IRM cérébrale dans la IRM cérébrale dans la nécrose laminaire étendue :nécrose laminaire étendue :

aspect, rappel étiologique et aspect, rappel étiologique et démarche diagnostiquedémarche diagnostiquedémarche diagnostiquedémarche diagnostique

N. Pyatigorskaya, E. Meary, S. Silvera, D. Calvet, S. Jacqmin, P. Legmann, JF. Meder

Paris - France

Introduction:Nécrose laminaire : définition et physiopathologieIRM dans la nécrose laminaireEtiologies

Nécrose laminaire dans l’encéphalopathie hépatique aigue

Aspect de nécrose laminaireAspect de nécrose laminaire

Autres causes de nécrose laminaire :AnoxieEpilepsie et atteinte post critiqueMitochondropathie : MELASEncéphalopathie herpétique

Conclusion

La nécrose laminaire est une zone de destruction neuronale suivie d’une transformation gliale

Vulnérabilité sélective des couches moyens et profonds de cortex

Nécrose laminaire Nécrose laminaire

profonds de cortex

Touche des couches profondes du cortex

Associé avec dépôts des macrophages riches en lipides

T1 : Isointense 2 premières semaines Hyperintense 1 a 3 mois Disparaissent progressivement après

T2, FLAIR:

IRM: signal modifié dans le temps IRM: signal modifié dans le temps

,Hyperintense ou isointense à tous les stades jamais hypointense

T1 après injection de gadolinium :Rehaussement maximal entre un et deux mois

T2 Echo de Gardient : Peu de valeur positive Jamais hypointense

DiffusionHypersignal précoce

IRM: signal modifié dans le temps IRM: signal modifié dans le temps

ADC en période aigue et subaigüe Importance de fenêtrage : distinguer l’hypersignal cortical relatif physiologique du pathologique

Nouvelles séquences Spectroscopie : lactatesSWI: séquence de susceptibilité magnétique

Hypoxie cérébrale: Arrêt cardiaque ou respiratoire, anoxie

Encéphalopathie métaboliqueEncéphalopathie hépatiqueGayet Wernicke

Etiologies Etiologies

HypoglycémieMitochondriopathies : MELAS

Etat de mal épileptique

Autre : Méningo-encéphalitesSyndrome de Reye

Encéphalopathie hépatiqueEncéphalopathie hépatiqueL’encéphalopathie hépatique (EH) aigüe peut se développer chez des patients cirrhotiques en cas de décompensation d’origine toxique, infectieuse ou vasculaire.

Le diagnostic biologique et clinique del'EH est difficile.

Les signes IRM spécifiques de l’EH apparaissent indispensables au diagnostic

L’augmentation de niveau de l’ammonium :Altération de l'autorégulation cérébrale hypoxie et nécrose laminaire corticale

œdème cérébral cytotoxique : hypersignal en

Encéphalopathie hépatique : Encéphalopathie hépatique : physiopathologie physiopathologie

œdème cérébral cytotoxique : hypersignal en diffusion

La forte concentration des cellules astrocytaires dans le cortex explique la présence de la nécrose corticale

• Séquence de diffusion :

• Hypersignal cortical avec ADC restreint

• Lobes occipitaux épargnés: mécanisme non vasculaire de l’atteinte

Encéphalopathie hépatique aigueEncéphalopathie hépatique aigue

• Cortex rolandique peut être épargné.

• Possibilité d’association des lésions d’EH chronique :

• Hypersignal T1 de noyaux gris centraux (pallidum ++) et du mésencéphale: accumulation de magnésium

• Hypersignal T2 et FLAIR du corps calleux, NGS (pallidum) , de noyaux dentelés et de la substance blanche sous-corticale

Encéphalopathie hépatiqueEncéphalopathie hépatiqueIRM cérébral en séquence diffusion chez un patient atteint de cirrhose Child C : Hypersignal cortical bilatéral a prédominance antérieure, avec

un ADC restreint

IRM cérébral en séquence diffusion chez un patient atteint de cirrhose Child C : hypersignal cortical bilatéral épargnant les lobes occipitaux

avec un ADC restreint

Encéphalopathie hépatiqueEncéphalopathie hépatique

Evolution a 2 semaines : apparition d’hypersignal en FLAIR

Encéphalopathie hépatiqueEncéphalopathie hépatique

Anamnèse :Post arrêt cardiaque, anoxie, état de choc

Sémiologie:Atteinte prédomine au niveau des zones de cortex avec une demande

Anoxie Anoxie

importante d’oxygène : Cortex occipital, cortex rolandique

Atteintes des autres zones avec une demande importante d’énergie :

