istance au retour à domicile La lettre de l’ass · clinique,les réglages sont basés sur des paramètres ... toutes les unités de soins prenant en charge des ... 88 % des cas,

La ventilation non-invasive (VNI)représente une techniqued’assistance ventilatoireparticulièrement intéressante enpédiatrie. En effet, un nombreimportant de pathologies quipeuvent être responsables d’uneinsuffisance respiratoire chroniquedans l’enfance, comme lespathologies neuromusculaires,les anomalies des voies aériennes,de la cage thoracique et/ou dupoumon, ou les anomalies ducontrôle ventilatoire, sont avant toutdes pathologies qui se traduisentpar une hypoventilation alvéolairequi peut être améliorée parune assistance ventilatoire.Cette assistance ventilatoire estprobablement sous-utilisée chezl’enfant, du fait des difficultésdiagnostiques de l’hypoventilationalvéolaire, et des difficultésmatérielles et techniques pourréaliser cette VNI chez l’enfantet surtout le nourrisson.Les indications et les critèresles plus pertinents pour proposerla VNI, en fonction des différentespathologies, ne sont pas connuspour l’enfant. En effet, les critères

justifiant la mise en route de la VNIsont essentiellement basés surdes conférences de consensus quiconcernent les pathologiesneuromusculaires. Il n’existe pasde recommandations validéesspécifiquement pour la pédiatrie.Il est également probable que lescritères les plus pertinents pourinitier une VNI diffèrent en fonctionde l’âge des patients et deleur pathologie.Les modes ventilatoires etles réglages les plus appropriéspour chaque pathologie n’ont pasété clairement définis. En pratiqueclinique, les réglages sont basés surdes paramètres cliniques d’efficacitéet de tolérance mais il est possiblequ’un réglage plus précis, basé surdes paramètres évaluant le travailrespiratoire par exemple, soit pluspertinents.Enfin, peu de ventilateurs etd’interfaces ont été spécifiquementdéveloppés pour la pédiatrie.Une évaluation précise desdifférents ventilateurs utilisésà domicile pour les patientspédiatriques parait doncindispensable.

Le Groupe Pédiatrie de l’ANTADIRa comme objectifs d’essayer derépondre, par des enquêtes etdes études prospectives, à cesdifférentes interrogations.La deuxième Journée VNI del’enfant a permis de faire le pointsur la place de la VNI danscertaines pathologies de l’enfant,comme les pathologiesneuromusculaires et lamucoviscidose. Elle a abordéégalement le rôle de la VNI dansune pathologie plus rare de l’enfant,l’obésité morbide, dont la fréquence,même chez l’enfant, augmente.Enfin, les aspects techniques ont étécentrés sur les problèmes del’interface, qui peut constituer unelimitation majeure à l’utilisationde la VNI chez l’enfant.Le succès de cette journée, qui s’estadressée à tous les partenaires desanté investis dans la VNI del’enfant, a démontré l’intérêt dela communauté pédiatrique dansla VNI de l’enfant. Les initiativesdoivent se poursuivre pouraméliorer la prise en chargedes enfants qui bénéficientd’une VNI au long cours.

La lettre de l’assistance au retour à domicile

Inspirer

éditorialLa ventilation non invasive (VNI) de longue durée chez l’enfant.Pr Brigitte Fauroux (Paris) pour le Groupe Pédiatrie de l’ANTADIR

InspirerN° 12 - Septembre 2006

3 Éditorial......................................................................................................p13 Les pratiques de la ventilation nasale non invasive

chez l’enfant et l'adolescent..........................................................p2 et 3

3Atteinte des muscles respiratoiresdans la myopathie de Duchenne ..........................................................p4

3 Quand faut-il commencer la VNI dans les maladiesneuromusculaires et pour quels bénéfices ? ............................p4 et 5

3Y a-t-il une place pour la VNI chez le patient adulteatteint de mucoviscidose?......................................................................p6

3Y a-t-il une place pour la ventilation non invasive chez l’enfantatteint de mucoviscidose ? ....................................................................p7

3 Bénéfices de la ventilation non invasive dans la mucoviscidose :données du registre national ................................................................p8

3 Obésité et ventilation de longue durée chez l'enfant ..........p9 et 103 Complications respiratoires de l’obésité ..............................p11 et 123 La VNI chez l’enfant atteint de maladies neuromusculaires

et importance des interfaces ..............................................................p13

3 État des lieux des masques disponibles en pédiatriepour le domicile ....................................................................................p14

3 Retentissement maxillo-faciale des masques :quelle évaluation et quelles précautions ? ......................................p15

Sommaire

Inspirer N° 12 - Septembre 2006 2

Les pratiques de la ventilation nasalenon invasive chez l’enfant et l’adolescent

Pr Brigitte Fauroux et le Groupe de travail Pédiatrique de la CMTS ANTADIR

Le Groupe Pédiatrie de l’ANTADIRa réalisé en juillet 2000 une étudesur les pratiques de la VNI enFrance ; il s’agissait de dresserun état des lieux sur les indicationsde prescription de la VNI,les caractéristiques des enfants,les signes cliniques et les examensretenus ayant justifié laprescription de la VNI,les informations sur les modalitésde traitement et de suivi, lescritères retenus pour envisagerl’arrêt de la VNI. Dans un premiertemps, toutes les unités de soinsprenant en charge des enfants sousVNI ont été recensées.

Parmi les 196 unités interrogées,64 unités de pédiatrie ont étéconcernées, comprenant 46 unités depédiatrie générale, 9 spécialisées enréanimation, 5 en pneumologie, 3 enneurologie et une unité d’explorationsfonctionnelles.Une description de la populationsous VNI au long cours a ensuite étéréalisée. Tous les enfants etadolescents de moins de 18 ans sousVNI par masque nasal ou facial, suivisau 1er juillet 2000 dans l’un de cescentres, ont été inclus dans l’enquête.

Les données recueillies pour chaqueenfant étaient les suivantes : âge, sexe,pathologie(s) initiale(s), anciennetéde la prescription de VNI, signesfonctionnels et examens retenuspour poser l’indication de VNI, typed’appareillage prescrit, modalités dusuivi et les critères d’arrêt de la VNI.

