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P. VERPILLAT, F. TEMPREMANT, T. BOULANGER, A.
HAMIANE, C. HÉNICHART, M. TOLEDANO, F. BOUSTIA,
P. AGUETTAZ, G. SOTO ARES - LILLE - FRANCE
Service de neuroradiologie Pr Pruvo - Lille
IMAGERIE IRM DE L’ENCEPHALOPATHIE
HEPATIQUE AIGUE
Reconnaître les anomalies IRM rencontrées dans l’encéphalopathie hépatique aigue et les distinguer des lésions de l’insuffisance hépatique chronique.
Savoir évoquer les diagnostics différentiels chez des patients souvent adressés pour des symptômes neurologiques peu spécifiques.
A partir d’un cas clinique illustré, nous proposons une revue des anomalie IRM pouvant être rencontrées dans l’encéphalopathie hépatique aigue.
Objectifs - Introduction
CAS CLINIQUE… Patient de 39 ans
Cirrhose d’origine alcoolique diagnostiquée en 2009 Child C compliquée d’une polyradiculonévrite sensitivo-motrice.
Le 13/10/2010, le patient est hospitalisé en soins intensifs pour prise en charge d’une hématémèse sur rupture de varices œsophagiennes (ligature endoscopique)
A l’examen clinique initial: AEG, désorientation,
ascite de moyenne abondance, faetor.
Evolution compliquée par l’apparition d’une
altération de l’état neurologique et par un choc
septique sur une pneumopathie à Staphylocoques.
Transféré en réanimation le 15/10
Scanner cérébral initial normal du 14/10
Altération progressive de l’état neurologique
conduisant à la réalisation d’un 2ème scanner
et d’une IRM cérébrale
Scanner du 14/10/2010
Scanner du 14/10/2010 18/10/2010
Scanner cérébral pour
détérioration de l’état
neurologique
Apparition d’un
œdème cérébral diffus
à J4
Discret hypersignal T1
des pallidums
IRM cérébrale du 19/04/2010
Séquence T1
Hypersignal Flair
avec restriction de la
diffusion de la SB
des centres
semiovales
Hypersignal Flair
avec restriction de la
diffusion du cortex
frontopariétal
prédominant dans
les régions
insulaires et
cingulaires
Flair Flair
Cartographie ADC Cartographie ADC Diffusion B1000
Hypersignal Flair
avec restriction de la
diffusion des bras
postérieurs des
capsules internes et
des thalami
Hypersignal Flair
avec restriction de la
diffusion du cortex
temporal
Diffusion B1000 Diffusion B1000
Cartographie ADC Cartographie ADC
Flair Flair
Une spectroscopie mono
voxel TE court a été réalisée
( localisation en fonction des
données de la littérature)
↘↘ Chol/Cr et ↘Myoinositol
↗ Glu Glx
Cerebral diffusion tensor imaging and in vivo proton magnetic resonance spectroscopy in patients with fulminant
hepatic failure. S. Saksena et al. Journal of gastroenterology and hepatology. 23 (2008) e111-e119
NAA
mI
Glu
Rappel: le pic de glutamine-
glutamate-GABA situé à est un
marqueur du pool de
neurotransmetteurs
intracellulaires.
Résonnance large, située à
gauche du NAA.
L’ensemble de ces anomalies s’inscrivent dans le cadre d’une
encéphalopathie hépatique aigue
Suivi du patient:
Pour information: taux d’ammoniémie à l’entrée en réanimation = 115mg/L (soit 5750 μmol/L)
N: 15 à 50 μmol/L ou 0.3 à 0.8 mg/L
Évolution favorable de la pneumopathie avec régression rapide des signes de choc sous antibiothéraphie
Mais… altération de l’état neurologique
le patient décède le 23/10/2010 d’un engagement cérébral
L’encéphalopathie hépatique aigue
CONTEXTE CLINIQUE+++: élément essentiel au diagnostic
Associe cliniquement un syndrome extrapyramidal, des troubles du comportement et de la conscience pouvant aller jusqu’au coma.
