertaire: 1 cas (3,7%)

Troubles auditifs: 1 cas (3,7%)

Résultats

Caractéristiques de la lésion

Nombre de cas

%

Lésion tissulaire 21 77,4

Lésion kystique 2 7,4

Mixte 4 14,8

Scanner

Calcifications 8 29,6

Hémorragique 4 14,8

Rehaussement homogène 18 66,6

Rehaussement hétérogène 7 25,9

Absence de prise de contraste

2 7,4

Résultats

Caractéristiques de la lésion

Nombre de cas

Iso-hyposignal T1 17cas

Hypersignal T2 16 cas

Hyposignal T2 2 cas

IRM

nombre

Hyposignal T2 2 cas

Hyposignaux T2* 10 cas

Rehaussement homogène

18

Rehaussement hétérogène

7

Absence de prise de contraste

2

Taille de la tumeur

mm

Résultats

Extension de la lésion Nombre de cas

%

3ème ventricule 17 62,9

Citerne ambiante 15 55,5

Splenium du corps calleux 10 37

IRM

Splenium du corps calleux 10 37

Thalamus 5 18,5

Mésencéphale 4 14,8

Loge sellaire 1 3,7

Métastase (médullaire) 1 3,7

Résultats

Réalisés dans 19 cas

Positifs chez 6 cas:

MARQUEURS TUMORAUX

• α Foeto-protéine (αFP): 2 cas

• Phosphatase alcaline placentaire (PAP): 3 cas

• Beta-HCG (β-HCG): 1 cas

Résultats

CHIRURGIE

Biopsie: 6 cas

Traitement de l’hydrocéphalie: 24 cas

Exérèse complète: 6 cas

Exérèse incomplète: 6 cas

Résultats

Diagnostic histologique: 18 casANATOMOPATHOLOGIE

Pinéaloblastome 6 cas

Pinéalocytome 3 cas

Germinome 4 casGerminome 4 cas

Carcinome embryonnaire 1 cas

Astrocytome anaplasique 1 cas

Medulloblastome 1 cas

Méningiome 2 cas

Résultats

TRAITEMENTS ADJUVANTS

Radiothérapie (RT): 18 cas• Germinome +++• Pinéaloblastome• Carcinome Embryonnaire

Chimiothérapie (CT): 11 cas• Pinéaloblastome ++• Carcinome Embryonnaire• Astrocytome anaplasique

CT+ RT: 9 cas

Discussion

3 à 8% des tumeurs chez l’enfant

0.4 à 1% chez l’adulte en Europe et aux USA et 4% en Asie

Tumeurs de la région pinéale

4% en Asie

Enfant et adulte jeune +++

Prédominance masculine +++

Discussion

Villano et al. Neuro-Oncology, 2008

L’âge au moment du diagnostic de la tumeur pinéale dans 3 registres : CBTRUS(1997 – 2001), SEER (1973 – 2001), and NCDB (1985 – 2003)

Discussion

CLINIQUE

Signes neurologiques:- hypertension intracrânienne- syndrome de Parinaud (paralysie du III et du IV) 40% des cas- signe d’Argyll-Robertson (trouble de l’acommodation pupillaire à la lumière) évoquant une atteinte des tubercules quadrijumeauxquadrijumeaux

Signes neuro-endocriniens:- diabète insipide- hypernatrémie neurogène- puberté précoce

Discussion

Diagnostic étiologique difficile car imagerie non spécifique

Association clinique/imagerie/biologie indispensable

Intérêt des dosages biologiques des marqueurs

DIAGNOSTIC

Intérêt des dosages biologiques des marqueurs tumoraux (β-HCG, α-FP, PLAP)

Certains signes radiologiques orientent vers le diagnostic étiologique

Discussion

Classification des tumeurs de la région pinéale (AFIP 1997)Tumeurs provenant de cellules germinalesDifférenciation embryonnaire :- germinome- tératome :bénin, mature

bénin, immaturemalinmalin immature

- carcinome embryonnaire

Tumeurs provenant du parenchyme pinéal

- pinéalocytome- pinéaloblastome- tumeur mixte- astrocytome

Tumeurs provenant des tissus adjacents- carcinome embryonnaire

Différenciation extra-embryonnaire :- Choriocarcinome ++- tumeur du sinus endoderme ou du sac de YolkTumeurs mixtes

adjacents- astrocytome • fibrillaire

• pilocytique• anaplasique

- épendymome- oligodendrogliome- gangliocytome, gangliome et

ganglioneuroblastome- méningiome- lymphome…

Tumeurs bénignes- Kyste pinéal +++- lipome- kyste arachnoïdien- kystes dermoïde et épidermoïde- malformations vasculaires METASTASES +++

