La Rectocolite Ulcéro-Hémorragique De L’enfant

-cas clinique-

OVIDIU IRIMESCUAssistant Pédiatrie

Dates Générales

• L. C., sex féminine, 4 ans, millieu urbaine• Antécédents personnels – sans particularité• Date de l’entré – 17.12.2007

Antécédentes personnels

Médicales

février 2006 – condensation basale

droite au niveau pulmonaire

aout 2003 – infection urinaire

pas de contexte connu de constipation depuis

l’entrée à l’école

Chirurgicales

strabisme

Allergies

les chats

les graminés

les pollens d’arbres

Antécédentes personels (II)

Affection actuelle

Examen clinique

• P=15,3kg, afébrile, hydratation conservée• Facies souffrant, altération de l’état générale• Téguments – quelques plaques maculairs à la face

antérieure de la cuisse et sur le thorax, pas des pétéchies• Cardiaque et pulmonaire – normale• Abdomen ballonné, très météorisé avec un

péristaltisme augmenté à l’auscultation, avec la palpation diffusément douloureuse

• Ostéoarticulaire, examen oculaire, système nerveux central et périphérique sans particularité

Ipotheses de diagnostic

Colite infectieuse ou pseudomembraneuse?

Abdomen aigue de nature chirurgicale?

Gastro-entérite aigue (virale, bacterienne ou parasitaire)?

Maladie intestinale inflamatoire chronique au debut (colite ulcérative, maladie Crohn, TBC intestinale)?

Echographie

Examen paracliniquehématol

ogie

• Hb=12,4

• Ht=35,3

• CMHE=35,1

• HEM=30,2

• VEM=86,1

• GB=14200

• N=61%

• Ly=27%

• Mo=10%

• P=312000

• VSH=10mm/h

hémos

tase

• T céphaline act=23,8s

• Fb=4,1

ionogra

mme

• Na=137

• K=5

• RA=28

• Ca=9,2

• Ph=6,2

• Osm=280

• Gly=99

• Urée=13

• Cr=0,58

• SGOT=39

• SGPT=12

• Lipase=58

• Amylase=42

Gl

uc, prot

éines

• Prot totales=6,2

• Alb=55,6

• ɑ1=7,7

• ɑ2=14,2

• β=9,4

• γ=13,1

• CRP=2,4

• C3=130

• C4=35

• IgA=163

• IgM=126

• IgG=707

sérologie

• ASCA=neg

• ANCA=neg

• Yersinia= neg

• H pylori= neg

• Mycopl= infection récente

Diagnostic

Pancolite d’origine indéterminée (ulcéreuse? Mycoplasma?)

Traitement (dés son entrée) Perfusion, Perfusalgan, Buscopan

Tramodium (Dolzam en gouttes)

Ampicilline et Flagyl IV

Traitement (dés le 20 décembre)

Claversal suppositoires (250mg 2 fois/jour) + Solumedrol IV lent (10mg 3fois/jour)

Mise au répos stricte de l’intestin

Alimentation parenterale protéinique et lipidienne

Evolution

Particularités du cas

• Début d’une colite inflamatoire à une âge exeptionelle, chez un enfant sans antécédents évocateurs

• L’absentéisme des dates biologiques pouvant soutenir le diagnostic

La Rectocolite Ulcéro-Hémorragique De L’enfant

-dates téorétiques-

Définition

• Colite ulcéreuse, ulcerative colitis• Maladie inflammatoire chronique évoluant

par poussées, atteignant le rectum et le côlon

Epidémiologie

• Plus fréquente dans les pays anglo-saxons et scandinaves:

Allemagne : 1,5Scandinavie : 12 – 15 nouveaux cas pour 100000 Neederland : 6,6 habitants par anNord de la France : 3,2

• Plus fréquente dans les pays industrialisés, dans les zones urbaines, chez les caucasiens et les Juifs non Ashkénazes (même pour maladie de Crohn)

Génétique

• Pas du caractère mendélien, mais plus fréquente dans une famille atteinte

• 15 – 40% des cas ont des antécédents familiaux de la maladie

• Les jumeaux monozygotes – atteints souvant mais pas obligatoir

• Le debut est plus précoce quand deux générations successives sont atteints

Génétique (II)

• Loci prédisposants aux maladies inflammatoires du tube digestif:IBD1 sur le chrom.16 – pour la maladie de CrohnIBD2 sur le chrom 12 – pour la 1-ère et la RCH