RésultatsAu total, 42 unités sur les 64identifiées ont répondu à l’enquête,soit un taux de réponse de 66 %.Au 1er juillet 2000, 102 enfants ouadolescents traités par VNI dans15 unités ont été identifiés. Quatreunités prenaient en charge 86 enfants(84 %) : deux unités de neuro-pédiatrique suivaient 45 enfants,une unité de pneumo-pédiatrie ensuivait 22 et l’unité d’explorationsfonctionnelles (E.F.) en suivait 19.Les onze autres unités de pédiatriegénérale avaient le plus souvent unseul enfant sous VNI : 9 unitéssuivaient chacune un enfant, une unitésuivait deux enfants et une autresuivait cinq enfants.49 % étaient des garçons et 51 %des filles. Les pathologies restrictivesétaient les plus nombreuses,regroupant essentiellementdes maladies neuromusculairesTrente deux enfants présentaientdeux pathologies :- 23 enfants avaient un SAOS ouune malformation cranio-faciale :16 enfants avaient à la fois un SAOS etune malformation cranio-faciale, deuxenfants porteurs d’un SAOS étaientégalement obèses, deux enfantsporteurs d’un SAOS avaient un

lymphangiome kystique, deux autresavaient un SAOS et uneencéphalopathie, un enfant avaitun SAOS et une polyradiculonévrite.- 6 enfants étaient atteints d’unemaladie neuromusculaire : 3 enfantsavaient également une scoliose,un enfant était obèse, un enfantprésentait une malformation cranio-faciale et un autre un syndromede Lobstein.- 2 enfants avaient une scoliose ettous les deux une malformationcranio-faciale.

Âge de l’enfant lors de lamise en route de la VNIChez près des trois quarts des enfants(71 %), le traitement par VNI a étédébuté après l’âge de 6 ans, sansdifférence significative entre filles etgarçons. Selon la pathologieprincipale, l’âge de l’enfant lors dela mise en route de la VNI différait.La VNI était débutée plus tôt chezles enfants porteurs d’un SAOS oude malformations cranio-faciales.À l’opposé, les enfants atteints demucoviscidose ont été mis sous VNIdans les deux tiers des cas à partirde 12 ans.

Les signes cliniquesLes signes cliniques ayant justifiéla mise en route de la VNI sontrésumés dans le (Tableau 1). Si, dansl’ensemble, les troubles de la vigilancevenaient en tête des signes cliniquesretenus, ils concernaient nettementplus souvent les enfants présentantun SAOS ou des malformations cranio-

Pr Brigitte Fauroux


faciales que les autres. Le retardstaturo-pondéral était un signeclinique important chez les enfantsles plus jeunes. Il était retenu pour unenfant sur deux de moins de 3 ans,puis pour 21 % des enfants entre 3et 12 ans, et seulement pour 8 % desenfants âgés de 12 ans ou plus.

Les examenscomplémentairesLes examens justifiant la prescriptionde la VNI selon les pathologiesdes enfants sont indiqués dans le(Tableau 2). Il existait des différences,certes liées aux pathologies, maiségalement selon les protocoles misen place dans chaque unité de soins.L’enregistrement de l’oxymétrie depouls (SaO2) nocturne n’était passystématiquement pratiqué. Le seuilretenu pour poser l’indication dela VNI était très variable selon leséquipes et les pathologies. Les gazdu sang (GDS) étaient effectués dans88 % des cas, avec des seuils de miseen route de la VNI très variables.De même, les critères d’apnéesamenant la mise en route de la VNIétaient extrêmement variables selonles équipes.Trois examens étaient principalementréalisés avant la mise en route de laVNI (Tableau 3) : l’enregistrement dela SaO2 nocturne associé aux gaz dusang et à une polysomnographie avecou sans EEG.

Mise en route de la VNI etmode de ventilation au jourde l’enquêteLa mise en route de la VNI était faiteau cours d’une hospitalisation pour85 % des enfants.Le mode de ventilation utilisé était,dans un cas sur deux, un modeà pression contrôlée (modebarométrique et deux niveaux depression). Un tiers des enfants étaitventilé en mode volumétrique,la pression positive continue étant uneprescription plus marginale (14 %).Le mode volumétrique étaitmajoritairement prescrit dansles pathologies restrictives (56 %) etl’hypoventilation alvéolaire centrale(56 %). La ventilation barométriqueétait préférée dans la mucoviscidose(75 %) et dans le SAOS et/oules malformations cranio-faciales(52 %). La pression positive continue(PPC) était uniquement utilisée dansle SAOS et/ou les malformationscranio-faciales.Une oxygénothérapie était associéeà la VNI chez 23 enfants. Dans 59 %

des cas, cette oxygénothérapie étaituniquement nocturne. Pour six enfantsatteints de mucoviscidose, elle étaità fois diurne et nocturne et de mêmepour un enfant atteint d’une maladieneuromusculaire, un enfant ayantune scoliose et un dernier présentantune bronchiolite oblitérante.

Tableau 1

Tableau 2

Tableau 3


Quand faut-il commencer la VNIdans les maladies neuromusculaires

et pour quels bénéfices ?A. K. Simonds, Royal Brompton Hospital, London

Introduction : La ventilation non-invasive (VNI) diminue lamorbidité et la mortalité chez les patients porteurs demaladies neuromusculaires et de déformations thoraciquesquand il existe une insuffisance respiratoire avechypercapnie, mais une ventilation précoce en préventionn’a pas réussi chez des patients avec la maladie deDuchenne sans hypercapnie. Dans une étude récente nous

avons randomisé des patients avec hypercapnie nocturnemais avec normocapnie diurne dans un groupe contrôle etun groupe VNI pour examiner la question si la VNI nocturneporte bénéfice.

Méthode : 48 patients avec une maladie neuromusculaired’origine congénitale ou avec déformation thoracique âgés

Atteinte des muscles respiratoiresdans la myopathie de Duchenne

Pr Brigitte Fauroux - Pneumologie pédiatrique et INSERM U 719 - Hôpital Armand Trousseau, Paris

Bien que le pronostic des patients atteints de la myopathiede Duchenne (MD) soit essentiellement lié à l’atteinte deleurs muscles respiratoires, peu de données sontdisponibles sur les performances des muscles respiratoiresde ces patients.Le but de notre travail était de déterminer la distribution etl’importance de la faiblesse des muscles respiratoires dansune population d’enfants atteints de MD.La force des muscles inspiratoires était évaluée par lamesure des pressions œsophagiennes (Pes) ettransdiaphragmatiques (Pdi) générées lors de manœuvresvolitionelles, comme le test de reniflement (ou sniff test),et non volitionelles, comme la stimulation magnétiquedes deux nerfs phréniques au cou. La force des musclesexpiratoires était évaluée par la mesure de la pressiongastrique lors de la toux (Pgas toux). Le volumepulmonaire était évalué par la mesure de la capacitévitale (CV).Vingt patients ont été inclus dans l’étude, ayant un âgemoyen de 13.3 ± 3.8 ans, et une CV à 41 ± 24 %des valeurs attendues. La Pdi moyenne lors du sniff testétait de 37 ± 17 cm H2O et la Pdi moyenne mesurée lors

de la stimulation magnétique des nerfs phréniques était de9 ± 5 cm H2O. La Pgas toux moyenne était de 40 ± 25 cmH2O avec des valeurs < 20 cm H2O après l’âge de 15 ans.Il y avait une corrélation significative entre la force desmuscles inspiratoires et expiratoires. Comme on pouvaits’y attendre, toutes ces mesures de la force des musclesrespiratoires diminuaient de manière significative avecl’âge, mais chez ces jeunes patients, l’ensemble deces tests musculaires étaient plus faciles à réaliser quela mesure de la CV.En conclusion, des tests évaluant la force des musclesrespiratoires sont réalisables chez de jeunes patientsatteints de MD. Nous avons observé une diminution rapidede la force des muscles inspiratoires et expiratoires avecl’âge. Contrairement à nos attentes, ces tests musculaires,bien qu’invasifs, étaient très bien tolérés par les patientset plus faciles à réaliser que la mesure de la CV.En pratique, ces tests devraient permettre d’évaluer demanière plus précise, sur une cohorte de patients plusréduite, les bénéfices éventuels de nouvellesthérapeutiques, comme les anti-inflammatoires.

