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Feuillets de Radiologie 2006, 46, n° 1,38-42© Masson, Paris, 2006
Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachéobronchomégalieDiagnostic radiologique avec revue de la littérature
W. Mnari 1, S. Ennouri 1, J. Knani 2, M. Bouslah 1, H.A. Hamza 1
1. Service d’Imagerie Médicale, CHU Taher-Sfar, 5100 Mahdia, Tunisie.2. Service de Pneumologie, CHU Taher-Sfar, 5100 Mahdia, Tunisie.
Correspondance :W. Mnari, Rue Montréal, avenue Ali-
Bourguiba, Skanes, 5000 Monastir, Tunisie.
Email : [email protected]
Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachéobronchoméga-
lie se définit comme une dilatation importante de la trachée
et des bronches principales. C’est une pathologie rare secon-
daire à un défaut de développement du tissu conjonctif et
du muscle lisse de la trachée et des bronches, entraînant
une trachéobronchomégalie. Les signes cliniques sont divers
et peu spécifiques. L’imagerie permet le diagnostic positif et
établie un bilan de retentissement pulmonaire.
Observation
Il s’agit d’un homme de 31 ans, non fumeur, ayant des
antécédents d’infections broncho-pulmonaires à répétition
depuis l’âge de 12 ans, essentiellement hivernales. Il
consulte actuellement pour toux productive avec douleur basi-
thoracique gauche sans fièvre. L’examen trouve quelques râles
ronflants diffus aux deux champs pulmonaires. Le reste de
l’examen physique est sans particularité, notamment il n’y a
pas d’atteinte rhino sinusienne.
La radiographie du thorax montre un élargissement mar-
qué de la clarté trachéale et des deux bronches souches
avec quelques opacités en bande de la base gauche
(fig. 1). Le bilan tuberculeux est négatif et l’exploration
fonctionnelle respiratoire est normale. La TDM thoracique,
réalisée en mode haute résolution selon des coupes de
1 mm d’épaisseur espacées (fig. 2, 3 et 4), puis par acqui-
sition hélicoïdale avec reconstructions multi-planaires
(fig. 5) objective :
• une trachéobronchomégalie avec un diamètre transversal
de la trachée estimé à 40 mm (fig. 2) et de la bronche souche
3333mise au point 3333thorax
Résumé SummaryLa trachéobronchomegalie est une maladie rare dont l’origine
congénitale ou acquise est encore discutée. Elle est caractérisée
par une dilatation marquée de la trachée et des bronches proxi-
males avec des infections respiratoire récurrentes. Les signes
cliniques ne sont pas très spécifiques. Le diagnostic radiologique
est souvent facile sur la radiographie de thorax et le scanner. Il
est basé sur la mesure du diamètre ou de la surface de la tra-
chée et des bronches souches. L’imagerie est capitale également
pour le bilan de retentissement sur le parenchyme pulmonaire.
Trachéobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome): imaging findings with review of the literature.
Tracheobronchomegaly is a very rare disease which may be
congenital or acquired. It is characterised by marked tracheobron-
chial dilatation and recurrent lower respiratory tract infections.
Clinical presentation is not specific. Radiological diagnosis is
often easy, based on chest radiograph and CT findings mainly
relying on an assessment of the diameter or cross-sectional
area of the trachea and main bronchi. Impact on the paren-
chyma must be evaluated.
Mots-clés : Trachée, Anomalie Key words: Trachea, Abnormality
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W. Mnari et al.2222mise au point
droite et gauche à 30 mm (fig. 3). La surface de la trachée est
de 1 200 mm2 environ ;
• de multiples atélectasies en bande avec attaches pleurales
basales gauches et au niveau de la lingula (fig. 4) ;
• une distension thoracique avec hernie trans-médiastinale
antérieure droite (fig. 2 et 3).