• Associée à HLA DR2 (pANCA+), DR9• HLA B27 quand elle associe la SAA• HLA B8-DR3 quand elle se complique avec la

colangite sclérosante

Etiopathogénie

• Facteurs génétiques• Agents infectieux

Bactéries – mycobactéries, Chlamydia, Clostridium difficile Virus – CMV

• Facteurs immunitaires Fonctions immunitaires normales (taux d’anticorps,

fonction des lymphocytes) Les cellules immunitaires de la muquese digestive se

multiplient et s’activent excessivement → ↑cytokines, IgG, autoanticorps, réponse immunitaire exagérée à une stimulation antigénique locale

Etiopathogénie

• Facteurs immunitairesMaladies autoimmunes souvant associées:

sclérose en plaques, maladie céliaque, déficit immunitaire, etc

P-ANCA, primitifs ou secondaires, contre plusieurs cibles (cathépsines, lactoférinne, histones, lysozyme), peu probable pathogènes directement

Ac anti-tropomyosine, Ag épithélielle colique et biliaire

Etiopathogénie

• Facteurs alimentaires et environnementauxLe tabac (nicotine) effet protecteurAppendicectomieProtéines du lait (lactose) mal tolérées, mais Fibres alimentaires jamais en déclenchement

Anatomopathologie - macroscopie

• La séreuse congestionée, mais intacte• Le côlon raccourci au niveau sigmoïdienne, les

haustrations disparus, le calibre diminué• Exulcérations, ulcérations profondes laissant à

nu les couches musculaires• Pséudo-polypes inflammatoires• Tous les lésions s’arrêtent nettement à la

valvule iléocæcale

Anatomopathologie - microscopie

• Congestion vasculaire + suffusions hémorragiques dans le chorion

• Épithélium de surface fragil, qui se décolle• ↓ no cellules à mucus dans les glandes

Lieberkühn• Infiltrate inflamatoire du chorion (PN, Ly, Pl• Des abcès cryptiques → ulcérations profondes

Anatomopathologie - immunohistochimie

• ↑ Ly T CD3+, macrophages• ↑Il 2 (CD 25) dans le chorion• Molécules d’adésions CD44 dans les cryptes –

plus spécifique pour RCH que la maladie Crohn (pas assez nette pour dg)

Clinique Michener et al (n=80) Raine (n=73)

Diarrhée 50 85

Rectorragies 20 90

Douleurs abdominales - 71

Vomissements - 25

Anorexie - 31

Manifestations extradigestives

• Articulaires (15-25%): arthrites inflamatoires parfois inaugurales, souvant périphériques, rarement axiales

• Cutanées et muqueuses (10-15%): érythème noueux, aphtose bucale

• Oculaires (rares): blépharite, uvéites antérieures (répons faible des réchutes au traitement)

• Hépatiques: cholangite sclérosante• Bronchopulmonaires: bronchite chronique

corticosensible

Biologie

• Surtout pour éliminer une colite spécifique et pour apprécier la gravité d’une poussée (infl et le rétentissement nutritionnel)

• Sdr inflammatoire (CRP, VSH, ɑ2, β, PN, Fg)• Hémato: anémie inflamatoire et hémorragique• Immuno: p-ANCA (60-75%), ASCA (15% en RCH,

60% en Crohn)• Selles: bacterio et parasitologique, chimique

(absence de la stéatorrhée, Na/K=3-4 (nl 0,3-0,4)

Radiologie

• AAB – colonne gazeuse colique figée dans le côlon gauche et transverse, moulée par une paroi colique épaissie et raide, sans haustrations

• Le lavement baryté – remplacé par colonoscopie

• Ostéodensitométrie – ostéoporose sécondaire

Ulcerative colitis: double-contrast barium enema. A, Small ulcerations are distributed uniformly about the colonic circumference and continuously from the rectum to the proximal transverse colon. B, small ulcerations are represented by fine spiculation of the colonic contour in tangent

and by fine stippling of the colon surface en face.

Endoscopie

• L’exploration clé du diagnostic• muqueuse rouge, finement granuleuse,

depuis le bas du rectum à une distance variable

• Ulcérations superficielles ou profondes toujour au sein d’une muqueuseuniformément anormale, granulaire

Score endoscopique de gravité de la RCH

• Grade 0 = muqueuse normale• Grade 1 = érythème et perte de la trame vasculaire

normale• Grade 2 = friabilité (saignement au contact de

l’endoscope)• Grade 3 = ulcérations petits et superficielles,

saignement spontané• Grade 4 = ulcérations confluantes ! Pas toujours de parallélisme entre clinique et

l’importance des lésions observées

Formes évolutives:-réchutes successives d’intensité moyenne-

• Rectosigmoïde + côlon gauche• Les plus fréquentes• Poussées + rémissions complètes (durant

parfois des années)• Ostéopénie (corticothérapie) et sténoses

Formes évolutives:-graves aiguës ou suraiguës-

• Surtout pancolites• Fièvre, asthénie↑↑ diarrhée profuse, douleurs

abdominales ↑↑ , anémie, hypoprotéinémie• Sépticémie (Gram neg), colectasie aiguë