de 7 à 51 ans avec CV < 50 % prédite ont eu uneévaluation polygraphique de respiration la nuit. 26 patientsavec normocapnie diurne et hypercapnie nocturne étaientrandomisés à la VNI nocturne ou au groupe contrôle sansVNI. Les contrôles passent en VNI s’ils rentraient dans descritères sécuritaires pré-déterminés.Résultats : le pic de dioxyde de carbone transcutanée(TcCO2) était identique dans les deux groupes, mais lepourcentage moyen (écart-type) de temps de nuit danslaquelle le TcCo2 était > 6.5kPa a diminué dans le groupeVNI mais pas dans les contrôles p = 0.049, 95 % IC 291.5à 20.35). La moyenne (ET) de la saturation en oxygène(SpO2) augmente dans le groupe VNI (+2.97 (2.57)% maispas dans le groupe contrôle (21.12 (2.02) % ; p = 0.024,95 % CI 0.69 to 7.5). 9 sur 10 du groupe control sont entréspar la nécessité dans le groupe VNI dans une moyenne de8.7 + 7.3 mois.Conclusion : les patients atteints de maladiesneuromusculaires avec hepoventilation risquent de sedégrader et développer unehypercapnie diurne et dessymptômes sur un suivi de 2 ans etpar la suite pourraient bénéficierd’un traitement par VNI nocturneavant la survenue de l’hypercapniediurne. En plus, il est possible quel’utilisation de la VNI pourrait avoirun effet sur la cage thoracique etfaciliter la croissance pulmonaire.Introduction : La ventilation non-invasive (VNI) diminue la morbiditéet la mortalité chez les patientsporteurs de maladiesneuromusculaires et dedéformations thoraciques lorsqu’ilexiste une insuffisance respiratoireavec hypercapnie. Par contre, uneventilation précoce en prévention aéchouée chez des patients atteintsde la maladie de Duchenne et sanshypercapnie. Dans une étuderécente, nous avons randomisé despatients avec hypercapnie nocturneet normocapnie diurne dans 2groupes : un groupe contrôle et ungroupe sous VNI afin d’examiner sila VNI nocturne est bénéfique.Méthode : 48 patients, âgés de 7 à51 ans avec CV < 50 % prédite,atteints de maladieneuromusculaire d’originecongénitale et ou déformationthoracique ont effectué uneévaluation polygraphiquerespiratoire nocturne. 26 patientsavec normocapnie diurne ethypercapnie nocturne étaientrandomisés soit au groupe sousVNI nocturne soit au groupecontrôle sans VNI. Les patientsdans le groupe contrôle passaientdans le groupe sous VNI s’ilsrentraient dans des critèressécuritaires pré-déterminés.Résultats : le pic de dioxyde decarbone transcutanée (TcCO2) étaitidentique dans les deux groupes,mais le pourcentage moyen (écart-

type) de la durée de la nuit ou le TcCo2 était > 6.5kPa adiminué dans le groupe VNI mais pas dans le groupecontrôle (p = 0.049, 95 % IC 291.5 à 20.35). La moyenne(ET) de la saturation en oxygène (SpO2) augmente dans legroupe VNI (2.97 (2.57) %) mais pas dans le groupecontrôle (21.12 (2.02) % ; p = 0.024, 95 % CI 0.69 to 7.5).9 sur 10 patients du groupe contrôle sont entrés parnécessité dans le groupe VNI dans une moyenne de lapsede temps de 8.7 + 7.3 mois.Conclusion : les patients atteints de maladiesneuromusculaires avec hypoventilation risquent de sedégrader et de développer les symptômes d’unehypercapnie diurne. Par contre avec un suivi de 2 ansles patients pourraient par la suite bénéficier d’untraitement par VNI nocturne avant la survenue del’hypercapnie diurne. De plus, il serait probable quel’utilisation de la VNI pourrait avoir un effet sur la cagethoracique et faciliter la croissance pulmonaire.



Y a-t-il une place pour la VNI chezle patient adulte atteint de mucoviscidose?

Dr Pierre-Régis Burgel, Service de Pneumologie et UPRES EA2511, Hôpital Cochin, AP-HP, Paris

L’atteinte pulmonaire de la mucoviscidose conduit, leplus souvent, à l’installation d’une insuffisancerespiratoire hypoxémique et hypercapnique. Chez lespatients atteints de mucoviscidose, les effets d’uneséance unique de ventilation non-invasive instauréeont été bien étudiés : La ventilation non-invasivepermet une diminution du travail respiratoire,une augmentation de la ventilation minute ainsiqu’une amélioration de la qualité du sommeil etdes conditions de réalisation de la kinésithérapierespiratoire. Par contre, l’utilisation de la VNIde longue durée chez les patients adultes atteints demucoviscidose est courante, mais les bénéfices de cettepratique n’ont pas été rigoureusement évalués. Lesrares études publiées portent sur des patients ayantune insuffisance respiratoire très évoluée, en généraljuste avant une transplantation pulmonaire.

Nous avons effectué une étude rétrospective des patientstraités par VNI de longue durée (>1 mois) entre 1998et 2002 dans le Centre de Ressources et de Compétencespour la Mucoviscidose (CRCM) de l’Hôpital Cochin. Lesrésultats de cette étude portant sur 35 patients suggèrentque la VNI de longue durée permet une stabilisation deséchanges gazeux et de la fonction respiratoire à 1 an, chezdes patients ayant une insuffisance respiratoirehypercapnique. Cependant, dans cette étude rétrospective,l’effet confondant des autres traitements est important : enmême temps que la mise sous ventilation non-invasive, il ya eu une augmentation de la pression thérapeutiqueglobale qui pourrait avoir contribué à la stabilisationobservée.Nous avons récemment débuté une étude prospectivemulticentrique afin d’évaluer l’effet de la VNI de longuedurée, initiée à un stade plus précoce, sur les échangesgazeux, la fonction respiratoire et la qualité de vie desadultes atteints de mucoviscidose. Cette étude prospectiverandomisée, multicentrique, ouverte, prévoit l’inclusion de80 patients adultes atteints de mucoviscidose avec

hypercapnie en état stable (45mmHg ≤PaCO2 ≤ 55mmHg)répartis en deux groupes ; traitement conventionnel (40patients) ou traitement conventionnel associé à uneventilation non-invasive (40 patients). Le critère principal dejugement est la stabilité de la PaCO2 en air ambiant à 1 anchez les patients sous VNI (dégradation prévisible de laPaCO2 en l’absence de VNI). Parmi les critères secondaires,la qualité de vie est régulièrement évaluée à l’aide d’unquestionnaire spécifique à la mucoviscidose et d’unquestionnaire générique. Les symptômes, les exacerbationsrespiratoires, les événements respiratoires majeurs(transplantation, décès, pneumothorax, besoin d’uneventilation invasive) et le nombre de jours d’antibiothérapieintraveineuse sont aussi comptabilisés et comparés entreles groupes. Un échec du traitement conventionnel(dégradation de l’état ventilatoire) permet d’utiliser la VNIde façon transitoire ou permanente chez les patients pourqui cette thérapeutique deviendrait nécessaire. Les résultatsde cette étude permettront de préciser l’intérêt de débuterprécocement une VNI de longue durée chez les patientsadultes atteints de mucoviscidose au stade de l’insuffisancerespiratoire chronique.


