Item no 223 Angiomespolysencreims.free.fr/polys/CEDEF/2005/MGS Items 223, 232... · 2006-06-24 · anomalies oculaires [Eyes] et anomalies Sternales). ... d’une augmentation progressive

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Ann Dermatol Venereol2005;132:7S172-7S177II. Maladies et grands syndromes

Item no 223 : Angiomes

Angiomes

es angiomes constituent un groupe hétérogène d’af-

fections vasculaires le plus souvent congénitales ou

de survenue précoce. Ils peuvent intéresser tous les

organes, mais l’atteinte cutanée est la plus fréquente.

La classification des angiomes distingue les hémangiomes

des malformations vasculaires. Les hémangiomes sont des

tumeurs régressives. Les malformations vasculaires portent

sur les capillaires, les veines ou les vaisseaux lymphatiques

(tableau I). La majorité des angiomes n’a pas de caractère hé-

réditaire.

HÉMANGIOMES

Généralités. Physiopathologie

Les hémangiomes (ou hémangiomes immatures, ou héman-

giomes du nourrisson) sont les tumeurs les plus fréquentes

de l’enfant, survenant chez environ 10 p. 100 d’entre eux. Ils

sont encore plus fréquents chez les prématurés.

Il s’agit d’une prolifération clonale bénigne de cellules en-

dothéliales avec formation de néovaisseaux. Leur origine est

inconnue. Ils pourraient être dus à des mutations somati-

ques de cellules souches endothéliales ou de cellules endo-

théliales d’origine placentaire.

Aspect clinique. Évolution

Les hémangiomes apparaissent le plus souvent dans les pre-

miers jours de vie. Leur aspect est caractéristique : selon que

la tumeur siège dans le derme superficiel, le derme profond

ou tout le derme, ils sont classés en hémangiomes superfi-

ciels, dermiques purs ou mixtes. Les hémangiomes superfi-

ciels forment des plaques peu volumineuses mais très rouges

(fig. 1). Les hémangiomes dermiques purs sont bleutés et

saillants. Les hémangiomes mixtes associent ces différentes

caractéristiques (fig. 2). Ils sont chauds, ne soufflent pas, ne

battent pas. Ils sont de consistance élastique et ne se vident

pas à la pression.

Leur évolution naturelle est stéréotypée. Leur taille aug-

mente assez rapidement pendant 6 à 10 mois avant de se sta-

biliser. Après cette phase de croissance, ils entament une

lente phase d’involution en blanchissant en surface puis en

diminuant spontanément et progressivement de taille jus-

qu’à disparition complète. Cette phase dure plusieurs années

(2 à 12 ans).

La majorité des hémangiomes régresse spontanément et

ne nécessite aucun traitement. Il faut l’expliquer aux parents.

La régression de la composante vasculaire est totale, mais des

séquelles peuvent persister (cicatrices blanchâtres, résidu fi-

bro-adipeux, peau lâche…). Dans ces cas, un traitement à

visée esthétique peut être indiqué chez le grand enfant ou

l’adolescent.

À l’inverse, certains hémangiomes (10 à 20 p. 100 envi-

ron) mettent en jeu le pronostic esthétique, fonctionnel ou

vital de l’enfant par leur localisation et/ou leurs complica-

tions. Ces hémangiomes potentiellement graves nécessitent

une prise en charge thérapeutique active.

Localisations potentiellement graves

HÉMANGIOMES ORBITO-PALPÉBRAUX

Les hémangiomes de la région orbitaire peuvent être respon-

sables d’une amblyopie par occlusion précoce de la fente pal-

pébrale, compression du globe oculaire et/ou infiltration du

cône orbitaire et des muscles oculomoteurs. Une surveillance

dermatologique et ophtalmologique régulière et fréquente est

nécessaire dès les premières semaines de vie et pendant toute

la phase proliférative pour déterminer suffisamment tôt ceux

qui nécessitent une thérapeutique active.

Objectif pédagogique

– Diagnostiquer les différents types d’angiome.

Tableau I. – Différents types d’angiomes.

Types d’angiomes ÉvolutionTumeurs Hémangiomes Régression

Malformations – veineuses– artérioveineuses– lymphatiques– complexes

Stabilité ou aggravation

L

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Ann Dermatol Venereol2005;132:7S172-7S177

Angiomes

HÉMANGIOMES ÉTENDUS DU VISAGE

Les vastes hémangiomes en plaque du visage peuvent s’ac-

compagner de malformations neurologiques et cardiaques.

Ce tableau est décrit sous le nom de syndrome PHACES

(malformations de la fosse Postérieure, Hémangiome étendu

de la face, anomalies Artérielles, anomalies Cardiovasculaires,

anomalies oculaires [Eyes] et anomalies Sternales).

HÉMANGIOMES DE LA POINTE DU NEZ OU HÉMANGIOMES « CYRANO »

Ces hémangiomes peuvent avoir un préjudice esthétique et

des conséquences psychosociales majeures. Le retentisse-

ment sur les cartilages peut être très important, responsable

de déformations séquellaires. Pour cette raison, ils sont sou-

vent opérés tôt.

HÉMANGIOMES SOUS-GLOTTIQUES

Un hémangiome sous-glottique se manifeste au début par un

stridor et peut conduire à l’obstruction laryngée. Une explora-

tion endoscopique oto-rhino-laryngolo-gique (ORL) est néces-

saire. Il faut craindre une telle atteinte quand un hémangiome

touche de façon symétrique la région maxillaire, mentonniè-

re, cervicale et la lèvre inférieure (hémangiome en barbe).

HÉMANGIOMES DES LÈVRES

La localisation aux lèvres comporte un risque d’ulcération, de

déformation et de séquelles importantes.

HÉMANGIOMES DE LA RÉGION PAROTIDIENNE

Ils sont souvent très volumineux, infiltrant la loge glandulaire

et comprimant parfois le conduit auditif externe.

HÉMANGIOMATOSE MILIAIRE

Il s’agit de multiples petits hémangiomes tubéreux de quel-

ques millimètres de diamètre (fig. 3). Ils peuvent être associés

à des angiomes viscéraux, en particulier hépatiques ou céré-

braux. Ils peuvent avoir un retentissement sur la fonction car-

diaque par effet shunt.

Formes compliquées

HÉMANGIOMES ULCÉRÉS

Un hémangiome peut s’ulcérer, en particulier dans certaines

localisations (siège, lèvres…) (fig. 4). Ces ulcérations sont très

douloureuses, sources de surinfection et de saignements. El-

les laissent souvent une cicatrice inesthétique.

HÉMANGIOMES CONGÉNITAUX

Certains hémangiomes sont pleinement développés dès la

naissance. Ils sont parfois dépistés en échographie anténata-

le. Ils peuvent avoir une apparence inquiétante et faire discu-

ter une tumeur maligne. Certains d’entre eux régressent plus

vite que les hémangiomes classiques.

SYNDROME DE KASABACH-MERRITT

Il s’agit de tumeurs vasculaires au sein desquelles survient un

phénomène de coagulation intravasculaire avec une thrombo-

pénie très importante. L’angiome augmente brutalement de

taille, devient ecchymotique, chaud et inflammatoire (fig. 5). Il

s’agit d’une complication très grave en raison du risque hémor-

ragique par coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)

et des difficultés thérapeutiques. Elle relève d’une prise en

charge hospitalière spécialisée. Ces angiomes ne sont pas his-

tologiquement de simples hémangiomes capillaires.

Traitement

INDICATIONS

Ces indications sont présentées dans le tableau II.

La plupart des hémangiomes ne nécessitent qu’une sur-

veillance clinique. Il faut expliquer aux parents que la lésion

régresse spontanément, le plus souvent sans cicatrices. En

cas de séquelles esthétiques, un traitement réparateur ulté-

rieur est souvent préférable à un traitement précoce.

CAS DES HÉMANGIOMES POTENTIELLEMENT GRAVES OU COMPLIQUÉS

Ils relèvent d’un avis spécialisé et justifient une prise en char-

ge médicochirurgicale multidisciplinaire.

Le traitement de première intention d’un hémangiome

grave évolutif, en particulier en région palpébrale, est la cor-

ticothérapie générale à la dose de 2 à 3 mg/kg/j (équivalent

prednisone), prolongée de quelques semaines à quelques

mois en fonction de la réponse clinique. Une surveillance

cardiovasculaire et tensionnelle est indispensable.

En l’absence de réponse, dans les formes très graves, un

traitement par interféron a peut être discuté. Son usage est

limité par le risque de complications neurologiques tardives

(paraplégie ou paraparésie spastique). Une autre alternative

est la vincristine.

Les hémangiomes de la pointe du nez sont traités chirur-

gicalement dans les premières années de vie. Les hémangio-

mes sous-glottiques symptomatiques sont une urgence

nécessitant l’hospitalisation, une corticothérapie générale,

parfois associée à un traitement par laser ou à une interven-

tion chirurgicale.

Les hémangiomes ulcérés nécessitent des antalgiques,

parfois majeurs, une corticothérapie générale en cas d’évolu-

tivité, une antibiothérapie en cas de surinfection, des panse-

ments occlusifs, voire un traitement par laser.

Le syndrome de Kasabach-Merritt est une urgence vitale. Il

nécessite l’hospitalisation pour prise en charge spécialisée

multidisciplinaire (traitement de la CIVD, corticothérapie,

vincristine, radiologie interventionnelle, chirurgie…).

