Revue de Pneumologie clinique (2014) 70, 357—361

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CAS CLINIQUE

Kyste bronchogénique diaphragmatique :une localisation exceptionnelle

Diaphragmatic bronchogenic cyst: An exceptional location

A. Legrasa, P. Mordanta, L. Gibaultb, A. Hernigouc,F. Le Pimpec Barthesa, M. Riqueta,∗

a Département chirurgie thoracique et transplantation pulmonaire, universitéParis-Descartes, hôpital européen Georges-Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, Franceb Service de cytologie et d’anatomie pathologique, université Paris-Descartes, hôpitaleuropéen Georges-Pompidou, 75015 Paris, Francec Service de radiologie, université Paris-Descartes, hôpital européen Georges-Pompidou,75015 Paris, France

Disponible sur Internet le 15 aout 2014

MOTS CLÉSTumeur ;Diaphragme ;Poumon ;Lésion bénigne oucongénitale ;Embryologie

Résumé Un homme de 64 ans se plaignait d’une dyspnée persistante et d’une douleur basi-thoracique avec irradiation scapulaire. Le scanner thoracique avait révélé la présence d’unemasse hétérogène de l’hémi-diaphragme gauche, caractérisée en imagerie par résonancemagnétique hypo-T1 et hyper-T2. Aucun hypermétabolisme n’avait été décelé à la tomogra-phie par émission de positrons. Un abord chirurgical thoracique vidéo-assisté avait été décidé.À l’inspection, la tumeur apparaissait au sein de la portion costale postérieure du diaphragme.La résection de la tumeur avait nécessité d’étendre la résection à un segment diaphragmatiquede 8 cm se prolongeant jusqu’au pilier. Le diaphragme avait été réparé par des points séparésnon résorbables. Les suites postopératoires furent simples. Le diagnostic anatomo-pathologiqueavait conclu à un kyste bronchogénique intra-diaphragmatique, une localisation exceptionnelle.Les tumeurs primitives diaphragmatiques sont très rares et le diagnostic ne peut être affirmé enpréopératoire. Les hypothèses embryologiques (migration le long de l’œsophage ou inclusiondans les structures à l’origine du diaphragme d’un bourgeon pulmonaire surnuméraire anormal)sont discutées en intégrant de récentes données moléculaires de voies dérégulées (fibroblast

growth factor-10 et NOTCH).© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : marc.riquet@egp.aphp.fr (M. Riquet).

http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2014.05.0020761-8417/© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

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KEYWORDSTumour;(Diaphragm);Lung (benign orcongenital lesions);Embryology

Summary A 64-year-old man complained of persistent dyspnea and bilateral basi-thoracicpain with shoulder irradiation. Chest computed tomography revealed a heterogeneous leftdiaphragmatic mass, while magnetic resonance imaging showed hypo-T1 and hyper-T2 signal.Positron-emission tomography did not show any hypermetabolism. Video-assisted thoracic sur-gery was decided. At inspection, tumour appeared within the posterior costal part of thediaphragmatic muscle. Tumour resection was extended to a 8-cm-long portion of the lumbarpart of diaphragm. Diaphragm was repaired with non-absorbable interrupted sutures. Postope-rative course was uneventful. Final pathology revealed an intra-diaphragmatic bronchogeniccyst, which is an exceptional condition. Primary diaphragmatic tumours are very rare and preo-perative diagnosis cannot be affirmed. Embryologic hypotheses (migration along the oesophagusor envelopment within diaphragmatic precursors of an abnormal supernumerary lung bud) inclu-ding recent molecular findings of deregulated pathways (fibroblast growth factor-10 and NOTCH)are discussed.© 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

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ntroduction

es tumeurs diaphragmatiques primitives sont exception-elles et leur diagnostic difficile. La prise en chargehérapeutique inclut une résection chirurgicale. Le cas d’unyste intra-diaphragmatique, dont la nature exacte n’a putre définie en préopératoire, est présenté.

bservation

n homme de 64 ans se plaignait d’une dyspnée et d’uneouleur basi-thoracique avec irradiation scapulaire, persis-antes depuis une chute 2 ans auparavant. La radiographiehoracique était normale. Le scanner thoracique avaitévélé la présence d’une masse hétérogène du pilier dia-hragmatique gauche (Fig. 1a). La fibroscopie bronchiquetait normale. Aucun hypermétabolisme n’avait été décelé

la tomographie par émission de positrons. L’imagerie parésonance magnétique (IRM) avait montré au niveau de laasse un hyposignal T1 et un hypersignal T2 (Fig. 1b et c). Un

yste mésothélial était suspecté. Cependant, dans la mesureù un fibrome pleural ou un fibrosarcome ne pouvait êtrexclus, l’indication d’une exploration chirurgicale avait ététatuée.

