La Sclérose En PlaquesEn 2004

Dr Jean-Philippe CAMDESSANCHE

Service de Neurologie – Hôpital Bellevue

HO PITA UX DE SA IN T-ETIEN N E

Données générales sur la SEP

Maladie inflammatoire du système nerveux central(cerveau/moelle/nerf optique)

Plus fréquente chez la femme : 3 femmes / 2 hommes

Maladie de l’adulte jeune : 2/3 des cas entre 20 et 40 ans

40 à 60/100000 habitants soit 40000 patients en France

1ère cause de handicap neurologique du sujet jeune

Physiopathologie de la SEP

Situation normale

Attaque de la myéline : poussée

Processus de réparation

Atteinte de l’axone

Atteinte du cerveletTrouble de l’équilibreTremblement

Névrite optiqueBaisse de la vue

Atteinte médullaireParaparésieTroubles sensitifsTroubles urinaires et sexuels

Atteinte de tronc cérébralTrouble de l’équilibreNévralgie facialeVue doubleTrouble de l’équilibreParalysies

Atteinte de l’encéphaleParalysiesTroubles sensitifsTroubles de mémoire

Manifestations de la SEP

SEP

Maladie auto-immuneContre les constituants de la myélineRôle de l’auto-immunitéThéories «virales»

Susceptibilité génétique5-10% de cas familiaux (1 deuxième cas)30% de concordance chez les vrais jumeaux2% de concordance se faux-jumeaux

Facteurs environnementauxRisque différent en fonction du paysGradient Nord/SudSi migration après 15 ans, risque = celui du pays d’origine

Étiologie(s) de la SEP

SEP progressive primitive(15-20%)

age moyen au début : 37-40 ans

SEP rémittente (80-85%)age moyen au début : 30 ans

SEP secondairement progressive50% des patients 10-15 ans après la première poussée

Évolution(s) de la SEP

Examens complémentaires de la SEP

L’IRM

Examens complémentaires de la SEP

La ponctionlombaire

Recherche de signed’inflammation du LCR

Anxiolytique,Anesthésie de la peau,

Prévention des céphalées post-PL

Stimulussensoriel

Cerveau

Examens complémentaires de la SEP

Recherche d’un ralentissementde la réponse

(atteinte de la myéline)

Lespotentielsévoqués

Le diagnostic de SEP

Clinique

Examens

Évolution

Relation privilégiée : ConfianceÉvaluation du psychisme du patientPrendre du temps, laisser du temps

Expliquer la maladie : Dialogue établiVolonté de savoir du patientMoment choisiRelativiser car maladie capricieuseAssociations de patientsInternet

Deuxième avis : Laisser la porte ouverteMettre en garde

L’annonce dudiagnostic de SEP

• De la poussée : – bolus de corticoïdes : 1g/j x 3j

• De fond : ceux qui ont une AMM (médicaments d’exception)

– interféron • AVONEX®: IM, 1 fois/semaine• REBIF®: SC, 3 fois/semaine• BETAFERON®: SC, 1 jour sur 2

diminuent de 30-40% le nombre de poussée et pour

2 d’entre eux peuvent retarder le handicap.

effets secondaires : syndrome grippal, état dépressif,

surveillance biologique (NFP transaminases), réaction

Locale.– copolymère (COPAXONE®) 1 inj/j, diminue le nombre de

poussée (30%)

Traitement de la SEP

• Autres traitements de fond

– mitoxanthrone (NOVANTRONE®) :

• dans les formes rapidement progressive• toxicité cardiaque• risque oncogène à long terme

– autres immunosuppresseurs• azathioprine (IMUREL®)• cyclophosphamide (ENDOXAN®)• mycophenolate mophetyl (CELLCEPT®)

Traitement de la SEP

Traitement de la SEP

Recherche

• Nouveaux mode d’administration : traitements per os

• Nouveaux traitements à l’étude :

Anticorps monoclonaux ANTEGREN®, dirigés contreles cellules de l’inflammation.

Nouveaux immunosuppresseurs.

Immunoglobulines intra-veineuses.

Greffes de cellules réparatrices (oligodendrocytes).

• Spasticité• Douleurs neuropathiques• Troubles génito-sphinctériens• Fatigue• Prise en charge du handicap

– adaptation de l’environnement :• travail : poste adapté reclassement professionnel

(COTOREP)• domicile

– aides aux déplacement :• cannes canadiennes• déambulateurs• fauteuil roulant manuel ou électrique

Traitement de la SEP

SEP et vaccination

SEP = maladie dysimmune

Vaccination réactionimmunitaire provoquée

Contre-indication ?

Vaccination contre la grippe

Miller et al., Neurology, 1997

- 104 patients atteints de SEP : 1 groupe vacciné contre la grippe 1 groupe vacciné avec un placebo

- double aveugle / suivi de 6 mois

SEP et vaccination

3 poussées dans les 28 premiers jours dans le groupe vaccin (NS)

2 poussées dans les 28 premiers jours dans le groupe placebo (NS)

nombre de poussée égal dans les 2 groupes sur six mois

pas de variation entre les 2 groupes pour la progression de la maladiesur 6 mois

Vaccination contre l’hépatite B

Données épidémiologiques

• 350 millions de porteurs chronique du VHB.

• 4 millions d’hépatite B aiguë / an.

• 1 million de décès lié au VHB / an.

• Europe du Nord et USA : 0,5% porteurs chroniques.

• Europe de l’Ouest : 29/100000 nouveau cas / an.

• 17500 cas nouveau d’infection par VHB en France / an.

10% : porteurs chroniques 5% : cancer (Carcinome hépatocellulaire) 20% : cirrhose 75% porteurs sains

SEP et vaccination

Vaccination disponible depuis 1981.Quelques cas de pathologie démyélinisante du SNC : enquête officiellede pharmacovigilance depuis 1994.

Pathologies démyélinisantes du système nerveux central rapportéesvaccination hépatite B par GenHevac B.Bilan de dix années de notification spontanées (1989-1998).Soubeyrand et al. Presse Médicale, 2000.

Population vaccinée :

34,34 millions de doses3,2 injections par vacciné10,8 millions de vaccinés40% des 27 millions de vaccinés en France fin 1998

SEP et vaccination

Vaccination contre l’hépatite B

SEP et vaccination

Vaccination contre l’hépatite B

Pathologies démyélinisantes notifiées :

187 événements dont 142 SEP

10 ans d’analyse

10,8 millions de vaccinés

187 épisodes démyélinisants / 142 SEP

Fréquence non supérieure à celle attendue

Distribution âge-sexe superposable à celle rencontrée en l’absence de vaccination

Kinésithérapie et SEP

Fin 2003 : soirée d’information aux kinésithérapeutesPour la prise en charge de la pathologie neuromusculaire

120 participants

Les 2 grandes limites : pas de douleurpas de fatigue

Attention à la chaleur (balnéothérapie)

Chaleur et SEP

La chaleur est susceptible de favoriser l’apparitionde symptômes de la maladie

Attention : saunabains très chaudsbains de soleilscasques coiffures

Garder du bon sens

Nécessité d’une contraception avec les traitements de fond

La SEP n’influe pas sur le développement de l’enfant mais tenir compte du handicap

Pendant la grossesse le risque de poussée diminue puis remonte après l’accouchement si bien que le risque global de poussée n’est pas modifié

La grossesse n’influe pas à long terme sur la maladie

SEP et grossesse

Conclusion

Vers une prise en charge en réseau… SEPRA

Vers une prise en charge pluridisciplinaire… consultation commune