Orientation par l’hypersignal T1 bipallidal témoignant d’une surcharge en manganèse chronique
Le plus souvent en rapport avec une décompensation toxique, infectieuse ou vasculaire d’une cirrhose sous jacente
Deuxième contexte clinique fréquent: intoxication au paracétamol+++
Mais ce cas ne résume pas à lui seul l’ensemble des anomalies pouvant être visualisées….. D’où une petite revue de la littérature et quelques images d’autres cas lillois.
1- Quelques mots de physiopathologie
Elément inaugural: accumulation dans le sang de composants normalement métabolisés par le foie: les principaux éléments neurotoxiques sont l’ammonium et le manganèse qui vont passer la barrière hématoencéphalique.
Induisent un déséquilibre des neurotransmetteurs: Accumulation de Glutamate par détoxification de l’ammonium dans les astrocytes et baisse des capacités de recapture du
glutamate: accumulation de glutamate extrasynaptique
Augmentation des neurotransmetteurs inhibiteurs liée à une augmentation du niveau de BZD naturels et à l’augmentation du GABA.
Anomalie du pH intracellulaire
Conséquence principale et la plus sévère: œdème cérébral cytotoxique par perte des capacités de compensation homéostatique (encore présentes dans l’insuffisance hépatique chronique)
L’un des mécanismes de compensation homéostatique est la perte de myoinositol, choline et taurine
EN RESUME:
Altération de l’autorégulation cérébrale
Œdème cytotoxique
Les hypersignaux T1 bipallidaux sont en rapport avec une accumulation de manganèse, neurotoxique, qui a une affinité particulière pour le striatum dont l’étiologie reste mal connue.
Les anomalies visibles en IRM en Flair et en diffusion sont proportionnelles au niveau de l’ammoniémie et réversibles *.
L’hypersignal T1 des pallidi disparaît après transplantation hépatique.
*Acute Hepatic Encephalopathy: diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery findings, and correlation with plasma ammonia level and clinical outcome. A.M. McKinney and al. AJNR Am J Neuroradiol 31: 1471-79 – sept 2010.
Cas lillois: Patiente de 41 ans
Tentative d’autolyse au paracétamol
Hépatite aigue fulminante
Hypersignal B1000 des capsules internes, et des thalami
Notez l’absence d’hypersignal T1 spontané des pallidi dans
ce contexte
2- Revue des anomalies IRM
Acute Hepatic Encephalopathy: diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion
recovery findings, and correlation with plasma ammonia level and clinical outcome.
A.M. McKinney and al. AJNR Am J Neuroradiol 31: 1471-79 – sept 2010.
Patient de 34 ans
TA au paracéramol
Ammoniémie max = 206
μmol/L
Hypersignal bilatéral et
symétrique sur la
séquence Flair et
l’imagerie de diffusion
B1000 des thalami et du
cortex (régions insulaires
+++)
En résumé…
• Lésions Bilatérales et symétriques
• Globalement proportionnelles au taux d’ammoniémie
• Témoignant de l’insuffisance hépatique chronique et orientant le diagnostic
Hypersignal T1 bipallidal témoignant d’une surcharge chronique en manganèse
• oèdeme cérébral diffus: élément essentiel du pronostic
Patient de 49 ans
Encéphalopathie hépatique
aigue sur hématémèse
décompensant une cirrhose
alcoolique.
Ammoniémie max = 744
μmol/L
Le scanner cérébral à J2
réalisé pour trouble de
conscience montre l ’apparition
d’un œdème cérébral diffus.
Acute hepatic encephalopathy with diffuse cortical lesions. S. M. Arnold and al. Neuroradiology
(2001) 43: 551-554.
• Hypersignal Flair, B1000 avec restriction de la diffusion (œdème cytotoxique):
- du cortex prédominant dans les régions cingulaires et insulaires.
épargne relative du cortex occipital +++*
- des capsules internes et des faisceaux corticospinaux
- des noyaux gris centraux: thalami+++
- de la substance blanche sous corticale
- du tronc cérébral: mésencéphale
* Acute hyperammonemic encephalopathy in adults: imaging findings. J.M U-King-Im et al. AJNR Am J Neuroradiol. A 2290 July 2010.
