La Maladie rénale Chronique.pdf

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  • Vivre avec une maladie

    des reins

    L.I.E.N.

    Tome 1

    La Maladie rnalechronique

  • Septembre 2007 Edition LIENTous droits de traduction, d'adaptation et de reproduction par tous procds rservs pour tous pays.Il est interdit de reproduire, mme partiellement, la prsente publication sans l'autorisation de l'diteur.

  • TOME 1

    Vivre avec une maladie des reins

    3me DITION

    Sous la direction de Michel OLMER

    Avec le parrainage deLa Socit de Nphrologie

    La Socit Francophone de Dialyse

    La Fdration Nationale d'Aide aux Insuffisants Rnaux (FNAIR)

    La Fondation du Rein

    L.I.E.N.Liaison Information

    en Nphrologie

  • Direction et coordination de louvrage

    Michel OLMER, Nphrologue, Marseille

    Collaborateurs

    ANDRE Marc, radiologue, Marseille

    BOUCHET Jean Louis, nphrologue, Bordeaux

    CHASSEREZ Lucien, prsident de lAIR de Haute-Garonne- Toulouse

    FALLER Bernadette, nphrologue, Colmar

    FAVE Sophie, cadre de sant, Lyon

    HANNEDOUCHE Thirry, nphrologue, Strasbourg

    LAVILLE Maurice, nphrologue, Lyon

    LECLERC Florence, ditticienne, Paris

    LONDON Grard, nphrologue, Fleury Mrogis

    MAN N.K., nphrologue, Paris, Marseille

    MONDET Michle, prsidente de lAIR PACAC, Marseille

    OLTRA-GAY Christine, cadre suprieur de sant, Lyon

    PATIN Josiane, psychologue, Paris

    PIRSON Yves nphrologue, Bruxelles

    THEVENET Muriel, ditticienne, Lyon

    TSIMARATOS Michel, nphro pdiatre, Marseille

    VOLLE Rgis, prsident de la FNAIR, Lyon

    (Notre gratitude Claire Manicot, journaliste, qui par ses conseils judicieux nous a initi,

    lors de la premire dition, aux secrets de la mise en pages et au docteur Isabelle Vincent de lInstitut National de Prvention

    et dEducation pour la Sant qui avait relu et comment le premier livret)

  • 6

  • 7P r f a c e

    Lyon 2003

    Je voudrais saluer linitiative du Professeur OLMER de stre consacr la

    ralisation de ce livret daccueil. Lobjectif recherch par un livret daccueil est

    dinformer les Insuffisants Rnaux tous les stades de leur traitement et

    principalement avant dtre pris en charge par les techniques de supplances

    alternatives (dialyse, transplantation). Cette information doit permettre au

    patient de connatre sa maladie pour participer son traitement. Il est prouv

    que plus les patients peuvent se prendre en charge, mieux ils sadaptent leur

    traitement, en amliorent les rsultats et obtiennent une meilleure qualit de vie.

    Le principal objectif de la FNAIR a toujours t dinformer les patients. En effet,

    il ny a rien de plus difficile que de vivre avec une maladie chronique tous les

    jours sans comprendre ce qui vous arrive et toutes les possibilits qui sont

    offertes pour y remdier. Le Professeur OLMER a su traduire cette information

    mdicale par des mots simples, la porte de tous, ce qui tait une gageure. Il y

    a parfaitement russi. La deuxime partie de ce document est consacre aux

    diffrents traitements lorsque les reins ne fonctionnent plus. Il est important

    quavant ce stade les Insuffisants Rnaux sachent quelles sont les diffrentes

    alternatives qui vont leur tre proposes. Le patient pourra, ainsi, mieux choisir

    en collaboration avec ses mdecins, la technique qui lui convient le mieux pour

    pouvoir mener la vie la plus active possible. Dans le mme but, il tait essentiel

    daborder les problmes sociaux et psychologiques.

    Jespre que ce document pourra tre distribu tous les patients au stade le

    plus prcoce possible de lInsuffisance Rnale. Je suis persuad que les

    informations quil contient permettront tous les patients de mieux

    apprhender les diffrents aspects de la maladie.

    Faites le connatre autour de vous ! ! !

    Rgis VOLLE

    Prsident de la FNAIR

  • 8chapitre I Que font les reins ?

    O se situent les reins . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .11

    Formation de lurine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .12

    Les fonctions du rein . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .14

    chapitre II Qu'est-ce que linsuffisance rnale chronique?

    Diagnostic, signes de la maladie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .16

    Surveillance biologique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .18

    Rsultats biologiques normaux . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .20

    LES PRINCIPALES CAUSES :

    Nphropathies vasculaires : . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .22

    Diabte et insuffisance rnale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .24

    La maladie polykystique rnale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .28

    Le Syndrome dAlport . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .30

    Nphropathies glomrulaires chroniques . . . . . . . . . . . . . . . . .31

    Le lupus rythmateux dissmin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .32

    Les glomrulonphrites IgA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .34

    L'amylose Rnale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .35

    Nphrites interstitielles chroniques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .38

    Rein et vieillissement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .39

    Lenfant insuffisant rnal chronique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .40

  • 9 Sommaire

    chapitre III Votre vie au quotidien

    Alimentation : quelques conseils . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .34

    Questions que vous vous posez - Tmoignages . . . . . . . . . . . . .52

    Ne vous laissez pas influencer par des contrevrits . . . . . .53

    Mdicaments : leur utilit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .54

    Risques mdicamenteux . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .56

    Psychologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .58

    Sexualit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .60

    Activit et droits . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .62

    Activits physiques et sportives chez linsuffisant rnal . . .64

    chapitre IV Que faire lorsque vos reins sont dtruits ?

    Les traitements de supplance . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .66

    Critres de choix : comment choisir entre hmodialyse et dialyse pritonale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .68

    Lhmodialyse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .70

    La dialyse pritonale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .72

    La greffe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .74

    chapitre V Glossaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .77

    Bibliographie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .80

  • 10

  • 11

    Que font les reins ?

    O se situent les reins ?

    Les reins et le squelette Les reins sont situs de chaque ct de la colonne vertbrale ( la hauteur de la douzime vertbre dorsale et des deux premires vertbres lombaires) et au niveau des dernires ctes.

    Les reins et les organes abdominauxLes reins se situent dans la partie postrieure de lab-domen, en arrire du pritoine (membrane quirecouvre lestomac, le foie, la rate et lintestin).

    LE REIN*Poids : 160 g

    Longueur : 12 cmLargeur : 6 cm

    Epaisseur : 3 cmCouleur : brun-rouge

    Forme : haricotParticularit : jumeau

    *valeurs moyennes

  • 12

    Formation de lurineLe rle essentiel et le plus connu des reins est la formation de lurine. Ils liminent du sang les

    dchets provenant de la destruction des cellules de lorganisme et de la digestion des aliments.

    1 Lartre rnale apporte le sang au rein

    Les artres rnales droite et gauche nesde laorte apportent une grande quantitde sang aux reins, environ 1700 litres parjour, soit 1/5me du dbit cardiaque. Elles sedivisent en de nombreuses branches pouraboutir des artrioles microscopiquesqui vont alimenter les nphrons.

    Glomrule

    Capillaires sanguins

    Tubule Artriole effrente

    Artriole affrente

    Tube collecteur

    Abouchement dautres nphrons

    Urine

    2 Le nphron filtre le sanget produit lurine

    Chaque rein est constitu dun million deminuscules canaux juxtaposs appelsnphrons. Chaque nphron comprend unglomrule et un tubule.Le glomrule est un filtre trs fin quiretient les globules rouges et les grossesmolcules (protines) mais laisse passerleau, les lectrolytes (sodium, potassium,calcium) et les petites molcules (glu-cose, ure, acide urique, cratinine). Ilen rsulte une urine primitive qui va subirdes transformations lintrieur du tubu-le. Certaines substances y sont vacues,dautres sont rabsorbes, aboutissant lurine dfinitive qui va scouler dans lestubes collecteurs.

    Schma dun nphron

  • 13

    Que font les reins ?

    3 Lurine atteint le bassinet,sorte dentonnoir

    Les tubes collecteurs dversent lurinedans 8 10 calices qui se vident dans lebassinet, sorte dentonnoir dans lequelsabouche luretre.

    4 Lurine est dverse dansdeux conduits : les uretres

    Les uretres sont des tuyaux de 2,5 mmde diamtre et de 30 cm de long qui, par-tant du bassinet, vont amener lurine lavessie.

    5 La vessie stocke puis vacue lurine par lurtre

    La vessie est un rservoir qui peut conte-nir jusqu 800 ml durine. Elle se remplitprogressivement et se vide, par un mca-nisme dclench volontaire ment, laissantchapper lurine par lurtre : cest la mic-tion.

    Veine cave

    Rein droit Rein gauche

    Uretre

    Bassinet

    Uretre

    Calice

    Capsule

    Cortex

    Vessie

    Urtre

    Aorte

    Vue densemble de lappareil urinaire

    Rein vu en coupe

    POURQUOI LES REINSFILTRENT-ILS LE SANG ?

    Ltre humain se maintient envie en absorbant des sub-stances en provenance de sonenvironnement. Units de basede lorganisme, les milliards decellules du corps grandissent,se renouvellent, synthtisentdes substances grce lner-gie apporte par les produitsde lalimentation qui subissentdes transformations chi-miques. Ainsi la cellule trans-forme leau, les sels minraux,les graisses, les protines, lesglucides, les vitamines et lesoligo-lments. Ce mcanismesappelle le mtabolisme. Lesdchets qui en sont issus doi-vent tre limins. Ce sontleau, lure, lacide urique, lacratinine, des sels, des phos-phates et des acides commelacide citrique ou lacide oxa-lique. Drains par le sang, fil-trs par les reins, ils consti-tuent lurine.

  • 14

    Les fonctions du reinLe rein, en filtrant le sang, assure plusieurs fonctions.

    Le rein rgule les quantits deau dans lorganisme

    Ltre humain absorbe leau principale-ment en buvant et en mangeant. Lors de ladigestion, la dcomposition des alimentsproduit de leau ; on parle d eau doxyda-tion. Leau est limine principalementpar les urines mais aussi par les selles, lasueur et la respiration.Les reins permettent donc lorganismede maintenir la quantit deau qui lui estncessaire. Ils filtrent environ 180 litresde liquides amens par le courant sanguinmais ne rejettent toutefois que 1,5 2litres durines par 24 heures. Ceci sous-entend que la quasi totalit desliquides filtrs est rabsorbe par lestubules des nphrons.Au total, les entres et les sorties journa-lires deau squilibrent.

    Le rein rgule lesquantits de sel,potassium et autreslectrolytes

    Les substances minrales appeles aussilectrolytes sont indispensables lorga-nisme. Leur manque ou leur excs peuttre lorigine de complications svres.A ltat normal llimination urinaire dusel saccompagne dune perte deau.Lorsque les reins fonctionnent mal, ils li-minent insuffisamment le sodium et leauet peuvent tre responsables dune majo-ration de lhypertension artrielle, doe-dmes, voire dune insuffisance cardiaque.Le rein rgle aussi les sorties de potas-sium. On comprend alors quen cas din-suffisance rnale une lvation du potas-sium dans le sang (hyperkalimie) puissese voir, notamment si lapport de potas-sium par les aliments est excessif.