Tableau II. – Indications de traitement d’un hémangiome.

Occlusion palpébrale (risque de cécité)Dyspnée laryngée (angiome sous-glottique)Taille volumineuse (déformant le visage)Ulcération (douleurs, cicatrices)

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II. Maladies et grands syndromes Ann Dermatol Venereol2005;132:7S172-7S177

MALFORMATIONS VASCULAIRES

Les malformations vasculaires peuvent être capillaires, vei-

neuses, lymphatiques (à flux lent) ou artérioveineuses (à flux

rapide). Elles sont présentes dès la naissance. Les malforma-

tions capillaires (angiomes plans) sont toujours visibles et

n’évoluent plus. Les autres malformations peuvent se révéler

progressivement ou à l’occasion d’une poussée évolutive. Ces

poussées surviennent après un traumatisme ou un événe-

ment tel que la puberté ou une grossesse.

Angiomes plans (malformations capillaires)

FORME HABITUELLE

Ils se présentent comme des taches rouges congénitales, plus

ou moins étendues, bien limitées, (fig. 6). Ils peuvent toucher

n’importe quel territoire cutané. Ils sont parfois peu visibles

en période néonatale en raison de l’érythème physiologique à

cet âge. Les angiomes plans ne se modifient pas par la suite,

leur surface augmente seulement proportionnellement à la

croissance de l’enfant. Ils peuvent s’accompagner d’une hy-

pertrophie cutanée et/ou musculaire du segment atteint. Les

angiomes plans sont différents des taches angiomateuses bé-

nignes du front, des paupières supérieures et de la région oc-

cipitale (taches « saumonées ») observées chez le nouveau-né.

Ce sont les seules à avoir une évolution habituellement ré-

gressive.

SYNDROME DE STURGE-WEBER-KRABBE

Au visage, l’atteinte du territoire de la première branche du

trijumeau, surtout en cas d’atteinte de la paupière supérieure

associée, doit faire craindre l’association à l’angiome de la pie-

mère et à un glaucome. L’atteinte cérébroméningée est res-

ponsable d’une épilepsie souvent précoce et grave, avec retard

psychomoteur. L’atteinte du territoire de la deuxième ou de la

troisième branche du nerf trijumeau ne s’accompagne pas de

telles complications.

SYNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY

Certains angiomes plans des membres s’accompagnent

d’une augmentation progressive du volume et de la longueur

de celui-ci et de varices (fig. 7). Le pronostic de cette malfor-

mation capillaroveineuse complexe est souvent grave sur le

plan esthétique et fonctionnel.

SYNDROME DE COBB

Certains angiomes métamériques du tronc s’accompagnent

d’un angiome médullaire : le risque est la survenue d’une pa-

raplégie.

Malformations veineuses (angiomes veineux)

Les malformations veineuses ont l’aspect de masses bleutées

sous-cutanées plus ou moins volumineuses et plus ou moins

étendues (fig. 8) et/ou d’un réseau de veines superficielles

ressemblant à des varices (fig. 9). Ces lésions ne sont ni

chaudes, ni battantes, ni soufflantes. Elles se vident à la pres-

sion ou lorsque le segment atteint est surélevé. Elles gonflent

en position déclive ou lors des efforts et des cris. Il y a pres-

que toujours une aggravation régulière au cours de la vie.

Des épisodes de thrombose au sein de la malformation sont

fréquents, réalisant un nodule douloureux et inflammatoire

régressif en quelques jours. Ils sont à l’origine de phléboli-

thes (calcifications visibles en radiographie). Des troubles de

la coagulation (CIVD) sans traduction clinique sont possi-

bles dans les formes les plus volumineuses ; ils sont impor-

tants à dépister, en particulier avant une intervention

chirurgicale.

Malformations lymphatiques (ou « lymphangiomes »)

Il s’agit de dilatations lymphatiques qui peuvent être macro-

ou microkystiques. Les lymphangiomes superficiels ont l’as-

pect de petites vésicules de 1 mm de diamètre groupées sur

une zone cutanée.

Ils s’accompagnent souvent de localisations profondes,

parfois volumineuses (plu-sieurs centimètres de diamètre).

Ils subissent des poussées inflammatoires et peuvent se ré-

véler à l’occasion de ces poussées.

Malformations artérioveineuses

Ce sont des malformations potentiellement très graves. Ce

sont des lésions plus ou moins en relief ou étendues, se pré-

sentant sous la forme une tache rouge, chaude, extensive ou

d’une tuméfaction battante. L’oreille et le cuir chevelu sont

des localisations fréquentes. Un frémissement (thrill) est par-

fois perçu à la palpation. Un souffle peut être audible à l’aus-

cultation ou un flux continu au Doppler. Des poussées

évolutives s’observent après un traumatisme, une tentative de

geste thérapeutique, à la puberté ou lors d’une grossesse.

Malformations complexes

C’est l’association chez une même personne de plusieurs

malformations, par exemple un angiome plan et un lymphan-

giome. Tous les types d’associations sont possibles. Elles sont

tantôt segmentaires (un membre par exemple) et tantôt diffu-

ses, disséminées.

La maladie de Rendu-Osler est une angiomatose héréditai-

re (transmission autosomique dominante). Elle se révèle

dans la seconde enfance et s’accentue avec l’âge. Elle com-

porte des petits angiomes capillaires des lèvres, de la langue,

et des extrémités digitales. Les épistaxis sont fréquentes du

fait de l’atteinte muqueuse. L’atteinte viscérale est possible et

potentiellement grave, en particulier en cas de malformation

vasculaire pulmonaire.

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Angiomes

Explorations paracliniques

Elles doivent être indiquées en fonction des possibilités théra-

peutiques (tableau III).

Traitement

ANGIOMES PLANS

Les angiomes plans peuvent être traités par laser (en particu-

lier laser à colorant pulsé).

Sur les zones découvertes, le traitement peut être débuté

dès la première année de vie, ce qui nécessite habituellement

une anesthésie générale. Dans les autres localisations, on

peut attendre que l’enfant soit plus grand pour pouvoir effec-

tuer le traitement sous anesthésie locale.

En cas de syndrome de Klippel-Trenaunay, une contention

élastique (bas, collant,…) doit être faite. Une talonnette per-

met de compenser l’inégalité de longueur des membres infé-

rieurs en attendant une éventuelle intervention de chirurgie

orthopédique (épiphysiodèse).

ANGIOMES VEINEUX

Dans tous les cas, une contention précoce est indispensable.

Certains peuvent être améliorés, voire guéris, par radiolo-

gie interventionnelle ou chirurgie.

MALFORMATIONS ARTÉRIOVEINEUSES

Elles sont très délicates à traiter et doivent être prises en char-

ge par des équipes spécialisées. Elles sont rarement totale-

ment curables.

MALFORMATIONS LYMPHATIQUES

Elles peuvent être améliorées par la contention, parfois par la

chirurgie.

MALFORMATIONS COMPLEXES

Elles doivent être prises en charge dans le cadre d’une consul-

tation multidisciplinaire à laquelle participent des radiologues,

des chirurgiens pédiatriques et plasticiens, des dermatologues,

des pédiatres, des ORL…

Points clés

1. Les angiomes, pour la plupart sans caractère héréditaire, sont congénitaux ou de survenue précoce.

2. Il faut distinguer les tumeurs régressives (hémangiomes) des malformations vasculaires portant sur les capillaires (angiomesplans), les veines, les artères ou les vaisseaux lymphatiques.

3. Les hémangiomes doivent habituellement être respectés sauf en cas d’occlusion palpébrale, de dyspnée laryngée, ou d’ulcération.

4. Les angiomes plans peuvent être traités par laser.

5. Les malformations artérioveineuses et les malformations complexes nécessitent une prise en charge multidisciplinaire.

Tableau III. – Exploration des angiomes.

Examens paracliniquesType d’angiome Dans tous les cas Éventuellement

Angiome veineux Écho-Doppler IRM (rarement phlébographie) Lymphangiome IRM Angiome artérioveineux

Angio-IRM

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Fig. 1. Hémangiome tubéreux de la région parotidienne.

Fig. 2. Hémangiome mixte (tubéreux et sous-cutané).

Fig. 3. Hémangiomes miliaires.

Fig. 4. Hémangiome tubéreux ulcéré.

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Angiomes

Fig. 5. Syndrome de Kasabach-Merritt : angiome entouré d’une zone ecchymotique.

Fig. 6. Angiome-plan du tronc.

Fig. 7. Syndrome de Klippel-Trenaunay : angiome-plan et hypertrophie progressive d’un membre.

Fig. 8. Angiome veineux : nodules bleutés d’un doigt.

Fig. 9. Angiome veineux : grosses veines dilatées.

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Item no 232 : Dermatoses faciales

Acné

acné est une dermatose inflammatoire des follicules

pilo-sébacés.

Elle est le plus souvent primitive et commence géné-

ralement à la puberté.

PHYSIOPATHOLOGIE DE L’ACNÉ

Dans la genèse des lésions élémentaires de l’acné intervien-

nent essentiellement trois facteurs : la séborrhée, la kératini-

sation de l’infundibulum pilaire responsable de la rétention

sébacée, les activités de la flore microbienne et d’autres fac-

teurs de l’inflammation folliculaire.

Séborrhée

La condition nécessaire à la formation de lésions d’acné est

l’hypersécrétion sébacée. La sécrétion du sébum est déclen-

chée et entretenue par la dihydrotestostérone, produite dans

les cellules sébacées par la 5 a -réductase de type I à partir de

la testostérone libre.