Patiente de 24 ans
Dégradation de l’état neurologique 5
semaines après une nutrition parentérale
exclusive pour défaillance multiviscérale sur
transplantation cœur poumons
Ammoniémie max = 168 μmol/L
Hypersignaux sur l’imagerie de diffusion
B1000 bilatéraux et symétriques du cortex
cingulaire et insulaire
• Hypersignal Flair, B1000 avec restriction de la diffusion (œdème cytotoxique):
- du cortex prédominant dans les régions cingulaires et insulaires.
épargne relative du cortex occipital +++*
- des capsules internes et des faisceaux corticospinaux
- des noyaux gris centraux: thalami+++
- de la substance blanche sous corticale
- du tronc cérébral: mésencéphale
Patient de 53 ans. Encéphalopathie aigue sur
insuffisance hépatique chronique (Ammoniémie
maximale = 101μmol/L)
Hypersignal FLAIR avec restriction de la diffusion
bilatéral et symétrique des thalami, des capsules
internes.
Anomalies de la substance blanche
Acute Hepatic Encephalopathy: diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery findings, and
correlation with plasma ammonia level and clinical outcome. A.M. McKinney and al. AJNR Am J
Neuroradiol 31: 1471-79 – sept 2010.
• Hypersignal Flair, B1000 avec restriction de la diffusion (œdème cytotoxique):
- du cortex prédominant dans les régions cingulaires et insulaires.
épargne relative du cortex occipital +++*
- des capsules internes et des faisceaux corticospinaux
- des noyaux gris centraux: thalami+++
- de la substance blanche sous corticale
- du tronc cérébral: mésencéphale
Cas lillois: Patient de 51 ans
Suivi pour une cirrhose virale C avec
décompensations oedemato-acsitiques
fréquentes Sur le plan neurologique: ralentissement
idéomoteur, désorientation temporospatiale,
confusion, pas de flapping.
Hypersignal B1000 de la substance
blanche sous corticale le long des
faisceaux corticospinaux, des capsules
internes et des thalami
• Hypersignal Flair, B1000 avec restriction de la diffusion (œdème cytotoxique):
- du cortex prédominant dans les régions cingulaires et insulaires.
épargne relative du cortex occipital +++*
- des capsules internes et des faisceaux corticospinaux
- des noyaux gris centraux: thalami+++
- de la substance blanche sous corticale
- du tronc cérébral: mésencéphale
Acute hyperammonemic encephalopathy in adults: imaging findings. J.M U-King-Im et al. AJNR Am J Neuroradiol. A 2290 July 2010.
Patient de 48 ans
Hépatite aigue fulminante sur TA au paracétamol sur terrain
d’intoxication alcoolique.
Ammoniémie max = 102 μmol/L
Hypersignal bilatéral et symétrique du cortex insulaire,
cingulaire et temporopariétal, des thalami et du tronc
cérébral.
• En spectroscopie: diminution des pics de myoinositol et de choline
augmentation du pic de glutamine / glutamate
Cerebral diffusion tensor imaging and in vivo proton magnetic resonance spectroscopy in patients with fulminant
hepatic failure. S. Saksena et al. Journal of gastroenterology and hepatology. 23 (2008) e111-e119
Femme de 30 ans
• IRM 3 jours après début d’une
encéphalopathie hépatique aigue
Cho/Cr ↓↓; Gln/Cr ↑↑; Glx/Cr ↑↑ et
mI/Cr ↓
• IRM 3 semaines après résolution
de l’épisode aigu
Normalisation du spectre:
Réversibilité des lésions+++
Spectroscpie monovoxel 2 x 2 x 2 cm 3 en frontal interne droit à cheval sur la substance blanche et grise (putamen et noyau caudé)
• Evolution
- vers l’atrophie si épisode résolutif
-Normalisation des anomalies: - visibles en Flair et sur la séquence de diffusion
- visibles en spectroscopie
Acute hyperammonemic encephalopathy in adults: imaging findings. J.M U-King-Im et al. AJNR Am J Neuroradiol. A 2290
July 2010.
Patient de 55 ans
Sepsis sévère à Enterocoques sur terrain
d’hépatite virale C.
Ammoniémie max = 82 μmol/L
Evolution favorable (ammonémie à 50
μmol/L) mais apparition d’une atrophie
prédominant dans les vallées sylviennes à
1 mois.