    Apports

    1,5 litre de boissons

    0,6 litre avec lalimentation

    0,4 litre deau doxydation

    Elimination

    1,5 litre dans les urines

    0,8 litre par la sueur et la respiration

    0,2 litre dans les selles.

    Valeurs normales des lectrolytes

    Sodium 138 143 mmol/l

    Potassium 3,5 4,5 mmol/l

    Calcium 2,3 2,5 mmol/l

    Chlore 98 104 mmol/l

    Phosphore 0,8 1,3 mmol/l

  • 15

    Que font les reins ?

    Le rein limine lesproduits toxiques delorganisme

    Lure rsultant de la digestion des pro-tines,La cratinine qui provient de la destruc-tion normale des cellules musculaires delorganisme qui sont en perptuel renou-vellement.Lorsque les reins ne fonctionnent plusnormalement, il y a une augmentationdans la circulation sanguine des tauxdure, de cratinine et dacide urique.

    Le rein intervient dans laproduction et la scrtiondhormones

    La rnine est lorigine de la produc-tion de langiotensine 2 et de laldostro-ne, hormones intervenant dans la rgula-tion de la pression artrielle. Llvationfrquente de ces hormones au cours delinsuffisance rnale chronique explique enpartie lhypertension artrielle habituellechez les insuffisants rnaux.

    Lrythropotine agit sur la moelleosseuse pour produire des globules rouges ;son dficit constant au cours de linsuffisan-ce rnale chronique est la cause principalede lanmie (diminution du nombre des glo-bules rouges et de lhmoglobine dans lesang).

    Le calcitriol, forme active de la vitami-ne D, est produit par les reins. Un dficit de cette hormone, habituel aucours de linsuffisance rnale chronique,est responsable dune diminution de lab-sorption du calcium par lintestin ce quientrane une baisse du calcium sanguin.Pour compenser cela, les glandes parathy-rodes vont scrter davantage de para-thormone. Cette hormone mobilise lecalcium partir des os et peut tre res-ponsable de la fragilit osseuse et de la cal-cification des artres notamment laorte,les coronaires et les carotides.

    Le rein rgule le milieu intrieur

    Le rein a une fonction de rgulation dumilieu intrieur en liminant plus ou moinsles acides en excs provenant de lalimen-tation. Pour valuer ltat dacidit delorganisme, on peut mesurer, partir dunprlvement de sang, les bicarbonates(rserve alcaline) (25 28 mmol/l) et le pHsanguin qui est ltat normal neutre (7,4).

    Aliments & Boissons

    Filtration

    Excrtion

    Scrtion

    Sel

    Elec

    trol

    ytes

    Acid

    es

    Ure

    -Cr

    atin

    ine

    Acid

    e ur

    ique

    Erythropotine

    Calcitriol

    Rnine

    Eau

  • Diagnostic, signes de la maladie

    Quand parler dinsuffisancernale ?

    lorsque la cratinine dans le sang est sup-rieure 120 mol/l (femme) ou 130 mol/l(homme).

    Quelles sont lescirconstances dedcouverte duneinsuffisance rnalechronique ?

    Si vous tes apparemment indemne detoute maladie : dcouverte dune hyperten-sion artrielle ou de la prsence de sang oud'albumine dans les urines, lors dun examendurines sur bandelettes lcole ou la mde-cine du travail par exemple,

    Si vous tes atteint dhypertensionartrielle, de diabte ou de problmesurinaires (par exemple une protinurie, deshmaturies ou des infections urinaires rptition) le diagnostic sera port lors d'unbilan complmentaire.

    Dans tous les cas, le diagnostic dinsuffisance rnale chronique se fera par-tir du dosage sanguin de la cratinine et du calcul de la clairance de la cra-tinine en utilisant, en l'absence d'urines, la formule de Cockcroft.

    Linsuffisance rnale chronique se dfinit comme la perte irrversible des fonctions du rein.

    Elle correspond une destruction progressive et irrmdiable des nphrons.

    Elle apparat lorsquil ne reste plus quun tiers des nphrons dorigine en tat de marche.

    16

    M

    azur

    Ser

    ghei

    - Fo

    tolia

    .com

  • Quest-ce quune maladie rnale chronique ?

    Quels sont les signes au dbut ?

    souvent aucun. progressivement vous ressentirez une fatigue excessive leffort, un manque dapptit, un besoin d'uriner plusieurs

    fois par nuit. une hypertension artrielle et/ou des oedmes peuvent tre prsents.

    et plus tardivement ?

    Plusieurs signes seront rvlateurs de votre maladie : une grande fatigue, des troubles digestifs : perte d'apptit, dgot pour les viandes, nauses, vomissements, amaigrissement, des crampes, des impatiences dans les jambes surtout la nuit des dmangeaisons parfois intenses... des troubles du sommeil.

    Quelles sont les complications ?

    Risques de complications cardiaques : crises d'angine de poitrine, parfois un infarctus du myocarde,surtout si vous tes fumeur,

    Complications crbrales : hmiplgie quelquefois, Du fait de la moindre rsistance de l'organisme le risque infectieux est plus important (hpatite B, hpatite C), Hmorragies digestives en rapport avec une gastrite ou un ulcre gastrique, plus frquents que chez le sujet

    normal, Troubles des rgles chez la femme, Altration des fonctions sexuelles, Enfin troubles psychologiques possible,

    Il faut savoir que mme un stade volu de linsuffisance rnale avant dialysevous continuerez uriner de nuit comme de jour.

    MES DEUX REINS SONT-ILS MALADES ?Majoritairement les maladies qui dtruisent le rein ont toujours pour cible les deux reins la fois. Si un

    seul rein est malade, voire dtruit, il ny a habituellement pas de signes cliniques ou biologiques vo-

    quant une insuffisance rnale, lautre rein compensant le dysfonctionnement. On peut en effet vivre

    avec un seul rein (cest le cas par exemple dun malade greff du rein).

    17

  • 18

    Surveillance biologiquePour valuer le stade et la gravit de linsuffisance rnale, les mdecins se baseront

    sur les rsultats de vos examens de sang et durine.

    Les examens sanguins

    1 La cratininmie

    A ltat normal, la cratinine est liminepar le rein. Lors dune insuffisance rnale,son limination devient insuffisante,entranant une lvation de son taux dansle sang.

    Son dosage est le moyen le plus simple pour valuer le degr de linsuffi-sance rnale.

    2 Le dosage des lectrolytes(ionogramme)

    Sodium : La natrmie est soit norma-le, soit abaisse, traduisant alors pluttun excs deau dans les cellules quunmanque de sel.

    Chlore :La chlormie, lie en gnral la natrmie, est normale ou abaisse.

    Potassium : La kalimie reste long-temps normale mais peut tre leve.

    Calcium : La calcmie, plus ou moinsabaisse, doit toujours tre corrige.

    Phosphore : Llvation de la phos-phormie, habituelle ds les premiersstades de la maladie, doit galement tretraite.

    Bicarbonates : (rserve alcaline) Ilspeuvent tre abaisss traduisant alorsune acidose.

    3 La numration sanguine

    Dans linsuffisance rnale, on observe unediminution des globules rouges, du tauxdhmoglobine et de lhmatocrite tmoi-gnant dune anmie.

    4 Le dosage du fer

    Le fer qui intervient dans la fabrication desglobules rouges est le plus souvent abaiss.Les dosages de la sidrmie et de la ferri-tine permettent dvaluer la teneur du ferdans lorganisme.

    5 Le bilan des protides

    Une baisse de la protidmie associe unebaisse du taux dalbumine dans le sang traduitle plus souvent un mauvais tat nutritionnel.

    6 La protine C ractive

    Elle est le reflet dun tat inflammatoirequi participerait avec les anomalies lipi-diques, llvation du phosphore, auxrisques de complications cardio vascu-laires et la majoration de lanmie.

    7 Le bilan des lipides

    Laugmentation possible du cholestrol totalavec lvation de la fraction LDL et baisse dela fraction HDL et surtout llvation des tri-glycrides favorisent la formation de plaques

    dathrome dans les artres du cur, du cer-veau et des membres pouvant tre loriginedun infarctus du myocarde, dune hmipl-gie, dune artrite.

    8 Le dosage de lacide urique

    Lexcs dacide urique (produit de dgra-dation de certaines protines) est habituelmais, malgr ce, les crises de goutte (dou-leurs dans les articulations surtout auxgros orteils) sont exceptionnelles.

    9 Lazotmie (ure dans le sang)

    Son dosage est une pratique ancienne enmdecine et le terme durmie a t long-temps utilis comme synonyme dinsuffi-sance rnale. Le taux dure ne dpend pas seulementdu fonctionnement rnal mais est influen-c par dautres facteurs, notamment : la quantit de protines apportes par

    lalimentation, la quantit de protines de lorganisme

    dgrades (cette dgradation augmenteen cas dinfections, dhmorragies ousous laction de certains traitements).

    la quantit durines mises. lapport de boissons abondantes

    Aux total le taux dure est un

    mauvais tmoin de ltat de la

    fonction rnale

  • 19

    Quest-ce quune maladie rnale chronique ?

    2 Lure urinaireLe dosage de lure dans les urines des 24 heures permet de dter miner votre apportalimentaire en protines.

    3 Le sodium urinaireIl varie en fonction de la quantit de sel misedans les aliments. Il permet dvaluer la

    quantit de sel que vous avez ingre.

    4 La protinurie (albuminurie)Trouver des protines dans les urinesest anormal. Cest un signal qui peutpermettre de dpister une insuffisancernale chronique. Le dosage de la pro-tinurie se fait sur les urines des 24heures pour connatre la perte journali-re en protines qui peut tre importanteet dpasser 3 g/24 heures.

    5 Lexamen cyto-bactrio logique des urines

    La prsence de globules blancs en nombrelev (leucocyturie) associe ou pas un germe voque une infection urinairequi pourra ncessiter une antibiothrapie.La cyto-bactriologie urinaire peut rv-ler aussi la prsence de sang (hmatu-rie) dont il faudra rechercher la cause.

    VALUATION DU DEGR DE L'INSUFFISANCE RNALE

    Soit par la mesure de la clairance de la cratinine partir du dosage de la cratinine dans le sang etdans les urines de 24 heures selon la formule :

    Soit, pour viter le recueil des urines pendant 24 heures, le calcul du dbit de la fonction glomrulaire(DFG) en utilisant la formule de Cockcroft qui tient compte du poids, de l'ge et du sexe.

    Les examens urinaires

    1 La cratininurieLe taux de cratinine dans les urines des24 heures est gnralement normal. Sondosage est ncessaire au calcul de la clai-rance de la cratinine.