Les androgènes circulants sont présents à des taux nor-

maux et l’acné résulte d’une sensibilité particulière de la

glande sébacée aux androgènes en partie due à une hyperac-

tivité locale de la 5 a -réductase.

Kératinisation infundibulaire

La formation du comédon relève d’un processus de kératini-

sation de la partie profonde de l’infundibulum des follicules

sébacés. L’hyperkératose entraîne l’obstruction du follicule et

la rétention du sébum produit en amont.

Microbes et facteurs de l’inflammation

La flore anaérobie des follicules sébacés (Propionibacteriumacnes) est responsable du processus inflammatoire par divers

mécanismes : hydrolyse des triglycérides en acides gras libres

comédogènes, induction d’anticorps, activation du complé-

ment et du chimiotactisme des polynucléaires neutrophiles.

DIAGNOSTIC

Le diagnostic est clinique.

Lésions élémentaires

SÉBORRHÉE

Elle réalise un aspect de peau grasse et luisante. Elle est cons-

tante et affecte différents territoires : le nez, le front, les joues

et la région thoracique supérieure. Elle est souvent difficile à

apprécier cliniquement.

MICROKYSTES

Ce sont de petites élevures blanches (« points blancs ») de

2-3 mm. Ils passent souvent inaperçus et nécessitent une

traction sur la peau pour les révéler. Ils correspondent à l’ac-

cumulation, de sébum et de kératine mélangés à des colo-

nies bactériennes dans un follicule dilaté par l’obstruction

du canal excréteur. Ce sont les véritables « bombes à

retardement » de l’acné ; ils peuvent s’ouvrir et évoluer com-

me des comédons ou être le siège d’une rupture de leur paroi

dans le derme et de phénomènes inflammatoires aboutissant

à la constitution des papules et de pustules.

COMÉDONS

Ce sont les « points noirs » ou petits bouchons cornés de 1 à 3 mm

situés dans les orifices des follicules sébacés (fig. 1). Ils sont cons-

titués de petits filaments gras, compacts, de couleur jaunâtre avec

une extrémité noire. Ils peuvent s’expulser spontanément et ne

sont que rarement le siège de phénomènes inflammatoires.

PAPULES

Ce sont des lésions inflammatoires, d’un diamètre inférieur

à 5 mm, généralement issues d’un microkyste, se présentant

Objectifs pédagogiques

– Diagnostiquer l’acné.

– Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

L’

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Acné

comme des élevures rouges, fermes, quelquefois douloureu-

ses, pouvant évoluer vers la résorption ou la formation de

pustules.

PUSTULES

Ce sont habituellement des papulo-pustules à la partie api-

cale desquelles apparaît un contenu purulent jaune (fig. 2et 3).

NODULES

Ce sont des lésions inflammatoires profondes ayant souvent

une évolution vers l’abcédation, la rupture et la formation de

cicatrices (fig. 4). Un nodule d’acné a, par convention, un dia-

mètre supérieur à 5 mm !

CICATRICES

Les nodules laissent volontiers des cicatrices visibles et persis-

tantes.

Formes cliniques

FORMES COMMUNES

Acné rétentionnelle

Elle associe une séborrhée à de nombreux comédons et mi-

crokystes.

Cette forme est visuellement peu affichante mais sa gravité

potentielle est souvent sous-estimée.

Acné papulopustuleuse

C’est la présentation la plus commune de l’acné.

Les microkystes et les papules sont les lésions élémentai-

res dominantes, mais il existe également des comédons et

des pustules.

FORMES GRAVES

Acné nodulaire ou acné conglobata

Elle est plus fréquente chez l’homme. L’extension au tronc est

constante et l’évolution est souvent cicatricielle.

Toutes les lésions élémentaires de l’acné sont présentes

avec des macrokystes, des nodules inflammatoires, éven-

tuellement des abcès et des fistules. L’évolution est chroni-

que et cicatricielle, donnant des brides, des comédons à

orifices multiples (comédons polypores) et parfois des ché-

loïdes.

Acné fulminante (acné nodulaire aiguë, fébrile et ulcéreuse)

Exceptionnelle, à début brutal, elle est marquée par une alté-

ration de l’état général avec hyperthermie à 39-40 ¯C, des

arthralgies et une hyperleucocytose. Les lésions inflammatoi-

res et suppuratives sont très nombreuses et peuvent évoluer

vers des ulcérations nécrotiques et hémorragiques. Elle est

souvent prise à tort pour une surinfection aiguë et traitée par

antibiotiques, ici inefficaces.

Formes étiologiques particulières

ACNÉS NÉONATALES

Elles apparaissent sur le visage dès les premières semaines de

vie et régressent spontanément en quelques semaines.

Elles sont dues aux androgènes d’origine maternelle.

ACNÉ PRÉPUBERTAIRE

Fréquente, habituellement purement rétentionnelle, elle peut

précéder la puberté génitale de plusieurs années.

ACNÉS MÉDICAMENTEUSES

Elles sont monomorphes, papulo-pustuleuses, peu comédo-

niennes et à évolution rapide. Les médicaments en cause sont

les androgènes (sportifs, culturistes), les progestatifs de syn-

thèse et les contraceptifs œstroprogestatifs, les corticoïdes, les

antiépileptiques, les antituberculeux, la vitamine B12, les

halogènes, les sels de lithium, les médicaments immunosup-

presseurs (azathioprine, ciclosporine), les inhibiteurs de l’epi-dermal growth factor.

ACNÉS EXOGÈNES

Elles apparaissent après contact prolongé d’huiles miné-

rales : ce sont les « boutons d’huile » des cuisses et des bras

chez les garagistes, mécaniciens, fraiseurs… Les acnés aux

cosmétiques, dues à la présence d’huiles végétales concen-

trées ou de paraffines semi-fluides (vaseline), sont devenues

rares depuis que les matières premières sont mieux sélec-

tionnées et que la plupart des cosmétiques sont soumis au

« test de comédogénicité ». On les observe aussi après les

soins spécifiques de cheveux africains.

ACNÉ DE LA FEMME ADULTE

Survenant fréquemment chez une femme de plus 30 ans

sans antécédent acnéique de l’adolescence, elle est faite de pa-

pules inflammatoires sans lésions rétentionnelles, localisées

à la partie basse du visage (mandibules). Elle est souvent dé-

sespérément chronique et résistante aux traitements.

ACNÉ RÉVÉLANT UNE ENDOCRINOPATHIE

L’acné commune n’est pas due à des anomalies endocrinien-

nes, mais des endocrinopathies peuvent parfois se révéler par

une acné. Il faut suspecter une endocrinopathie devant :

– une acné féminine grave et résistant aux traitements ;

– une acné accompagnée de signes d’hyperandrogénie :

hirsutisme, alopécie, troubles des règles.

Des explorations hormonales sont alors justifiées : dosage

de la testostérone, de la 17OH progestérone, du sulfate de

DHA et de la delta-4 androsténedione. La cause la plus fré-

quente est la maladie des ovaires polykystiques.

ACNÉ EXCORIÉE

Cette forme est presque exclusivement féminine. La plupart

des lésions sont provoquées par des manipulations agressives

de lésions d’acné minimes. Cette forme témoigne de difficul-

tés psychologiques, le plus souvent bénignes.

7S180


Diagnostic différentiel

Celui-ci doit se faire avec :

– les folliculites infectieuses, les pseudofolliculites de la

barbe ;

– la dermite périorale ;

– la rosacée ;

– les syphilides acnéiformes ;

– les verrues planes, l’epilepsy low intelligence adenomasebaceum (EPILOIA).

L’absence de comédons et de microkystes va à l’encontre

du diagnostic d’acné.

TRAITEMENT

Moyens thérapeutiques

TRAITEMENT LOCAL

Rétinoïdes topiques

Ce sont des médicaments essentiels. L’acide rétinoïque tout-

trans ou trétinoïne, l’acide 13 cis-rétinoïque ou isotrétinoïne

et l’adapalène agissent principalement comme kératolytiques

(comédolytiques) sur les comédons et les microkystes, l’ada-

palène étant aussi pourvu de propriétés anti-inflammatoires.

Les effets secondaires sont représentés par l’irritation qui

est le principal facteur limitant, et qui nécessite des adapta-

tions de posologie et de rythme d’application.

Peroxyde de benzoyle

Utilisé aux doses de 2,5 ou 5 p. 100, il est légèrement comédo-

lytique et puissamment antibactérien. Il n’y a pas de résistan-

ce bactérienne connue.

Les effets secondaires sont l’irritation et la photosensibili-

sation.

Antibiotiques locaux

Deux antibiotiques sont disponibles dans cette indication :

l’érythromycine et la clindamycine. Ils agissent sur la flore

bactérienne et comme anti-inflammatoires non spécifiques.

Leur activité est modeste, elle est partiellement remise en cau-

se du fait de l’émergence de résistances bactériennes.

TRAITEMENT GÉNÉRAL

Antibiotiques

Ce sont les cyclines (tétracycline, doxycycline, lymécycline et

minocycline) ou certains macrolides (érythromycine, roxithro-

mycine, josamycine) quand les cyclines ne peuvent pas être

prescrites (femme enceinte, jeune enfant). Les cyclines agis-

sent par leur activité antibactérienne et anti-inflammatoire.

Gluconate de zinc

Doté d’une activité anti-inflammatoire inférieure à celle des

cyclines, il est utile en cas de contre-indication à celles-ci.