Noyaux gris centraux (NGS)

Thalamus latéral

Anoxie Anoxie Arrêt cardiaque récupéré

Pas de réveil après l’arrêt de sédation à J7

IRM cérébral :Diffusion : Hypersignal cortical diffuse bilatéralcortical diffuse bilatéral, symétrique, associée à l’atteinte de noyaux gris centrauxFLAIR : hypersignal cortical et de noaux gris centrauxT1 gadolinium : prise de contraste gyriforme

Choc septique chez un patient porteur de valve cardiaque, pas de réveil

IRM cérébral:Diffusion : hypersignal bilatéral, cortical, diffuse, prédominant en temporo-occipital droit , atteinte postérieureFLAIR : hypersignal dans les zones correspondants au hypersignal en diffusion

Anoxie Anoxie

Choc septique chez un patient porteur de valve cardiaque, pas de réveil

IRM cérébral:T1 : hypersignal spontané à prédominance temporo-occipital

Anoxie Anoxie

prédominance temporo occipital droitPrise de contraste gyriforme après injectionEn total : aspect de nécrose laminaire de plus de 5 jours

Contexte : chronologie Post critique, état de mal épileptique ou post AVCAssociée au déficit neurologique focal sévèreConcordance avec EEG

EpilepsieEpilepsie

Sémiologie IRM:Atteinte des lobes postérieurs ++Attente des zones le plus vasculariséesDistribution gyrale des anomalies de signalNe suite pas la vascularisation artériellePeut être unilatéral

Epilepsie Epilepsie

Etat de mal épileptique

Déficit de conscience à 45 jours après la crise

IRM cérébral :

Hypersignal T1 à destribution gyrale

Hypersingal FLAIR gyral bilatéral diffuse evoquant une necrose laminaire

subaigue

Grand brulé : post critique Grand brulé : post critique

Grand brulé : trouble de réveil et déficit gauche après 2 mois de sédation

IRM cérébral :

T1 : hypersignal cortical de l’hémisphère droite, unilaterale, pouvait évoquer hémorragie ou nécrose laminaire

T2 EG : pas d’hyposignal, élimine le saignement

Diffusion : hypersignal cortical droit, pouvant correspondre à nécrose laminaire subaigue

Grand brulé : post critique Grand brulé : post critique

Séquence FLAIR : hypersignal cortical droit diffus, unilatéral

En total : atteinte unilatéral, gyriforme, concordant avec un nécrose laminaire subaiguë.

MELAS : M : Myopathie mitochondrialeE : Encéphalopathie avec épilepsie et démenceLA :acidose lactique S : Stroke-like épisodes

Héréditaire, Transmission maternelle

Mitochondriopathie : MELASMitochondriopathie : MELAS

Clinique : attente neuro-dégénératif, progressif Crises d’épilepsieCéphalées récurrentes, anorexie, fatigabilité musculaireEpisodes neurologiques de survenu brutal : pseudo infarctus cérébraux

Nécrose laminaire : Théorie métabolique : mort neuronale par acidoseOrigine vasculaire : mort neuronale par occlusion des petits vaisseaux

IRM cérébral: T2, FLAIR : hypersignal SB et SG prédominante dans les régions pariétales et occipitalesDiffusion : absence de baisse du ADC, œdème vasogéniqueT2 EG : calcifications des NGS Spéctroscopie : basse de phosphocréatine, pic de lactates

Mitochondriopathie : MELASMitochondriopathie : MELAS

Atteinte non systématisé à une territoire vasculaire

Atrophie cérébrale non spécifique

œdème cérébrale qui peut être résolutive

14/12/2009 P

Mitochondriopathie : MELASMitochondriopathie : MELASMaladie de MELAS connue

Aggravation neurologique

T1 : hypersignal spontané du cortex pariétal gauche

T1 gadolinium : prise de contraste gyriforme

FLAIR : hypersignal pariétal (attente > 5 jours)