    Clairance de la cratinine (ml/min) =cratininurie (mol/l) x dbit urinaire (ml/min)

    cratininmie (mol/l)

    Homme: DFG (ml/min) =(140 - ge) x poids (kg)

    7,2 x cratinineFemme: DFG (ml/min) =

    (140 - ge) x poids (kg)

    0,85 x cratinine

    Homme: DFG (ml/min) =(140 - ge) x poids (kg)

    1,23 x cratinineFemme: DFG (ml/min) =

    (140 - ge) x poids (kg)

    1,04 x cratinine

    Cratininmie exprime en mg/l

    Cratininmie exprime en micro mols/l

  • 20

    Rsultats biologiques normauxEXAMENS SANGUINS

    CRATININE - chez lhomme 8 13 mg/l (70 115 mol/l) - chez la femme 6 11 mg/l (55 95 mol/l)

    - chez lenfant 4 8 mg/l (30 70 mol/l)URE

    Azotmie 0,20 0,50 g/l (3 8 mmol/l)SUCRE

    Glycmie 0,80 1 g/l (4 5 mmol/l)ELECTROLYTES

    Sodium 138 143 mmol/lChlore 98 104 mmol/l

    Potassium 3,5 4,5 mmol/lCalcium 92 100 mg/l (2,3 2,5 mmol/l)

    Phosphore 25 41 mg/l (0,8 1,3 mmol/l)Bicarbonates 25 28 mmol/l

    NUMRATION SANGUINEGlobules rouges 4 5 millions/mm3

    Hmoglobine 13 15 g/100 mlHmatocrite 42 52 %

    FERSidrmie 15 25 mol/l (81 136 g/100ml)

    Ferritine 20 250 g/l (homme)10 120 g/l (femme)

    PROTIDESProtidmie 60 70 g/l

    Albumine 40 45 g/lProtine C ractive infrieure 4 mg/l

    LIPIDESCholestrol total 1,36 2,20 g/l (3,5 5,5 mmol/l)Cholestrol HDL 0,40 0,58 g/l (1 1,5 mmol/l)Cholestrol LDL 0,60 1,20 g/l (1,55 3,10 mmol/l)

    Triglycrides 1 1,30 g/l (1,2 1,5 mmol/l)ACIDE URIQUE

    Uricmie 30 40 mg/l (180 270 mol/l) EXAMENS URINAIRESCratinine 20 26 g/l (177 230 mol/l) Protines 0

    Sucre 0Sodium 100 150 mmol/l

    Cytobactriologie Hmaties :

  • Comment valuer le stade delinsuffisance rnale chronique(I.R.C.) ?

    En fonction du degr de linsuffisance rnale value par la clai-rance de la cratinine et selon la classification propose en 1999par la National Kidney Foundation (NKF) : *anomalies rnales histologiques et/ou morphologiques** indication dun traitement de supplance (dialyse ou transplantation)

    Quels sont les examens sanguinsstandard ?

    La cratinine, la numration formule sanguine, les lectrolytes(sodium, potassium, chlore, calcium, phosphore), les bicarbo-nates, les protides et lalbumine, la glycmie et de faon plus espa-ce, en fonction du degr de la maladie et de son origine, lacideurique, le cholestrol et ses fractions, les triglycrides, la proti-ne C ractive, la sidrmie, la ferritine...

    A quelle frquence faut-il faire cescontrles ?

    Cela dpend du stade de linsuffisance rnale chronique (IRC) ;On peut suggrer, mais votre mdecin est seul juge :- 1 fois par an dans lIRC lgre

    (clairance de la cratinine > 60 ml/mn),- 2 3 fois par an dans lIRC modre,- 5 6 fois par an dans lIRC svre,- 1 2 fois par mois dans lIRC au stade terminal.

    Faut-il tre jeun pour lesprlvements de sang ?

    Il vaut mieux, surtout si on dose le sucre et les graisses.

    Lexamen des urines est-ilsouhaitable ?

    Oui : si on veut connatre l'limination de la cratinine, dusodium, de lure, de lalbumine (protinurie) les urines doiventtre recueillies sur 24 heures (voir encadr). En revanche,lexamen cytobactriologique se fait partir dun chantillondurines fraches, recueillies de la faon la plus aseptiquepossible dans un tube strile.

    21

    Les causes de la maladie rnale chronique

    EN PRATIQUE : LE RECUEIL DES URINES DE 24 H. demander au laboratoire un bocal, titre dexemple, uriner 7 heures du matin dans les toi-

    lettes et, partir de ce moment-l et pendant 24 heures,recueillir toutes les urines dans le bocal, les dernires urinestant celles de 7 heures du matin le lendemain.

    Si toutes les urines des 24 heures, pour une raison ou uneautre nont pas t recueillies, les examens urinaires vonttre errons. Il est important de le signaler au laboratoire.

    Questions&Rponses

    Stade Dfinition Clairance de la cratinine

    (ml/min/1,73m2)

    1 Fonction rnale normale* 90

    2 Insuffisance rnale lgre 60-89

    3 Insuffisance rnale modre 30-59

    4 Insuffisance rnale svre 15-29

    5 Insuffisance rnale terminale < 15**

  • 22

    1 Rtrcissement athroma-teux de l'artre rnale etmaladie ischmique rnale

    Aprs la cinquantaine des dpts d'ath-rome sont frquemment localiss dans laparoi de l'artre rnale et / ou dans sesbranches de division. Ces dpts entra-nent le rtrcissement de la lumire desvaisseaux rnaux. Certains signes d'appel peuvent vousalerter : apparition brutale d'une hyper-tension ou rsistance de votre hyperten-sion artrielle au traitement habituel etsurtout une dtrioration progressive devotre fonction rnale. Cela peut tre aussil'apparition brutale d'une insuffisancernale concidant avec l'introduction dansle traitement d'un antihypertenseur quiinhibe l'activit de l'angiotensine 2, hor-mone intervenant dans la rgulation ten-sionnelle.

    Une insuffisance rnale chronique peut tre la consquence

    d'altrations des artres rnales qui sont le sige de dpts

    athromateux qui rtrcissent la lumire des vaisseaux.

    Ces lsions peuvent toucher :

    soit l'artre rnale principale entranant un dficit

    de perfusion des reins responsable d'une ischmie rnale

    soit elles peuvent se localiser sur les petites artres

    et les artrioles irriguant le tissu rnal et sont l'origine

    d'une nphroangiosclrose.

    La cause principale de ces lsions est l'hypertension artrielle

    mais aussi le tabagisme.

    Les principales causes

    Nphropathies vasculairesHypertension artrielle et insuffisance rnale

  • Les causes de la maladie rnale chronique

    Lorsque la rduction de la lumire art-rielle dpasse 65 70 % apparat l'atteinteischmique du rein. Ce dfaut de perfu-sion du rein est responsable de 10 25%des insuffisances rnales chroniques etmme plus de 25% aprs 60 ans. Le plus souvent l'insuffisance rnale s'ag-grave lentement, voluant en parallle laprogression des lsions artrielles. Cer-taines de ces lsions dtectes prcoce-ment peuvent tre traites et permettreainsi une rgression partielle de l'insuffi-sance rnale. Pour se faire on demanderaun cho doppler des vaisseaux du reinet/ou une angiographie par rsonancemagntique. Selon l'importance du rtr-cissement artriel, son sige, le degr del'insuffisance rnale et la rduction de tailledu rein on pourra envisager une action chi-rurgicale de l'artre lse ou une angio-plastie c'est--dire une dilatation avec un

    ballonnet introduit dans l'artre. En cas decontrindication mdicale ou d'impossibili-t technique on proposera un traitementmdical adapt votre tat rnal.

    2 Nphroangiosclrose

    Ici la diminution de la perfusion rnale estsecondaire divers rtrcissements desartres de petit calibre et des artriolesrnales. La nphroangiosclrose est aussiune cause frquente d'insuffisance rnalechronique ; elle est le plus souvent secon-daire une hypertension artrielle vo-luant depuis des annes et insuffisammentcorrige. L encore la dgradation desreins est lente s'exprimant au dbut par laprsence dans les urines d'une microalbuminurie. En l'absence de traitement,l'hypertension artrielle progresse en 10

    15 annes vers une insuffisance rnalechez 2 5% des patients. Le risque estsuprieur chez certains patients prdispo-ss en particulier les diabtiques, les per-sonnes ges, les africains, les fumeurs, etc. Outre l'atteinte rnale, et surtout sil'hypertension artrielle est mal contr-le par le traitement, peuvent survenirdes complications telle une insuffisancecardiaque, un accident vasculaire cr-bral et des lsions au fond d'il, cesdernires sont un bon marqueur duretentissement de l'hypertension art-rielle sur l'organisme.

    Dans l'insuffisance rnale secon-daire une hypertension artriel-le le traitement antihyperten-seur, aussi prcoce que possible,occupe une place capitale pourfreiner la destruction des reins. Il est indispensable de main tenirconstantes les valeurs ten -sionnelles au dessous de 135/ 85 mm Hg et mme moinss'il existe un retentissement rnalavec une protinurie. La diminu-tion de l'apport en sel dans l'ali-mentation est trs souhaitable.L'arrt du tabac est indispen-sable.

    23

  • Diabte sucr et insuffisance rnaleOn parle de diabte lorsque, jen, la teneur en sucre dans le sang (glycmie)

    est suprieure 1, 26 g/l (7 mmol/l).

    Actuellement le diabte est une des causes les plus frquentes d'insuffisance rnale

    dans les pays dvelopps. Si aux USA il reprsente prs de 50 % des causes d'insuffisance

    rnale chronique chez les patients entrant en dialyse, en France la responsabilit du diabte

    est moindre, environ 25 % des dialyss, mais on assiste chaque anne une progression

    croissante du nombre des diabtiques dmarrant la dialyse.

    Les signes habituels

    Sachez que le diabte volue au dbut bas bruit sans signe d'appel et que donc sivous tes prdispos (antcdents dediabte dans votre famille proche) ou risque (fumeur, obse etc.) il faudra lerechercher en faisant un dosage du sucredans le sang. Si le taux jen gale oudpasse 1, 26 g/l (7 mmol/l) vous tes dia-btique et avez besoin d'une prise encharge mdicale. Les risques que vous faitcourir votre diabte sont essentiellementartriels, cardiaques, rnaux et oculaires. Les lsions des artres peuvent tou-cher les gros vaisseaux des membres inf-rieurs et entraner une artrite qui s'ex-

    Il y a deux types de diabte

    le diabte de type 1 qui apparatds le jeune ge. Il se dveloppe chezdes sujets prdisposs gntiquement.Le mcanisme responsable n'est pasparfaitement connu mais sa consquen-ce est l'autodestruction progressivedes cellules pancratiques responsablede l'arrt de la scrtion d'insuline quidevra tre remplace par des injectionsd'insuline.

    le diabte de type 2 est d'appari-tion plus tardive, autour de la quaran-taine. Il s'agit le plus souvent d'unemaladie familiale qui est favorise parl'excs pondral et la sdentarit. L'ac-tion de l ' insuline sur les sucres estrduite ; elle s'amliore lorsque lepatient perd du poids. Ce diabte setraite par un rgime associ ou non des comprims. Au cours de l'volutionde ce diabte, un traitement par l'insu-line peut devenir ncessaire. Doppler carotidien avec plaques dathrome

    24

  • Les causes de la maladie rnale chronique

    prime par une crampe du mollet lorsquevous marchez vous imposant de vousarrter avant de pouvoir repartir. Les petites artres peuvent comme lesgrosses avoir sur leur paroi des dpts degraisse qui gnent la circulation du sang. Ilen est ainsi des artres coronaires quiirriguent le cur et qui, si leur dbit san-guin est rduit, expriment ce trouble pardes douleurs d'angine de poitrine en par-ticulier l'effort.Vous pourrez aussi prsenter des lsions l'il atteignant plus particulirementvotre rtine que votre ophtalmologistedclera l'examen du fond d'oeil etqu'il faut traiter pour viter dans le futurla perte de la vision. Un fond d'il doitdonc tre ralis chaque anne.L'hypertension artrielle est trs fr-quente et apparat prcocement. Sa sur-venue laisse prvoir que votre diabte valser vos reins. La premire manifestationdu retentissement du diabte sur le reins'exprime sous la forme d'une trs faiblequantit d'albumine dans les urines appe-le micro albuminurie. Ce n'estqu'aprs une dizaine d'annes, surtout sivotre diabte a t nglig ou insuffisam-ment contrl, qu'apparatra dans lesurines une protinurie parfois de plu-sieurs grammes par jour associe unedgradation de la fonction rnale.

