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L. GARGOURI1, S.KMIHA1, R. CHABCHOUB BEN ABDALLAH1, B.MAALEJ1, Z.MNIF2, N.BEN HLIMA1, A .MAHFOUDH1
1 : Service de Pédiatrie, Urgence et de Réanimation pédiatriques.CHU Hédi Chaker. Sfax
2 : Service de radiologie. CHU Habib Bourguiba. Sfax
Apport de l’IRM dans le diagnostic d’une sclérose en plaques lors de la
première poussée chez l’enfant
INTRODUCTIONINTRODUCTION
La sclérose en plaques (SEP) est caractérisée par des lésions inflammatoires de la substance blanche du système nerveux central disséminées dans le temps et l’espace
Les critères du diagnostic de la SEP ont évolué en intégrant les données de l’IRM si bien que la classique dissémination dans le temps et dans l’espace peut être démontrée par des IRM successives
But du travail: démontrer comment l’IRM permet l’identification précoce, avant la deuxième poussée clinique, des patients porteurs d’une SEP
OBSERVATION (1)OBSERVATION (1)
R. est une fille de 5 ans, sans ATCD pathologiques particuliers Admise pour troubles de la marche d’installation brutale, dysphagie et troubles de la conscience apparus à J2 d’hospitalisation Examen à l’admission:- apyrétique; TA = 78/39- hémiparésie droite avec des réflexes cutanéo-plantaires en extension- syndrome cérébelleux statique et dynamique Biologie:- anémie hypochrome microcytaire à 10 g/dl - CRP: 7,3 mg/l; VS: 2 à la première heure- Ponction lombaire: liquide clair, 1 EB/mm3; glucorachie=4 mmol/l, protéïnorachie= 0,15 g/l culture= négative
OBSERVATION (2)OBSERVATION (2)
L’IRM cérébrale a montré des zones d’anomalies de
signal en T2 de la substance blanche en sus tentoriel, du
corps calleux et des hémisphères cérébelleux évoquant
des lésions démyélinisantes de type SEP (Fig.1 et 2)
Fig.1 et 2: IRM cérébrale initiale
OBSERVATION (3)OBSERVATION (3)
CAT: Trois bolus de solumédrol à la dose de 30
mg/kg/j ont été administrés relayés par une
corticothérapie orale à la dose de 1mg/kg/j pendant
1mois suivie d’une dégression progressive
OBSERVATION (4)OBSERVATION (4)
L’IRM cérébro-médullaire, refaite un mois après, a
révélé la présence d’anomalies de signal en T2 de la
substance blanche à l’étage sus-tentoriel, du bulbe, du
pédoncule cérébelleux gauche, du vermis et de la
moelle dorsale terminale au-niveau du cone à la hauteur
de D11 évocatrices de lésions démyélinisantes
inflammatoires (Fig.3 et 4)
Fig.3 et 4: IRM cérébro-médullaire
après 1 mois
OBSERVATION (5)OBSERVATION (5)
Cette progression dans le temps et dans l’espace a permis
d’établir formellement le diagnostic de SEP:
Trois nouveaux bolus de solumédrol lui ont été administré avec
l’adjonction d’azathioprine à la dose de 2mg/kg/j comme
traitement de fond
Dégression progressive de la prednisone; arrêtée après 4 mois
Recul de 6 mois:
enfant asymptomatique; examen neurologique normal
DISCUSSION
EPIDEMIOLOGIEEPIDEMIOLOGIE
La SEP reste une affection exceptionnelle chez l’enfant, sa
fréquence varie selon les auteurs entre 0,5 et 10 % de l’ensemble
des cas. Dans 73 à 80 % des cas pédiatriques, la maladie débute
entre 10 et 15 ans
Des SEP peuvent être observées dès l’âge de deux ans (âge
lors de la première poussée)
La prédominance féminine (sex ratio 2/1), classique chez
l’adulte, est également retrouvée chez l’enfant
ETIOPATHOGENIEETIOPATHOGENIE
L’étiopathogénie demeure inconnue mais deux catégories de
facteurs sont incriminées:
les facteurs d’environnement ou facteurs exogènes (site
géographique, virus de la rougeole et HTLV 1) qui interviendraient
durant les quinze premières années de vie
les facteurs endogènes ou génétiques expliquant l’incidence plus
élevée dans certaines ethnies et dans certaines familles, et la
fréquence des allèles HLA A3, B7 et surtout DR2 chez les sujets
atteints
Enfin l’intervention d’un facteur immunologique est de plus en
plus évoquée
CLINIQUECLINIQUE
Le début de la maladie est variable, le plus souvent brutal
comme chez notre patiente
Du fait de la multifocalité des lésions anatomiques, la
symptomatologie neurologique est très polymorphe, cependant
certaines structures sont préférentiellement atteintes et les signes
les plus fréquents sont représentés par:
les troubles visuels (amaurose subite, nystagmus, diplopie)
souvent inauguraux, dus à une névrite optique rétro bullaire
les troubles de la marche voire déficit moteur des membres
inférieurs
les troubles sphinctériens (rétention d’urines)
les troubles sensitifs
EXAMENS EXAMENS COMPLEMENTAIRESCOMPLEMENTAIRES
L’examen biologique le plus caractéristique est l’électrophorèse