Y a-t-il une place pour la ventilationnon invasive chez l’enfant atteint

de mucoviscidose ?Pr Brigitte Fauroux - Pneumologie pédiatrique et INSERM U 719 - Hôpital Armand Trousseau, Paris

La mucoviscidose est la maladie génétique la plusfréquente dans la population caucasienne. La morbidité etla mortalité sont surtout dues essentiellement à l’atteintepulmonaire qui se caractérise par une obstructionbronchique chronique liée à la présence d’un mucusdéshydraté et anormalement abondant, associé à uneinflammation et une infection des voies aériennesaboutissant de manière progressive à une destructiondu parenchyme pulmonaire. La progression de la maladierespiratoire, évaluée sur la diminution du volumeexpiratoire maximal en une seconde (VEMS), s’accompagned’une augmentation progressive du travail ventilatoire(1).Afin de diminuer son travail ventilatoire, le patient vadévelopper progressivement une ventilation superficiellecaractérisée par un faible volume courant et une fréquencerapide. Bien que ce mode ventilatoire permette demaintenir une ventilation minute suffisante, les échangesgazeux s’altèrent avec l’apparition progressive d’unehypercapnie et d’une hypoxémie. La ventilation noninvasive (VNI), en agissant comme un muscle respiratoire« externe » qui va décharger les muscles respiratoires dusujet, diminue le travail ventilatoire et améliorel’hypoventilation alvéolaire et les échanges gazeux. Ceciexplique pourquoi la VNI est aussi efficace quel’oxygénothérapie pour améliorer l’oxygénation artériellemais la seule à pouvoir diminuer l’hypercapnie. Chez l’enfant, le bénéfice de la VNI a été démontré dansdes études à court terme, évaluant surtout les bénéficesphysiologiques. Ainsi, la VNI permet • d’améliorer la tolérance à l’effort(2)

• de diminuer la fatigue des muscles respiratoires etles désaturations pendant la kinésithérapie respiratoire(3)

• d’augmenter la déposition pulmonaire de médicamentsadministrés par voie pulmonaire(4)

• de diminuer le travail respiratoire, et par conséquentd’améliorer la ventilation alvéolaire et les échanges gazeux(5-7). Cette diminution du travail respiratoire s’accompagned’une diminution de la sensation de dyspnée(5).

En conclusion, la VNI pourrait être proposée à un stademoins avancé de l’insuffisance respiratoire, en tant qu’aideà la kinésithérapie respiratoire, ou transitoirement, lors desdécompensations respiratoires. Des études évaluantles bénéfices de la VNI à moyen et plus terme devraientpermettre de savoir si la VNI est capable de ralentir le déclinde la fonction respiratoire. Enfin, ses bénéfices éventuels,en termes d’amélioration de la qualité du sommeil, etsurtout, la qualité de vie méritent d’être étudiés.

Références1 - Hart N, Polkey MI, Clément A, Boulé M, Moxham J, Lofaso F, Fauroux B. Changes in

pulmonary mechanics with increasing disease severity in children and young adults withcystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2002; 166:61-6

2 - Henke KG, Regnis JA, Bye PTP. Benefits of continuous positive airway pressure during exercisein cystic fibrosis and relationship to disease severity. Am Rev Resp Dis 1993; 148:1272-6

3 - Fauroux B, Boulé M, Lofaso F, Zérah F, Clément A, Harf A, Isabey D. Chest physiotherapy incystic fibrosis: improved tolerance with nasal pressure support ventilation. Pediatrics 1999;103:e32-e40

4 - Fauroux B, Itti E, Pigeot J, Isabey D, Willemot JM, Zérah F, Meignan M, Clément A, Harf A.Optimization of lung aerosol deposition by pressure support: an experimental and clinicalstudy in children with cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2000; 162:1-7

5 - Fauroux B, Pigeot J, Isabey D, Harf A, Clément A, Lofaso F. In vivo physiological comparisonof two ventilators used for domiciliary ventilation in children with cystic fibrosis. Crit Care Med2001; 29:2097-105

6 - Fauroux B, Louis B, Hart N, Essouri S, Leroux K, Clement A, Polkey MI, Lofaso F. The effectof back-up rate during non-invasive ventilation in young patients with cystic fibrosis. IntensiveCare Med. 2004; 30

7 - Fauroux B, Nicot F, Essouri S, Hart N, Polkey MI, Clément A, Lofaso F. Setting of pressuresupport in young patients with cystic fibrosis. Eur Resp J 2004; 24:624-30


Bénéfices de la ventilation non invasivedans la mucoviscidose :

données du registre nationalÉvelyne Leroux - Vaincre la Mucoviscidose et Institut National des Etudes Démographiques, Paris

Pr Brigitte Fauroux - Pneumologie pédiatrique et INSERM U 719, Hôpital Armand Trousseau, Paris

La mucoviscidose est la maladie génétique la plus fréquente dans la population caucasienne. L’atteintepulmonaire conditionne le pronostic de la maladie.