    Quelques particularitspropres l'insuffisancernale due un diabtetype 2

    Le diabte de type 2 est trs souventassoci une hypertension artrielle et des anomalies des graisses (hypercholes-

    saire. Cependant si vous consultez troptardivement, que votre fonction rnaleest diminue, il faudra, alors, pour viter lesurdosage, rduire la dose des antidiab-tiques oraux et mme parfois utiliser laplace de l'insuline.

    Lorsque vous atteindrez le stade d'insuffi-sance rnale svre avec une clairance dela cratinine autour de 20 ml / min vousdevrez envisager avec l'quipe mdicaleet paramdicale qui vous traite la mtho-de de traitement qui peut vous convenir.

    Au total, si votre diabte estdpist prcocement et traitcorrectement, il y a des chancesraisonnables pour que les com-plications rnales, voire car-diaques et vasculaires s'instal-lent plus tardivement et avecune intensit moindre. Ainsivous pouvez, en vous impli-quant compltement dans laprise en charge de votre diab-te, freiner sa progression.

    L'hypertension artrielle doittre corrige, le plus tt possible etmaintenue de faon permanenteinfrieure ou gale 130/80 mmHgvoire 125 / 75 mmHg si la protinu-rie dpasse 1 g /24 h. Pour ce faireles mdicaments qui inhibent le sys-tme rnine angiotensine occupentune place de choix.Les troubles des graisses, enparticulier l'augmentation du cho-lestrol, seront traits par la pres-cription d'une statine.

    25

    trolmie et hypertriglycridmie) quisont en cause dans l'aggravation de voslsions rnales et favorisent les complica-tions cardiaques, vasculaires et oculaires.Mieux que dans d'autres causes d'insuffi-sance rnale, si l'on diagnostique prco-cement votre maladie et si vous suivezles prescriptions alimentaires et mdi-camenteuses que votre mdecin vousproposera vous ralentirez la destruc-tion de vos reins et rduirez les risquesde complications.Vous verrez dans le chapitre suivant quelssont les meilleurs conseils que l'on peutvous donner concernant votre alimenta-tion dont l'objectif principal, vous le savez,est de vous faire perdre du poids.Votre diabte va s'amliorer, surtout audbut, en rduisant les apports alimen-taires. Un traitement antidiabtique sousforme de comprims sera souvent nces-

  • 26

    Alimentation du diabtique de type 2Parce que tous les patients diabtiques

    ne sont pas identiques en poids, en

    degr d'atteinte rnale, en activit

    physique, il ne peut pas y avoir qu'une

    seule suggestion d'apport alimentaire.

    Ce n'est qu'aprs un bilan clinique,

    biologique et alimentaire soigneux que

    votre mdecin aid par une

    ditticienne pourra vous proposer des

    conseils personnaliss pour votre

    alimentation.

    Les glucides : un gramme de sucre appor-te 4 kcalories. Les glucides sont prsents sousdeux formes :

    les sucres lents que l'on trouve dans les fcu-lents, le pain en sachant que :100 g de pomme de terre = 100 g de riz ou deptes cuites = 40g de pain = 3 biscottes

    les sucres rapides qui restent autoriss maisen quantit rduite : 10 g de sucre = 2 morceaux de sucre = 100 ml de bois-son sucre = 1 c soupe de confiture ou de miel.

    Les protines : elles seront diminues dslors que la fonction rnale est rduite de moiti.Un gramme de protides apporte 4 kcalories. On vous conseille de n'en manger qu' un seulrepas par jour sous forme de viande ou un qui-valent en limitant l'apport :

    100g de viande = 120g de poisson = 2 ufs.Vous pouvez consommer en moyenne 2 3 pro-duits laitiers en sachant que : 100g de fromage blanc = 150ml de lait = 25 30gde fromage.

    Les lipides : parmi les corps gras n'abusez pasdu beurre et comme huile utilisez plutt l'huile d'oli-ve, l'huile de colza ou le mlange 4 huiles. Un gramme de lipides apporte 9 kcalories et unecuillre soupe contient 10g dhuile.

    Les calories : elles doivent tre rduitespuisque la baisse de votre poids est la conditionessentielle pour amliorer votre tat.

    L'apport en sel : il sera modr surtout sivous prsentez une hypertension svre. Si pos-

    Pa

    co A

    yala

    - Fo

    tolia

    .com

  • 27

    Les causes de la maladie rnale chronique

    sible consommez plutt des produits frais voire surgels plutt que des conserves. N'utili-sez pas le bouillon kub et donnez du got vosaliments en les assaisonnant avec des aromatesou des pices. Les charcuteries sont viter et vous remplace-rez les fromages secs par des laitages.

    Les boissons : buvez en moyenne 1 litre 1,5 l d'eau, plate de prfrence.

    Exemple derpartition des

    aliments sur unejourne pour un

    patient pesant 75kg et prsentant une

    insuffisance rnale :

    SOUVENEZ-VOUSLa prsence dune insuffisance rnale, entrane pour votre alimentation une restriction modre des protinesqui doit tre adapte au degr de l'insuffisance rnale. Pour les glucides il est prudent de limiter les aliments riches en sucres d'absorption rapide (confitures, ptisse-ries, glaces) en leur prfrant les sucres d'absorption lente, tels les ptes, la semoule le pain et les biscottes.

    Viande : 100 gProduits laitiers : 3portionsFculents : 300 g cuitsPain : 120 gLgumes volontFruits : 3 de 150 g

    Soit : Petit djeuner :

    1 produit laitier, 40 g depain et 1 fruit

    Midi :lgumes crus et cuits,100 g de viande, 100 g de fculents cuits,40 g de pain,1 produit laitier et 1 fruit

    Soir :lgumes crus et cuits,200 g de fculents cuits,40 g de pain, 1 produitlaitier et 1 fruit.

  • Le mode de transmission

    Dans la polykystose autosomiquedominante (frquence : une personnesur 1000) le gne mut responsable setrouve sur l'une des paires d'autosomes(chromosomes non sexuels). Il suffit que lamutation soit prsente sur un seul desdeux chromosomes hrit du parent

    atteint pour que la maladie apparaisse.Chaque enfant hritant au hasard de l'unou l'autre chromosome de chaque paireparentale, le risque de transmission est de50%.Dans la polykystose rnale autoso-mique rcessive (frquence : une per-sonne sur 40 000) le gne mut respon-sable se trouve sur l'une des pairesd'autosomes, mais il faut que la mutationsoit prsente sur chacun des deux chro-mosomes de la paire concerne par lamutation pour que la maladie apparaisse.Ceci n'est possible que lorsque chacundes parents est porteur de la mutation(sans le savoir, puisqu'elle n'entrane pas desymptme). Pour ce couple, le risqued'avoir un enfant atteint est de 25%. Chezcet enfant, lorsqu'il est en ge de procrer,le risque qu'il prsente de transmettre lamaladie est ngligeable, il faudrait en effetque son conjoint soit, lui aussi, porteur decette mutation rare.

    Signes habituels

    Vous pouvez ressentir une gne, unepesanteur voire des douleurs dans largion lombaire mais aussi quelquefois

    Maladies hrditaires:

    La maladie polykystique rnaleElle est caractrise par lenvahissement du tissu rnal normal par des kystes nombreux

    responsables de l'augmentation progressive de la taille des reins. Le foie et plus rarement le

    pancras peuvent aussi tre le sige de kystes. C'est une maladie hrditaire touchant

    galement les deux sexes. Le risque de transmission diffre selon la forme gntique.

    Echographie du rein (les kystesapparaissent en noir)

    28

  • 29

    Les causes de la maladie rnale chronique

    de vritables crises de coliques nphr-tiques dues la migration d'un calcul oud'un caillot de sang.Des pousses de fivre volontiersaccompagnes de frissons peuvent sur-venir ; elles traduisent parfois une infec-tion des kystes rnaux, ce qui ncessiteune consultation.La prsence de sang dans les urines defaon visible ou pas n'est pas exception-nelle ; elle peut persister plusieurs jourset se rpter au fil du temps. Elle ne doitpas vous affoler mais vous devrez la signa-ler votre mdecin. L'hypertension artrielle est fr-quente et de survenue souvent prcoce.Elle doit tre traite. La maladie est parfois associe une dila-tation localise d'une artre du cerveau,dilatation que l'on appelle anvrysme :l'indication d'un dpistage ventuel doittre discute avec votre mdecin.Quant l'insuffisance rnale, vous

    n'en serez pas forcement atteint ; en effetelle ne touche pas tous les patients por-teurs d'une maladie polykystique. Sonapparition est tardive, le plus souventvers la quarantaine, son volution versune insuffisance rnale svre justifiant ladialyse mettra plusieurs annes et peutne se rvler qu'aprs 70 ans.

    Quelques particularitspropres votre maladiernale

    Au stade d'insuffisance rnale svre lesreins, du fait de la prsence des kystes,sont augments de taille et non atrophis

    Le diagnostic de la maladie se faitpar l'chographie des reins et parlI.R.M. qui visualisent les kysteset en valuent leur taille, leurnombre et leurs localisations.

    comme il est habituel dans les autresnphropathies (le diabte faisant excep-tion).Dans les urines vous pourrez liminer unequantit de sel suprieure celle conte-nue dans vos apports alimentaires ce quiveut dire que le rgime pauvre en selest rarement indiqu sauf si vous pr-sentez une hypertension artrielle svreou une insuffisance cardiaque. Moins souvent que dans toutes les causesd'insuffisance rnale vous prsenterez uneanmie, c'est--dire une diminution dunombre des globules rouges. Vous serezdonc moins fatigu et aurez moins besoind'un traitement par rythropotine(EPO).

    Polykystose vue en I.R.M.

    Lorsque le traitement par dia-lyse est envisag, l'augmenta-tion de la taille des reins peutrendre difficile la dialyse pri-tonale ; l'hmodialyse seraalors prfre.Si vous souhaitez tre trans-plant on peut tre amen vous enlever un rein avant lagreffe s'il a t l'origine defrquentes infections ou desaignements importants etrptitifs.

  • 30

    Un deuxime mode de transmissionest de type autosomique rcessif, telque celui rencontr dans la maladie poly-kystique rcessive.