des protéines du LCR qui montre un aspect oligoclonal et une
élévation de l’index IgG
L'IRM est l' examen de premier choix lorsqu'on suspecte
une sclérose en plaques Les lésions observées à l'IRM ne sont pas spécifiques :- les lésions les plus évocatrices sont observées sur les séquences pondérées en T2 : elles sont irrégulières, confluentes, hyperintenses, situées au pourtour des ventricules. des lésions similaires sont observées dans le centre de l'ovale, le corps calleux, le tronc cérébral et le cervelet- l'analyse de la moelle épinière est plus difficile, compte tenu de la plus faible résolution spatiale- les lésions aiguës peuvent prendre le gadolinium (ce qui traduit une rupture de la barrière hémato-encéphalique)
Figure : Cette IRM montre des lésions bilatérales asymétriques avec un aspect d’anneau ouvert typique de lésions de démyélinisation. Notez que la diffusion restreinte n'est pas perçue au centre (habituellement dans les abcès cérébraux) mais au niveau des bords de la démyélinisation
FORMES EVOLUTIVESFORMES EVOLUTIVES
Les données de l’IRM encéphalique et les données
anatomopathologiques ont permis de définir la phase rémittente comme
une phase inflammatoire (activité IRM importante caractérisée par la
présence de lésions rehaussées par le gadolinium) et la phase
secondairement progressive comme une phase « neurodégénérative»
caractérisée par l’importance de la perte axonale et une faible activité
inflammatoire
Toutefois, une perte axonale est présente dans les lésions aiguës de SEP
et une activité inflammatoire persiste durant la phase SP. À côté des
formes R et SP (80 % des patients), il existe une forme primaire
progressive (15 % des patients) et une forme transitionnelle (5 % des
patients), ces dernières formes évolutives sont caractérisées par une
progression plus rapide du
handicap et une faible activité IRM
DIAGNOSTIC POSITIFDIAGNOSTIC POSITIF
Les critères du diagnostic de la SEP (Tableaux 1 et 2) ont évolué
en intégrant les données de l’IRM si bien que la classique
dissémination dans le temps et dans l’espace peut être démontrée
par des IRM successives ce qui a pour conséquence d’identifier
plus précocement (avant la deuxième poussée clinique) les patients
porteurs d’une SEP
FACTEURS QUI FONT MECONNAITREFACTEURS QUI FONT MECONNAITRECERTAINS DEBUTS PRECOCES DE SEPCERTAINS DEBUTS PRECOCES DE SEP
Trois facteurs ont probablement fait méconnaître certains débuts
précoces de SEP :
1) avant dix ans, les signes peuvent être ceux d’une encéphalite aiguë
avec troubles de la conscience (encéphalomyélite aiguë disséminée)
ou ceux d’une atteinte du tronc cérébral (ataxie, atteintes des paires
crâniennes, etc.), bien différents de ceux observés chez le jeune
adulte (signe sensitif, atteinte pyramidale, ataxie, etc.)
2) l’espace de temps entre les deux premières poussées (la seconde
permettant de porter le diagnostic de SEP) est en moyenne de 15 ±
20 mois, mais avec de très larges écarts pouvant aller jusqu’à dix
ans
3) les images en résonance magnétique ne sont que dans la
minorité des cas semblables à celles observées chez l’adulte. On
a pu démontrer que deux images, illustrées sur la figure, sont
prédictives de rechute :
l’existence de lésions toutes bien limitées (Fig. 1), de lésions
ovalaires perpendiculaires au grand axe (Fig. 2), mais de larges
images mal limitées peuvent aussi être observées (Fig. 3) alors
qu’elles sont très rares chez l’adulte
TRAITEMENTTRAITEMENT
Les traitements actuels de la SEP ayant une autorisation de mise
sur le marché (AMM) comportent des traitements
immunomodulateurs (interférons [INF] et acétate de glatiramère
(AG), un immunosuppresseur (mitoxantrone) et un anticorps
monoclonal dirigé contre une molécule d’adhésion cellulaire
(natalizumab)
D’autres traitements sont utilisés, en dépit de l’absence d’AMM,
faute d’essais cliniques de phase III, et ce sont essentiellement des
immunosuppresseurs (IS) (azathioprine, cyclophosphamide,
mycophénolate mofétil)
EVOLUTIONEVOLUTION
L’évolution globale de la SEP de l’enfant montre que, en
moyenne, un handicap moteur survient 10 ans plus tard que dans
une SEP de début plus tardif mais (du fait du jeune âge de début) à
un âge de 10 ans plus jeune
L’évolution cognitive nécessite des études beaucoup plus
poussées.
CONCLUSIONCONCLUSION
Nous insistons sur le rôle primordial de l’IRM dans
l’élaboration des critères de risque de rechute et donc
d’évolution vers la SEP après un premier épisode
démyélinisant aigu inflammatoire chez l’enfant ; ce qui
permet de mieux définir la prise en charge de ces
patients