Plusieurs études ont démontré les bénéfices cliniques et physiologiques d’une assistance ventilatoire non invasive (VNI)à court terme, mais un éventuel bénéfice à plus long terme de la VNI n’a pas été démontré.Le but du travail était de mettre en évidence un éventuel bénéfice clinique ou fonctionnel chez des patients atteints demucoviscidose après un an de VNI. Pour cela, nous avons sélectionné parmi les patients enregistrés dans l’ObservatoireNational de la Mucoviscidose, 53 patients mis sous VNI pour lesquels nous avions un suivi de 1 an avant et 1 an aprèsla mise en route de la VNI. Ces patients ont été appariés avec 53 sujets témoins, sur les critères suivants : même sexe,même génotype F 508, âge ± 1 an, poids ± 2 kg, volume expiratoire maximal en une seconde (VEMS) ± 10 % et suivi dansle même centre (CRCM). Pour les deux groupes de patients, groupe VNI et groupe témoin, les paramètres suivants ont étéévalués un an avant le début de la VNI (année -1), l’année où la VNI a été débutée (année 0) et un an après la mise enroute de la VNI (année +1) : poids, taille, et index de masse corporelle, capacité vitale (CV), VEMS, PaO2, PaCO2, nombre decures antibiotiques par voie intraveineuse et nombre de jours de cure intraveineuse, nécessité d’une assistancenutritionnelle et d’une oxygénothérapie.À l’année 0, les deux groupes de patients étaient comparables en ce qui concerne l’âge (moyenne 24 ± 8 ans), le statutnutritionnel (poids et IMC), le génotype (62 et 51 % de patients homozygotes F 508 dans le groupe VNI et le groupetémoin, respectivement), la CV (44 % et 49 %), le VEMS (28 % et 29 %), la PaO2 (62 et 68 mmHg), la PaCO2 (46 et42 mmHg), le nombre de cures et le nombre de jours de cure intraveineuse. À l’année 0, le déclin de la fonctionrespiratoire était significativement plus important dans le groupe VNI, avec une diminution plus importante de la CV etdu VEMS, associée à un nombre de cures antibiotiques et de jours d’antibiotiques plus importants. Après la mise en routede la VNI, à l’année +1, on constate une stabilisation du déclin de la fonction respiratoire dans le groupe VNI, car lesdiminutions de la CV, du VEMS, de la SaO2 et de la PaO2, sont comparables entre les deux groupes.En conclusion, ce travail montre pour la première fois que la VNI est capable de ralentir le déclin de la fonction respiratoirechez des patients atteints de mucoviscidose ayant une insuffisance respiratoire chronique grave.


Obésité et ventilation de longue duréechez l’enfant

Dr Cyril Schweitzer et le Groupe de Travail Pédiatrique de la CMTS ANTADIR

La prévalence de l’obésité augmente régulièrement dans lapopulation pédiatrique. En France, 24 % des enfants sontactuellement jugés en surpoids (> 85ème percentile) et 9,5 %réellement obèses (> 95ème percentile), ce qui correspondaux estimations réalisées aux États-Unis au début desannées 80. Comme chez l’adulte, l’obésité pédiatrique peutêtre à l’origine de troubles du sommeil et/ou d’unsyndrome d’hypoventilation alvéolaire. Peu d’auteurs sesont cependant intéressés au dépistage des troubles dusommeil chez l’enfant obèse, probablement car d’une façongénérale les troubles du sommeil sont rares chez l’enfant.C’est à cause de ce caractère exceptionnel qu’il est admisqu’un index d’apnées-hypopnées supérieur à 1,5événement par heure est pathologique chez l’enfant alorsque la limite est fixée à 5 chez l’adulte. Une étudeaméricaine réalisée en 1996 chez 23 enfants obèses (184 ±36 % du poids idéal) a cependant mis en évidence près de40 % de polysomnographies anormales !! La plupart deces anomalies étaient mineures et corrigées après adéno-amygdalectomie. Seul 2 enfants justifiaient réellementd’une ventilation non-invasive. D’autres anomalies dela fonction respiratoire, comme l’augmentation du volumerésiduel ont également été mis en évidence chez l’enfantet l’adolescent obèse.Il apparaît donc que les troubles du sommeil chez l’enfantobèse sont sous-estimés. Devant l’accroissement de laprévalence de l’obésité pédiatrique en France, le groupePédiatrie de l’ANTADIR a donc voulu réaliser une enquêteconcernant le diagnostic et la prise en charge des troublesdu sommeil liés à l’obésité chez l’enfant. Plus précisément,il s’agissait de recenser les centres prenant en charge desenfants obèses par une assistance ventilatoire de longuedurée, d’identifier les pratiques de prescription, deconnaître les modalités d’exploration de la ventilation chezces enfants, les symptômes cliniques et les paramètresnutritionnels justifiant les explorations.

MéthodeUn questionnaire a été adressé par voie postale endécembre 2004 à 134 services de Pédiatrie et dePneumologie susceptibles de prendre en charge des

patients obèses de moins de 18 ans. Une relance auprèsde ces services ainsi que de 23 centres de traitement del’obésité a été faite en janvier 2005.

RésultatsLe questionnaire a été renseigné par 52 % des servicescontactés. Les services répondeurs étaient pour la majoritédes services de pédiatrie (37 sur 81) mais aussi 18 servicesde pneumologie adulte, 11 centres spécialisés dansl’obésité, 10 services de réanimation et 5 laboratoiresd’exploration fonctionnelle. Seul un service de pneumologieadulte était situé en dehors d’un centre universitaire oud’un centre spécialisé dans l’obésité. Vingt et un servicesdéclaraient prendre en charge par ventilation longue duréeau moins un patient de moins de 18 ans pour des troublesliés à l’obésité. Vingt-cinq services déclaraient ne pasassumer la prise en charge de ces patients mais demanderrégulièrement des explorations de la fonction respiratoirechez les enfants atteints de surcharge pondérale.Un total de 94 enfants pris en charge par ventilation delongue durée a été recensé. Ils étaient pris en chargeindividuellement dans dix centres. Deux centres n’avaientpas de patients en charge au moment de l’enquête. Parmiles 11 autres services répondeurs de 2 à 30 enfants étaientsous assistance respiratoire à la réception du questionnaire.La pression positive continue était plus souvent utilisée quela ventilation non-invasive. Seuls 4 centres sur les 21déclaraient avoir recours à l’une ou l’autre méthode selonle patient. Il convient de remarquer qu’un patient bénéficiaitd’une oxygénothérapie isolée sans support ventilatoire.La classe d’âge la plus représentée était celle des 10 à15 ans. Elle représentait 45 % des enfants recensés(figure 1). Les patients étaient pris en charge dans le serviceconcerné et au domicile. Seul un centre de traitement del’obésité ne laissait pas les patients regagner leur domicilesous ventilation longue durée.Les stratégies d’exploration des troubles du sommeil desenfants présentant une surcharge pondérale différaientsensiblement entre les services pratiquant la ventilationlongue durée et les services ne la pratiquant pas. Dans le


premier groupe, 20 centres sur les 21 réalisaient au moinsun enregistrement de la saturation nocturne. 19 centresassociaient à cet enregistrement une polysomnographieet une exploration des volumes et débits pulmonaires.10 centres pratiquaient en plus une détermination des gazdu sang. Parmi les centres ne pratiquant pas la ventilationlongue durée, la détermination des volumes et débitspulmonaires est l’examen le plus souvent demandé(20 centres). 19 centres sur les 25 demandent la réalisationd’un enregistrement de saturation nocturne, 18une polysomnographie. Contrairement aux centrespratiquant la ventilation longue durée la pratique quasi-consensuelle de 3 explorations (saturation nocturne,polysomographie et exploration des volumes et débitspulmonaires) n’est pas retrouvée dans ce groupe.10 centres y pratiquent cependant à la fois unenregistrement de la saturation nocturne,une polysomnographie, une exploration des volumes etdébits pulmonaires et une détermination des gaz du sang. Les praticiens déclaraient avoir recours à des explorationsde la fonction respiratoire puis à la ventilation sur descritères majoritairement révélateurs d’apnées du sommeilà savoir la somnolence diurne (100 %), les ronflements(95 %) et les sueurs nocturnes (79 %). Soixante-dix pourcent des services répondeurs citaient l’augmentation del’indice de masse corporelle comme un critère déclenchantla réalisation d’exploration complémentaire, avec deslimites variables de l’indice de masse corporelle selon lescentres.

