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38 Feuillets de Radiologie 2006, 46, n° 1,38-42 © Masson, Paris, 2006 Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachéobronchomégalie Diagnostic radiologique avec revue de la littérature W. Mnari 1 , S. Ennouri 1 , J. Knani 2 , M. Bouslah 1 , H.A. Hamza 1 1. Service d’Imagerie Médicale, CHU Taher-Sfar, 5100 Mahdia, Tunisie. 2. Service de Pneumologie, CHU Taher-Sfar, 5100 Mahdia, Tunisie. Correspondance : W. Mnari, Rue Montréal, avenue Ali- Bourguiba, Skanes, 5000 Monastir, Tunisie. Email : [email protected] Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachéobronchoméga- lie se définit comme une dilatation importante de la trachée et des bronches principales. C’est une pathologie rare secon- daire à un défaut de développement du tissu conjonctif et du muscle lisse de la trachée et des bronches, entraînant une trachéobronchomégalie. Les signes cliniques sont divers et peu spécifiques. L’imagerie permet le diagnostic positif et établie un bilan de retentissement pulmonaire. Observation Il s’agit d’un homme de 31 ans, non fumeur, ayant des antécédents d’infections broncho-pulmonaires à répétition depuis l’âge de 12 ans, essentiellement hivernales. Il consulte actuellement pour toux productive avec douleur basi- thoracique gauche sans fièvre. L’examen trouve quelques râles ronflants diffus aux deux champs pulmonaires. Le reste de l’examen physique est sans particularité, notamment il n’y a pas d’atteinte rhino sinusienne. La radiographie du thorax montre un élargissement mar- qué de la clarté trachéale et des deux bronches souches avec quelques opacités en bande de la base gauche (fig. 1). Le bilan tuberculeux est négatif et l’exploration fonctionnelle respiratoire est normale. La TDM thoracique, réalisée en mode haute résolution selon des coupes de 1 mm d’épaisseur espacées (fig. 2, 3 et 4), puis par acqui- sition hélicoïdale avec reconstructions multi-planaires (fig. 5) objective : • une trachéobronchomégalie avec un diamètre transversal de la trachée estimé à 40 mm (fig. 2) et de la bronche souche 3mise au point 3thorax Résumé Summary La trachéobronchomegalie est une maladie rare dont l’origine congénitale ou acquise est encore discutée. Elle est caractérisée par une dilatation marquée de la trachée et des bronches proxi- males avec des infections respiratoire récurrentes. Les signes cliniques ne sont pas très spécifiques. Le diagnostic radiologique est souvent facile sur la radiographie de thorax et le scanner. Il est basé sur la mesure du diamètre ou de la surface de la tra- chée et des bronches souches. L’imagerie est capitale également pour le bilan de retentissement sur le parenchyme pulmonaire. Trachéobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome): imaging findings with review of the literature. Tracheobronchomegaly is a very rare disease which may be congenital or acquired. It is characterised by marked tracheobron- chial dilatation and recurrent lower respiratory tract infections. Clinical presentation is not specific. Radiological diagnosis is often easy, based on chest radiograph and CT findings mainly relying on an assessment of the diameter or cross-sectional area of the trachea and main bronchi. Impact on the paren- chyma must be evaluated. Mots-clés : Trachée, Anomalie Key words: Trachea, Abnormality

Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachéobronchomégalie

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Page 1: Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachéobronchomégalie

38

Feuillets de Radiologie 2006, 46, n° 1,38-42© Masson, Paris, 2006

Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachéobronchomégalieDiagnostic radiologique avec revue de la littérature

W. Mnari 1, S. Ennouri 1, J. Knani 2, M. Bouslah 1, H.A. Hamza 1

1. Service d’Imagerie Médicale, CHU Taher-Sfar, 5100 Mahdia, Tunisie.2. Service de Pneumologie, CHU Taher-Sfar, 5100 Mahdia, Tunisie.

Correspondance :W. Mnari, Rue Montréal, avenue Ali-

Bourguiba, Skanes, 5000 Monastir, Tunisie.

Email : [email protected]

Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachéobronchoméga-

lie se définit comme une dilatation importante de la trachée

et des bronches principales. C’est une pathologie rare secon-

daire à un défaut de développement du tissu conjonctif et

du muscle lisse de la trachée et des bronches, entraînant

une trachéobronchomégalie. Les signes cliniques sont divers

et peu spécifiques. L’imagerie permet le diagnostic positif et

établie un bilan de retentissement pulmonaire.