DiscussionGerminome

Tumeur maligne

40% des tumeurs pinéales, 65% des tumeurs germinales

Adolescent de la 2ème décade ou l’enfantAdolescent de la 2 décade ou l’enfant

Sex-ratio = 13/1

PLAP positif

Métastase dans le LCS

TDM: hyperdense (calcifications souvent centrales)

DiscussionGerminome

IRM aspect non spécifique:

• tumeur ronde bien limitée

• iso T1/T2 à la Substance grise

• rehaussement intense et homogène le plus souvent

• envahissement de la lame tectale possible

• calcifications centrales souvent retrouvées

• rechercher une seconde localisation (tige pituitaire, récessus antérieur du V3)

DiscussionGerminome

SPC T1GT1G

Homme de 18 ans, BAV, troubles de la mémoire

Lésion bien limitée de la région pinéale contenant des calcifications centrales. Rehaussement intense après injection de gadolinium.

Discussion

Germinome bipolaire

Fille de 9 ans, HTIC et troubles oculomoteurs

Processus de la région pinéale en hyposignal T1,hypersignal T2. Rehaussement assez homogène etintense. Il s’y associe une deuxième localisation pituitaire( ) dont les caractéristiques IRM sont similaires.

T1 T2

T1G

T1G

Discussion

Tératome

15% des tumeurs pinéales, 25% des tumeurs germinales

Tumeur composée de 3 feuillets embryonnaires

Tératomes maturse (bénins), Tératomes immatures (malins)Tératomes maturse (bénins), Tératomes immatures (malins)

Homme de la 2ème décennie

β-HCG et α-FP augmentés dans les tératomes malins

TDM: Tumeur hétérogène (composante graisseuse, calcique, kystique et tissulaire)

Discussion

Tératome

IRM: - Lésion hétérogène- Composante graisseuse, calcique- Rehaussement hétérogène

Delmaire et al. J radiol 2006

T1

T1G

Discussion

Choriocarcinome

Tumeur maligne hypervascularisée

Signe d’orientation: Aspect hypointense en T2 et en T2* traduisant les remaniements hémorragiques du T2* traduisant les remaniements hémorragiques du fait de l’hypervascularisation (présent aussi dans le pinéaloblastome)

ß-HCG positif

Discussion

Choriocarcinome

SPC

T1G

APC

Fille de 15 ans, HTIC, troubles oculomoteursß-HCG positif

Lésion de la région pinéale à double composante charnue et kystique, hémorragique, rehaussée intensément par l’injection de PDC.

Discussion

Carcinome embryonnaire

Garçon de 3 ans HTIC, syndrome de Parinaud

Volumineuse lésion hétérogène, kystique et tissulaire centrée sur la région pinéale, présentant un rehaussement intense au niveau de sa portion charnue

T1G

T1

SPC

Discussion

Pinéalocytome

tumeur bénigne

arrondie, discrètement lobulée

souvent inferieur à 3 cmsouvent inferieur à 3 cm

iso- ou hyposignal T1

iso- ou hypersignal T2

rehaussement homogène

Discussion

Pinéalocytome

SPC

APC

APC

Homme de 35ans, HTIC, flou visuel

TDM: lésion spontanément isodense centrée sur la région pinéale, avec une prise de contraste homogène après injection de PDC

Discussion

Pinéalocytome (suite)

IRM: lésion pinéale en isosignal T1, hyersignal T2.Rehaussement intense et homogène après injectionde gadolinium. Noter l’hydrocéphalie triventriculairesustentorielle par compression de l’aqueduc dumésencéphale

T1G

T1

T2T2

DiscussionPinéaloblastome

Tumeur maligne, appartient à la famille des PNET

Enfant +++

Tumeur lobulée, volontiers irrégulière

Iso ou hyposignal T1, peut contenir de l’hypersignal T1 Iso ou hyposignal T1, peut contenir de l’hypersignal T1 d’origine hémorragique

Signal variable en T2, portion kystique parfois, parfois hyposignal T2 et T2* en rapport avec des remaniements hémorragiques (signe d’orientation, diagnostic différentiel avec choriocarcinome)

Rehaussement hétérogène

Envahit les structures adjacentes

DiscussionPinéaloblastome

TDM: lésion spontanément hypodense centrée surla région pinéale se rehaussant en périphérie aprèsinjection de PDC avec rehaussement leptomeningéle long de la tente du cervelet

SPC

APC

APC

DiscussionPinéaloblastome (suite)