Discussion
Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachébronchomégalie
(TBM) est une maladie bien définie sur les plans clinique et
surtout radiologique. Elle est caractérisée par une dilatation
marquée de la trachée et des bronches souches. Elle s’associe
souvent à des bronchiectasies, des diverticules trachéaux et à
des infections broncho-pulmonaires récurrentes [1].
Le syndrome de Mounier-Kuhn peut comporter également une
polypose nasosinusienne et un syndrome polymalformatif
comportant un ptôsis bilatéral, un épicanthus, un microgna-
tisme et un excès de peau de la lèvre supérieure [2].
Sa première description endoscopique et radiologique a été
faite en 1932 par Mounier-Kuhn [3]. En 1962, Katz et al. ont
introduit le terme de « trachéobronchomégalie » [4]. C’est
une pathologie rare, en effet moins de 100 cas ont été rap-
portés dans la littérature jusqu’à ce jour [5]. Elle touche
l’adulte jeune (3e-4e décennie) avec nette prédominance
masculine [6, 7]. De rares cas ont été rapportés chez l’enfant
et les sujets âgés.
Figure 1. Radiographie du thorax numérisée de face : élargissementde la clarté trachéale et des deux bronches souches avec des opacitésen bande de la base gauche.
Figure 4. Scanner thoracique : coupe axiale en haute résolution et enfenêtre parenchymateuse passant par les bases pulmonaires. Multiplesatélectasies en bande avec attaches pleurales.
Figure 3. Scanner thoracique : coupe axiale en haute résolution et en fenêtreparenchymateuse passant par la bifurcation trachéale. Le diamètre transver-sal des bronches souches est de 3 cm. Hernie trans-médiastinale antérieure.
Figure 2. Scanner thoracique : coupe axiale en haute résolution et enfenêtre parenchymateuse passant par la trachée. Le diamètre trans-versal de la trachée est de 4 cm.
Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachéobronchomégalie
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L’étiopathogénie de la TBM est incertaine, la cause congéni-
tale avec un mode de transmission autosomique récessif est
probable devant l’association avec le syndrome d’Ehlers-
Danlos et cutis laxa chez l’enfant. Cependant, la TBM se
manifeste fréquemment chez l’adulte avec un caractère
sporadique ce qui plaide en faveur de l’origine acquise de la
pathologie [8].
Plusieurs facteurs favorisants ont été avancés tel que le
barotraumatisme au cours d’une ventilation intensive néo-
natale avec oxygénothérapie [9, 10], ou l’exposition à cer-
tains irritants de la paroi bronchique essentiellement le
tabac et la pollution.
Cette dilatation est due à une anomalie des tissus élastiques
et musculaires de la paroi trachéo-bronchique [11].
Sur le plan clinique, les patients présentent une toux persis-
tante avec des pneumopathies récurrentes. La toux est typi-
quement productive associée parfois à des hémoptysies. Au
cours de l’évolution, la toux devient inefficace devant la
majoration de la dilatation ce qui entraîne la stagnation des
secrétions bronchique et la surinfections des voies aériennes
[8]. L’évolution se fait généralement vers la bronchite
chronique.
L’endoscopie a un intérêt limité compte tenu de l’importance
de la dilatation et le diagnostic repose sur les explorations
radiologiques. La trachéo-bronchographie à minima est rare-
ment pratiquée [12].
Le diagnostic de TBM est basé sur des mensurations bien codi-
fiées de la trachée et des bronches souches. Ces mensurations
peuvent être réalisées sur un cliché de radiographie de thorax
mais sont nettement plus précises en TDM [9, 13]. La TBM se
définit, chez l’homme, par une augmentation du diamètre
transversal et sagittal de la trachée au-delà de 25 et 27 mm,
et/ou une augmentation du diamètre de la bronche souche
droite et gauche au-delà de 18 et 21 mm. La même définition
s’applique chez la femme avec des mesures respectives de
21, 23, 17,4 et 19,8 mm [7, 14].
