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LE SYNDROME NEPHROTIQUE Introduction C'est une protéinurie. La fuite massive des protéines dans les urines entraîne une hypoprotéinémie. I/ Définition Syndrome néphrotique = ensemble de signes et de symptômes révélant diverses néphropathies glomérulaires (mais de nature et de cause variables). = « Néphrose lipoïdique » = maladie (syndrome néphrotique pur et primitif). II/ Le syndrome néphrotique : signes et conséquences 1.   Les signes biologiques  Une protéinurie importante : > 3g / 24h chez l'adulte ; > 40 mg/ kg/ 24h chez l'enfant Une hypoprotidémie : < 60g / l Une hypoalbuminémie : < 30g / l Une électrophorèse sanguine perturbée Une hypercholestérolémie (augmentation de la synthèse hépatique des lipoprotéines) Une hypertriglycéridémie Un syndrome inflammatoire Une anomalie de la coagulation 2.   Les signes cliniques  Oedèmes périphériques (blanc, mou à la palpation, non douloureux, ...) = signes très fréquent. Du a l'hypoalubinémie. Peut allé jusqu'à l'anasarque (épanchements : péricardique, péritonéal, ...). Prise de poids. Oligurie fréquente au début. Hypovolémie et diminution de la filtration glomérulaire (FG), qui engendre une réabsorption de Na +  et donc l'apparition d'oedèmes. Augmentation du système Rénine – Angiotensine - Aldostérone, qui engendre une réabsorption de Na +  et donc l'apparition d'oedèmes. 04/12/06 1/7

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LE SYNDROME NEPHROTIQUE

IntroductionC'est une protéinurie.

La fuite massive des protéines dans les urines entraîne une hypoprotéinémie.

I/ DéfinitionSyndrome néphrotique =

ensemble  de signes et  de  symptômes révélant  diverses  néphropathies  glomérulaires  (mais  denature et de cause variables).= « Néphrose lipoïdique » = maladie (syndrome néphrotique pur et primitif).

II/ Le syndrome néphrotique : signes et conséquences1.        Les signes biologiques   

Une protéinurie importante : > 3g / 24h chez l'adulte ; > 40 mg/ kg/ 24h chez l'enfantUne hypoprotidémie : < 60g / lUne hypoalbuminémie : < 30g / lUne électrophorèse sanguine perturbéeUne hypercholestérolémie (augmentation de la synthèse hépatique des lipoprotéines)Une hypertriglycéridémieUn syndrome inflammatoireUne anomalie de la coagulation

2.        Les signes cliniques   Oedèmes   périphériques   (blanc,   mou   à   la   palpation,   non   douloureux,   ...)  =   signes   trèsfréquent.  Du a   l'hypoalubinémie.  Peut  allé   jusqu'à   l'anasarque (épanchements   :  péricardique,péritonéal, ...).Prise de poids.Oligurie fréquente au début.Hypovolémie et diminution de la filtration glomérulaire (FG), qui engendre une réabsorption

de Na+ et donc l'apparition d'oedèmes.Augmentation   du   système   Rénine   –   Angiotensine   ­   Aldostérone,   qui   engendre   une

réabsorption de Na+ et donc l'apparition d'oedèmes.

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3.        Classification du syndrome néphrotique   Syndrome néphrotique pur (ou néphrose lipoïdique) : 

– protéinurie sélective à plus de 85% d'albuminurie – pas d'hématurie– pas d'insuffisance rénale (IR)– pas d'HTA

Syndrome néphrotique impur : – si un des 3 signes cités ci – dessus existe

Syndrome néphrotique sélectif : – fuite urinaire des protides uniquement composé d'albumine (protéinurie « sélective »)– signe une lésion glomérulaire 

III/ Les complications du syndrome néphrotique1. Les complications cardio- vasculaires

✔ insuffisance cardiaque✔ OAP✔ HTA✔ collapsus du à une hypovolémie très marquée✔ ...