    Signes habituels

    La prsence de sang dans les urines ouhmaturie surtout microscopique, c'est--dire non visible l'il, est quasi constantesurtout chez les garons et ce souvent dsl'enfance. Elle est d'apparition plus tardivechez les filles. Une protinurie accom-pagne par la suite l'hmaturie et peut par-fois tre associe des oedmes.La pression artrielle peut tre mod-rment leve.

    Plus grave est l'insuffisance rnale quipeut s'installer prcocement surtout chezle garon entre 15 et 30 ans. La femme enest atteinte moins souvent et plus tardi-vement ( la quarantaine ou au-del).

    Quelques particularitspropres votre maladiernale

    De sexe masculin vous avez pu constaterque depuis votre jeune ge vous souffriezd'une baisse de l'audition. L'audiogram-me montre qu'il s'agit d'une surdit deperception ; elle ncessite parfois la posed'une prothse audio mtrique.De mme vous pouvez tre atteint detroubles oculaires qui se prsententsous la forme d'une anomalie du cristallinappele lenticne ou d'rosion cornennercidivante.

    Les modes de dialyse et la transplan-tation rnale ne prsentent aucuneparticularit au cours du syndromed'Alport ; c'est vous qui aprs avoirt inform choisirez le mode detraitement qui vous parait le plusappropri.

    Maladies hrditaires:

    Le syndrome dAlportC'est une maladie hrditaire caractrise par des anomalies de la composition biochimique

    de la membrane basale du glomrule entranant un dfaut de filtration. Elle se rencontre avec

    une frquence de un cas sur 10 000. L'association de troubles auditifs, voire oculaires et

    d'insuffisance rnale surtout chez le garon doit faire penser cette maladie.

    Le mode de transmission

    Le mode de transmission le plus fr-quent est autosomique dominant liau chromosome X qui est porteur de lamutation. Chez la femme le chromosomesexuel X est prsent en double exemplai-re (XX) tandis que chez l'homme il est enexemplaire unique (XY).Une femmeatteinte transmettra la maladie 50% deses enfants, garon ou fille, tandis quel'homme atteint ne transmettra jamais un garon, puisqu'il reoit le chromoso-me Y, et toujours une fille qui elle recevrale chromosome X mut. La maladie esttoujours plus svre chez le garon quechez la fille.

  • 31

    Les causes de la maladie rnale chronique

    Elles peuvent tre primitives, le mcanis-me dclenchant tant le plus souvent immu-nologique ou secondaire notamment une maladie gnrale comme le lupus ry-thmateux dissmin, le purpura rhumato-de, lamylose et dautres causes plus rarescomme une cirrhose voire le syndromedimmunodpression humaine (Sida).Cliniquement, les signes dappel les plusfrquents sont la protinurie dont lim-portance est variable mais elle peutquelques fois dpasser 3 grammes par 24heures constituant ce quil est convenudappeler un syndrome nphrotique.Dans les urines outre cette prsence dal-bumine on trouve frquemment du sang(hmaturie) visible ou pas lil nu etpouvant tre le marqueur possible de lamaladie de Berger lorsque ce saignementurinaire sexprime particulirement loc-casion dun pisode infectieux notammentdes amygdales.Le troisime signe souvent prsent dansles nphropathies glomrulaires est lhypertension artrielle qui va sag-graver au fur et mesure de la progressionde linsuffisance rnale.

    Le moyen le plus habituel pour prciserles lsions que prsente le rein et adapterle meilleur traitement possible est laponction biopsie du rein. Il sagit dunexamen que lon pratique sous anesthsielocale sous contrle chographique pourque laiguille qui prlvera une trs petitequantit de tissu rnal soit bien position-ne et que le prlvement soit exploitablepar lanatomopathologiste qui va le colo-rer et lexaminer au microscope.

    Si certaines glomrulonphritespeuvent sous traitement voluer defaon favorable voire gurir il nenest pas toujours ainsi, certainesformes lsionnelles observes labiopsie rnale ont des chances trsfaibles dtre favorablementinfluences par le traitement.

    Nphropathies glomrulaireschroniquesCes nphropathies

    reprsentent une des grandes

    causes dinsuffisance rnale

    chronique aprs le diabte et

    lhypertension artrielle.

    Daprs Pathologie du Glomrule Rnal J. Hebreard - P. Casanova1978 Laboratoires Hoechst

    Le Glomrule normal

    Epi : Epithlium

    v : vicralp : parital

    M.B. : membrane basale

    End : endotheliumT.I.C. : tissu intercapillaire

    (msaguim)

    C.B. : capsule de Bowman

    A.A. : artriole affrente

    A.E. : artriole effrente

    A.J.G. : appareil juxta-glomrulaire

    M.D. : mascula densa

    T.P. : tubule proximal

    T.D. : tubule distral

    secteur extre-capillaire

    Secteurendocapillaire

    }

    }

  • 32

    les patients de sexe masculin peuvent tretouchs et la maladie peut aussi se dve-lopper quel que soit lge ou la race.Elle touche de 15 50 patients / 100 000personnes.

    Qu'est-ce qui devra vousalerter ?

    Des douleurs articulaires touchantplusieurs articulations et dont lintensitest variable. Le plus souvent ce sont lesmains, les poignets, les genoux et lespieds qui sont plus volontiers atteints.

    Ces localisations sont souvent le sigedun gonflement douloureux.

    Des douleurs musculaires sont fr-quemment associes.

    Manifestations cutanes : au coursdu LED les lsions cutanes touchentavant tout votre visage sous la formedune ruption rougetre situe de partet dautre de votre nez ressemblant desailes de papillon.

    Le cou, les bras notamment peuventaussi tre atteints. Ces lsions sont trssensibles au soleil qui est votreennemi numro un.Vous devrez imprativement vous enprotger et utiliser en plus des crmessolaires trs haute protection.

    Manifestations rnales : latteinte de vosreins est frquente mais de gravit variable.Il est donc indispensable, si vous prsen-tez des atteintes cutanes, articulaires

    Le Lupus Erythmateux Systmique (LED)Maladie prfrentiellement

    fminine, le lupus son dbut

    peut toucher un ou deux organes

    mais dautres localisations

    peuvent se surajouter au cours de

    la progression de la maladie.

    Les symptmes les plus frquentssont les lsions cutanes au visage,des douleurs articulaires et surtoutun retentissement sur diffrentsorganes notamment les reins.La plupart des anticorps spcifiquesde la maladie sont prsents ds lespremires manifestations cliniquesde la maladie.

    Lvolution se fera en gnral parpousses avec des priodes interm-diaires de calme relatif.

    Dfinition

    Cest une maladie auto-immune quipar laction dauto anticorps et des com-plexes immuns quelle produit entranedes lsions sur certains organes et tissusde lorganisme.

    Quel sexe est le plus souvent atteint ?

    Prs de 90% des patients atteints sont desfemmes jeunes et de race blanche, mais

  • 33

    Les causes de la maladie rnale chronique

    notamment, que lon recherche sur unchantillon de vos urines la prsence deprotines et de sang. Si vos urines com-portent lune ou / et lautre de ces ano-malies, on devra raliser des explora-tions complmentaires pour prciser letype de lsions dont vos reins sont lesige, et pouvoir dterminer ainsi la gra-vit de votre atteinte.Ce bilan sanguin et urinaire sera compl-t par une biopsie du rein. Seul cetexamen permettra didentifier les lsionsque votre maladie a entranes et de pro-poser le traitement le plus adapt votretat.

    Manifestations nerveuses : lestroubles habituels dont vous pourrezsouffrir vont des maux de tte, auxpertes de mmoire voire parfois destroubles graves du comportement.Dans quelques cas on observe une attaque au cerveau en gnral tran-sitoire et dvolution favorable.

    Manifestations cardiaques : le curpeut aussi tre le sige de complicationsdiverses au rang desquelles linfarctus dumyocarde est une des plus frquentes.Plus rarement sinstalle du liquide entreles deux feuillets du pricarde formant

    ce que lon appelle une pricarditedont lvolution sous traitement est engnral excellente.

    Manifestations sanguines. Vousaurez souvent une anmie, cest direune baisse des globules rouges et delhmoglobine ; elle est secondaire votre maladie.

    De mme il n'est pas exceptionnel que vosglobules blancs soient abaisss ainsi quevos plaquettes ; ne vous en inquitez pastrop, le traitement que lon vous propose-ra devrait aider corriger ces troubles.

    Comment affirmer quevous avez un LED ?

    Le dosage des anticorps anti DNA estun test qui dtecte un LED dans plus de95 % des cas et ce ds le dbut de la mala-die. Le titre des anticorps trouvs varieen fonction de lvolution de la maladie ;plus il est haut plus svre est votre lupus.Ce taux sabaisse si votre organismerpond favorablement au traitement quelon vous prescrira. Cependant ce dosagenest pas absolument spcifique du lupus,on lui prfre le dosage des anticorps antidouble brin DNA, qui lui lest. L encore

    son intensit diminuera en fonction delefficacit du traitement sur lactivit devotre maladie lupique.

    De mme le dosage du complment estintressant ; il montre une baisse de celuii chez plus des trois quarts des patientsayant un LED. Dautres dosages pourronttre demands par votre mdecin sil lesjuge souhaitables pour mieux valuervotre maladie.

    Quel est mon devenir ?

    Rassurez vous, dans la majorit des cas leLED est bien influenc par le traitementavec une survie qui peut atteindre 75 % 20 ans. Le pourcentage est moindre encas dinsuffisance rnale svre.

    De plus souvenez vous que prs de 25 %des patients peuvent avoir une rmissionde plusieurs annes, mais elle est cepen-dant rarement dfinitive.

    Quant la greffe rnale, elle est tout fait possible. Cependant il faut que voussachiez quil y a 2 3 fois plus de rejet quechez une personne ayant une insuffisancernale dune cause autre que le LED. Votresurvie nen sera pas modifie.

    QUESTION : LA GROSSESSE EST ELLE POSSIBLE LORSQU'ON A UN LED ?La grossesse est tout fait possible mais elle peut dans certains cas favoriser une pousse volutive du lupus avecalors un risque accru de perte du ftus, surtout si votre LED est en priode active et donc mal contrl par le trai-tement. Cette volution dfavorable est majore de 2 3 fois par rapport une grossesse voluant chez unefemme non lupique.Au total si la grossesse ne vous est pas interdite, il est judicieux que vous en parliez votre mdecin avant pour nela mettre en route que lorsque votre maladie sera mdicalement bien contrle ou mieux en priode de rmission.

    >>>

  • Aspectnormal del'urine enjaune et enrouge urineshmaturiques

    Les Nphropathies IgA (Maladie de Berger et Purpura Rhumatode)

    Il sagit de deux nphropathies

    qui ont en commun la prsence

    de dpts de limmunoglobuline

    IgA dans une partie du glomrule

    appele msangium. Seule la

    lecture dune biopsie du rein

    permet den affirmer le diagnostic

    sur un fragment tudi en

    immunofluorescence. Elle mettra

    en vidence la prsence de cette

    immunoglobuline caractristique

    de ces deux maladies.

    La maladie de Berger

    Cest la plus frquente des atteintes duglomrule. Dans de rares cas existent desformes familiales.

    Comment la dcouvre-t-on ?