Isotrétinoïne

C’est un inhibiteur non hormonal de la sécrétion sébacée et

un traitement antirétentionnel et modérément anti-inflam-

matoire. C’est le plus puissant des médicaments sébostatiques

et des médicaments antiacnéiques.

Ses effets secondaires doivent être parfaitement connus :

– risque tératogène (règles de prescription), voir acné

conglobata ;

– sécheresse cutanéo-muqueuse dose-dépendante : chéilite,

xérose cutanée, conjonctivite (pas de lentilles), rhinite sèche ;

– exacerbation de l’acné pendant les quatre premières se-

maines de traitement ;

– risque d’hypertension intracrânienne en association avec

les cyclines (contre-indication) ;

– élévation des transaminases et hyperlipidémie.

Hormonothérapie

Elle est réservée au sexe féminin et associe un œstrogène

(éthinyl-œstradiol) à un antiandrogène (acétate de cyprotéro-

ne). Son efficacité est limitée et lente. Cependant, lors du trai-

tement d’une acné chez une patiente de sexe féminin,

l’adaptation de la contraception est nécessaire en évitant les

progestatifs dont l’activité androgénique est marquée.

Indications

Le choix du traitement varie selon le degré de gravité de l’ac-

né. L’observance est souvent médiocre chez les adolescents.

Les acnés où prédominent les lésions rétentionnelles relè-

vent plutôt d’un traitement local.

Les acnés inflammatoires, également traitées localement

en première intention, nécessitent plus ou moins rapide-

ment un traitement systémique.

Le sujet acnéique a aussi besoin de conseils et d’infor-

mations :

– il ne faut pas presser les comédons ;

– les « nettoyages de peau » ne peuvent être qu’un complé-

ment éventuel au traitement ;

– il est inutile, voire préjudiciable de passer un antiseptique

sur les lésions ou de faire une toilette « énergique » ;

– certains cosmétiques pérennisent l’affection ; mais les

cosmétiques ne doivent pas être interdits chez la femme : ils

doivent être adaptés ;

– le soleil réduit transitoirement le caractère inflammatoire

des lésions, mais il facilite la comédogenèse et l’amélioration

estivale est généralement suivie d’une poussée d’acné en

automne ;

– il n’y a pas de régime alimentaire à suivre ;

– les effets du traitement ne sont jamais rapides : il faut

plusieurs mois pour obtenir un résultat appréciable. Le pa-

tient doit en être prévenu ainsi que des effets secondaires.

ACNÉ RÉTENTIONNELLE

Les rétinoïdes topiques constituent le meilleur choix, à raison

d’une seule application le soir.

7S181


Acné

ACNÉ MODÉRÉMENT INFLAMMATOIRE

Rétinoïde topique le soir associé le matin soit au peroxyde de

benzoyle, soit à l’antibiothérapie locale.

S’il y a peu de lésions rétentionnelles, on peut choisir une

monothérapie : peroxyde de benzoyle ou antibiothérapie locale.

ACNÉ PAPULOPUSTULEUSE

Antibiothérapie générale dont la durée ne doit pas être infé-

rieure à 3 mois. Il faut choisir de préférence une cycline en

première intention et la prescrire aux posologies suivantes :

– doxycycline 100 mg/j ;

– lymécycline 300 mg/j ;

– minocycline 100 mg/j (en seconde intention) ;

– tétracycline 1 g/j.

En cas de contre-indication des cyclines, l’érythromycine

(1 g/j) ou le gluconate de zinc peuvent être prescrits.

ACNÉ NODULAIRE OU CONGLOBATA

L’isotrétinoïne est le traitement de choix, après échec d’un

traitement standard par antibiotiques oraux associés à un trai-

tement local. Sa posologie optimale est comprise entre 0,5 et

1 mg/kg/j et le traitement doit être poursuivi jusqu’à une dose

cumulée optimale de 150 mg/kg par cure. Ce médicament est

tératogène et ne peut pas être prescrit à la femme en âge de

procréer en dehors d’une stricte contraception. Celle-ci doit

être débutée 1 mois avant le début du traitement et poursuivie

pendant toute la durée du traitement et 1 mois après son arrêt

avec des contrôles mensuels du test de grossesse (b-humanchorionic gonadotrophin [hCG] plasmatiques) le dernier ayant

lieu 5 semaines après l’arrêt de l’isotrétinoïne. La contracep-

tion ne peut utiliser l’acétate de cyprotérone qui n’a pas l’indi-

cation « contraception » en France. Une information détaillée

doit être fournie et un consentement doit être signé par la pa-

tiente ou le représentant légal dans le cas d’un mineur.

Ce traitement nécessite aussi un dosage initial et une sur-

veillance périodique des transaminases (aspartates amino-

transférase [ASAT], alanines aminotransférases [ALAT]), du

cholestérol total et des triglycérides.

L’isotrétinoïne est en outre soumise à une réglementation

spéciale concernant sa prescription par le médecin et sa déli-

vrance par le pharmacien.

ACNÉ FULMINANS

Le traitement repose sur la corticothérapie générale à 0,5 ou

1 mg/kg jusqu’à la fin de « l’orage », suivie d’un relais par iso-

trétinoïne per os.

Points clés

1. L’acné est une maladie très fréquente de l’adolescence.

2. L’acné est une maladie inflammatoire des follicules pilo-sébacés, les propionibactéries anaérobies jouant néanmoins un rôledans sa physiopathologie.

3 La conversion des androgènes circulants dans les glandes sébacées joue un rôle physiopathologique, mais l’acné n’est qu’excep-tionnellement associée à une endocrinopathie.

4. Le diagnostic de l’acné est clinique.

5. L’acné commune ne nécessite pour son diagnostic ni biopsie ni autres examens biologiques.

6. La séborrhée est le symptôme commun à toutes les formes d’acné.

7. Les lésions élémentaires sont rétentionnelles (comédons, microkystes) et inflammatoires (papules, pustules, nodules).

8. Les formes cliniques sont dénommées et classées selon la prépondérance des lésions élémentaires.

9. Les formes graves de l’acné sont l’acné nodulaire ou conglobata et l’acné fulminante.

Il n’y a pas de traitement local efficace de la séborrhée.

10. Les traitements locaux validés sont les rétinoïdes, le peroxyde de benzoyle et certains antibiotiques (érythromycine, clindamycine).

11. Le traitement de l’acné par voie générale fait l’objet de recommandations d’un groupe de travail constitué par l’Agence dumédicament.

12. Il n’y a pas de mesures d’hygiène ou de régime alimentaire particuliers imposés par l’existence d’une acné.

7S182


Fig. 1. Acné : comédons et papules de la joue.

Fig. 2. Acné papulo-pustuleuse du tronc.

Fig. 3. Acné papulo-pustuleuse du visage.

Fig. 4. Acné nodulaire de la face.

7S183



L

Rosacée

a rosacée est une maladie faciale fréquente, touchant

principalement des adultes après l’âge de 20 ans. Elle

a longtemps été confondue avec l’acné et le terme an-

cien d’« acné rosacée » doit être abandonné. La physiopatho-

logie reste encore mal comprise, même si on suspecte une

anomalie vasculaire primitive du visage. De ce fait, le traite-

ment repose sur des bases empiriques.

ÉPIDÉMIOLOGIE

La rosacée touche le plus souvent des sujets à peau claire, aux

yeux clairs et aux cheveux clairs (on parle de « malédiction des

Celtes »). Elle prédomine chez la femme (ratio homme-fem-

me environ égal à 2) et le pic de fréquence se situe entre 40 et

50 ans.

PHYSIOPATHOLOGIE

Il existe probablement à la base une anomalie de la vasculari-

sation faciale qui se traduit par les bouffées vasomotrices,

l’érythème permanent et la couperose. Il en résulte un œdè-

me permanent du derme, qui pourrait favoriser une colonisa-

tion accrue par Demodex folliculorum, acarien qu’on trouve

habituellement dans les follicules du visage. Ce parasite pour-

rait déclencher des phénomènes inflammatoires se tradui-

sant par des papules et des pustules.

DIAGNOSTIC

Diagnostic positif

La rosacée évolue en plusieurs stades, mais le passage par

tous les stades n’est pas obligatoire.

Le diagnostic est clinique : l’examen cutané et l’interroga-

toire suffisent dans l’immense majorité des cas à poser le

diagnostic. La biopsie cutanée peut être utile dans le diagnos-

tic différentiel.

STADE VASCULAIRE

Phénomènes vasculaires paroxystiques : les bouffées vasomotrices

Les patients ont des poussées soudaines de rougeur paroxys-

tique du visage et du cou, avec sensation de chaleur, mais

sans signes systémiques. Après les crises, d’une durée de

quelques minutes, la peau du visage redevient normale. Ces

« flushes » sont déclenchés par les changements de tempéra-

ture (entraînant parfois une thermophobie), l’absorption de

boissons chaudes, d’alcool ou d’aliments épicés.

Phénomènes vasculaires permanents : rosacée érythémato-télangiectasique

Les lésions sont localisées sur les joues, le nez, le menton et

la partie médiane du front.

L’érythrose faciale (érythème diffus disparaissant à la vitro-

pression) est permanente et associée à des télangiectasies

[encore appelées couperose (fig. 1)].

Ces éléments télangiectasiques forment des réseaux qui

prédominent aux joues et sur les ailes du nez.