L’exploration chirurgicale était réalisée par chirur-ie thoracique vidéo-assisté. Aucun épanchement pleural’était constaté. La tumeur apparaissait au sein de laortion costale du diaphragme, en arrière (Fig. 1a et). La résection de la tumeur nécessitait d’étendre laésection à un segment diaphagmatique de 8 cm se pro-ongeant jusqu’au pilier. Le péritoine diaphragmatiquetait respecté. À l’examen macroscopique, la tumeur étaitystique, multiloculée et contenait un liquide sombre, évo-ateur d’une hémorragie ancienne. L’examen histologique

xtemporané décelait la présence de glandes, sans celluleumorale. L’examen direct du liquide était négatif et lesultures stériles. Le diaphragme était réparé par des pointséparés non résorbables. Les suites postopératoires furent

bdpl

imples et le patient quittait l’hôpital au 6e jour postopéra-oire.

L’examen anatomo-pathologique révélait la présence’un kyste multiloculé bordé d’un épithélium respiratoireépithélium cilié cuboïde à pseudostratifié), recouvrantne paroi de tissu de soutien fibreux incluant des glandeséro-mucineuses et du cartilage (Fig. 1d). Le muscle dia-hragmatique adjacent était par ailleurs normal, confirmante diagnostic de kyste bronchogénique ectopique intra-iaphragmatique.

iscussion

’envahissement tumoral du diaphragme peut être observén cas :de lésion métastatique, bénigne (endométriose) ou plusfréquemment maligne ;d’extension directe par contiguïté d’une tumeur prove-nant d’un organe adjacent ;de tumeur pleurale avec une atteinte exclusive de laplèvre diaphragmatique (mésothéliome pleural, tumeurfibreuse solitaire de la plèvre) ;de lésion primitive, comme rapporté ici.

Les tumeurs diaphragmatiques primitives sont très raresmoins de 150 cas décrits) et classées comme bénignesu malignes [1]. Elles sont bénignes dans près de 60 %es cas. Cliniquement, ces tumeurs atteignent plus fré-uemment les femmes (54 %), n’ont pas de latéralisationréférentielle et sont souvent associées à des douleurs tho-aciques. Les lésions bénignes les plus fréquentes sont lesystes diaphragmatiques (26 % des tumeurs primaires du dia-hragme) et les lipomes (9 %) [1]. Les tumeurs maligneses plus fréquentes sont le rhabdomyosarcome (10 %) et lebrosarcome (6 %) [1]. Les kystes diaphragmatiques sontoit mésothéliaux, provenant de reliquats cœlomiques, soit

ronchogéniques. Malgré les progrès récents, l’imagerieiaphragmatique n’est pas assez performante pour définirrécisément le diagnostic. En IRM, les signaux prennent’aspect d’une structure kystique indéterminée (hypo-T1,

Kyste bronchogénique diaphragmatique : une localisation exceptionnelle 359

Figure 1. a : tomodensitométrie thoracique, coupe axiale, montrant la masse de l’hémi-diaphragme gauche ; b : IRM, T1, coupe frontale, (LAV

fitspsdpapdpbcdE••

pelc

montrant un hypersignal spontané ; c : IRM, ultra-fast gradient echofibres diaphragmatiques (**) ; coloration hématéine-éosine × 200.

hyper-T2), et donc manquent de spécificité. Dans certainscas, le signal est hyper-T1 et hyper-T2, sans chute de signalen FAT-SAT, en rapport avec le contenu hyperprotéique. Labiopsie percutanée n’est pas recommandée, compte tenu dela difficulté technique de la procédure liée aux mouvementsrespiratoires, et du risque d’ensemencement pariétal en casde sarcome. Au total, compte tenu de la grande variétéde diagnostics, l’exploration chirurgicale et la résectionaussi complète que possible restent l’approche optimale.Le seul cas d’exception est le kyste mésothélial typique del’angle cardiophrénique, peu volumineux, a fortiori en casde comorbidités associées.