    Habituellement vous serez alert parlmission soudaine durines rouges dues

    la prsence de sang (hmaturiemacroscopique) survenant, et ceci esttrs important pour le diagnostic, 24 48heures aprs une infection le plus souventde la sphre ORL notamment pharynx(angine) ou oreilles (otite) mais aussiaprs une infection gastro-intestinale.Parfois cest la suite de la dcouvertedune hmaturie non vidente lil nu(hmaturie microscopique) locca-sion dun contrle urinaire de routinequon ait amen suspecter la maladie.Une protinurie faible peut tre associe.Enfin lhypertension est rare.Seule la lecture dun fragment de reinrecueilli par biopsie rnale et lu en immu-nofluorescence permet de faire le dia-gnostic.

    Comment volue cettemaladie

    Lvolution qui peut durer des dcennies,est marque par ces mmes pisodesdhmaturies disparaissant en quelquesjours aprs le traitement de la cause infec-tieuse.Cependant un certain nombre dentrevous (20 50 % selon les tudes), dve-lopperont sur une priode moyenne de20 ans une insuffisance rnale chronique.Cette volution dfavorable sobservesurtout si vous tes g, de sexe masculin,et prsentez une protinurie importante.

    >>> Quel traitement pourra-t-on vous proposer ?

    Il dpend de lintensit de la maladie et deson retentissement sur les organes enparticulier les reins et le coeur.

    Si vous navez pas datteinte vidente desdiffrents organes autres que des dou-leurs articulaires des mdicaments telsles anti-inflammatoires non strodiensvoire les antipaludens seront bnfiquespour vous de mme que les antalgiquesclassiques (aspirine, paractamol).

    Par contre dans les formes actives avecretentissement viscral, notammentrnal, il faudra utiliser la cortisone desdoses parfois leves au dbut que londiminuera ensuite en fonction de son effi-cacit qui est le plus souvent remarquable.

    Cependant, si laction est insuffisante, enparticulier lorsque les lsions rnalessont svres, on pourra associer la cor-tisone un mdicament de la classe desdrogues dites cytotoxiques dont plu-sieurs sont disponibles et certaines trsactives dans le LED.

    34

    Enimmunofluo-rescence miseen vidence dedpots d'IgA

  • 35

    Les causes de la maladie rnale chronique

    Dois je tre trait ?

    Il ny a pas de rponse formelle car lem-ploi de cortisone entre autre na pas fait lapreuve de son intrt. Seul votre nphro-logue pourra en fixer lventuel indication.

    Le Purpura Rhumatode(Purpura de Schnlein Henoch)

    Il se prsente sous laspect dune nphro-pathie survenant plus volontiers chezlenfant.

    Son mode dapparition

    Cest la survenue dun purpura (pointsrouges ne seffaant pas lorsque lonappuie dessus avec le pouce) sigeantprfrentiellement sur les bras, les jambesmais parfois aussi labdomen qui va attirervotre attention. Ce purpura saccom-pagne de douleurs articulaires etabdominales parfois violentes.

    Une hmaturie le plus souvent micro-scopique est prsente ; elle peut sac-compagner dune protinurie faible.

    La biopsie du rein permet de faire le dia-gnostic en mettant en vidence desdpts dans le msangium (une partie duglomrule) de dpts constitus de lim-munoglobuline IgA

    Quelle est lvolution ?

    Durant la premire anne elle se fait sousla forme de pousses identiques sui-vies de phases de rmissions.Par la suite la maladie nvoluera plusmais, dans moins de 10 % des cas, on assis-tera linstallation dune insuffisancernale chronique avec hypertension art-rielle.

    Y a t il un traitement ?

    Il n'y a pas de traitement spcifique. Cer-tains proposent parfois l'emploi pendantpeu de temps de cortisone.

    LAmyloseRnaleLe terme amylose vient du grec

    amulon , qui signifie amidon.

    Lamylose englobe un groupe demaladies, caractrises par la pr-sence de dpts dorigine protiquequi ont la particularit de prendre lacoloration au Rouge Congo qui estspcifique cette atteinte.De nombreux organes peuvent trelss et en particulier le rein quireprsente une cible privilgie.

    La formation des dpts amylodes se fait partir de prcurseurs protiques quiont subi des anomalies dans leur proces-sus de dgradation pour se transformeren fibrilles insolubles. Ces dpts peuventtre localiss un organe, le rein parexemple, ou gnraliss.

    Comment se prsentelamylose rnale ?

    Certains signes attireront lattention survos reins mais ne sont pas spcifiques decette maladie.

    Citons une grande fatigue, un amaigrisse-ment, quelques fois une lvation mod-re de la pression artrielle, trs souventla prsence doedmes en particulier auxmembres infrieurs mais aussi au visagetraduisant alors lexistence dun syndro-me nphrotique. Dans ce cas la protinu-rie gale ou dpasse 3g/24h. >>>

  • 36

    La fonction rnale est en gnrale altre. Lensemble de ces symptmes volueparalllement ceux de la maladie res-ponsable de lamylose.

    Les diffrents types damylose rencontrs

    Il ny a pas une amylose rnale mais desformes particulires selon le prcurseurprotique et qui vont sexprimer defaons trs diffrentes.

    Lamylose AL a comme prcurseur pro-tique une protine sanguine particulireque lon observe au cours du mylome.Cest une affection maligne du sang entra-nant souvent des lsions osseuses notam-ment sur le crne et le bassin. Le rein est dans 50 80% des cas atteintpar la prsence de dpts amylodes quisont lorigine dune insuffisance rnalechronique svre.

    La plupart des organes, sauf le cerveaupeuvent prsenter ces mmes dpts.Il ny a pas de traitement spcifique de cetype damylose. Seule la prise en chargedu mylome peut tre propose avec desrsultats qui restent encourageants sur-tout dans les formes point trop volues. Si la fonction rnale est trs dgrade, ladialyse doit vous tre propose avec dessurvies de plusieurs annes.

    Lamylose AA a comme prcurseur uneprotine synthtise par le foie au coursde la phase aigue de linflammation telleque lon peut la rencontrer au lors des dif-frentes maladies que nous allons rapide-ment voquer :

    - La Polyarthrite Rhumatode est unrhumatisme inflammatoire chronique denature auto-immune caractris par uneprolifration du tissu synovial. Elle se ren-contre entre 40 et 60 ans avec une prdo-minance fminine (75% des cas). Outreleur localisation articulaire les dptsamylodes peuvent se localiser dans laplvre lorigine dune pleursie, dans lecur et notamment dans le pricardedonnant alors une pricardite, dans lesreins avec un risque dinsuffisance rnalechronique ou atteindre les yeux qui nepeuvent plus avoir de larmes, cest ce quelon appelle le syndrome sec.

    - La Fivre Familiale Mditerra-nenne ou Maladie Priodique estune maladie hrditaire de cause incon-nue, caractrise par des pisodes defivre 39 - 40, contemporains des dou-leurs articulaires et abdominales voireune pleursie.Ces pousses durent quelques jours engnral puis rgressent pour se rpter plu-sieurs semaines ou mois aprs et ce, toute levie durant. Cette affection est prfrentielle-ment observe dans les populations juivespharade, armnienne et arabe.Elle retentit la longue sur les reins qui vontprogressivement se dgrader chez certainsdentre vous et aboutir une insuffisancernale terminale, frquemment dans untableau de syndrome nphrotique.

    - Maladies digestives inflammatoireset plus particulirement la Maladie deCrohn qui lse de faon inflammatoire lapartie terminale de lintestin grle et unepartie du colon et dont lvolution longterme pourra se faire vers une insuffisan-ce rnale chronique.

    - Les infections chroniques telles quonles observe dans les tuberculoses non oumal soignes ou chez des patients parapl-giques ou ttraplgiques qui font des py-lonphrites (infections de larbre urinaire) rptitions et ce pendant des annespour aboutir une dgradation plus oumoins svre de la fonction rnale.

    Le traitement

    Le traitement de lamylose AA consiste agir, si possible, sur la maladie inflamma-toire responsable. Ainsi la colchicine aucours de la Fivre Mditerranennedoit tre administre sans interruptionsouvent petites doses avec un rsultatcontre la douleur souvent trs bon.La polyarthrite rhumatode bnficiedans un premier temps dun traitementpar la cortisone relaye en cas dchec oudpuisement de leffet par lanti TNFqui a fait la preuve dune relle efficacittant sur la formation des dpts que surleurs consquences cliniques. Actuellement des espoirs se dessinentavec les inhibiteurs de la fibrillogense(dont leprodisate), qui sont tests danslamylose AA et la maladie dAlzheimer.

    Les Formes Familiales dAmylose.Un gne peut muter, rendant amylogneune protine qui pourra ainsi tre trans-mise chez les descendants qui seront por-teurs de la maladie.

    Ainsi un gne dorigine hpatique est res-ponsable de lAmylose TTR (amyloseTransthyrtine). Lexpression de la mala-die ne survient pas avant lge adulte, alorsque la protine anormale est prsenteds la naissance, ce qui suggre le rle du

    >>>

  • 37

    Les causes de la maladie rnale chronique

    vieillissement dans le dveloppement delamylose.Le traitement de ces amyloses hrdi-taires : consiste faire disparatre, autantque faire se peut, le gne responsable. Ainsi la seule possibilit pour gurir delamylose TTR est la transplantation hpa-tique, ce qui nest tout de mme pas uneintervention simple et sans risques.

    LAmylose des Dialyss. Cest proba-blement la situation qui vous concerne leplus. Ici le prcurseur protique est la 2micro globuline substance que la plupartdes dialyseurs permettent dliminer par-tiellement de votre organisme lors dechaque sance de dialyse.Lamylose survient au cours de lin-suffisance rnale terminale et sur-tout aprs plusieurs annes de dialy-se ralises avec un dialysat prparavec une eau dont la puret nestpas parfaite.Ceci tait relativement frquent il y unedizaine dannes ; lheure actuelle lamajorit des centres de dialyse, si ce nesttous, utilisent une eau ultrapure qui met labri, pour la majorit dentre vous, de cetype de complication.

    Lamylose du dialys natteint pas vos reinspar contre elle se localise sur les os,notamment la clavicule et les omoplates

    donnant des lacunes osseuses et dans cer-taines articulations, essentiellement lepoignet entranant alors ce que lon appel-le le syndrome du canal carpien (com-pression du nerf mdian par des dptsamylodes) qui sexprime par des douleursintenses touchant un ou les deux poignetsavec souvent une majoration la nuit oupendant la dialyse du cot de la fistule.Le traitement est avant tout prventif :nutiliser pour la dialyse quune eau

    parfaitement pure, et des membranesde dialyse purant correctement la globu-line responsable de cette amylose.Si les douleurs au poignet sont trop vio-lentes on peut dans un premier tempsvous infiltrer la rgion avec une solutionde cortisone et en cas dchec ou dereprise rapide des douleurs un traitementchirurgical vous sera propos. Il est simpleet trs actif.