Observation

Il s’agit d’un homme de 31 ans, non fumeur, ayant des

antécédents d’infections broncho-pulmonaires à répétition

depuis l’âge de 12 ans, essentiellement hivernales. Il

consulte actuellement pour toux productive avec douleur basi-

thoracique gauche sans fièvre. L’examen trouve quelques râles

ronflants diffus aux deux champs pulmonaires. Le reste de

l’examen physique est sans particularité, notamment il n’y a

pas d’atteinte rhino sinusienne.

La radiographie du thorax montre un élargissement mar-

qué de la clarté trachéale et des deux bronches souches

avec quelques opacités en bande de la base gauche

(fig. 1). Le bilan tuberculeux est négatif et l’exploration

fonctionnelle respiratoire est normale. La TDM thoracique,

réalisée en mode haute résolution selon des coupes de

1 mm d’épaisseur espacées (fig. 2, 3 et 4), puis par acqui-

sition hélicoïdale avec reconstructions multi-planaires

(fig. 5) objective :

• une trachéobronchomégalie avec un diamètre transversal

de la trachée estimé à 40 mm (fig. 2) et de la bronche souche

3333mise au point 3333thorax

Résumé SummaryLa trachéobronchomegalie est une maladie rare dont l’origine

congénitale ou acquise est encore discutée. Elle est caractérisée

par une dilatation marquée de la trachée et des bronches proxi-

males avec des infections respiratoire récurrentes. Les signes

cliniques ne sont pas très spécifiques. Le diagnostic radiologique

est souvent facile sur la radiographie de thorax et le scanner. Il

est basé sur la mesure du diamètre ou de la surface de la tra-

chée et des bronches souches. L’imagerie est capitale également

pour le bilan de retentissement sur le parenchyme pulmonaire.

Trachéobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome): imaging findings with review of the literature.

Tracheobronchomegaly is a very rare disease which may be

congenital or acquired. It is characterised by marked tracheobron-

chial dilatation and recurrent lower respiratory tract infections.

Clinical presentation is not specific. Radiological diagnosis is

often easy, based on chest radiograph and CT findings mainly

relying on an assessment of the diameter or cross-sectional

area of the trachea and main bronchi. Impact on the paren-

chyma must be evaluated.

Mots-clés : Trachée, Anomalie Key words: Trachea, Abnormality

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Feuillets de Radiologie © Masson, 2006 39

W. Mnari et al.2222mise au point

droite et gauche à 30 mm (fig. 3). La surface de la trachée est

de 1 200 mm2 environ ;

• de multiples atélectasies en bande avec attaches pleurales

basales gauches et au niveau de la lingula (fig. 4) ;

• une distension thoracique avec hernie trans-médiastinale

antérieure droite (fig. 2 et 3).

Discussion

Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachébronchomégalie

(TBM) est une maladie bien définie sur les plans clinique et

surtout radiologique. Elle est caractérisée par une dilatation

marquée de la trachée et des bronches souches. Elle s’associe

souvent à des bronchiectasies, des diverticules trachéaux et à

des infections broncho-pulmonaires récurrentes [1].

Le syndrome de Mounier-Kuhn peut comporter également une

polypose nasosinusienne et un syndrome polymalformatif

comportant un ptôsis bilatéral, un épicanthus, un microgna-

tisme et un excès de peau de la lèvre supérieure [2].

Sa première description endoscopique et radiologique a été

faite en 1932 par Mounier-Kuhn [3]. En 1962, Katz et al. ont

introduit le terme de « trachéobronchomégalie » [4]. C’est

une pathologie rare, en effet moins de 100 cas ont été rap-

portés dans la littérature jusqu’à ce jour [5]. Elle touche

l’adulte jeune (3e-4e décennie) avec nette prédominance

masculine [6, 7]. De rares cas ont été rapportés chez l’enfant

et les sujets âgés.

Figure 1. Radiographie du thorax numérisée de face : élargissementde la clarté trachéale et des deux bronches souches avec des opacitésen bande de la base gauche.

Figure 4. Scanner thoracique : coupe axiale en haute résolution et enfenêtre parenchymateuse passant par les bases pulmonaires. Multiplesatélectasies en bande avec attaches pleurales.

Figure 3. Scanner thoracique : coupe axiale en haute résolution et en fenêtreparenchymateuse passant par la bifurcation trachéale. Le diamètre transver-sal des bronches souches est de 3 cm. Hernie trans-médiastinale antérieure.

Figure 2. Scanner thoracique : coupe axiale en haute résolution et enfenêtre parenchymateuse passant par la trachée. Le diamètre trans-versal de la trachée est de 4 cm.