2. Les syndromes carentiels➢ dénutrition par fuite protidique➢ ostéoporose➢ ...➢ apparaissent lors de syndromes néphrotiques importants ou prolongés➢ entraîne une cassure de la croissance staturo­ pondérale 

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Hypovolémie et diminut° de la FG

Augmentat° du système RAA

Réabsorpt° de Na+

Oedèmes

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3. Les thromboses vasculaires ✗ thromboses veineuses : veines périphériques / veines rénales✗ parfois, thromboses artérielles

4. Les infections➔ cutanée, pulmonaire, péritonéale, ...➔ le plus souvent à pneumocoque et à streptocoque➔ mais aussi virales

5. L'insuffisance r nale chroniqueéDans 10% des cas.

= Un symptôme de lésion glomérulaire diverses : néphrose  lipoïdique ou glomérulonéphrite   (GN) à  « lésions  glomérulaire  minimes » (maladiechez les enfants)GN extra – membraneusesGN : une « hyalinose segmentaire et focale » (HSF)

IV/ Exemple de pathologie : le syndrome néphrotique pur à « lésions glomérulaires minimes »Chez l'enfant = « néphrose lipoïdique ».

a) Forme clinique chez l'enfant

Souvent enfant entre 3 et 5 ans (pic de fréquence).Signes cliniques : 

– oedèmes+++

– +/­ pâleur– +/­ asthénie– +/­ fébricule– HTA +/­ encéphalopathie– insuffisance cardiaque +/­ OAP– ...

✔ Si doute = faire une BU

Signes biologiques : – protéinurie massive : > 50 mg / kg / j– hypoprotidémie : > 60 g / l– hypoalbuminémie : < 30 g / l– diminution de l'excrétion urinaire du Na+ et augmentation de l'excrétion urinaire du K+,

responsable d'un hyperaldostéronisme secondaire

Examens complémentaires : – pas   de   ponction   biopsie   rénale   (BPR)   systématique   chez   les   enfants   présentant   un

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syndrome néphrotique pur– BPR : 

➔ en   microscopie   optique   :  néphropathie   glomérulaire   à   lésions   minimes   (glomérulespratiquement normaux)

➔ en microscopie électronique : fusion des pieds des podocytes

Ttt : – symptomatique  (rétention hydrosodée)  :  régime désodé   (pour  limiter  l'importance des

oedèmes),   restriction hydrique, repos /  diurétiques  si  oedèmes  importants  (Aldactone,Lasilix, ...)

– médicaments anti­ hypertensifs– ttt étiologique : 

✔ Corticothérapie. C'est le ttt de fond. Il doit être institué d'emblée.Gluco­ corticoïdes : Prednisone, Prednisolone (1 mg / kg / j ou 60 mg / m2 / j, pendant 1 à 2

mois).Les   corticoïdes   inhibent   les   cellules   de   défense   en   particulier   les   Lc   et   les   cellules   de   laphagocytose.Effets secondaires et surveillance : neutropénie, hyperglycémie, sensibilité aux infections, atteintede   la   muqueuse   digestive,   rétention   sodée   avec   risques   d'oedèmes,   troubles   psychiatriques(insomnie, excitation), hypokaliémie.Le patient est dit corticosensible si la protéinurie disparaît.

✔ Immunosuppresseurs.Si   la  maladie n'est  pas  maîtrisée  par   la  corticothérapie   (cortico­  dépendance ou cortico­

résistance) ou s'il existe plus de 2 rechutes par an, on peut utiliser : les agents alkylants, par exemple l'Endoxan (cyclophosphamide) : 2 mg / kg / j.Nouveauté : 

La ciclosporine :  Néoral  (5­ 6 mg / kg / j), dans les cas de problème de dépendance (faireune BPR de contrôle après 6­ 12 mois de prise).Surveillance  biologiques   :  ionogramme,   créatininémie,   kaliémie,   acide  urique,   ciclosporinémie,bilan hépatique (enzymes et bilirubine).Surveillance des risques cutanés : pas d'exposition au soleil, pas de ttt concomitant par puvathérapie(ttt associant un produit  photo sensibilisant et une irradiation par rayons UV permettant de traiterles psoriasis).Mais en général, les enfants corticodépendants sont également ciclosporine­ dépendants.