IRM: processus pinéal hémorragique(hypersignal T1), rehaussé de façonirrégulière en périphérie avec métastasesméningées à l’étage médullaire comme entémoigne le rehaussement massif desespaces sous-arachnoïdiens

T1

T1G

T2

T1G T1G

Discussion

Kyste de la glande pinéale

Découverte fortuite le plus souvent

Relativement fréquent (25 à 40% des séries autopsiques)

Asymptomatique lorsque taille inférieure à 1cm

Kyste homogène, arrondi, contours réguliers,pas d’effet de masse

Signal: théoriquement hytoT1, hyperT2fonction du contenu protéiqueprise de contraste périphérique régulière

Discussion

Kyste de la glande pinéale

T1

T2

T1G

Fille de 23 ans, explorée pour épilepsie

Découverte lésion kystique pinéale en hyposinale T1,hyersignale T2. Rehaussement périphérique et

homogène après injection de gadolinium

DiscussionKyste épidermoïde

Tumeur rare (0,2 à 1,2% des tumeurs cérébrales)

Siège le plus souvent au niveau de la fosse postérieure (angle ponto-cérébelleux)

Caractéristiques IRM: lésion kystique en hyposignal T1, hypersignal T2, Hypersignal sur les séquences de diffusion avec restriction de l’ADC et non modifiée par le PDC

DiscussionKyste épidermoïde

Fille de 20 ans, céphalées, BAV

Lésion kystique de la région pinéale enhyposignal T1, hypersignal T2 et diffusion nonmodifiée par l’injection de gadolinium

DWI

T2

T1

T1G

DiscussionAstrocytome pilocytique

L’astrocytome se développe surtout à partir desstructures parapinéales (lame tectale +++)

Peut aussi se développé initialement à partir de laglande pinéale (présence d’un contingent cellulaire detype astrocytaire au niveau de la glande pinéale)type astrocytaire au niveau de la glande pinéale)

Souvent Astrocytome pilocytique

Présente les même caractéristiques que l’astrocytomepilocytique hémispherique (lésion kystique avec un nodulemural fortement rehaussé par le PDC)

DiscussionAstrocytome pilocytique

Lésion kystique bien limitéecomportant un nodule mural qui serehausse de façon intense aprèsinjection de gadolinium

Delmaire et col. J radiol 2006

T2T2

T1

Discussion

Oligodendrogliome

Se développe à partir du mésencéphale et envahit secondairement la glande pinéal

Cas rare d’oligodendrogliome initialement pinéal rapporté

Pas de caractéristique particulière à l’imagerie:lésion souvent en iso-hyposignal T1hypersignal T2rehaussement variable (nodulaire, périphérique…)

DiscussionOligodendrogliome

IRM: - Lésion iso-hypoT1 qui déforme la lame tectale- En hypersignal T2- Rehaussement nodulaire après injection

T1

T2

T1G

Delmaire et col. J radiol 2006

DiscussionOligodendrogliome pinéal

Sunit D et col. J Neurosurg 2006

Lésion centrée sur sur la glande pinéal, rehaussée essentiellement en périphérie par le PDC

Anatomopathologie: Oligodendrogliome

T1G T1G

DiscussionMéningiome

Tumeur rare au niveau de la région pinéale ( 6% des tumeurs pinéales)

Caractéristique topographique:

-il provient soit du velum interpositum du V3-soit du bord libre de la tente du cervelet

Pas de caractéristique IRM particulière (hypoT1, rehaussement homogène et intense après injection de Gadolinium)

DiscussionMéningiome

Femme de 54 ans, HTIC

Volumineuse lésion centrée sur la région pinéale, enisosignal T1, hyposignal T2 hétérogène, se rehaussantintensément et présentant une large base d’implantationsur la faux du cerveau. Cette lésion comble la citerneambiante et refoule en avant le corps calleux et lesventricules latéraux.

T1T2

T1G

DiscussionTraitement

Radiothérapie et chimiothérapie souvent privilégiées

Tumeurs radio-sensibles: germinomes, tumeurs pinéales vrai et certaines tumeurs gliales

Tumeurs chimio-sensibles: germinomes

Biopsie en conditions stéréotaxiques préalable à toute décision thérapeutique

Chirurgie si tumeur radio-résistante

DVP indiquée pour les formes hypertensives non opérées et les formes radiosensibles

Conclusion

L’imagerie est d’une aide précieuse au diagnostic destumeurs de la région pinéale, grâce à l’approchetopographique et à l’évaluation du signal intra-tumoral.

Cependant, seule la confrontation des données cliniques,Cependant, seule la confrontation des données cliniques,biologiques et histologiques permet dans la majorité descas d’aboutir à un diagnostic fiable.

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