SynthèseIl existe à l’heure actuelle en France un nombre significatifd’enfants sous ventilation de longue durée pour obésitémorbide. Il s’agit en majorité d’adolescents ou de pré-

adolescents mais aussi d’enfants de moins de 10 ans.La prise en charge de ces enfants concerne un nombrelimité de services qui sont majoritairement situés dans uncentre hospitalier universitaire ou dans un centre spécialiséde l’obésité. Dans les deux tiers des cas, les servicesconcernés sont des services de pédiatrie, le plus souventspécialisés en endocrinologie ou en pneumologie et quipour la plupart ne prennent en charge que des cassporadiques. Néanmoins, le taux important de retourdes questionnaires témoigne d’un intérêt réel des praticienspour les pathologies induites par l’obésité grandissantechez l’enfant dans notre pays.Malgré une"avance" des États-Unis de plus de 20 ans enterme de prévalence de l’obésité pédiatrique, les indicationsd’explorations de la fonction respiratoire chez l’enfantporteur d’une surcharge pondérale sont encore malcodifiées. De même les méthodes d’assistance respiratoirene sont pas consensuelles et relèvent plus des habitudeslocales des praticiens que de recommandations. Le faiblenombre de patients pris en charge dans chacun des centrescontribue probablement à la grande hétérogénéité desexplorations et de la prise en charge. Nous retiendrons quel’exploration la plus souvent demandée est la mesure dela saturation nocturne en oxygène qui est un examen assezspécifique mais peu sensible pour le dépistage des troublesdu sommeil. La validation d’un algorithme d’exploration misen œuvre sur des critères cliniques et nutritionnels dans lecadre de protocoles multicentriques pourrait être une étapeimportante pour améliorer la prise en charge desconséquences respiratoires de l’obésité morbidechez l’enfant.

Obésité et ventilation de longue durée chez l’enfant (suite…)

Figure 1

% d

ans

la c

lass

e d’

âge

Répartition par classe d'âge des patients de moins de 18 ans pris en charge par ventilation de longue durée dans lecadre d'une obésité morbide.


Complications respiratoires de l’obésité

La définition de l’obésité repose sur l’indice de massecorporelle (IMC), qui est le rapport du poids parle carré de la taille. L’obésité est définie par un IMCsupérieur à 30 kg/m2. L’obésité est un problème majeurde santé publique en France. L’enquête ObEpi 2003, quia porté sur 25 770 personnes âgées de 15 ans et plus,a montré que la prévalence de l’obésité était de 11,3 %en 2003.

Conséquences de l’obésitésur la mécanique ventilatoireLa conséquence essentielle de l’obésité est une diminutionimportante de la compliance de la paroi thoracique, liéeaux difficultés d’expansion des côtes et du diaphragme.La diminution de la compliance pulmonaire est plusmodérée et résulte de l’augmentation du volume sanguinpulmonaire, et de la fermeture des voies aériennes et ducollapsus alvéolaire dans les zones à bas rapportventilation-perfusion des bases pulmonaires.Le travail ventilatoire est augmenté chez les sujets obèses.Chez des patients ayant une obésité massive, la VO2respiratoire mesurée au repos atteint 16 % de la VO2 totalealors qu’elle n’excède pas 3 % de la VO2 totale chez lessujets sains de poids normal.

Conséquences directes de l’obésitésur la fonction respiratoire au reposL’anomalie fonctionnelle respiratoire la plus fréquente etla plus caractéristique de l’obésité est la diminution duvolume de réserve expiratoire (VRE). La diminution du VREest corrélée à l’importance de l’obésité. Dans les obésitésmassives, le VRE peut être complètement effondré.La diminution du VRE est plus importante en décubitusdorsal qu’en position assise ou debout. Il s’y associesouvent une diminution de la capacité résiduellefonctionnelle. Le volume résiduel est en général normal.Un véritable trouble ventilatoire restrictif, défini parune diminution de la capacité pulmonaire totale (CPT),est beaucoup plus rare, et n’est le plus souvent observéqu’en cas d’obésité sévère ou massive.Le gain de poids corporel est associé à une dégradationaccélérée de la fonction ventilatoire, et inversement la perte

de poids entraîne une augmentation du VRE et de la CPT,associée à une diminution de la dyspnée d’effort.Le volume expiratoire maximal seconde (VEMS) etla capacité vitale (CV) peuvent être modérément diminuéschez les patients ayant une obésité sévère, mais le rapportVEMS/CV est normal, quelle que soit l’importancede l’obésité, en l’absence de BPCO.Le type d’obésité joue un rôle important dans lesconséquences ventilatoires de l’obésité. L’obésité androïdeentraîne, à IMC comparable, une altération plus importantede la fonction ventilatoire que l’obésité gynoïde, avec enparticulier une diminution plus importante du VRE.Le transfert de l’oxyde de carbone est normal, oumodérément augmenté en raison de l’augmentationdu volume sanguin pulmonaire.

Conséquences de l’obésitésur la fonction respiratoire à l’exerciceChez les patients obèses indemnes de pathologie cardiaqueou respiratoire associée, l’épreuve d’effort montre,par rapport à des sujets de poids normal réalisant un effortd’intensité comparable, une VO2 plus importante,une ventilation-minute plus élevée, une fréquencerespiratoire plus élevée et un volume courant plus faible.Le seuil anaérobique est diminué chez les patients obèses.La diminution de la VO2 max est corrélée au poids et à lamasse maigre. Chez les patients obèses ayant unehypoxémie de repos, la PaO2 peut augmenter à l’effort enraison d’une amélioration des inégalités des rapportsventilation-perfusion des bases pulmonaires.

Conséquences de l’obésité sur l’hématoseHypoxémieL’hypoxémie de l’obèse résulte d’une diminution desrapports ventilation – perfusion au niveau des basespulmonaires. Elle est majorée par le décubitus, avec unedifférence de PaO2 pouvant atteindre 10, voire 15 mmHg,et est corrélée à la diminution du VRE. L’hypoxémie est plusfréquente en cas d’obésité massive, d’obésité androïde,ou d’association à un syndrome d’apnées obstructives dusommeil (SAS).