Une augmentation de la surface d’une section transversale de
la trachée au-delà de 371 mm2 chez l’homme et de 299 mm2
chez la femme définit aussi la maladie [15].
Les voies aériennes dilatées ont souvent un aspect profondé-
ment festonné qui est secondaire à une hernie du tissu
musculo-membraneux à travers les anneaux bronchiques
cartilagineux. De grosses formations diverticulaires ou
sacculiformes peuvent être aussi observées surtout dans le
territoire postérieur et postéro-basal de la trachée et des
bronches souches [12].
La TDM a pour second objectif de dresser un bilan des lésions
broncho-parenchymateuses et pariétales associées [9] : des
bronchiectasies sont fréquemment associées et des lésions
parenchymateuses plus ou moins sévères peuvent être entre-
mêlées (atélectasies, pneumopathies, fibrose interstitielle ou
emphysème). Des malformations sternocostales ont été éga-
lement signalées.
Le syndrome de Mounier-Kuhn peut être discuté devant le syn-
drome de Williams-Campbell, qui comporte des bronchiectasies
kystiques congénitales résultantes d’une insuffisance de car-
tilage dans les bronches de quatrième et de sixième ordre.
A B
Figure 5. Scanner thoracique : reconstruction coronale (A) et sagittale (B) en mode MPR selon un plan courbe passant par la trachée et les bronchessouches. Trachéobronchomégalie avec cartographie de l’arbre trachéo-bronchique proximal.
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W. Mnari et al.2222mise au point
Cependant, dans ce syndrome la trachée et les bronches prin-
cipales sont de calibre normal [4].
L’affection peut être longtemps tolérée, l’évolution vers
l’insuffisance respiratoire chronique est inéluctable.
Le traitement repose sur la kinésithérapie respiratoire et
sur l’antibiothérapie en cas d’infection. Un traitement par
ventilation en pression positive continue ou par mise en
place de prothèse endobronchique est parfois indiqué dans
les cas majeurs [15, 16].
Conclusion
Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachébronchomégalie est
une affection très rare dont l’origine congénitale ou acquise
est encore discutée. Les signes cliniques sont peu spécifiques
et le diagnostic radiologique est souvent facile. Le bilan de
retentissement est indispensable se basant sur une analyse
soigneuse des voies aériennes centrales et du parenchyme
pulmonaire par l’examen tomodensitométrique.
Références
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Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachéobronchomégalie
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1. Le syndrome de Mounier-Kuhn est (1 réponse exacte) :
A : Une dilatation bronchique ;
B : Une dilatation trachéo-bronchique ;
C : Une dilatation trachéale ;
D : Une atteinte diverticulaire de la trachée ;
E : Un synonyme de trachéo-broncho-malacie.
2. Le syndrome de Mounier-Kuhn est (1 réponse exacte) :
A : Une maladie secondaire à des infections
bronchiques ;
B : Une maladie probablement d’origine génétique ;
C : Une maladie secondaire à une affection du
cartilage ;
D : Serait associée à une maladie de Marfan ;
E : Une maladie à prédominance féminine.
3. Le diagnostic de syndrome de Mounier-Kuhn repose sur :
A : Un faisceau d’arguments cliniques ;
B : Les constatations de l’endoscopie bronchique ;
C : La biopsie de l’épithélium bronchique ;
D : La mesure en TDM de la taille de la trachée ;
E : Une étude chromosomique.
4. On parle de trachéomégalie quand la surface
de la trachée mesurée en TDM est supérieure à :
A : 208 mm chez l’homme et 153 mm chez la femme ;
B : 255 mm chez l’homme et 197 mm chez la femme ;
C : 312 mm chez l’homme et 247 mm chez la femme ;
D : 371 mm chez l’homme et 299 mm chez la femme ;
E : 447 mm chez l’homme et 395 mm chez la femme.
Réponses : p. 82