Les schwannomes vestibulaires

L’apparition d’une surdité de per-ception doit toujours évoquer la pos-sibilité d’une origine tumorale.

En effet, l’investigation peut menerau dépistage d’une lésion tumorale duconduit auditif interne et de la fossepostérieure. Il faut l’envisager chez tousles malades ayant une surdité de per-ception asymétrique de plus de 20 dBsur une fréquence à l’audiogramme.

La conduite à tenir dans un tel casest d’autant plus importante que ledépistage de lésions plus petites per-met maintenant de préserver non seu-lement la fonction du nerf facial, maisaussi la fonction auditive.

Au Québec, chaque année, environ50 patients sont opérés pour une tu-meur du conduit auditif interne. Latumeur la plus fréquente est le schwan-nome vestibulaire, appelé aussi neu-rinome acoustique. Le tableau I ré-pertorie les différentes tumeurs del’angle pontocérébelleux.

L’évolution naturelle du schwannomevestibulaire

Le schwannome vestibulaire comptepour environ 10 % des tumeurs in-tracrâniennes. Il s’agit d’une tumeur bénigne qui évolue lentement – d’en-

viron 0,3 cm par année – mais qui, sielle n’est pas traitée, peut malheureu-sement être fatale par compression dutronc et hydrocéphalie. Sa présencedans le conduit auditif interne fait ensorte que, même s’il s’agit d’une tu-meur de l’enveloppe du nerf vestibu-

laire, donc de l’appareil de l’équilibre,les premiers symptômes sont souventl’acouphène ou la surdité. Le patientprésente donc un acouphène unila-téral depuis quelques années, a pos-siblement eu dans le passé quelquespériodes d’instabilité ou de vertigeléger qui auront été attribuées à une

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Les baisses d’auditionqui sonnent l’alarme

la surdité tumorale et la surdité soudaine

T e n d r e l ’ o r e i l l e a u p r o b l è m e d e l a s u r d i t é

Chez bon nombre des patients qui consultent pour un pro-blème de surdité, il s’agit généralement d’un phénomène in-sidieux et progressif. Toutefois, certaines affections, bien querares, doivent être explorées plus à fond. Quand devons-nousredoubler de vigilance et comment intervenir pour tenter dechanger le cours des choses ?

Le Dr François Lavigne, otorhinola-ryngologiste et professeur adjoint dechirurgie à l’Université de Montréal,exerce au CHUM, Hôpital Notre-Dame. La Dre Mylène Trottier, omni-praticienne, exerce en santé au travailet en environnement à l’Institut na-tional de santé publique et à la Direc-tion de la santé publique de Montréal-Centre, et comme médecin-conseil àHydro-Québec. Elle travaille en gestionde la connaissance médicale pour dif-férentes organisations dans ce domaine.

par François Lavigneet Mylène Trottier

Le Médecin du Québec, volume 36, numéro 10, octobre 2001

Repère

Le schwannome vestibulaire compte pour environ 10 % des tumeurs intracrâ-niennes. Il s’agit d’une tumeur bénigne qui évolue lentement – d’environ 0,3 cm parannée – mais qui, si elle n’est pas traitée, peut malheureusement être fatale par com-pression du tronc et hydrocéphalie.

Tumeurs de l’angle pontocérébelleux

Fréquence

■ Schwannome vestibulaire 90,0 %■ Méningiome 3,0 %■ Tumeur épidermoïde 2,5 %■ Schwannome non acoustique 1,0 %■ Paragangliome rare■ Kyste arachnoïdien rare■ Hémangiome rare

Tableau I

labyrinthite, et ultimement, perdra pro-gressivement l’audition. La perte estsoudaine dans 3 à 5 % des cas. C’est laraison pour laquelle une perte d’au-dition brusque qui ne se rétablit pasou se rétablit partiellement imposed’emblée une investigation visant àexclure une lésion rétrocochléaire (lé-sion du nerf auditif).

Quand doit-on chercher un schwannome vestibulaire ?

Il faut donc rechercher un schwan-nome vestibulaire lorsqu’un patientprésente une surdité de perceptionunilatérale ou un acouphène continu,subjectif et unilatéral. L’examen cli-nique contribue peu au diagnostic,sauf dans les cas très avancés, où lenerf V est le plus souvent atteint. Laneurofibromatose de type II (NF2)est une maladie rare associée à desschwannomes vestibulaires bilatéraux.Les symptômes débutent entre l’âgede 20 et 40 ans.