La rosacée érythémato-télangiectasique s’associe ou non à

des bouffées vasomotrices.

STADE DES PAPULO-PUSTULES : PHASE D’ÉTAT CARACTÉRISTIQUE

DE LA ROSACÉE

Des papules inflammatoires et des pustules apparaissent sur

un fond d’érythème permanent (fig. 2). Les lésions peuvent

être très étendues mais respectent le pourtour de la bouche et

des yeux.

Il n’y a pas de comédon, ni de cicatrice.

STADE DU RHINOPHYMA (TARDIF)

Cette phase tardive touche principalement les hommes (dans

plus de 95 p. 100 des cas), en général après l’âge de 50 ans. Le

nez est augmenté de volume, diffusément rouge et les orifices

Objectifs pédagogiques– Diagnostiquer une rosacée.


7S184


folliculaires sont dilatés. La peau s’épaissit progressivement,

devient fibreuse et le nez prend l’aspect classique de la

« trogne », sans que l’alcool ne soit en cause (fig. 3).

Diagnostic différentiel

ROSACÉE STÉROÏDIENNE

Il s’agit plus d’une forme clinique de la maladie que d’un vrai

diagnostic différentiel. Cette dermatose ressemblant à la rosa-

cée peut être induite par la corticothérapie locale forte prolon-

gée sur le visage. Elle est caractérisée par une dépendance

majeure aux corticoïdes, un érythème desquamatif et de gran-

des télangiectasies. Elle touche souvent la zone péribuccale

et/ou périoculaire. On doit donc toujours rechercher une ap-

plication de corticoïdes locaux devant une rosacée de séméio-

logie un peu inhabituelle.

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS COURANTS

Le lupus érythémateux est souvent évoqué dans les phases

précoces. Il n’y a pas de bouffées vasomotrices dans le lupus.

Les papules et les pustules en sont absentes. Les lésions du

lupus sont caractérisées par une atrophie et une hyperkérato-

se qu’on ne trouve pas dans la rosacée. En cas de doute, une

biopsie cutanée peut aider à distinguer les deux maladies.

L’acné est une dermatose prédominant à un âge plus

jeune ; la composante rétentionnelle de l’acné (comédons,

microkystes et kystes plus volumineux) est absente de la ro-

sacée, de même que la séborrhée.

La dermatite séborrhéique a un fond érythémateux, mais

parsemé de squames grasses. Les localisations en sont

différentes : les ailes du nez, les sourcils et la lisière antérieu-

re du cuir chevelu sont préférentiellement touchés.

ÉVOLUTION

La rosacée a une évolution chronique, émaillée de poussées

de papules et de pustules survenant sans facteur déclenchant

particulier. La maladie débute après l’âge de l’acné, le plus

souvent chez des adultes d’âge moyen. Le climat froid, le tra-

vail à la chaleur, l’exposition solaire sont incriminés dans le

déclenchement des formes initiales, mais pas de la phase

d’état. Les phases inflammatoires ont toutefois tendance à

disparaître avec l’âge.

Des complications oculaires sont fréquentes (30 p. 100 à

50 p. 100 des patients ont des signes subjectifs) : sécheresse,

conjonctivites et blépharites, voire kératites. Une fois instal-

lé, le rhinophyma ne régresse plus et n’est sensible à aucun

traitement médical.

TRAITEMENT

L’érythème et la couperose ne répondent pas aux traitements

médicaux. La couperose peut être traitée par laser vasculaire

ou par électrocoagulation.

Les formes mineures peuvent être traitées par des gels ou

des crèmes au métronidazole à 0,75 p. 100 à raison de deux

applications/j pendant 3 mois. L’alternative thérapeutique est

l’acide azélaïque en gel à 15 p. 100, selon les mêmes modalités.

Les formes plus diffuses répondent bien à une antibiothé-

rapie générale par cyclines (doxycycline 100 mg/j le soir de

préférence, pendant le repas) seules ou en association avec le

métronidazole topique pendant une durée de 3 mois. La

doxycycline est active sur les signes oculaires de la rosacée.

Le traitement est suspensif et la majorité des patients va ré-

cidiver après l’arrêt : les patients doivent en être informés.

On conseille donc un traitement d’entretien après qu’une ré-

mission a été obtenue par la doxycycline ; celui-ci repose sur

l’application quotidienne de topique au métronidazole.

Le rhinophyma peut être réduit chirurgicalement ou à

l’aide d’un laser CO2.

Pour l’hygiène locale, on conseille d’éviter les topiques

gras et les fonds de teint occlusifs. La toilette à l’eau tiède suf-

fit, avec application d’un émollient fluide. Les dermocorticoï-

des sont contre-indiqués dans la rosacée.

Points clés

1. Visage rouge de l’adulte avec bouffées vasomotrices.

2. Diagnostic clinique : aucun examen complémentaire.

3. Atteinte oculaire possible.

4. Chronicité.

7S185


Rosacée

Fig. 1. Rosacée papulo-pustuleuse débutante : noter l’érythrocouperose.

Fig. 2. Rosacée papulo-pustuleuse profuse. Fig. 3. Rhinophyma.

7S186



Dermatite séborrhéique

a dermatite séborrhéique (DS) est une dermatose

chronique assez fréquente (prévalence 1 à 3 p. 100 en

France). Le sébum ne joue probablement qu’un rôle

accessoire, favorisant la prolifération d’une levure lipophile

de la peau, le Malassezia furfur.

PHYSIOPATHOLOGIE

La DS survient dans les régions dites séborrhéiques, mais le

rôle du sébum n’est pas clairement démontré et, notamment,

il n’a pas été trouvé de différence quantitative ou qualitative

des lipides de la surface cutanée entre des malades et des té-

moins.

Le rôle du Malassezia furfur a été suspecté en raison de la

localisation préférentielle de la DS dans les régions cutanées

où la levure atteint sa plus forte densité. L’efficacité des trai-

tements antifongiques constitue un argument supplémen-

taire en faveur de ce rôle. Toutefois, il n’y a pas de relation

quantitative entre la gravité de la maladie et la densité de la

flore levurique, au moins chez les malades non VIH.

DIAGNOSTIC POSITIF

Le diagnostic repose sur l’examen clinique, sans prélèvement

biopsique ou autre examen biologique.

Différentes formes cliniques sont décrites.

Dermatite séborrhéique de l’adulte

Elle touche le plus souvent les hommes adultes (18 à

40 ans). Elle est aggravée par les stress émotionnels et

s’améliore spontanément en été. Le visage est la localisation

la plus fréquente.

ATTEINTE DU VISAGE

La DS se présente sous la forme de plaques érythémateuses

recouvertes de petites squames grasses dans les zones où pré-

domine la séborrhée : sillons nasolabiaux, sourcils, glabelle,

lisière antérieure du cuir chevelu…

Dans les formes étendues, il peut y avoir une atteinte du

menton et des bords ciliaires des paupières (blépharite sé-

borrhéique).

ATTEINTE DU CUIR CHEVELU

Elle peut être isolée, sans atteinte faciale.

Dans les formes peu sévères, les plus fréquentes, le cuir

chevelu est recouvert de petites squames non adhérentes,

réalisant au minimum un état pelliculaire ou pityriasis capi-

tis. En général, les lésions sont asymptomatiques (prurit, voi-

re sensation de brûlure sont possibles).

Dans les formes sévères, il existe un aspect de casque en-

gainant des touffes de cheveux (pityriasis amiantacé).

ATTEINTE DU TRONC

Plaques annulaires ou circinées à bordure squameuse, se lo-

calisant typiquement sur la face antérieure du thorax (région

présternale).

AUTRES ATTEINTES POSSIBLES

Les atteintes possibles sont les zones pileuses et les régions

génitales.

Dermatite séborrhéique du nouveau-né et du nourrisson

Elle débute après la 2e semaine de vie de nouveau-nés par

ailleurs en bonne santé.

Dans les formes typiques, l’aspect est celui de croûtes jau-

nes du cuir chevelu (croûtes de lait) et du visage ; une dermi-

te du siège et des squames grasses des plis axillaires sont

possibles.

Objectifs pédagogiques– Diagnostiquer une dermatite séborrhéique.


L

7S187


Dermatite séborrhéique

Dans les formes étendues et extensives, une érythrodermie

(dite de Leiner-Moussous) peut survenir. L’évolution est le

plus souvent spontanément favorable.

Formes cliniques selon le terrain

La DS, notamment lorsqu’elle est sévère et étendue, paraît

plus fréquente :

– chez les patients atteints de la maladie de Parkinson et de

syndromes extrapyramidaux iatrogènes ;

– chez les alcooliques chroniques ;

– chez les malades traités pour des carcinomes des voies aé-

rodigestives supérieures ;

– chez les patients atteints d’infection par le VIH : dans

40 p. 100 des cas chez les sujets séropositifs, et jusqu’à

80 p. 100 des cas chez les malades au stade SIDA. C’est dans

ces formes que le rôle du Malassezia furfur est le plus claire-

ment suspecté. Une DS grave et/ou chronique doit conduire

à réaliser un test de dépistage du VIH.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Psoriasis des régions séborrhéiques (« sebopsoriasis »)

La DS et le psoriasis du cuir chevelu et du visage sont impossibles

à différencier cliniquement. Ce sont les localisations extrafacia-

les et les antécédents qui permettent de séparer les deux entités.