    Au total, le diagnostic de lamylose est essentiellement histologique ; seule la positivit des lsions la colorationau Rouge Congo (ou dfaut la Thio flavine T) permet daffirmer la nature amylode des dpts.Lamylose rnale reste une maladie domine frquemment par son volution frquente vers linsuffisance rnaleterminale, ncessitant une prise en charge par la dialyse. Les progrs actuels dans le traitement du mylome et le dveloppement de nouvelles molcules anti-fibrillogen-se permettent desprer une diminution de la morbidit et de la mortalit dans les prochaines annes.

  • 38

    Un signe peut attirer votre attention :vous urinez beaucoup (polyurie) 3 litresou plus et en particulier la nuit. Par contreon trouvera une faible quantit de pro-tines dans vos urines et surtout selon lacause une infection urinaire sera prsente.Il est rare de constater une lvation de lapression artrielle.

    Les causes urologiques oupylonphrites :

    Linfection est constamment retrouve. Ilest vraisemblable que vous avez prsentdes pousses fbriles rptition qui ontpu se manifester ds lenfance. Souventchez les tous jeunes enfants une poussede fivre est plus volontiers rattache une otite ou une rhinopharyngite alorsque si on demande un examen cyto bact-riologique des urines on trouve une infec-tion avec beaucoup de globules blancs(leucocytes) et souvent un germe. La rp-tition dans le temps de ces accs infec-tieux entrane au fil des annes la destruc-tion des reins. Il est donc indispensable depenser une infection des voies urinaires,dj chez le jeune enfant si lon veut viterlvolution des lsions vers une insuffisan-ce rnale.

    Que doit on faire devant ces infectionsurinaires ? Une chographie des voiesurinaires pour savoir si vos reins sont debonne taille, si lun deux est plus petit,

    bossel que lautre ou si les deux sontanormaux. La recherche dun reflux duri-ne de la vessie vers lun des deux reins oules deux se fera par un examen radiolo-gique, la cystographie rtrograde. Elleconsiste introduire une petite sondedans la vessie et injecter doucement par lun produit de contraste en prenant desradios. On terminera lexamen en prenantdes clichs tandis que vous urinez. Si lonvoit une opacification de vos voies uri-naires alors que le liquide de contraste at inject dans la vessie cest srement latraduction dune anomalie des uretresqui laissent remonter contre courant delurine qui physiologiquement descenddes reins vers la vessie.

    Un obstacle sur les voies excrtrices durein peut aussi tre en cause, par exempledes calculs, une tuberculose urinaire, unegrosse prostate etc.

    Vous comprendrez que si on traite,et le plus tt possible la lsion res-ponsable, on protge les reins et onpeut vous viter dvoluer vers uneinsuffisance rnale terminale.

    Les causes mdicamenteuses :

    - certains analgsiques employs contreles douleurs et surtout les maux de tte fortes doses et pendant longtemps peu-vent entraner une insuffisance rnale.

    - Il peut en tre de mme si vous tes trai-t depuis de nombreuses annes par dulithium.

    Les causes mtaboliques :

    On trouve ici les patients prsentant pendantdes annes une teneur trs basse du potas-sium dans le sang, ou un taux lev de cal-cium, ou enfin certaines formes de diabte.

    Au total on retiendra que si lon dia-gnostique rapidement la cause de lin-suffisance rnale des nphropathiesinterstitielles et que lon peut suppri-mer lanomalie urologique, chirurgica-lement le plus souvent, on pourraalors stopper la poursuite de la dgra-dation rnale. Il en sera de mme silon interrompt assez tt la prise dumdicament responsable ou que lonarrive corriger durablement letrouble mtabolique.

    Nphrites interstitielles chroniques Il sagit dune insuffisance rnale qui peut tre due une cause

    urologique, mdicamenteuse ou mtabolique.

    cystographie rtrograde : reflux de lurine jusquaux reins

  • 39

    Les causes de la maladie rnale chronique

    Rein et vieillissementTout au long de la vie nos cellules se dtruisent et renassent mais un rythme ralenti

    en prenant de lge ; cest ce que lon appelle le phnomne de vieillissement.

    Le rein nchappe pas cette loi de la nature.

    Fonction rnale et vieillissement

    Pass 40 ans le rein diminue de taille et devolume. En mme temps le nombre desnphrons fonctionnels diminue ce quiaboutit, 80 ans, davoir perdu prs de 40%de sa fonction rnale. De mme les artressitues lintrieur du rein saltrententranant une gne de son irrigation enparticulier le cortex, zone superficiellecontenant les units actives que sont lesnphrons. Cela a pour consquence unerduction de la filtration glomrulaire etdonc de votre fonction rnale. De plus, lerein sadapte mal une restriction tropimportante en sel. En effet il en limine plusque la quantit ingre. Cela a pour cons-quence, si vous tes soumis un rgimetrop restreint en sel, dentraner une dshy-dratation avec baisse de votre tensionartrielle surtout en position debout avecinstallation dune insuffisance rnale. Il estdonc souhaitable qu la moindre fatigue,surtout si vous prenez en mme temps unmdicament qui fait uriner (diurtique),vous consultiez votre mdecin.

    Causes aggravantes de linsuffisance rnale.

    Compte tenu de ces modifications du fonc-tionnement du rein en rapport avec levieillissement, il est indispensable den

    tenir compte lors de la prescription demdicaments qui sont limins prf-rentiellement en partie ou en totalit parle rein. Vous comprenez quil y a l un risquedaccumulation dans votre organisme cequi selon le mdicament en cause peuttre dangereux. Il faut tre prudent aveclemploi de certains donns pour des pro-blmes cardiaques, dantibiotiques connuspour leur nphrotoxicit ou de somnifreset dantidpresseurs. De plus le risque seramajor si en mme temps vous prenez undiurtique ou un anti-inflammatoire

    A cot de ces causes qui devraient trevites il y a la rpercussion sur votrefonction rnale de maladies qui chezvous vont avoir une incidence aggravantesur vos reins. Parmi elles on trouve lhy-pertension artrielle, le diabte de type 2,lathrosclrose, les infections rnalessecondaires un obstacle sur le bas appa-reil urinaire.

    Attitude vis--vis du rein des sujets gs.

    Compte tenu de ce que nous venons devoir, aprs 65 ans surtout chez les sujetsdits risques, il est prudent de contrlerune fois par an le fonctionnement du reinpar le dosage de la cratinine dans le sangavec le calcul de la clairance en utilisant laformule de Cockcroft.

    Cependant pour parler vrai et attnuer cettenote un peu pessimiste que nous venonsdexposer il faut bien reconnatre que lage adepuis quelques annes moins de rpercus-sions nfastes sur le rein des sujets indemnesde toute maladie associe.Une donne rcente conforte cette notion :on peut en labsence de toute pathologieassocie, prlever les reins dune personnege, dans certaines conditions, et les trans-planter sur un receveur adulte.

    Traitements substitutifschez le sujet g.

    La dialyse. Si un traitement par hmo-dialyse ou par dialyse pritonale est envi-sag, sachez que votre ge ne pose pas ensoi de problme. Lindication de lune oulautre de ces deux mthodes sera fonc-tion de vos souhaits et dventuels pro-blmes mdicaux. (voire chapitre 4)

    La transplantation rnale. Au-del de65 ans la greffe dun rein peut faire courirdes risques. Il est certain que sil ny a pas decontre-indication formelle, les possibilitsde greffe devront, cependant, tre mre-ment rflchies avec lquipe de transplanta-tion avant de prendre la dcision de vous ins-crire ou pas sur les listes dattente de greffe.

    Concluons que le sujet g est ungrand adulte et non un vieillard.

  • Lenfant insuffisant rnal chroniquePour respecter la vie

    de l'enfant il est souhaitable

    d'optimiser le dpistage

    et la prvention

    des maladies rnales

    conduisant l'insuffisance

    rnale chronique et ce

    ds la priode antnatale.

    Les causes les plusfrquentesd'insuffisance rnale chronique chez l'enfant

    L'extrme diversit et la complexit desmaladies responsables d'une insuffisancernale chez l'enfant rendent parfois leurdiagnostic difficile. Schmatiquement onpeut identifier trois grandes causes res-ponsables :

    Les maladies de l'appareil urinaire.Elles peuvent tre dcouvertes pendant lagrossesse ou chez le nouveau n. Il s'agit leplus souvent d'une trouble de l'coule-ment de l'urine qui arrive dans la vessieremonte vers les reins au moment o lebb ou l'enfant urinent. C'est ce que l'onappelle un reflux vesico-rnal qui, pas ou

    tardivement diagnostiqu, va entraner en10 20 ans la destruction progressive desreins, si les deux sont atteints ce qui n'estpas toujours le cas, et tre alors respon-sable d'une insuffisance rnale. D'autresanomalies malformatives de l'appareil uri-naire diagnostiques l'chographie abou-tissent aussi une insuffisance rnale.

    Les maladies hrditaires. Elles peu-vent tre la consquence d'une anomaliedu dveloppement rnal et se manifesterchez le nouveau n. Elles sont respon-sables plus ou moins long terme, en l'ab-sence d'une prise en charge approprie,d'une insuffisance rnale svre, detroubles neurologiques voire de dcs.Les maladies kystiques les plus souventrencontres sont la polykystose rcessive,la nphronophtise et le syndrome de Bar-det-Biedl.

    40

  • Les causes de la maladie rnale chronique

    breuses annes jusqu'au relais parles nphrologues d'adultes. Cetteprise en charge portera sur l'en-semble des problmes que pose unemaladie rnale se droulant chez unenfant.

    Nous aborderons plus particulirementles problmes de la croissance, la pubert,la psychologie et l'alimentation, mais ga-lement ceux poss par les traitementssubstitutifs de l'insuffisance rnale volue.

    La taille et le poidsIls sont tous les deux perturbs chez len-fant insuffisant rnale. En effet les dchetsazots, normalement limins par lesreins, s'accumulent dans l'organisme dufait de l'insuffisance rnale. Cette accumu-lation est responsable d'une insensibilit l'action de l'hormone de croissance quientrane un retard de croissance et unerduction de taille l'ge adulte. Prescritau bon moment, le traitement substitutifhormonal (hormone de croissance) per-met d'viter ce retard de croissance.

    Les vaccinationsLa majorit des vaccins (obligatoires et nonobligatoires) peut tre propose, notam-ment contre le ttanos, la poliomylite, lepneumocoque, mningocoque, haemophi-lus, la diphtrie et l'hpatite A et B. Le vac-cin contre l'hpatiteB est indispensablepour prvenir la possible infection par levirus lors de la dialyse.Lorsque les enfants sont transplants durein, on vite les vaccins virus vivants(ROR, BCG, Varicelle, Fievre Jaune).Il faut noter que mme non totalementvaccins contre les maladies prvenues

    par un vaccin, votre enfant peut toutefoisaller l'cole sans s'exposer un risqueinfectieux excessif, les autres enfants tanteux-mmes vaccins.

    La pubertElle peut se drouler avec retard chezl'enfant insuffisant rnal. A ce stade souve-nez vous que votre enfant devient adoles-cent et se forge une autonomie par rap-port vous. Compte tenu de sa maladievous comprenez srement que sa rbel-lion contre l'ordre tabli, habituelle cette priode de la vie, est majore par lancessit de la prise de mdicaments pasforcment bien accepts et souventimparfaitement pris et auquel s'ajoutentles contraintes alimentaires en ralit plusnervantes psychologiquement quecontraignantes.

