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S Jeudi 11 Mai 2017 Dr Rym BAATI Dr Hadj Khalifa I L 1 Dr Baati R 1 , Pr Miri I 2 , Pr Lebib S 2 , Pr Ben Salah F Z 2 , Pr Chebil Pr Dziri C 2 1. Urologie Hôpital Charles Nicolle Tunis 2.. Service MPR Institut d'Orthopédie Kassab

Jeudi 11 Mai 2017 - sotumer.org · Malformation congénitale : défaut de fermeture du tube neural Malformation la plus fréquente ... séquelles une paraplégie flasque niveau D12

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Jeudi 11 Mai 2017

Dr Rym BAATI

Dr Hadj Khalifa I L1 Dr Baati R1, Pr Miri I2, Pr Lebib S2, Pr Ben Salah F Z2, Pr Chebil Pr Dziri C 2

1. Urologie Hôpital Charles Nicolle Tunis

2.. Service MPR Institut d'Orthopédie Kassab

Introduction

Spina-bifida

Malformation congénitale : défaut de fermeture du tube neural

Malformation la plus fréquente

la plus viable du tube neural

Myéloméningocèle : forme la plus redoutable de la spina bifida

Incidence variable: 6/10, 000 nés vivants

85 % d’étiologies de la vessie neurologique chez l’enfant

Vessie neurologique : Source principale de morbidité et de mortalité chez les spina-bifida

Décrire le profil clinique, para clinique, notamment le profil urodynamique de la vessie neurologique sur spina bifida à la première consultation dans unité spécialisée dans la prise en charge des troubles vésico-sphinctériens.

Objectif

Patients et méthodes

Etude rétrospective

21 observations de patients (14 garçons, 7 filles), 2005 - 2017

traités pour vessie neurologique secondaire à une myéloméningocèle

suivis dans 2 structures spécialisées ( Service MPR Institut Kassab et service d’urologie HCN)

Recueil des premières investigations lors des premières consultations :

Données cliniques

Examen neurologique et neuro orthopédique

Bilan uroradiologique initial

Exploration urodynamique initial

Résultats : données générales

L’âge moyen de première consultation de nos patients : 7 ans

des extrêmes d’âge allant de 1,9 ans { 25 ans +++

Interruption de la scolarité à cause des troubles vésico-sphinctériens ou de l’handicap moteur : 15 patients

Le niveau de la lésion :

- dorsal : un patient ,

- lombaire : 13 patients

- lombo-sacrée : 4 patients

- sacrée : 3 patients

Résultats : lésions associées

Lésions associées

Hydrocéphalie (7 cas),

Déformations des pieds (17 cas),

Scoliose (7 cas),

Strabisme (4 cas) et

Subluxation congénitale des hanches (8 cas)

Epispadias (un cas)

Paraplégie ou paraparésie : 10 cas

Résultats : Troubles vésico-sphinctériens et bilan bactério-

biologique

Incontinence urinaire (permanente, IUU, IUE, Enurésie non monosymtomatique) : 100% des cas

Syndrome dysurique (jet faible, jet haché, miction par poussée, sensation de vidange vésicale incomplète) : 3 cas ( probablement sous estimé)

Troubles ano-rectaux : constipation : 17 patients, incontinence fécale : 6 patients)

Infections urinaires à répétitions 57,4 % des cas: germes multi-résistants dans 3 cas

Insuffisance terminale : deux enfants dont une au stade d’hémodialyse 9,5%

Résultats : Imagerie uro-néphrologique

échographie rénale et UCR :

Vessie diverticulaire 47, 61% des cas.

Reflux vésico-urétéral 95,23% des cas, grade IV chez 3 patients

Résultats : Bilan urodynamique

Bilan urodynamique normal : un seul patient

Détrusor hyperactif : 80,95% des cas Dyssynergie vésico-sphinctérienne : 74,42 % des cas

Vessie de petite capacité : 61,9% des cas Hypocompliance : 42,85% des cas

Insuffisance sphinctérienne : 2 cas Vessie à très haut risque sur le haut appareil urinaire : 50 % des cas

Résultats : exemple

Enfant âgée de 9 ans porteuse de Spina bifida, niveau D12 compliquée de syringomyélie . Elle garde comme séquelles une paraplégie flasque niveau D12. et une vessie neurologique compliqué de RVU et début d’insuffisance rénale. UCR : RVU grade III gauche passif et actif; RVU actif grade I à droite EUD: La vessie se remplit à très haute pression avec hyperactivité terminale atteignant 166cm d'H2O avec

douleur intense fosse lombaire droit ayant motivé l'arrêt de l'examen.

Discussion:

Vessie neurologique : Complication la plus redoutable de la spina bifida

Pieds bots : la malformation associée la plus fréquente

Région lombo-sacrée : la localisation la plus fréquente

1. H Bruschini et al. Upper and lower urinary tract evaluation of 104 patients with myelomeningocele without adequate urological management. World J Urol (2006) 24: 224–228

2. Tom P. V. M. de Jong et al. Treatment of the neurogenic bladder in spina bifida. Pediatr Nephrol (2008) 23:889–896

Bilan urodynamique obligatoire

Classer le dysfonctionnement vésico-sphinctérien

Evaluer la gravité du dysfonctionnement vésico-sphinctérien

Optimiser la prise en charge

Hyperactivité détusorienne associé à une dyssynergie vésico-sphinctérienne : 40% des cas

Discussion:

4. R. Kumar et al. Evaluation of clinico-urodynamic outcome of bladder dysfunction after surgery in children with spinal dysraphism – a prospective study. Acta Neurochir (Wien) (2008) 150: 129–137 5. P Dik et al. Early Start to Therapy Preserves Kidney Function in Spina Bifida Patients. European urology 49 ( 2 0 0 6 ) 908–913

Facteurs de risque de lésions rénales à identifier :

1. Les infections urinaires à répétition (pyélonéphrite )

2. la haute pression de base au cours du remplissage > 30 cm H2O,

3. RVU

4. la diminution de la capacité vésicale fonctionnelle (CVF inférieur à 33% de la normale estimative par rapport à l'âge),

5. l’hyperactivité du détrusor P> 40 cmH2O

6. la mauvaise observance du traitement.

Sans traitement, les séquelles urologiques sont souvent mortelles (2,5%).

Recommandations : prise en charge de la vessie neurologique dès la naissance:

Améliorer le pronostic fonctionnel rénal et vital

Améliorer la qualité de vie

Discussion:

4. R. Kumar et al. Evaluation of clinico-urodynamic outcome of bladder dysfunction after surgery in children with spinal dysraphism – a prospective study. Acta Neurochir (Wien) (2008) 150: 129–137 5. P Dik et al. Early Start to Therapy Preserves Kidney Function in Spina Bifida Patients. European urology 49 ( 2 0 0 6 ) 908–913

Conclusion : Vessie neurologique : complication la plus redoutable de la myéloméningocèle

Graves conséquences sur le haut appareil et ainsi sur la fonction rénale

Diagnostic précoce

Bilan urodynamique indispensable

Traitement approprié dès la première année de vie

Suivi adéquat, régulier

En Tunisie : Age tardif de la première consultation en unité spécialisée Prise en charge tardif, souvent au stade de complications uro-néphrologiques souvent au stade de retentissement psychologique énorme cause d’une détérioration de la qualité de vie cause d’interruption précoce de scolarité Réfléchir à une stratégie efficace : Communications auprès des médecins de première ligne Référentiel national