Pr J.P. LAABAN - Service de Pneumologie - HOTEL-DIEU, PARIS


HypercapnieLe syndrome obésité-hypoventilation (SOH) est défini parl’existence d’une hypoventilation alvéolaire chronique (PaO2< 70 mmHg et PaCO2 > 45 mmHg), chez des patientsobèses, en état stable, et indemnes d’affection respiratoireassociée. La prévalence du SOH est probablement del’ordre de 10 à 20 % dans l’obésité massive.Le mécanisme principal de l’hypoventilation alvéolairechronique dans l’obésité est classiquement l’augmentationdu travail respiratoire, mais d’autres mécanismes peuventêtre impliqués : diminution de la performance des musclesrespiratoires, dysfonctionnement des centres respiratoiresavec diminution des réponses ventilatoires à l’hypercapnieet à l’hypoxie, et surtout existence d’un SAS.Obésité et asthmeDe nombreuses études transversales et longitudinalesréalisées récemment ont démontré une relation entreobésité et asthme, avec un risque relatif d’asthme chezl’obèse compris entre 1,5 et 3. Cette relation a été miseen évidence chez les adultes et chez les enfants.La réduction pondérale chez les patients obèses etasthmatiques a des effets favorablessur la fonction ventilatoire(augmentation du DEM 25-75 etdu VEMS, diminution de la variabilitédu débit expiratoire de pointe), etégalement sur la dyspnée, le nombred’exacerbations et la qualité de vie.Les mécanismes impliqués dansla relation entre asthme et obésité nesont pas connus.Obésité et hypertension artériellepulmonaireL’obésité n’est pas une cause directed’hypertension artérielle pulmonairepré-capillaire (HTAP), mais est souventassociée à des co-morbidités quipeuvent être responsables d’une HTAP.Le SAS peut entraîner une HTAP, maiscette HTAP est en général modérée,la pression artérielle pulmonairemoyenne étant comprise entre 20 et35 mmHg. Les deux grandes causesd’HTAP sévère chez l’obèse sontla maladie thrombo-emboliqueveineuse, dont l’obésité est un facteurde risque bien connu par le biais d’unediminution de l’activité fibrinolytique,et la prise de certains anorexigènes.Le diagnostic d’HTAP peut être trèsdifficile, en particulier dans les obésitésmassives. Il faut savoir l’évoquerdevant l’aggravation inexpliquée d’unedyspnée d’effort. L’examen deréférence est l’échocardiographie.Obésité et syndrome d’apnéesobstructives du sommeil (SAS)L’obésité est un facteur de risquemajeur du SAS. Le SAS est unecomplication fréquente de l’obésité,mais la prévalence exacte du SAS dansl’obésité n’est pas connue aveccertitude. La prévalence du SAS estélevée dans l’obésité sévère oumorbide, comprise entre 10 et 50 %.Le type d’obésité joue également un

rôle dans la relation entre SAS et obésité. L’index d’apnées-hypopnées est mieux corrélé en analyse multivariée avecle tour de taille et le périmètre cervical qu’avec l’indicede masse corporelle.La perte de poids s’accompagne d’une diminutiontrès variable de l’index d’apnées-hypopnées, qui dépendessentiellement du poids initial et de l’importance dela perte de poids.

Références1 — Laaban JP ed. Répercussions respiratoires de l’obésité. Constats et prise en charge. Paris ;

Margauxorange, 2005 : 1-1602 — Kress JP, Pohlman AS, Alverdy, J Hall JB. The impact of morbid obesity on oxygen cost of

breathing (VO2resp) at rest. Am J Respir Crit Care Med 1999;160:883-8863 — Biring MS, Lewis MI, Liu JT, Mohsenifar Z. Pulmonary physiologic changes of morbid

obesity. Am J Med Sci 1999 ; 318 : 293-7.4 — Laaban JP, Chailleux E, for the Observatory Group of ANTADIR. Daytime hypercapnia in

adult patients with obstructive sleep apnea syndrome in France, before initiating nocturnalnasal continuous positive airway pressure therapy. CHEST 2005 ; 127 : 710-7

5 — Kessler R, Chaouat A, Schinkewitch P et al. The obesity-hypoventilation syndrome revisited.A prospective study of 34 consecutive cases. Chest 2001 ; 120 : 369-76.

6 — Rönmark E, Andersson C, Nyström L, Forsberg B, Järvholm B, Lunbäck B. Obesity increasesthe risk of incident asthma among adults. Eur Respir J 2005 ; 25 : 282-288

Complications respiratoires de l’obésité (suite…)


La VNI chez l’enfant atteintde maladies neuromusculaireset importance des interfaces

La Ventilation Non Invasive (VNI) dans les maladies neuromusculaires (NM) de l’enfant a débuté il y a 15 ansenviron et prend de plus en plus de place dans l’arsenal thérapeutique de la prise en charge (PEC). Elle adifférents objectifs : soit classique de support ventilatoire mécanique en cas d’hypoventilation alvéolairenocturne soit de prévention des atélectasies récidivantes et d’aide à la croissance pulmonaire. Les pathologiesrencontrées sont les myopathies de Duchenne où l’indication de la VNI est tardive souvent après 15 ans,les amyotrophies spinales type 2 et certaines myopathies congénitales où l’indication d’une VNI peut se poserdès l’âge de 12 mois nécessitant des adaptations des modes ventilatoires et de l’interface.

À Saint Vincent de Paul nous avons eu l’occasion de mettre en route une VNI dans les 10 dernières années chez 56 patientsavec la réalisation de masques moulés sur mesure réalisée en stomatologie. 40/56 patients avaient une maladieneuromusculaire : Duchenne (6), Amyotrophie Spinale Infantile (11), Myopathie Congénitale (12), Autres (11). L’observancede la VNI a été bonne dans 38/40 cas avec une excellente tolérance du masque et une adaptation rapide à la VNI.La nécessité d’une trachéotomie secondairement du fait de l’aggravation de la maladie respiratoire a eu lieu dans 5 cas.Le décès du fait de complications cardiaques est survenu dans 5 cas dont trois pour des patients non neuromusculaires(maladies neurologiques évolutives). Le suivi stomatologique de ces patients ayant une atteinte de la musculature facialeest particulièrement important en terme d’ouverture buccale, de rétrognatisme ou de recul du massif facial moyen du faitde la pression du masque sur le visage chez un patient paralytique. Nous n’avons pas noté d’inversion de l’articulé dentaireau long terme même chez les patients très jeunes au début de la VNI. Dans certains cas, grâce à la fixation d’un masque deDehler sur le masque de ventilation, des corrections orthodontiques ont pu être réalisées.

Le succès de la VNI chez l’enfant dépend avant tout de la qualité de l’interface et de la motivation de la famille. Le bénéficeen terme de survie mais aussi de qualité de vie est évident même si des données mesurées n’existent pas à l’heure actuelle(moins d’hospitalisations et d’infections respiratoires, amélioration de la croissance et de l’état général et orthopédique).

Dr I. Desguerre - Hôpital Necker - ParisDr B. Duboc, Dr D. Ginesti - Hôpital Saint Vincent de Paul - Paris


État des lieux des masques disponiblesen pédiatrie pour le domicile

Deux catégories de masques (avec ou sans fuiteintentionnelle), deux conceptions (industrielle ou surmesure), 4 types (nasal, facial, narinaire, buccal),34 modèles (Profil Lite, UltraMirage), 119 tailles (petit,médium, peu profond, …) dont 20% des masquesindustriels sont nommés « de petite taille ». Un largechoix ? Pas si sûr !