Dermatite atopique

Chez le nourrisson, une érythrodermie de Leiner-Moussous

pourrait constituer un mode de début d’une dermatite atopi-

que ou d’un psoriasis. Chez l’adulte, le diagnostic est parfois

difficile lorsque la dermatite atopique ne persiste qu’à la tête

et au cou. Toutefois, elle déborde largement les localisations

typiques des régions séborrhéiques.

ATTITUDE THÉRAPEUTIQUE ET SUIVI

Information du patient

Il faut expliquer au malade :

– qu’il s’agit d’une affection chronique et que le but des

traitements est l’obtention d’une rémission et non pas la gué-

rison définitive ;

– que des traitements itératifs seront nécessaires au long

cours ;

– que des effets secondaires peuvent survenir à la suite

d’un traitement excessif.

Cibles thérapeutiques

• Réduction de la colonisation de la peau par Malassezia.

• Lutte contre l’inflammation.

• Lutte contre la séborrhée.

Méthodes

• Toilette avec base lavante douce.

• Shampooings à la pyrithione de zinc, à la piroctone-olamine,

au kétoconazole ou au sulfure de sélénium.

• Antifongiques locaux contenant un dérivé imidazolé (kéto-

conazole) ou de la ciclopiroxolamine.

• Corticoïdes locaux de classe II ou III.

Indications

Le traitement est presque toujours local et les rechutes sont

quasi constantes à son arrêt :

– états pelliculaires simples : shampooings ;

– DS de la face et du tronc :

• dans les formes habituelles : le traitement d’attaque par

antifongiques locaux dure environ 2 à 4 semaines, période

au-delà de laquelle un traitement d’entretien séquentiel peut

être proposé ;

• dans les formes très inflammatoires : le traitement repose

sur l’utilisation première des corticoïdes locaux pendant quel-

ques jours avec en relais un traitement non corticoïde, alors

mieux toléré et plus efficace.

• dans les formes sévères et résistantes : des traitements

systémiques ont pu être proposés ;

• érythrodermie de Leiner-Moussous : kétoconazole

topique.

Points clés

1. La dermatite séborrhéique est une dermatose très fréquente.

2. La dermatite séborrhéique touche de manière sélective les zones séborrhéiques avec le rôle probable d’une levure, le Malassezia furfur.

3. Le diagnostic repose sur l’examen clinique, sans biopsie ou autre examen biologique.

4. La localisation la plus fréquente est au visage.

5. Les nourrissons peuvent être atteints, parfois avec une érythrodermie (Leiner-Moussous).

6. Il existe une association préférentielle avec l’infection VIH.

7. Le traitement est essentiellement local (kétoconazole).

8. Dans les formes très inflammatoires ou en préalable des formes plus modérées, une corticothérapie locale de courte durée peut être utile.

9. Il s’agit d’une dermatose chronique évoluant par poussées, parfois favorisée par le stress.

7S188


L’

II. Maladies et grands syndromesItem no 288 : Troubles des phanères

Alopécie

alopécie est une raréfaction ou une disparition des

cheveux. Elle peut résulter de plusieurs processus :

– destruction définitive du follicule, habituellement

irréversible : aplasies, hypoplasies ou dysplasies des follicules

pileux soit d’origine génétique, soit acquises. La destruction

peut être alors de cause exogène (traumatismes, brûlures, ra-

diodermites) ou endogène (dermatoses accompagnées de

destruction des follicules et à l’origine des alopécies dites ci-

catricielles ou « pseudopeladiques » : lupus érythémateux

chronique, sclérodermie, lichen, certaines folliculites chroni-

ques, tumeurs…) ;

– inhibition transitoire et réversible (au moins au début) :

• les troubles hormonaux (dysthyroïdies), les carences (hy-

posidérémie, cachexie) perturbent le cycle pilaire ;

• la synchronisation, brutale en phase terminale, d’un

grand nombre de follicules induit un effluvium dit télogène

qui est observé après un stress (fièvre, stress psychologique,

intervention chirurgicale…) ;

• divers toxiques (thallium) ou les chimiothérapies sont res-

ponsables d’effluvium massifs de follicules en stade anagène

par processus cytotoxique ;

• les infections (folliculites mycosiques appelées aussi tei-

gnes ou folliculites bactériennes) ;

• arrachage répétitif des cheveux par trichotillomanie (trou-

ble compulsif) ou par les habitudes de coiffage (traction par

un chignon, brushing exa-gérés…) ;

• réaction auto-immune précipitant les follicules en phase

catagène expliquant l’inhibition transitoire des follicules dans

le cadre de la pelade ;

• des séquelles définitives sont possibles pour ces dernières

affections (infections, traumatismes, réactions auto-

immunes) ;

– régression du follicule sous influence hormonale : la ré-

gression et la miniaturisation des follicules pileux qui aboutit

à des follicules à duvet sont sous contrôle hormonal (androgè-

nes) dans l’alopécie andro (géno-) génétique. Dans certaines

zones du cuir chevelu, les follicules pileux ont une plus forte

activité de conversion de la testostérone en déhydrotestostéro-

ne par la 5 a réductase de type 2 qui augmente le renouvelle-

ment du cheveu et l’évolution vers un follicule à duvet.

RAPPEL PHYSIOPATHOLOGIQUE : FOLLICULE PILEUX ET CYCLE PILAIRE

Le follicule pileux est une annexe de l’épithélium du crâne.

Un million à un million et demi de follicules se répartissent

sur l’ensemble du cuir chevelu. Cette structure produit soit

du duvet (phases pré-et postnatales), soit des cheveux qui vont

progressivement se miniaturiser à la fin de la vie.

Le développement du follicule pileux est de croissance cy-

clique. Trois phases se succèdent : le follicule a une longue

phase de croissance (anagène) au cours de laquelle il génère

un cheveu qui pousse régulièrement (de 0,3 mm/j pendant

3 à 6 ans, ce qui détermine la longueur du cheveu), puis il en-

tre en phase d’involution (catagène) qui dure environ

3 semaines, avant la phase de repos (télogène) qui dure 2 à

6 mois qui prépare un nouveau cheveu dans un nouveau cy-

cle. La forte activité germinatrice de la première phase néces-

site des facteurs de croissance, des apports nutritionnels (fer,

protéines, zinc, vitamines). Les hormones comme les œstro-

gènes et les hormones thyroïdiennes favorisent la croissance

du follicule pileux, alors que les hormones mâles (en particu-

lier la déhydrotestostérone, issue de la conversion périphéri-

que folliculaire de la testostérone, et qui, paradoxalement,

stimule la croissance des follicules pileux dans d’autres topo-

graphies) favorisent la miniaturisation du cheveu. Par

ailleurs, le nombre de follicules actifs diminue avec l’âge.

Il n’y a pas de synchronisation des phases entre les follicu-

les, qui sont aussi indépendantes. La chute physiologique

permanente concerne 30 à 150 cheveux par jour, mais elle est

très variable d’un sujet à l’autre.

Objectifs pédagogiques– Diagnostiquer une alopécie.

– Recueillir les données sémiologiques d’une alopécie.

– Orienter le diagnostic étiologique.

– Informer le patient.

7S189


Alopécie

RECUEILLIR LES DONNÉES SÉMÉIOLOGIQUES D’UNE ALOPÉCIE

Interrogatoire

Il cherche à différentier d’emblée :

– chute des cheveux récente et rapide : ce tableau oriente

vers un effluvium télogène ;

– alopécie constituée, au cours de laquelle on perçoit une

diminution de la densité, voire une disparition des cheveux

sur tout ou partie du cuir chevelu. Dans ce contexte, il n’y a

pas obligatoirement de chute perceptible des cheveux.

Il recherche plusieurs types d’informations :

– âge et circonstances de survenue : acquise ou congénitale ;

– mode d’apparition : aigu ou chronique ;

– antécédents personnels en particulier endocrinologiques

(thyroïde, cycle menstruel) et d’éventuelles carences (régime

alimentaire, pathologie associée, saignements) ;

– antécédents familiaux d’alopécie androgénogénétique

(qui peut s’ajouter à une autre cause d’alopécie) ;

– prises médicamenteuses ;

– traitements reçus pour l’alopécie ;

– habitudes cosmétiques (défrisage, traction, coloration).

Examen clinique

Il précisera :

– la localisation des zones alopéciques : diffuses ou en

plaques ;

– l’aspect du cuir chevelu au niveau des plaques d’alopécie :

normal, recouvert de squames, présence de pustules, aspect

cicatriciel scléreux ou inflammatoire ;

– l’aspect des cheveux : chez l’enfant en particulier, une

anomalie de la structure du cheveu (dysplasie pilaire) peut

être recherchée à l’œil nu ; de même que la présence de che-

veux cassés (trichotillomanie) ou dystrophiques (défrisage) ;

– leur résistance à la traction ;

– l’atteinte éventuelle des autres aires pileuses ;

– l’étude en lumière de Wood peut compléter l’examen cli-

nique en cas de lésions squameuses à la recherche d’une fluo-

rescence au niveau des plaques (suspicion de teigne).

L’examen tient compte de l’âge et du sexe :

– chez la femme : sont recherchés, en cas d’alopécie diffu-

se, un hirsutisme, une acné pouvant témoigner d’une hyper-

androgénie ;

– chez l’enfant : une alopécie diffuse congénitale doit faire

rechercher d’autres anomalies (ongles, dents, examen neuro-

logique) dans le cadre d’un syndrome génétique.

Ces éléments permettent d’orienter le diagnostic étiologi-

que (tableau I).