T2 EG : hyposignal NGS, calcifications

Mitochondriopathie : MELASMitochondriopathie : MELASHomme, 32 ans, maladie connue, troubles de langage rapidement progressifs et déficit proximal bilatéral

EEG : souffrance cérébrale diffuse, bilatérale à

éd i t lprédominance temporale

Hypersignal pariéto-temporal bilatéral en diffusion et FLAIR sans chute de l’ADC

Aggravation clinique secondaire

IRM cérébral de contrôle :Majoration de l’attente en diffusion sans chute de l’ADC Majoration de l’hypersignal T2 (attente subaigüe (>5 jours) Pic de lactatesA t f d’ é l i i

Mitochondriopathie : MELASMitochondriopathie : MELAS

Aspect en faveur d’une nécrose laminaire

Un homme de 45 ans

Méningo-encéphalite herpétique aigue traitée par Acyclovir

Aggravation neurologique

Encéphalopathie herpétiqueEncéphalopathie herpétique

IRM cérébrale :Hypersignal FLAIR et T2 a prédominance temporal droiteAtrophie gyrale temporale droite

IRM cérébrale :Hypersignal T1 : corticale temporale droitePrise de contraste gyrale après injection de gadolinium

Encéphalopathie herpétiqueEncéphalopathie herpétique

AIGU SUBAIGU : J5-M3

CHRONIQUE

T1 Isosignal Hypersignal Hyposignal Atrophie corticale

1 G d PC if

Conclusion : stades d’attente Conclusion : stades d’attente

T1 Gado - PC gyriforme -

T2 iso ou hypersignal hyposignal

Diffusion HypersignalADC restreint

Isosignal

T2EG Isosignal

Pas de traitement curatif

Aspect de nécrose laminaire : élément péjoratif majeur : supérieur aux anomalies du signal de substance blanche

Thérapeutique Thérapeutique

Traitement étiologique

Limitation thérapeutique

Encéphalopathie hépatique :Epargne les lobes occipitaux et le cortex rolandiqueAssociation possible des lésions d’EH chronique

Anoxie :Touche en prédominance les zones au métabolisme et

Conclusion : particularités sémiologiques Conclusion : particularités sémiologiques

Touche en prédominance les zones au métabolisme et demande d’oxygène élevée :

Cortex occipital et rolandiqueNoyaux gris centraux, thalamus

Epilepsie :Atteinte à prédominance postérieureUnilatérale

Coma non traumatique de cause inconnu :l’IRM cérébral avec diffusion

En cas de diagnostic de nécrose laminaire diffuse :

L’étude sémiologique réduit la gamme diagnostique

ConclusionConclusion

Létude sémiologique réduit la gamme diagnostiquePas de diagnostic différentiel

Retentissement sur le prise en charge clinique :morbidité et mortalité très importantePronostic péjorativePas de traitement curatif À considérer dans la thérapeutique

1. Quel sera, le plus probablement, l’ADC chez ce patient :a) Augmentéb) Restreintc) Normald) On ne peut pas savoir

2. Quelle(s) séquence(s) complémentaire(s) pourra(ont) aider de dater l’atteinte :a) Diffusion

QCM : IRM chez patient en coma QCM : IRM chez patient en coma

a) Diffusionb) T2 écho de gradient c) T1 sans injectiond) FLAIRe) T1 après injection de gadolinium

3. Quel est le diagnostic le plus probable :a) Anomalies post critiquesb) Encéphalopathie hépatiquec) Lésions anoxiques d) MELAS

1. Quel sera, le plus probablement, l’ADC chez ce patient :a) Augmentéb) Restreint : œdème cytotoxiquec) Normald) On ne peut pas savoir

2. Quelle(s) séquence(s) complémentaire(s) pourra(ont) aider de dater l’atteinte :a) Diffusion : séquence donnée dans l’énoncé

QCM : IRM chez patient en coma QCM : IRM chez patient en coma

a) Diffusion : séquence donnée dans l énoncé b) T2 écho de gradient c) T1 sans injection : hypersignal si subaigüe d) FLAIR : séquence donnée dans l’énoncé e) T1 après injection de gadolinium : PC gyriforme

3. Quel est le diagnostic le plus probable :a) Anomalies post critiquesb) Encéphalopathie hépatiquec) Lésions anoxiques : bilatéral, diffus, NGS d) MELAS

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