Spécificité du masque chez l’enfantLes critères de choix d’un masque et de son harnais sontprincipalement le confort et l’efficacité, le masque doit doncêtre parfaitement adapté à la morphologie spécifique del’enfant. En effet le visage d’un enfant, et encore plus celuid’un bébé, ne peut être considéré comme un visaged’adulte en miniature. La racine du nez est plate, l’arête dunez peu prononcée, l’écart entre les deux yeux est faible,les oreilles sont placées légèrement plus haut que les yeux,le pourtour crânien est en croissance permanente et rapide.Le maintien du masque en place est également primordialafin d’assurer une parfaite étanchéité d’où la nécessitéd’installer un harnais de fixation adapté au masque,au crâne et au visage de l’enfant. Une mauvaise installationdu masque, d’autant plus chez un enfant peu ou pasautonome, peut avoir pour conséquences : une blessure(voire même une escarre en cas de serrage trop important)ou des fuites (risque de conjonctivite et perte d’efficacité dela ventilation). Un masque doit donc être de mise en placeaisée et de maintien efficace. Il est également important deproposer un masque avec peu d’espace mort afin deréduire au maximum le phénomène de re-breathing ouré-inhalation des gaz expirés.

Le parc de consommablesProposé par les fabricants de masques, il est en constanteévolution. À ce jour, 34 modèles sont proposés. Certainssont proposés sans fuite intentionnelle pour la ventilationsous respirateur (du type Eole, VS Ultra, Legendair,…) avecdifférents modes de ventilation (ventilation contrôlée, aideinspiratoire, etc.), soit douze modèles. Vingt-deux modèlessont disponibles avec fuite intentionnelle pour la ventilationà deux niveaux de pression ou l’utilisation d’appareil depression positive continue. Chaque modèle étant décliné en

une ou plusieurs tailles, le parc est constitué de 119 taillesdifférentes, soit 45 références de masque sans fuiteintentionnelle et 74 références avec valve de fuite. Sur ces119 références, 10 tailles sont dénommées « petites » ou« pédiatriques » sans fuite et 14 tailles « petites » ou« pédiatriques » avec valve de fuite. Au total donc, 20 % desmasques disponibles sont dits « petits » ou « pédiatriques ».

Expérience de l’ADEPSur 9 300 patients pris en charge par ADEP Assistance-APAIR en Ile de France et en Picardie, 600 ont moins deseize ans, 9 % de ces enfants sont ventilés par masque detype quasi exclusivement « nasal », dont 60 % sans fuiteintentionnelle. 49 % des enfants ont un masque réalisé surmesure par l’équipe de l’hôpital Trousseau. 30 % ont unmasque du type Profile Lite en taille S (11 %) ou P (19 %).La répartition des tailles de masque par rapport à l’âgedes enfants est la suivante : les masques sur mesure sontutilisés du tout-petit à l’adolescent, la taille « Pédiatrique »du modèle Profile Lite (Respironics®) est mise en place de 2à 14 ans, la taille « Small » du modèle Profile Lite(Respironics®) est utilisée à partir de 14 ans tout commeles autres modèles.

En conclusionDe nombreux modèles et tailles de masques sontdisponibles surtout pour l’adulte et plus particulièrementavec valve de fuite, ce qui correspond à une demandetrès forte du « marché du sommeil » : appareillagesexponentiels en pression positive continue. Le choix desmasques de tailles adaptées à l’enfant est très faible.Plus particulièrement en ce qui concerne les masques sansfuite intentionnelle destinés à la ventilation sous respirateur.Les masques dits « petits » sont surtout adaptés à desvisages d’adolescent. Étant donné le faible choix de masquedisponible pour l’enfant, la pratique privilégie les masquesréalisés sur mesure du type de ceux réalisés par l’hôpitalTrousseau, comme en témoigne l’expérience d’ADEPAssistance. Une journée, comme celle-ci, de réflexion surla ventilation chez l’enfant n’est-elle pas l’occasion detransmettre le message aux fabricants de masques ?En souhaitant qu’elle puisse avoir une influence !

Valérie Gaërel, Karl Leroux – ADEP Assistance, Puteaux


Retentissement maxillo-facialedes masques : quelle évaluation

et quelles précautions ?

La ventilation non invasive (VNI) constitue un progrès thérapeutique dans la prise en charge des insuffisancesrespiratoires chroniques de l’enfant. Le succès et l’acceptation par l’enfant de la VNI sont fortement dépendantsdu masque nasal qui sert d’interface entre l’enfant et le circuit du ventilateur. Le but de notre étude est d’évaluerla tolérance cutanée et maxillofaciale du masque nasal.

Matériel et MéthodesTous les patients suivis dans le service de pneumologie pédiatrique de l’hôpital Armand-Trousseau et traités par VNI(syndrome d’apnée du sommeil (n=16), pathologie neuromusculaire (n=14) et mucoviscidose (n=10)) ont été inclus dedécembre 2002 à mai 2003. Ils ont été examinés cliniquement selon des critères pré-établis pour identifier et quantifier leretentissement cutané et maxillo-facial. Des radiographies ont été réalisées chaque fois que possible.

RésultatsQuarante patients ont été inclus dans cette étude. 19 (48%) patients ont présenté une souffrance cutanée dont 3 (8%)une nécrose cutanée. Ces lésions cutanées étaient associées avec l’utilisation d’un masque du commerce et étaient plusfréquentes chez les patients âgés de plus de 10 ans. Elles étaient moins fréquentes chez les patients atteints d’apnée dusommeil. Vingt-sept patients (66%) avaient un aplatissement facial. Aucune corrélation n’a été retrouvée avec l’âge,la durée de port de masque et le type de masque. Quinze patients (37%) avaient une rétromaxillie. Aucune corrélation n’aété mise en évidence avec l’âge, le type de masque, et la maladie sous jacente mais une corrélation a été observée entrela rétromaxillie et une durée de port journalière du masque supérieure à 10 heures par jour.

DiscussionLa prévalence des effets secondaires au niveau de la face est cliniquement significatif chez les enfants sous VNI. Le masquefabriqué sur mesure était mieux adapté à la morphologie du visage des enfants et moins responsable de souffrancecutanée. Le taux de rétromaxillie dans notre population était beaucoup plus élevé que celui rapporté dans la littérature.Une évaluation initiale avant la mise en route de la VNI et un suivi maxillo-facial systématique des patients sous VNI estnécessaire pour déterminer les facteurs de risque et prévenir les effets secondaires cutanés et maxillo-faciaux de cettetechnique d’assistance ventilatoire.

Dr Jean-François Lavis (Paris) - Tolérance cutanée et maxillo-faciale des masques d’assistance respiratoire chez l’enfantDépartement de Chirurgie Maxillo-Faciale et Unité de Recherche EA 3497, Hôpital Armand Trousseau, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, université Paris 6, Paris.


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