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Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachéobronchomégalie

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L’étiopathogénie de la TBM est incertaine, la cause congéni-

tale avec un mode de transmission autosomique récessif est

probable devant l’association avec le syndrome d’Ehlers-

Danlos et cutis laxa chez l’enfant. Cependant, la TBM se

manifeste fréquemment chez l’adulte avec un caractère

sporadique ce qui plaide en faveur de l’origine acquise de la

pathologie [8].

Plusieurs facteurs favorisants ont été avancés tel que le

barotraumatisme au cours d’une ventilation intensive néo-

natale avec oxygénothérapie [9, 10], ou l’exposition à cer-

tains irritants de la paroi bronchique essentiellement le

tabac et la pollution.

Cette dilatation est due à une anomalie des tissus élastiques

et musculaires de la paroi trachéo-bronchique [11].

Sur le plan clinique, les patients présentent une toux persis-

tante avec des pneumopathies récurrentes. La toux est typi-

quement productive associée parfois à des hémoptysies. Au

cours de l’évolution, la toux devient inefficace devant la

majoration de la dilatation ce qui entraîne la stagnation des

secrétions bronchique et la surinfections des voies aériennes

[8]. L’évolution se fait généralement vers la bronchite

chronique.

L’endoscopie a un intérêt limité compte tenu de l’importance

de la dilatation et le diagnostic repose sur les explorations

radiologiques. La trachéo-bronchographie à minima est rare-

ment pratiquée [12].

Le diagnostic de TBM est basé sur des mensurations bien codi-

fiées de la trachée et des bronches souches. Ces mensurations

peuvent être réalisées sur un cliché de radiographie de thorax

mais sont nettement plus précises en TDM [9, 13]. La TBM se

définit, chez l’homme, par une augmentation du diamètre

transversal et sagittal de la trachée au-delà de 25 et 27 mm,

et/ou une augmentation du diamètre de la bronche souche

droite et gauche au-delà de 18 et 21 mm. La même définition

s’applique chez la femme avec des mesures respectives de

21, 23, 17,4 et 19,8 mm [7, 14].

Une augmentation de la surface d’une section transversale de

la trachée au-delà de 371 mm2 chez l’homme et de 299 mm2

chez la femme définit aussi la maladie [15].

Les voies aériennes dilatées ont souvent un aspect profondé-

ment festonné qui est secondaire à une hernie du tissu

musculo-membraneux à travers les anneaux bronchiques

cartilagineux. De grosses formations diverticulaires ou

sacculiformes peuvent être aussi observées surtout dans le

territoire postérieur et postéro-basal de la trachée et des

bronches souches [12].

La TDM a pour second objectif de dresser un bilan des lésions

broncho-parenchymateuses et pariétales associées [9] : des

bronchiectasies sont fréquemment associées et des lésions

parenchymateuses plus ou moins sévères peuvent être entre-

mêlées (atélectasies, pneumopathies, fibrose interstitielle ou

emphysème). Des malformations sternocostales ont été éga-

lement signalées.

Le syndrome de Mounier-Kuhn peut être discuté devant le syn-

drome de Williams-Campbell, qui comporte des bronchiectasies

kystiques congénitales résultantes d’une insuffisance de car-

tilage dans les bronches de quatrième et de sixième ordre.

A B

Figure 5. Scanner thoracique : reconstruction coronale (A) et sagittale (B) en mode MPR selon un plan courbe passant par la trachée et les bronchessouches. Trachéobronchomégalie avec cartographie de l’arbre trachéo-bronchique proximal.

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Feuillets de Radiologie © Masson, 2006 41

W. Mnari et al.2222mise au point

Cependant, dans ce syndrome la trachée et les bronches prin-

cipales sont de calibre normal [4].

L’affection peut être longtemps tolérée, l’évolution vers

l’insuffisance respiratoire chronique est inéluctable.

Le traitement repose sur la kinésithérapie respiratoire et

sur l’antibiothérapie en cas d’infection. Un traitement par

ventilation en pression positive continue ou par mise en

place de prothèse endobronchique est parfois indiqué dans

les cas majeurs [15, 16].

Conclusion

Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachébronchomégalie est

une affection très rare dont l’origine congénitale ou acquise

est encore discutée. Les signes cliniques sont peu spécifiques

et le diagnostic radiologique est souvent facile. Le bilan de

retentissement est indispensable se basant sur une analyse

soigneuse des voies aériennes centrales et du parenchyme

pulmonaire par l’examen tomodensitométrique.