• Evolution
- vers l’atrophie si épisode résolutif
-Normalisation des anomalies: - visibles en Flair et sur la séquence de diffusion
- visibles en spectroscopie
IRM du 12/12/2009 6/01/2010 13/03/2010 14/09/2010
Cas lillois: suivi d’une encéphalopathie hépatique aigue chez un patient de 45
ans suivi pour cirrhose d’origine alcoolique
• Evolution
- vers l’atrophie si épisode résolutif
-Normalisation des anomalies: - visibles en Flair et sur la séquence de diffusion
- visibles en spectroscopie
Au vu de ces constatations
Deux diagnostics différentiels principaux:
les lésions d’anoxoischémie et d’hypoglycémie
MR Imaging findings in hepatic encephalopathy. Rovira and al. Review article. AJNR 29/ oct 2008
Normalisation du spectre après transplantation+++
AVANT TRANSPLANTATION APRES TRANSPLANTATION
3-Les diagnostics différentiels à discuter
Anoxoischémie
Hypoglycémie
Lésions postcritiques: contexte commun, anomalies de signal cortical
Encéphalopathie de Gayet Wernicke: contexte commun, atteinte thalamique et rarement corticales
Encéphalites: dont
la Maladie de Creutzfeld Jacob: atteinte thalamique
Vascularites, maladie de CADASIL: atteinte SB diffuse
Encéphalopathie infectieuse: dont
méningoencéphalite herpétique: atteinte corticosouscorticale temporale interne s’étendant aux gyrus cingulaires
Et d’autres…
Lésions corticales + NGC +/- SB
Cas lillois
Patient de 45 ans
Cirrhose d’origine alcoolique sevrée en octobre 2009
En décembre 2009: épisode d’hématémèse, arrêt cardiorespiratoire
Discussion entre lésions d’encéphalopathie hépatique aigue et d’anoxoischémie
Hypersignal T1 des pallidi
Diffusion B1000 Diffusion B1000
ADC Flair Flair
- Hypersignal cortical cingulaire et insulaire
- Epargne des régions occipitales
- Pas d’atteinte du striatum
- Discret hypersignal des thalami
Lésions évocatrices d’encéphalopathie hépatique aigue et non
d’anoxoischémie
Lésions anoxiques aphasie et syndrome extrapyramidal chez une patiente prise en charge pour intoxication aux benzodiazépines et tricycliques avec Glasgow initial à 3, intubée 4 jours
Diffusion B1000
Flair
- Atteinte du cortex principalement rolandique+++
- Pas d’atteinte prédominante des régions corticales insulaires et
cingulaires
- atteinte du striatum: noyaux caudés et lenticulaires
- classiquement: atteinte thalamique rare
- cinétique d’atteinte de la SB différente: atteinte possible dans
un second temps. Apparition d’une leucoencephalopathie
postanoxique après période de stabilité ou d’amélioration
clinique
- en spectroscopie: lactates++ , diminution de NAA
Hypoxic-ischemic brain injury: Imaging Findings from Birth to Adulthood. B. Y. Huang and al.
RadioGraphics 2008; 28:417-439
Pour mémoire… spectroscopie des lésions anoxoischémiques
Hypoxic-ischemic brain injury: Imaging Findings from Birth to Adulthood. B. Y. Huang and al. RadioGraphics 2008;
28:417-439
diminution du NAA
Augmentation des lactates+++
Hypoglycémie Patient de 45 ans, retrouvé comateux Glasgow = 6,
antécédent de diabète insulinodépendant.
Diffusion-Weighted MR Imaging in Early Diagnosis and Prognosis of Hypoglycemia L Lo et al.AJNR Am J Neuroradiol 2006; 27:1222-1224
Diffusion MR Imaging of hypoglycemic encephalopathy. E.G Kang et al. AJNR Am J Neuroradiol 31;559-64. Mars 2010
Classiquement:
- Atteinte diffuse du cortex prédominant typiquement en frontopariétal
- atteinte du striatum : noyaux caudés et lenticulaires+++
- pas d’atteinte de la substance blanche
- pas d’atteinte thalamique
- atteinte hippocampique
Flair
Lésions postcritiques: contexte commun+++
Méningoencéphalite herpétique
Lésions corticales
en hypersignal Flair
avec restriction de
la diffusion sans
atteinte de la SB.