Examens complémentaires

Ils seront orientés par les données sémiologiques et ne seront

utiles que dans certaines circonstances précises.

Les examens proposés par certains laboratoires comme le

trichogramme n’ont aucun intérêt en pratique courante.

PRINCIPALES CAUSES DES ALOPÉCIES ACQUISES

Chute importante de cheveux sans plaque alopécique (effluvium télogène)

Il est le plus souvent aigu ou subaigu et est la conséquence

d’une conversion télogène des follicules pileux suivie d’une

chute dans les 2 mois suivants. Il est suivi d’une repousse nor-

male. Les causes sont multiples : alopécies du post-partum,

après une forte fièvre, diverses infections, des maladies in-

flammatoires (lupus érythémateux) ou un choc opératoire,

médicaments. À un degré moindre, il existe un effluvium té-

logène physiologique saisonnier en automne et au printemps.

Il ne nécessite aucun traitement. La prise en charge psy-

chologique est essentielle, ces « chutes de cheveux » ayant

souvent un retentissement psychologique majeur. Il est im-

portant de rassurer les patients sur le caractère généralement

transitoire de la symptomatologie. Si la « chute de cheveux »

se prolonge seront réalisés : NFS, ferritinémie, TSH, permet-

tant de rechercher une carence martiale, une dysthyroïdie.

Alopécies vraies avec cuir chevelu normal

ALOPÉCIE ANDRO (GÉNO) GÉNÉTIQUE

Son diagnostic est clinique : chez l’homme, l’alopécie est cir-

conscrite et est d’extension progressive, le cuir chevelu est

Tableau I. – Principales étiologies des alopécies.

Alopécies congénitales et/ou constitutionnellesRares (prise en charge spécialisée)

Alopécies acquisesEn plaques

– Non cicatricielles :• pelade• traumatismes (par traction, trichotillomanie...)• teigne

– Cicatricielles (le plus souvent localisées) :• « pseudopelade » (lupus érythémateux, lichen plan, sclérodermies, idiopathiques)• certaines folliculites : folliculites décalvantes, folliculites disséquantes• pustulose érosive du scalp• dermatoses bulleuses (porphyrie, pemphigoïde cicatricielle)• post-traumatiques : brûlures, traumatisme, radiodermite• après zona

Diffuses– Androgénogénétique– Effluvium télogène (post-partum, « stress », lupus systémique)– Dysthyroïdie– Carence martiale– Médicaments, toxiques– Syphilis secondaire

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sain. Elle a souvent un caractère héréditaire. Elle affecte suc-

cessivement les zones frontotemporales (golfes temporaux),

le vertex, puis la tonsure. Chez la femme, l’évolution est beau-

coup plus lente et respecte la lisière frontale du cuir chevelu

avec une raréfaction ovale du vertex. Chez la femme, une alo-

pécie diffuse, sévère et précoce doit faire évoquer une hype-

randrogénie en cas d’association à un hirsutisme, une

dysménorrhée et une acné. Dans ce cas, un bilan d’hyperan-

drogénie est indiqué, qui sera réalisé dans les cinq premiers

jours du cycle en absence de contraception orale.

Il comprend :

– un dosage de la testostérone libre ;

– la recherche d’une hyperandrogénie d’origine surréna-

lienne (dosages du sulfate de déhydroandrostènedione,

17OH progestérone) ou ovarienne (delta-4-androstènedione).

Bien que cette alopécie soit physiologique, son retentisse-

ment peut justifier un traitement qui reste purement suspensif

(visant à bloquer l’involution naturelle du follicule) non rem-

boursé par les caisses d’Assurance maladie et qui repose sur :

– chez l’homme : prise orale de finastéride (Propecia), inhi-

biteur de la 5-a -réductase. ; ce traitement est contre-indiqué

chez la femme ;

– chez la femme : un traitement antiandrogène (acétate de

cyprotérone [Androcur]) associé à une contraception orale ;

– dans les deux sexes : applications locales de minoxidil à 2

ou 5 p. 100. Les premiers bénéfices potentiels de ce traite-

ment ne seront visibles qu’après 3 mois d’applications biquo-

tidiennes et seront optimums au bout de 6 à 8 mois de soins.

Une réponse cosmétologiquement acceptable n’est observée

que dans un tiers des cas.

Les greffes de follicules pileux ou une chirurgie de réduc-

tion de tonsure par lambeaux peuvent aussi être proposées.

PELADE

Cette alopécie en aires (alopecia areata) peut se généraliser (pe-

lade décalvante) et/ou atteindre l’ensemble des zones pileuses

(pelade universelle). Elle survient chez un sujet en bon état gé-

néral, sous forme d’une alopécie, non squameuse, non atrophi-

que (fig. 1). Le cuir chevelu est normal. En périphérie des

plaques circonscrites, on voit des cheveux en point d’exclama-

tion (fig. 2) ou très courts prenant l’aspect de pseudocomédons.

L’évolution spontanée la plus fréquente de la plaque pela-

dique est une repousse au bout de plusieurs mois, débutant

par des duvets blancs qui se repigmentent progressivement.

Toutefois, une extension des plaques reste une éventualité

imprévisible et les récidives sont fréquentes et tout aussi im-

prévisibles. L’alopécie peut se compléter d’une atteinte des

ongles (microabrasions et stries longitudinales de la tablette

unguéale) responsable d’un aspect d’ongles « grésés ».

Le diagnostic est clinique et ne nécessite aucune explora-

tion complémentaire (ni biopsie, ni biologie) en l’absence de

point d’appel particulier.

L’étiologie reste inconnue. La pelade est considérée com-

me une maladie autoimmune dirigée contre les follicules pi-

leux en raison des possibilités d’association à d’autres

maladies auto-immunes (thyroïdite, vitiligo…).

Les formes limitées peuvent être traitées par dermocorti-

coïdes, minoxidil en solution à 5 p. 100 ou irritants locaux

(rubéfiants, dioxyanthranol). Dans la pelade étendue, on peut

discuter de l’utilité d’une puvathérapie, des bolus de corticoï-

des (pelade récente), voire d’une immunothérapie topique

par diphencyprone. Une prise en charge psychologique est

essentielle, pour, en premier lieu, rassurer le patient.

TRICHOTILLOMANIE

Elle est l’expression de tics ou d’une névrose autoagressive.

Elle s’observe surtout chez l’enfant et réalise une alopécie cir-

conscrite non cicatricielle avec cheveux cassés, de taille irré-

gulière ou retrouvés le matin sur l’oreiller.

Le traitement repose sur la prise de conscience du tic par

l’enfant et sa famille. Son évolution est habituellement béni-

gne, mais le problème doit être pris au sérieux car il survient

souvent dans un contexte de perte affective.

Chez l’adulte, la trichotillomanie peut témoigner d’un

trouble psychologique plus grave nécessitant une prise en

charge spécifique.

Alopécies avec cuir chevelu squameux ou lésé

TEIGNES DERMATOPHYTIQUES

(Voir module 4, item 87).

Elles s’observent chez l’enfant et sont très rares chez

l’adulte. Au niveau des plaques alopéciques, le cuir chevelu

est habituellement squameux, l’alopécie est due à la cassure

plus ou moins haute de groupes de cheveux détruits par les

dermatophytes kératinophiles.

Il peut s’agir :

– de teignes microsporiques allant jusqu’à de grandes pla-

ques peu nombreuses, le plus souvent dues à Microsporum ca-nis d’origine animale (chien, chat) ;

– de teigne trichophytique à Trichophyton violaceum ou

Trichophyton soudanense d’origine humaine donnant de

nombreuses et plus petites plaques.

On prescrit un prélèvement mycologique des squames et

des cheveux (orienté par l’examen en lumière de Wood) avec

demande d’examen direct et de mise en culture sur milieu de

Sabouraud à la recherche d’une dermatophytie (4 semaines

de culture).

Un examen de la famille est nécessaire, en particulier en

cas de dermatophyte anthropophile, avec un traitement de

tous les sujets atteints (griséofulvine par voie orale). Un

agent zoophile doit faire rechercher et traiter l’animal (chat,

chien) à l’origine de la contamination. La législation impose

actuellement l’éviction scolaire en cas de teigne jusqu’à gué-

rison de la teigne (prélèvement mycologique négatif).

PSEUDOPELADES

Le diagnostic étiologique est souvent difficile. C’est le seul

type d’alopécie où la biopsie cutanée avec l’immunofluores-

cence est justifiée, à condition d’être en présence de lésions

évolutives et récentes. En effet, au stade cicatriciel, le proces-

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Alopécie

sus inflammatoire a détruit de façon irréversible le follicule

pileux, n’autorisant aucun diagnostic étiologique précis.

Les étiologies sont multiples :

– le lupus érythémateux ;

– le lichen plan ;

– la sarcoïdose ; la sclérodermie en plaques (morphée) à un

stade précoce ;

– certaines métastases (sein) ;

– la pseudopelade idiopathique, volontiers en petites zones,

disposées en « pas dans la neige » ; le processus scléro-in-

flammatoire à l’origine des lésions cicatricielles est inconnu.

Un traitement est proposé (antipaludéens de synthèse, cor-

ticothérapie générale sur 6 semaines) dans les formes évolu-

tives, en sachant que l’alopécie installée est irréversible.

Points clés

1. L’interrogatoire et l’examen clinique sont essentiels pour l’orientation diagnostique d’une alopécie permettant de les classer enalopécie acquise/constitutionnelle, diffuse/localisée et cicatricielle/non cicatricielle.