(redouter la perforation), hémorragies massives

• Graves, nécessitant des transfusions, un geste chirurgical en urgence

Formes évolutives- atténuées avec atteinte localisée-

• Rect + rectosigmoïde• Rectorragies récidivantes → invalidantes• Pas de signes extradigestives ou complications

Formes du nourrisson

• Exceptionelles, 15 de cas rapportée en 30 ans• Diarrhée → entérocolite bactérienne ou

ulcéronécrosante → evolution trénante, difficultés de diagnostic

• Nutrition parentérale + chirurgie

Cancer et RCH

• Risque augmenté de 4 à 19 fois• Facteurs de risque:

L’extension de la colite (2,8 pour proctite, 14,8 pour pancolite)

La durée d’évolution:Faible < 10 ans0,5%/an entre 10 et 20 ans d’évolution1%/an après 20 ans7% à 20 ans du diagnostic

Cancer et RCH

Le jeune âge de survenue (longue durée d’évolution→apparente augmentation de fréquence du cancer

Le risque d’un cancer sur rectum restant après colectomie et anastomose iléorectale – 2%

L’évolution de ces cancers = celle des adénocarcinomes coliques « sporadiques »

Contrôles endoscopiques/histologiques

• Après 10 ans d’évolution• Pas d’argument à l’heure actuelle pour plus

d’une fois tous les 2 ans• La distinction dysplasie précancéreuse – lésions

inflamatoires chronique – pas toujours facile• La décision de colectomie « prophylactique » -

difficile à prendre• Survie globale pour RCH – 95% à 10-15 ans

Diagnostic différentiel

• A la première poussée – colites spécifiques, bactériennes (Campylobacter j., Clostridium d.

• Après l’établissement de la chronicité – avec la maladie Crohn (MC):L’intégrité histologique du rectum exclut la RCH (pas

endoscopique, possible à refair par corticothérapie)Dans la MC: ulcérations aphtoïdes, serpigineuses sur

une muqueuse normale, l’aspect en pavé liéCaractère focal, granulomes épithélioïdes

Charactéristiques differentièlles RCH-Maladie Crohn

Colite ulcéreuse Maladie Crohn

Clinique RectorragiesHaut fièvreCroissance: peau affectée

Douleurs abdominalesSous-fébrilitée allongéeCroissance: affectée

Anatomo-pathologie Toujours le côlonFrequent gauche et rectumLimitation à la muqueuseUlcerations, abces cryptiques

Tout le tube digestiveFrequent iléo-cécaleTout le parois intestinalGranulomes épitélioïdes

Évolution Guérisson après colectomieRisque de cancer

Risque de récidive après résectionInvalidité digestive

Traitement

• Hygiénodiététique et antidiarrhéique• Les 5-aminosalicylates (sulfasalazine, mesalazine,

olsalazine) – de référence pour les poussées d’intensité modérée: 100mg/kg/j, mais efficaces aussi pour prévenir les rechutes

• Corticothérapie – pour les poussées moyennes ou graves. générale – prednison/prednisolon, 1-1,5mg/kg/j, max 60

mg/j, même méthylprednisolon IVLocale – solutés rectales ou suppo (budésonide)

• Immunosuppresseurs

Chirurgie

• Coloproctectomie totale, radicale, la maladie cesse d’évoluer, risque opératoire pas néglijable, difficile à accepter à l’enfant

• Colectomie totale avec anastomose iléorectale, 1-ère intention chez l’enfant, les lesions du rectum continuent leur evolution et doivent être surveillées régulièrement

• Colectomie totale avec anastomose iléo-anale et confection d’un réservoir: proctectomie sous-muqueuse qui élimine le reste de muqueuse malade, conservant la musculature rectale, le système sphynctérien et l’innervation locale. Risques d’occlusions

Bibliographie

• Schmitz J., Lacaille F., Saint-Raymond A. : Rectocolite hémmorragique. In: Jean Navarro, Jaques Schmitz et al. Gastroentérologie pédiatrique, 2ème edition. Paris, Flammarion, 1999, 25 :338-354.

• Jeffrey S. Hyams : Inflammatory Bowel Disease. In: Kliegman, Behrman, Jenson, Stanton et al. Nelson Textbook of Pediatrics, 18th Ed. Saunders-Elseviers, 2007, 331 : 1575-1580.

• Popescu V, Zamfirescu A : Diareea cronica. In: Valeriu Popescu et al. Algoritm de diagnostic in pediatrie, Bucuresti, Editura medicala Almatea, 1999, 31 : 315-319.