Evolution : – souvent favorable sous corticothérapie (1­ 2 mg / kg : j,  pendant 2 mois) : rémission

complète

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– si sujet cortico­ sensible : pendant 8 semaines– si cortico­ dépendance : rechute à l'arrêt ou la baisse des corticoïdes– si cortico­ résistance : la syndrome néphrotique pur persiste 8 semaines sous corticoïdes,

puis, ensuite, apparition d'un syndrome néphrotique impur (faire alors une BPR)– tant que la néphrose est corticosensible, le risque d'insuffisance rénale est presque nul – aggravation dans 10% des cas : vers l'insuffisance rénale chronique

b) Le syndrome n phrotique chez l'adulteéSignes cliniques et biologiques : 

idem enfant 

Examens complémentaires : PBR systématique

Ttt : – cortico­ dépendance ou résistance plus fréquente– ttt symptomatique : restriction hydro­ sodée, diurétiques, médicaments anti­ HTA– nouveauté   =  Ciclosporine  (dans   néphropathie   glomérulaire   à   lésions   minimes   /   hyalinose

segmentaire et focale corticodépendant ou résistant)

Attention, si P.A = penser une volution tumoraleà é .

V/ Eléments de surveillance1. Surveillance clinique

Les oedèmes : mesure et surveillance du poidsTA : debout et couchéSurveillance des PBR dans les syndromes néphrotiques secondaires

2. Surveillance biologique Ionogramme sanguin et urinaire :  protidémie, protéinurie, dosage des électrolytes sanguins eturinaires, créatininémieGlycémieDosage des lipidesCrase sanguine

3. Surveillance thérapeutique• Les ttt médicamenteux =

Diurétiques,   anticoagulants,   antihypertenseurs,   immunosuppresseurs   (corticoïdes,ciclosporine), hypolipémiant / hypocholestérolémiant, albumine.

✔ Diurétiques– les hypokaliémiants : furosémide (Lasilix)

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– les épargneurs de potassium : spironolactone (Aldactone)– entraînent une hyperuricémie, sauf la spironolactone

Surveillance : de la natrémie, créatininémie, kaliémie.

✔ Anticoagulants

Les héparines Les anticoagulantsoraux

Les antiagrégantsplaquettaires

Classification ­ non fractionnées ­ HBPM

AVK

Spécialités ­ Héparine sodique, Calciparine­ Lovenox, Fragmine, Fraxiparine

Préviscan,   Sintron,Coumadine

Aspégic

Surveillance ­   TCA  (efficacité   du   ttt)   etplaquettes  (effets   secondaires   duttt) ­ anti Xa et plaquettes

INR,   taux   deprothrombine

Clinique 

✔ Antihypertenseurs– inhibiteurs calciques– bêta – bloquants– inhibiteurs de l'enzyme de conversion– antagoniste de l'angiotensine II : les Sartans

✔ Immunosuppresseurs– corticoïdes– cytostatiques– ciclosporine

✔ Hypolipémiants– les statines : Tahor– les fibrates : Lipanthyl– la colestyramine : Questran

✔ Albumine humaineSoluté de remplissage.Utilisé dans le syndrome néphrotique grave avec : 

– hypovolémie– hypoTA– insuffisance rénale fonctionnelle avec oligurie

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– oedèmes résistants aux diurétiquesSurveillance : TA, pulsations, PVC, pression artérielle pulmonaire, diurèse, dosage des électrolytes,hématocrite, hémoglobine.

• Les régimes =– apport hydrique : restriction surtout si oedèmes et hyponatrémie– apport en chlorure de sodium– apport en potassium– apport en protéines : régime normal ou enrichi– apport en sucres : régime pauvre ou normal en sucre– apport en lipides : préférer les graisses végétales– apport phosphocalcique : supplémentation en calcium et en phosphore

4. Éducation thérapeutiqueon se base sur les connaissances et les acquis du patient, ce qu'il saitdomaine des représentations : ce qu'il craint, ce qu'il saitet on travail sur les compétencesle patient : 

– compliance ou observance– déni, rejet

le soignant : – participe à l'auto­ évaluation du patient– travail avec lui sur les connaissances et les représentations (partage des savoir)– participe avec le patient et le docteur à l'auto – gestion (décision thérapeutique, ...)

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