    Activits physiquesIl est hautement souhaitable que votreenfant ait des activits physiques et spor-tives aussi proches que possible de la nor-male. L'utilisation prcoce d'agents stimu-lateurs de l'rythropose permettra delui viter une anmie svre, trs invali-dante pour qu'il fournisse un effort. L'in-jection de l'hormone de croissance, sibesoin, corrigera le trouble de la croissan-ce dont sa maladie rnale est responsable.

    Il existe aussi des atteintes glomrulairesdont le syndrome nphrotique finlandais,le syndrome nphrotique corticorsistant,mais aussi des atteintes tubulaires dont lesyndrome de Bartter est le plus frquent. Ilexiste enfin des lsions rnales associes des troubles mtaboliques, c'est le cas de lacystinose et de l'oxalose.

    Les maladies acquises pendant l'en-fance constituent le troisime groupe.

    Leur mode d'installation peut tre aigu,par exemple une glomrulonphrite aigueou le syndrome hmolytique et urmiquedont l'volution peut tre svre et abou-tir une insuffisance rnale chronique. L'volution peut se faire sur un modechronique, le cas le plus frquemment ren-contr est la maladie de Berger.

    Prise en charge de linsuffisance rnale de lenfant

    Du fait de la survenue parfois ds lanaissance de la maladie rnale, lesuivi du patient va durer de nom-

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  • 42

    La scolaritElle peut tre organise en fonction dustade de l'insuffisance rnale et du traite-ment suivi.

    Avant le stade de la dialyse votreenfant peut suivre une scolarit normale.Manger la cantine est tout fait possibledans la majorit des cas, aprs accord avecl'cole ou la mairie, si certaines prcau-tions alimentaires sont souhaitables. Lorsque votre enfant est dialys : l'hpital, des instituteurs et des profes-seurs attachs au centre hospitalier semettent en rapport avec l'tablissementscolaire duquel dpend votre enfant pourl'aider rattraper les cours qui ont lieupendant qu'il dialyse.

    Lorsque votre enfant bnficied'une transplantation rnale, dansles suites immdiates est organis un suivi

    scolaire, l'hpital d'abord, puis votredomicile, tant qu'il ne pourra pas retour-ner l'cole.

    Les vacances Quelque soit le stade de l'insuffisancernale, votre enfant a besoin de vacanceset si possible hors de son domicile habi-tuel. Il peut ventuellement partir dansdes camps de vacances, et lorsqu'il est dia-lys, poursuivre son traitement dans uncentre de dialyse habilit traiter desenfants et proche du lieu de vacances.

    Les apports alimentairesL'alimentation doit tre aussi varie etattractive que possible. Votre enfant nesupportera pas longtemps les interdits ; deplus il est indispensable qu'il mange pouravoir un apport calorique suffisant et quiest ncessaire sa croissance. Restreindrede faon trop importante les apports,

    notamment en protines (viandes, pois-sons, laitages) et en sel est une absurdit. Ilfaut adapter les apports en fonction dustade de l'insuffisance rnale en vousaidant des conseils d'une ditticienne quitiendra compte des gots de votre enfantet lui expliquera le pourquoi de telle outelle restriction. Ayez toujours en tte qu'ilest plus facile de lui faire accepter qu'on luiparle d'aliments autoriss plutt que l'ondroule devant lui une liste d'interdits.Manger doit rester le plus longtemps pos-sible un plaisir et un moment convivialpour toute la famille.

    PsychologieIl est vident que la prsence d'une mala-die chronique chez votre enfant va engen-drer chez vous et dans votre entourageproche diverses motions qui vont de lacolre l'angoisse, la peur ou la tristessevoire un sentiment d'abandon.Un enfant insuffisant rnal, tout autantque sa famille, a particulirement besoinde comprhension et de soutien. Pourvous aider franchir ces moments diffi-ciles vous aurez le soutien de tout unequipe : mdecins, infirmires, ditticien-ne, assistante sociale, quipes ducatives,psychologues notamment.Tous n'ontqu'un but, donner votre enfant une vieaussi proche que possible de la normale,c'est--dire qu'il est une insertion socioscolaire normale pour son ge.

    L'objectif final sera de lui per-mettre d'envisager sa vie d'adulteavec les mmes outils que lamajorit des autres enfants deson ge, malgr sa maladie chro-nique.

  • Les causes de la maladie rnale chronique

    les prestations complmentaires

    L'allocation d'ducation spciale (AES) est dlivre par la commissiondpartementale d'ducation spciale du dpartement (CDES). La commission saisiepar l'assistante sociale du secteur, statue sur la foi d'un certificat mdical.

    L'allocation de prsence parentale (APP) peut tre demande auprs de la caissed'allocations familiales lorsque la prsence d'un parent auprs de son enfantmalade est indispensable. Cette prestation est en gnral dlivre pour une priodede quatre mois renouvelable deux fois.

    Les traitements substitutifsLorsque votre enfant atteindra un stadevolu de son insuffisance rnale, lui seraoffert comme aux adultes un traitementpar hmodialyse, dialyse pritonale voireune transplantation rnale. Chacune deces modalits de traitement permet de sesubstituer aux fonctions d'limination desdchets que l'tat d'insuffisance rnale nepermet plus, et qui mettent alors la vie endanger. La dialyse ne peut tre interrom-pue tout en sachant qu'elle ne peut pasremplacer toutes les fonctions du reindfaillant. Seule la transplantation le fait,mais elle n'entrane cependant pas unevritable gurison car le rein transplantne peut fonctionner que grce au traite-ment immunosuppresseur qui, en l'tatactuel de nos connaissances doit trepoursuivi indfiniment et impose donc unsuivi mdical rgulier.

    L'amlioration du diagnostic pr-natal, des techniques de prise encharge de l'puration extra rnale,la rduction des dlais de trans-

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    plantation rnale chez l'enfant maisaussi la prise en charge scolaire etpsychologique globale contribuent l'amlioration de la prise en char-

    ge des enfants insuffisants rnauxchroniques.Ainsi, aux objectifs desurvie se sont substitus des objec-tifs de qualit de vie.

  • 44

    Alimentation : quelques conseilsBoissonsBuvez normalement sauf cas particulier Lorganisme a besoin de 1,5 2 litres de liquide par jour (caf, eau, soupe,tisane). Il faut surveiller lapport quotidien de boissons et surtout viterde laugmenter trop car mme si au cours de linsuffisance rnale le volu-me durines demeure normal (1,5 2 litres), le rein nest pas capable dliminer un apport liquidien excessif qui va alors saccumuler dans lorganisme. Par contre si vous tes en dialyse et particulirement en hmodialyse vousurinerez moins et progressivement pas du tout pour certains d'entrevous. Dans ce cas l'apport en liquides ne doit pas dpasser 500 ml par jourpour viter, entre deux sances de dialyse, des prises de poids excessives quipeuvent tre responsables d'une lvation de votre pression artrielle et aggraver votretat cardiaque. Cependant si vous urinez encore un peu, par exemple 400 ml, vous pour-rez rajouter 500 ml de boissons, petit djeuner compris, soit 900 ml par jour.

    Le bien manger reste

    la base de l'alimentation

    de l'insuffisant rnal

    chronique pendant toute

    l'volution de sa maladie

    y compris lorsqu'il est

    dialys. Il est important de

    savoir qu'un apport

    alimentaire insuffisant peut

    tre responsable d'une

    dnutrition qui a une

    incidence nfaste

    sur la vie quotidienne

    des insuffisants rnaux.

    Il est donc souhaitable

    qu'une alimentation adapte

    l'tat du patient soit mise

    en place et que son suivi

    soit effectu par une

    ditticienne.

    Les caloriesIl faut manger Il est indispensable que vous vous alimentiez suffisamment pour viter de perdre dupoids et crer un tat de dnutrition qui diminuerait vos possibilits de dfense contreles infections et contribuerait dtriorer le fonctionnement de votre cur. Avant dia-lyse il est souhaitable que vous ayez un apport calorique quotidien d'environ35 Kcal/kg/jour. Force est de reconnatre que plus la fonction rnale se dgrade et moinsvous avez faim ; par contre si vous tes dialys l'apptit redevient normal, ainsi vousatteindrez plus facilement cet objectif.Les calories sont apportes par trois familles de nutriments : les glucides, les lipides etles protides.

    Pour vous orienter, sachez qu'un bol ou un verre apporte 200 ml de liquide. Vouspouvez boire 150 ml d'un soda. Quant aux eaux minrales viter l'eau de Vichy quiest trs sale et entretient la soif, prfrer la Perrier, la Salvetat ou la San Pellegri-no. Quant aux glaons ils contiennent 20 ml d'eau, tenez en compte si vous en pre-nez une certaine quantit au cours de la journe. Enfin vous pouvez vous faire plai-sir en buvant un verre de vin par jour, mais il faudra le comptabiliser dans votreapport liquidien journalier.

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    Votre vie au quotidien

    Lipides (graisses) : 1g = 9 kcalPrfrez les huiles vgtalesLes lipides sont classs en acides gras saturs, risques pour les vaisseaux, et que l'on trouvedans les viandes, charcuteries, fromages, beurre, saindoux et en acides gras insaturs (huiled'olive, d'arachides, de tournesol, de mais, de noix et la margarine) ces derniers ayant un rleplutt bnfique dans la prvention des complications cardiovasculaires.

    Protides : 1g = 4 kcalEvitez les excs !Au dbut d'une insuffisance rnale, une restriction stricte nest pas ncessaire. La ration protidiquepeut tre normale mais en mangeant de la viande blanche ou rouge, du poisson ou des ufs, seu-

    lement une fois par jour. Cela nentrane aucun trouble, rduit le travail du rein qui se dt-riore moins vite et reste compatible avec une alimentation varie. A terme, il faudra dimi-

    nuer lapport protidique selon les conseils de votre ditticienne. Privilgiez les protines animales (viande, poisson, oeufs) qui apportent

    davantage de sels minraux (fer) que les protines vgtales (pain, rizou lgumes secs).

    Il est ncessaire pour maintenir un bon tat musculaire que vous variez chaque repas, dans la mesure du possible,la qualit des protines ; pour se faire il est bon de connatre les quivalences :

    100 g de viande = 100 g de volaille = 120 g de poisson = 2 ufs = 80 g de crustacs (crabes, crevettes, langoustines).

    150 g de lait de vache = 1 yaourt = 100 g de fromage banc (20 ou 40%) = 1 petit suisse de 60 g = 2 kiri = 2 samos = 30 g decamembert, de brie ou de chvre = 20 g de gruyre ou hollande

    100 g de pain = 7 biscottes = 2 croissants ou brioches = 80 g de biscuits secs = 200 g de ptes cuites.

    Glucides (sucres) : 1g = 4 kcalPain, riz, crales : pas de restrictionOn recommande une ration plus importante en glucides complexes dabsorption lente (riz, ptes, biscottes,pain) et, sauf si vous tes diabtique, une ration normale de glucides simples dabsorption rapide (miel,confitures, ptisseries).

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    Le sel : On entend par "sel" le chlorure de sodium (Nacl).Vous devez savoir que dans l'industrie alimentaire lateneur en sel est souvent exprime en Na (sodium) etpour connait