2. Les examens complémentaires ont des indications limitées.

3. L’effluvium télogène, l’alopécie androgénogénétique et la pelade sont les trois principales causes d’alopécie.

4. Seules les alopécies cicatricielles à type de pseudopelade justifient la réalisation d’une biopsie du cuir chevelu.

5. Évoquer une teigne devant tout état squameux, alopécique chez l’enfant

Fig. 1. Pelade (avec cheveux en points d’exclamation).

Fig. 2. Pelade.

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Item no 288 : Troubles des phanères

Onyxis

a pathologie unguéale est variée : pratiquement toutes

les dermatoses et les tumeurs cutanées peuvent tou-

cher l’appareil unguéal. Néanmoins, il existe une pa-

thologie propre à l’appareil unguéal, lié à ses particularités

anatomiques. Son expression clinique est assez restreinte et

des onychopathies de causes très différentes peuvent avoir le

même aspect clinique.

L’onyxis est un terme général concernant toute inflamma-

tion ou infection touchant directement la tablette unguéale

(par anomalie de la matrice et/ou du lit de l’ongle). Il s’oppo-

se au terme de « périonyxis » qui affecte les replis cutanés pé-

riunguéaux.

Une atteinte d’un seul doigt traduit le plus souvent un phé-

nomène local (trauma, infection ou tumeur), tandis qu’une

atteinte de plusieurs doigts fait suspecter une dermatose ou

une affection générale.

RAPPEL ANATOMIQUE

Quelques connaissances anatomiques et sémiologiques

aident à interpréter les signes cliniques (tableau I).

PATHOLOGIE UNGUÉALE DES DOIGTS

Atteinte matricielle avec modification de la tablette unguéale

HYPERSTRIATION LONGITUDINALE

On distingue les sillons (dépressions) et les crêtes (relief). Les

sillons et crêtes multiples sont fréquents (phénomène physio-

logique apparaissant au cours de la vie) et s’associent souvent

à une fragilité unguéale distale ; il faut se contenter de dimi-

nuer la fragilité en limitant les contacts prolongés avec l’eau

et en suivant des conseils cosmétiques adaptés.

Il existe toutefois des hyperstriations longitudinales patho-

logiques qui peuvent s’intégrer dans le cadre d’un psoriasis,

d’un lichen ou d’une pelade.

Une dépression longitudinale (gouttière) unique doit faire

rechercher une tumeur du repli sus-unguéal.

HYPERSTRIATION TRANSVERSALE

Il s’agit de sillons ou lignes de Beau dont la forme reproduit

celle de la lunule qui traduisent un ralentissement ou un arrêt

de croissance de l’ongle. L’onychotillomanie (refoulement

maniaque des cuticules des pouces à l’aide de l’index) peut

aboutir à la déformation des tablettes unguéales et touche

souvent les pouces où la lame unguéale est barrée de multi-

ples stries transversales médianes ; les cuticules sont absen-

tes et il existe souvent un périonyxis excorié (fig. 1).

DÉPRESSIONS PONCTUÉES

Il s’agit de dépressions punctiformes (aspect en « dé à

coudre »), souvent en rapport avec un psoriasis. Dans les cas

sévères, la tablette est remplacée par une structure parakéra-

tosique, blanchâtre, friable.

ATROPHIE DES ONGLES

Il s’agit d’une réduction de l’épaisseur de la tablette unguéale

qui peut s’accompagner d’une fragilité et d’un aspect irrégu-

lier de l’ongle (trachyonychie). Elle est indolore et peut évo-

luer progressivement vers la disparition complète de l’ongle,

remplacé par un tissu cicatriciel. Les principales causes sont

les traumatismes répétés (onychotillomanie) ou certaines der-

matoses inflammatoires (lichen, maladie du greffon contre

l’hôte, dermatose bulleuse).

Objectif pédagogique

– Recueillir les données sémiologiques d’un onyxis et orienter le diagnostic étiologique.

Tableau I. – Rappel anatomique.

La tablette unguéale d’un doigt se renouvelle en 4 à 6 mois, celle d’un orteil en 9 à 18 mois (vitesse de renouvellement plus rapidechez l’enfant, plus lente chez le sujet âgé).La matrice unguéale, dont on aperçoit la région distale qui correspondà la lunule, fabrique la tablette unguéale qui s’allonge sur le lit unguéal,structure rosée que l’on aperçoit à travers la tablette.La tablette unguéale n’est pas adhérente à l’hyponychium, structureépidermique qui fait suite au lit de l’ongle (la tablette apparaît alors blanche).Une atteinte matricielle a pour conséquence une dystrophie de la tabletteelle-même, alors qu’une atteinte du lit de l’ongle a pour conséquence un décollement et/ou un épaississement des tissus sous-unguéaux.

L

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Onyxis

Atteinte du lit de l’ongle (onycholyse, hyperkératose sous-unguéale)

L’onycholyse (décollement de la tablette) peut être de cause

mécanique (aspect d’onycholyse blanchâtre), infectieuse

(mycose) ou inflammatoire (psoriasis (fig. 2), eczéma, lichen,

etc.). L’interrogatoire doit également rechercher une cause

professionnelle (exposition à l’humidité, manipulation de

produits caustiques). Une onycholyse jaunâtre est le plus

souvent d’origine mycosique ou psoriasique. L’onycholyse

psoriasique est distale, souvent cernée par un liseré érythé-

mateux et associée à une hyperkératose sous-unguéale blan-

châtre.

Périonyxis

L’inflammation des replis périunguéaux doit faire évoquer un

périonyxis microbien qui peut être aigu (staphylococcique) ou

chronique (candidosique) et s’accompagner secondairement

d’une onycholyse, ou un psoriasis (qui s’associe alors souvent

à des irrégularités de surface de la tablette unguéale).

Atteinte d’un seul doigt

De principe, toute onychopathie d’un seul doigt, traînante et

inexpliquée, avec déformation de la tablette unguéale doit fai-

re suspecter une tumeur de l’appareil unguéal. Certaines

sont bénignes, c’est le cas de la tumeur glomique (doulou-

reuse au moindre choc), exostose sous-unguéale dont le dia-

gnostic est porté par la radiographie. Cependant, il peut aussi

s’agir d’une tumeur maligne : maladie de Bowen (carcinome

épidermoïde in situ), carcinome épidermoïde ou mélanome

acral (fig. 3). Le patient doit être confié à un spécialiste pour

réalisation d’une biopsie cutanée matricielle afin d’affirmer

le diagnostic.

Mélanonychie longitudinale

Chez les sujets à peau pigmentée, les mélanonychies sont fré-

quentes et physiologiques, généralement multiples et appa-

raissent avant l’âge adulte. Elles correspondent à un

hyperfonctionnement mélanocytaire.

Chez les sujets blancs, une mélanonychie longitudinale

doit être analysée selon différents critères (phototype, âge du

patient, largeur et intensité de la couleur de la bande, carac-

tère net ou flou des bords, et surtout évolutivité). Elle relève

soit d’une simple surveillance, soit d’une biopsie de la lésion

pigmentée matricielle. Elle peut correspondre à un simple

hyperfonctionnement mélanocytaire, un lentigo, un nævus

ou un mélanome débutant (fig. 4). Toute bande d’élargisse-

ment progressif chez l’adulte est suspecte d’être un mélano-

me in situ.

Pathologie unguéale particulière aux orteils

Bien que 30 p. 100 des onychopathies des orteils soient d’ori-

gine mycosique, les onychopathies mécaniques par microtrau-

matismes répétés sont plus fréquentes. Le diagnostic

différentiel entre les deux affections n’est pas toujours facile. Il

nécessite d’effectuer un prélèvement mycologique pour confir-

mer toute suspicion d’onycho-mycose des orteils, souvent ac-

compagnée d’autres atteintes mycosiques du pied (intertrigo

interorteil, dermatophytie plantaire).

Toute onychopathie mécanique peut se compliquer d’une

surinfection fungique. Le traitement de l’infection fongique

permet la disparition de la surinfection fongique, mais

n’améliore pas la dystrophie unguéale mécanique. Il est donc

important de ne pas poursuivre indéfiniment les traitements

antimycosiques. L’incarnation unguéale est fréquente chez

l’enfant et l’adulte jeune. Elle est favorisée par une tablette

unguéale un peu large et les parties molles périunguéales

charnues. Son traitement est chirurgical.

Points clés

1. Une atteinte matricielle a pour conséquence une dystrophie de la tablette alors qu’une atteinte du lit de l’ongle a pourconséquence un décollement et/ou un épaississement de l’ongle.

2. De principe, toute onychopathie d’un seul ongle traînante et inexpliquée doit faire suspecter une tumeur de l’appareil unguéal.

3. Les onychopathies mécaniques par microtraumatismes répétés sont fréquentes aux orteils, de diagnostic difficile avec lesonychomycoses d’où la nécessité fréquente d’effectuer un prélèvement mycologique en cas de doute.

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Fig. 1. Onychotillomanie.

Fig. 2. Onycholyse psoriasique.

Fig. 3. Mélanome nodulaire achromique sous-unguéal.

Fig. 4. Mélanonychie longitudinale.

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Item no 223 Angiomespolysencreims.free.fr/polys/CEDEF/2005/MGS Items 223, 232... · 2006-06-24 · anomalies oculaires [Eyes] et anomalies Sternales). ... d’une augmentation progressive