Atteinte unilatérale
le plus souvent.
Atteinte thalamique
des pulvinar
possible, plutot
unilatérale.
Atteinte initiale du cortex
temporal et insulaire
Risque: bilatéralisation et
extension vers les gyrus
cingulaires
Respect des putamens
Séquence T2 Flair
Encéphalopathie de Gayet Wernicke
Maladie de Creutzfeld Jacob
Des localisations atypiques ont été rapportées, au niveau de la tête des noyaux caudés, des noyaux lenticulaires, des
noyaux rouges, ainsi qu’au niveau du cortex central et précentral
Dans les formes
classiques, l’IRM montre
des hypersignaux
symétriques de part et
d’autre du troisième
ventricule, notamment au
niveau des noyaux
thalamiques
postéro-médiaux, autour
de l’aqueduc de Sylvius
et au niveau des corps
mamillaires
• hypersignal T2 et Flair des noyaux gris centraux et du cortex
• atteinte bilatérale et symétrique des NGC (tête des noyaux caudés, putamen)
• « Pulvinar sign » : variant MCJ = atteinte de la partie postérieure du thalamus
• Spectro : diminution NAA (mort neuronale). Augmentation myoInositol
Atteinte thalamique bilatérale et symétrique:
- Encéphalopathie de Gayet Wernicke
- Maladie de Creutzfeld Jacob
- Lésions d’anoxoischémie
- Encéphalopathie hépatique
- AVC bithalamique de l’artère de Percheron
- Thrombose veineuse profonde
Les autres hypersignaux T1 des pallidi…
Nutrition parentérale: également responsable
d’une surcharge en manganèse
Maladie de Wilson
signes associés: atteinte tronc cérébral,
substance blanche et cervelet
Hémorragies
Signes associés: effet de masse
• Lésions hypoxiques (microhémorragies)
associées à une nécrose laminaire corticale
Causes exceptionnelles: calcifications, NF1(OBNI), maladies dégénératives, chorée-ballisme en rapport avec une
hyperglycémie sévère, encéphalite japonaise
D’après: Hyperintense basal Ganglion on T1-Weighted MR imaging. Ping H. Lai et al. AJR 1999; 172:1109-1115
La surcharge en manganèse
L’association de l’hypersignal T1 des noyaux gris à un hypersignal T1 homogène de l’antéhypophyse est pathognomonique d’une surcharge en manganèse*.
Nutrition parentérale prolongée
Hypersignal T1 spontané des
pallidi et de l’antéhypophyse
Signal normal de l’hypophyse
en T2
High signal in the adenohypophysis on T1-weighted images presumably due to manganese deposits in patients on
long-term parenteral nutrition. Dietemann JL et al. Neuroradiology. 1998 Dec;40(12):793-6.
L’encéphalopathie hépatique aigue est un diagnostic difficile car elle regroupe de nombreux signes peu spécifiques.
Son diagnostic est cependant orienté par
- le contexte clinique
- les hypersignaux T1 des pallidum, hautement suspect de surcharge en manganèse et d’insuffisance hépatocellulaire chronique.
Des anomalies de signal corticales et des noyaux gris centraux sont observées dans l’insuffisance hépatocellulaire aigue sur les séquences T2 et de diffusion.
La spectroscopie trouve une place importante notamment afin d’éliminer l’un de ses principal diagnostic différentiel: l’anoxoischémie.
Les principaux diagnostics différentiels sont les encéphalopathies métaboliques, les lésions postcritiques et anoxiques.
Conclusion – Les messages à retenir
références
Imagerie des encéphaopathies toxiques. J.-L. DIETEMANN et al. , J. Neuroradiol., 2004, 31, 313-326
Cerebral diffusion tensor imaging and in vivo proton magnetic resonance spectroscopy in patients with fulminant hepatic failure. S. Saksena et al. Journal of gastroenterology and hepatology. 23 (2008) e111-e119
Atteinte bilatérale des noyaux gris chez l’adulte. F Brami-Zylberberg et al. J Radiol 2005;86:281-93
Acute Hepatic Encephalopathy: diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery findings, and correlation with plasma ammonia level and clinical outcome. A.M. McKinney and al. AJNR Am J Neuroradiol 31: 1471-79 – sept 2010.
