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LAM: LEUCÉMIES AIGUES MYÉLOÏDES

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LAM: LEUCÉMIES AIGUES MYÉLOÏDES. RAPPELS. Hématopoïèse : Myéloïde Lymphoïde MO : siège exclusif de la myelopoiese Fort taux de renouvellement: Mutations malignes Grande sensibilité aux toxiques. MYÉLOPOÏESE. CS. CFU-GM. Myéloblaste. Promyélocyte. Myélocyte. Métamyélocyte. - PowerPoint PPT Presentation

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Page 1: LAM: LEUCÉMIES AIGUES MYÉLOÏDES

LAM: LEUCÉMIES AIGUES MYÉLOÏDES

Page 2: LAM: LEUCÉMIES AIGUES MYÉLOÏDES

RAPPELS Hématopoïèse :

Myéloïde Lymphoïde

MO: siège exclusif de la myelopoiese

Fort taux de renouvellement: Mutations malignes Grande sensibilité aux toxiques

Page 3: LAM: LEUCÉMIES AIGUES MYÉLOÏDES

MYÉLOPOÏESECS

CFU-GM

Myéloblaste

Promyélocyte

Myélocyte

Métamyélocyte

Polynucléaire neutrophile

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DÉFINITION

Aigue: atteintes clonales des précurseurs hématopoïétiques avec blocage de différenciation

Myéloïde

On distingue 8 types de LAM ( 0 → 7 )

Page 5: LAM: LEUCÉMIES AIGUES MYÉLOÏDES

EPIDÉMIOLOGIE Incidence de 3/100 000 habitants par an en

France

Pathologies de l’adulte avec une incidence qui augmente avec l’age

Pic médian de survenue: 65 ans

Page 6: LAM: LEUCÉMIES AIGUES MYÉLOÏDES

ETIOLOGIES

Page 7: LAM: LEUCÉMIES AIGUES MYÉLOÏDES

SIGNES CLINIQUES ET BIOLOGIQUES Généraux:

Fièvre et AEG souvent révélateurs

I. Médullaire:

Hémogramme: Présence de Leucoblaste normalement jamais retrouvé dans le sang Anémie ANN → Pâleur, essoufflement, tachycardie etc. Neutropénie → Infections Thrombopénie → Hémorragies

Myélogramme: IndispensableEnvahissement par les leucoblastes (> 20 ou 30 % OMS ou

FAB) BOM: si aspiration difficile ou myélofibrose

Page 8: LAM: LEUCÉMIES AIGUES MYÉLOÏDES

SIGNES CLINIQUES ET BIOLOGIQUES Signes tumoraux ou infiltratifs:

Splénomégalie, peau, gencives

Anomalies biologiques: Hyperuricémie Hyperkaliémie LDH ↑ Hypocalcémie Recherche d’une CIVD

Leucoblaste dans le sang et/ou la MO impose l’identification précise du type de LA (valeur diagnostic, pronostic, complications redoutées)

Page 9: LAM: LEUCÉMIES AIGUES MYÉLOÏDES

CLASSIFICATION FAB: Franco-americano-britannique

Critères morphologiques et cytochimiques

Immunophénotypage: Surtout pour les LAL Pour les Formes peu différenciées

Cytogénétique et biologie moléculaire: Anomalies du caryotype Diagnostic et pronostic Ex: LAM 3

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Cytologie Cytogénétique Pronostic Complications

0 Blastes indifférenciés Péjoratif

1 MyéloBSans maturation

Leucostase

2 MyéloBAc maturationCorps d’AUER

T(8-21): dans 25 % des cas

Favorable si T(8-21)

Leucostase

3 Promyélocytes T(15-17) 100% des cas

CIVDTricytopénie

4 MyéloB+/- de maturationMonocytes > 20 %=Myélomonocytaire

Favorable Atteintes cutanées et gingivalesLeucostase

5 Monoblastes A. cutanées et gingivalesCIVD 25% des casLeucostase

6 Erythroblastes Péjoratif

7 MégacaryoB Trisomie 21 Très Péjoratif

Myélofibrose

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Traitements des LAM

Chimiothérapies :

Induction → RC Consolidation

Greffes :

Allogreffes Autogreffes Sang de Cordon

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Traitements des LAM Induction :

Aracytine (Ara-C, 100 à 200 mg/m²/j pendant 7 à 10 jours)

Une Anthracycline (Daunorubicine : 45 à 60 mg/m²/j pendant 3 jours ou Idarubicine : 36 à 40 mg/m² en dose totale sur 3 à 5 jours)

Induire l'Aplasie puis la RC confirmée par l'absence de blastes circulants, PN > 109/L, Plaquettes > 100.109/L

Traitements très lourds pour sujets âgés → on favorise la qualité de vie par un traitement de support couplé à une chimiothérapie palliative.

Après la cure, traitement par facteurs de croissance pour les cures suivantes.

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Traitements des LAM Consolidation :

Cures supplémentaires de Chimiothérapie par Ara-C forte dose après 20 jours et maturation des cellules quiescentes sous l'action de FCH.

Allogreffe systématiquement envisagée chez patients de moins de 50 ans disposant d'un donneur HLA identique familial.

Autogreffe, Greffe de Sang de Cordon Consolidation / Intensification chimio-

thérapeutique

| |J0 Cure 1 J28

J0 - J8

Induction Chimio

J21

G-CSF

| |J28 Cure 2 J56

J28 - J36

Conso Chimio G-CSF

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Rechutes :

> 1 an après RC1 sans Allogreffe → Ara-C forte dose

< 1 an → mauvais pronostic

Traitements des LAM

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Dossier Patient

Noeta, 16 ans ½

LAM type 2 (avec différenciation) diagnostic le 9/11/11

6/11/11 : gène oropharyngée prise en charge par Amoxicilline et Ibuprofène

9/11/11 : NFS → Hyperleucocytose avec 77% de blastes révèle la LAM + Anémie, ↑LDH, Thrombopénie.

Blastes hétérogènes avec corps d'Auer → LAM 2

Asthénie, Insomnies, Amaigrissement, Fébricule, Odynophagie, Douleur axillaire droite

Sd Tumoral : Polyadénopathies, Gonflement Amygdales, Pointe de Rate, 1 Ganglion infiltré, dur, douloureux, inflammatoire.

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Dossier Patient

12/11/11 : Syndrome de Sweet : éruptions, œdèmes.

Apyrétique, traité en prévention par Tienam, Vanco, Ciflox

14/11/11 : Induction chimiothérapie, protocole LAM SJ

Aracytine + Daunorubicine

+ Dectancyl pour le Syndrome de Sweet

+ Zophren, Emend, Fasturtec (prévention hyperuricémie aigüe par Sd de Lyse)

16/11/11 : RGO pris en charge par Mopral

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Dossier Patient

22/11/11 : entrée en Aplasie, Rectorragie

Mise en place de prophylaxie antifongique par Noxafil

23/11/11 : fébricule à 38,5°C → traitement empirique des infections fongiques par Cancidas.