Références

1. Lazzarini-de-Oliveira LC, Costa de BarrosFranco AC, Gomes de Salles CL, de Oli-veira AC Jr. A 38 year-old man with tracheo-megaly, tracheal diverticulosis, and bron-chiectasis. Chest 2001; 120: 1018-20.

2. Woodring JH, Howard RS, Rehm SR. Conge-nital tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome): a report of 10 cases andreview of the literature. J Thorac Imaging1991; 6: 1-10.

3. Mounier-Kuhn P. Dilatation de la trachée :constatations radiologiques et bronchosco-piques. Lyon Med 1932 ; 150 : 106-9.

4. Katz I, Levine M, Herman P. Tracheobroncho-megaly. The Mounier-Kuhn syndrome. Am JRoentgenol Radium Ther Nucl Med 1962;88: 1084-94.

5. Sorenson SM, Moradzadeh E, Bakhda R. Re-peated infections in a 68-year-old man.Chest 2002; 121: 644-6.

6. Marom EM, Goodman PC, McAdams HP. Diffuseabnormalities of the trachea and main bronchi.AJR Am J Roentgenol 2001; 176: 713-7.

7. Jaubert F, De Blic J. In : Malformations del’appareil respiratoire. Encycl Med Chir (Paris,France), Poumon, 1989, 6025 A10, p10.

8. Bateson EM, Woog-Ming M. Tracheobron-chomegaly. Clin Radiol 1973; 24: 354-8.

9. Shin MS, Jackson RM, Ho KJ. Tracheobroncho-megalie (Mounier-Kuhn syndrome): CT diagno-sis. AJR Am J Roentgenol 1988; 150: 777-9.

10. Griscom NT, McAlister WH, Cohen MD,Engle WA. Neonatal trachéobronchomegaly.Am J Perinatol 1987; 4: 81-5.

11. Gay S, Dee P. Tracheobronchomegaly — theMounier-Kuhn syndrome. Br J Radiol 1984; 57:640-4.

12. Baudain P, Martin G. In: Les malformationscongénitales des voies aériennes intra tho-racique chez l’enfant. Encycl Med Chir (Paris,France), Radiodiagnostic III — Cœur-poumon,1984, 32-496-A-10.

13. De La Hoz RE, Curtis A, Beckett WS. Tracheo-bronchomegaly. AJR Am J Roentgenol 1994;163: 477.

14. Fraser RS, Muller NL, Colman N, Pare PD. Dia-gnosis of diseases of the chest, 4th ed. Phi-ladelphia, Saunders, 1999.

15. Collard P, Freitag L, Reynaert MS, Rodens-tein DO, Francis C. Respiratory failure dueto tracheobronchomalacia. Thorax 1996;51: 224-6.

16. Lafaye-Robin ML, Muir JF, Kouziaeff N,Portier F, Cuvelier A, Lepic P. Traitementde la trachéobronchomégalie par pro-thèse de Freitag. Rev Mal Respir 1998 ;15 : 291-4.

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Le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachéobronchomégalie

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2222test de formation médicale continue

Qu’avez-vous retenu de cet article ?Testez si vous avez assimilé les points importants de cet article en répondant à ce questionnaire sous forme de QCM.

1. Le syndrome de Mounier-Kuhn est (1 réponse exacte) :

A : Une dilatation bronchique ;

B : Une dilatation trachéo-bronchique ;

C : Une dilatation trachéale ;

D : Une atteinte diverticulaire de la trachée ;

E : Un synonyme de trachéo-broncho-malacie.

2. Le syndrome de Mounier-Kuhn est (1 réponse exacte) :

A : Une maladie secondaire à des infections

bronchiques ;

B : Une maladie probablement d’origine génétique ;

C : Une maladie secondaire à une affection du

cartilage ;

D : Serait associée à une maladie de Marfan ;

E : Une maladie à prédominance féminine.

3. Le diagnostic de syndrome de Mounier-Kuhn repose sur :

A : Un faisceau d’arguments cliniques ;

B : Les constatations de l’endoscopie bronchique ;

C : La biopsie de l’épithélium bronchique ;

D : La mesure en TDM de la taille de la trachée ;

E : Une étude chromosomique.

4. On parle de trachéomégalie quand la surface

de la trachée mesurée en TDM est supérieure à :

A : 208 mm chez l’homme et 153 mm chez la femme ;

B : 255 mm chez l’homme et 197 mm chez la femme ;

C : 312 mm chez l’homme et 247 mm chez la femme ;

D : 371 mm chez l’homme et 299 mm chez la femme ;

E : 447 mm chez l’homme et 395 mm chez la femme.

Réponses : p. 82