Acute hepatic encephalopathy with diffuse cortical lesions. S. M. Arnold and al. Neuroradiology (2001) 43: 551-554.
Acute hyperammonemic encephalopathy in adults: imaging findings. J.M U-King-Im et al. AJNR Am J Neuroradiol. A 2290 July 2010.
MR Imaging findings in hepatic encephalopathy. Rovira and al. Review article. AJNR 29/ oct 2008
Hypoxic-ischemic brain injury: Imaging Findings from Birth to Adulthood. B. Y. Huang and al. RadioGraphics 2008; 28:417-439
Diffusion-Weighted MR Imaging in Early Diagnosis and Prognosis of Hypoglycemia L Lo et al.AJNR Am J Neuroradiol 2006; 27:1222-1224
Diffusion MR Imaging of hypoglycemic encephalopathy. E.G Kang et al. AJNR Am J Neuroradiol 31;559-64. Mars 2010
Hyperintense basal Ganglion on T1-Weighted MR imaging. Ping H. Lai et al. AJR 1999; 172:1109-1115
High signal in the adenohypophysis on T1-weighted images presumably due to manganese deposits in patients on long-term parenteral nutrition. Dietemann JL et al. Neuroradiology. 1998 Dec;40(12):793-6.
QCM…
QCM 1: clinique…
l’encéphalopathie hépatique aigue est rarement évoquée sur la demande d’examen.
Un taux d’ammoniémie élevé peut orienter le diagnostic.
Il est important d’éliminer cliniquement un contexte postcritique.
Un éthylisme chronique est toujours retrouvé dans les antécédents.
L’état neurologique peut se dégrader sur quelques jours pouvant conduire au décès du patient.
QCM…
QCM 1: clinique…
l’encéphalopathie hépatique aigue est rarement évoquée sur la demande d’examen.
Un taux d’ammoniémie élevé peut orienter le diagnostic.
Il est important d’éliminer cliniquement un contexte postcritique.
Un éthylisme chronique est toujours retrouvé dans les antécédents. FAUX
L’état neurologique peut se dégrader sur quelques jours pouvant conduire au décès du patient.
Il n’est pas retrouvé de contexte éthylique chronique dans les tentatives d’autolyse au paracétamol.
QCM…
QCM 2: signes IRM… généralités
Les atteintes sont le plus souvent asymétriques.
Les lésions peuvent être supra et sous tentorielles.
Les hypersignaux T1 des pallidi sont évocateurs d’encéphalopathie hépatique aigue.
Un œdème cérébral peut s’instaurer sur quelques jours, pouvant conduire au décès du patient.
La régression des anomalies est la règle à la résolution de l’épisode aigu.
QCM…
QCM 2: signes IRM… généralités
Les atteintes sont le plus souvent asymétriques. FAUX, Les lésions sont symétriques!!
Les lésions peuvent être supra et sous tentorielles.
Les hypersignaux T1 des pallidi sont évocateurs d’encéphalopathie hépatique aigue.
FAUX, Ils sont évocateurs d’insuffisance hépatocellulaire chronique, et orientent le diagnostic si le contexte n’a pas été évoqué.
Un œdème cérébral peut s’instaurer sur quelques jours, pouvant conduire au décès du patient.
La régression des anomalies est la règle à la résolution de l’épisode aigu.
QCM…
QCM 3: signes IRM…
Le cortex occipital est le plus souvent atteint.
L’atteinte bithalamique est classique et très spécifique.
Une atteinte de la substance blanche est possible.
Un pic de lactacte est le plus souvent rencontré.
Un pic de glutamine / glutamate est visible en spectroscopie.
QCM…
QCM 3: signes IRM…
Le cortex occipital est le plus souvent atteint. FAUX, il est plutôt épargné.
L’atteinte bithalamique est classique et très spécifique. FAUX, elle est classique mais non spécifique (cf diagnostics différentiels de l’atteinte bithalamique).
Une atteinte de la substance blanche est possible.
Un pic de lactacte est le plus souvent rencontré. FAUX, il est rencontré dans l’encéphalopathie anaoxoischémique, principal diagnostic différentiel.
Un pic de glutamine / glutamate est visible en spectroscopie.