Les kystes bronchogéniques sont des anomalies dudéveloppement dérivées de l’intestin antérieur et sontgénériquement appelés dans la littérature internationaleforegut cysts. Ils sont habituellement situés dans lemédiastin ou le parenchyme pulmonaire. Les localisationsectopiques sont rares, et comprennent le tissu sous-cutané,le péricarde, le rétropéritoine et le tube digestif, de lalangue à l’intestin grêle. La localisation diaphragmatiqueest également très rare, rapportée uniquement sous formede cas cliniques [1—18]. Les kystes bronchogéniques sontdes bourgeons aberrants de l’arbre trachéo-bronchique enposition anormale. La théorie conformément admise estla suivante : un bourgeon pulmonaire surnuméraire, enposition caudale par rapport à l’emplacement normal du

bourgeon pulmonaire, migre en direction caudale le longde l’œsophage en développement. Le timing au cours del’embryogenèse, et non pas la nature exacte du kysteen termes qualitatifs, semble déterminer l’emplacement

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A), coupe sagittale ; d : épithélium respiratoire (*) à proximité des

nal du kyste, par analogie à la formation de la séques-ration intra-lobaire — le bourgeon pulmonaire accessoiree développe précocement, avant le développement de lalèvre — et extralobaire — le bourgeon pulmonaire acces-oire se développe tardivement, lorsque la plèvre s’estéjà formée [19]. Ainsi, les kystes bronchogéniques sontroximaux, dans le médiastin, si le bourgeon surnumérairepparaît au cours de la 3e semaine, ou distaux dans learenchyme pulmonaire si le bourgeon apparaît au course la 4e semaine. Cependant, les kystes bronchogéniqueséricardiques et intra-diaphragmatiques proviennent proba-lement d’un bourgeonnement anormal, qui apparaît danses cas à une localisation plus caudale que ceux à l’originees kystes bronchogéniques médiastinaux ou pulmonaires.nsuite, deux hypothèses sont débattues :ce bourgeon migre le long de l’œsophage ;est enveloppé par les différentes structures en crois-sance qui fusionnent pour former le diaphragme àla 6e semaine de développement (membranes pleuro-péricardiques) [2].

Cependant, aucune étude expérimentale n’a été entre-rise pour explorer ces hypothèses, et aucune explicationmbryologique claire n’a été fournie concernant laocalisation diaphragmatique. Seuls 18 cas de kystes bron-hogéniques diaphragmatiques avec localisation précise ont

té rapportés (Tableau 1). Parmi eux, 13 cas (72 %) étaientroches de l’œsophage ou des piliers diaphragmatiques et

cas (28 %) étaient dans les coupoles ; 12 cas (66 %) étaient gauche et 6 (34 %) à droite, laissant envisager les deux

360 A. Legras et al.

Tableau 1 Revue de la littérature — kyste bronchogénique diaphragmatique.

Auteurs Année de publication Côté Localisation Symptômes

Amendola et al. [2] 1982 Droit Pilier DyspnéeIchihashi et al. [3] 1994 Gauche Pilier —Dagenais et al. [4] 1995 Droit Coupole —Izumi et al. [5] 1996 Gauche Pilier ÉpigastralgieHoang et al. [6] 1999 Gauche Pilier Non disponibleItoh et al. [7] 1999 Gauche Pilier DouleurMsika et al. [8] 2000 Droit Coupole Douleur brutaleLiou et al. [9] 2001 Gauche Pilier —Hamaguchi et al. [10] 2002 Gauche Pilier Non disponibleIngu et al. [11] 2002 Gauche Pilier —Chatti et al. [12] 2003 Gauche Pilier Douleur abdominaleAnile et al. [13] 2006 Gauche Pilier HocquetChang et al.[14]

2006 Droit Pilier —Gauche Coupole Toux

Elemen et al. [15] 2008 Droit Coupole FièvreZügel et al. [16] 2008 Droit Coupole HocquetPiton et al. [17] 2012 Gauche Pilier —Jiang et al. [18] 2013 Gauche Pilier —

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Notre cas clinique 2014 Gau

ypothèses précédentes possibles (migration le long de’œsophage ou inclusion dans les structures à l’origine duiaphragme). Néanmoins, des travaux récents ont permis’identifier des voies moléculaires potentiellement impli-uées dans les malformations pulmonaires congénitales. Cesravaux suggèrent que la dérégulation des voies de signali-ation de fibroblast growth factor-10 (FGF10) et de NOTCHourrait être responsable de la présence d’un phénotyperonchique proximal dans l’arbre bronchique distal [20].ette nouvelle théorie suggère qu’un « crash moléculaire »ourrait survenir lors de l’embryogenèse pulmonaire, et êtreesponsable de différentes malformations congénitales — àavoir bronchique et/ou vasculaire systémique — en fonctionu type d’événement moléculaire et du timing de survenueu cours de l’embryogenèse.

onclusion

es tumeurs diaphragmatiques primitives sont exception-elles et de diagnostic difficile. La chirurgie est le pilier dea prise en charge diagnostique et thérapeutique, indispen-able dans la quasi-totalité des cas. Les nouvelles approchesoléculaires doivent nous permettre de clarifier la genèsee ces kystes bronchogéniques.

éclaration d’intérêts

es auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts enelation avec cet article.

éférences

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