AudiométrieLorsqu’un patient se plaint d’une

surdité unilatérale ou d’un acouphèneunilatéral, il est important de lui fairesubir un audiogramme avec évalua-tion des réponses tonales et vocales,car il nous permettra de déterminerle seuil auditif et la discrimination.Souvent, à cause de l’atteinte du nerfet d’une diminution du nombre defibres, on note chez le patient souf-frant d’un schwannome vestibulaireune diminution relativement impor-tante de la discrimination auditive.C’est ainsi qu’un patient qui peut avoir

une perte sensorielle de 20 à 25 dBaura une baisse de discrimination au-ditive de 50 ou 60 %, ce qui laisse en-trevoir la possibilité d’une lésion avecatteinte rétrocochléaire. Une asymé-trie auditive supérieure à 20 dB surune fréquence indiquera qu’il faut pro-céder à une exploration des potentielsévoqués du tronc cérébral. Lorsque leseuil auditif est au-dessus de 70 dB, leschances de déceler une anomalie si-gnificative avec cet examen peuventaller jusqu’à 95 %.

ImagerieIl est très important de ne deman-

der une imagerie médicale par tomo-densitométrie avec perfusion dans lesconduits auditifs internes ou par réso-nance magnétique que lorsqu’une ano-malie est confirmée par audiométrie.

L’examen qui permettra de diag-nostiquer avec certitude cette lésion etqui s’avérera aussi important pour lechoix du traitement est l’examen parrésonance magnétique du conduit au-ditif interne. Parfois, dans le doute,on ajoute une coloration au gadoli-nium. Il est donc important de garderà l’esprit que, dans un cas de surditéasymétrique, une tomodensitomé-trie cérébrale sans perfusion, ou mêmeavec perfusion ne pourra pas exclureà 100 % la possibilité d’un schwan-nome vestibulaire. De plus, la plupartdu temps, s’il y a présomption oumême découverte de schwannomesvestibulaires, le chirurgien qui pro-cède à l’exérèse de la tumeur demandeune imagerie par résonance magné-tique pour préciser les repères anato-

miques (tableau I).

Approche thérapeutiqueLe traitement du schwannome ves-

tibulaire et des autres tumeurs del’angle pontocérébelleux est encoresurtout chirurgical. La voie d’abordsera choisie en fonction de l’auditionrésiduelle ; si le patient a une bonneaudition (soit plus de 60 % de discri-mination et des seuils d’audibilité de40 à 50 dB), il vaut la peine d’essayerde préserver l’audition. L’abord parfosse postérieure sera pratiqué par l’oto-rhinolaryngologiste, conjointementavec un neurochirurgien, afin d’enle-ver la tumeur et de garder la portionauditive du huitième nerf. Lorsquel’audition est perdue et que le volumetumoral est supérieur à 2,5 cm, onchoisit le plus souvent un abord trans-labyrinthique. Cette voie offre l’avan-tage de permettre de mieux localiser lenerf facial et d’éviter la douleur cervi-cale persistante qu’entraîne l’opéra-tion par la fosse postérieure. Lorsqueles lésions du conduit auditif internesont toutes petites, il est rare qu’ellessoient abordées par la fosse moyenne.

Malheureusement, malgré toutesles méthodes de monitorage, nous neréussissons pas à préserver l’auditiondans plus de 25 à 30 % des cas. La chi-rurgie pose en outre un autre défi, ce-lui de préserver la fonction du nerf fa-cial. Plus la lésion est volumineuse,plus les risques qu’elle laisse des sé-quelles de faiblesse musculaire sontgrands. Cependant, si la faiblesse esttrès importante ou qu’il n’y a pas derécupération postopératoire, on peutaméliorer la fonction de la motricitéfaciale en établissant une anastomoseentre le 12e nerf crânien et le nerf fa-cial. Comme la fonction vestibulaires’est détériorée sur une longue période,le plus souvent le malade récupère as-

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Repère

Il faut donc rechercher un schwannome vestibulaire lorsqu’un patient présenteune surdité de perception unilatérale ou un acouphène de type continu, subjec-tif et unilatéral.

sez rapidement, car il a développé desmécanismes de compensation grâce àson appareil vestibulaire controlatéral.Après une chirurgie, la période deconva-lescence est de deux à trois mois. Sou-lignons que la radiothérapie pourraitun jour être utilisée pour le traitementde certaines petites lésions ou lorsquela chirurgie est contre-indiquée.

Un mot sur la surdité soudaine

Mardi matin, 8 h 30, vous êtes à l’ur-gence, et votre première patiente vousexplique qu’elle n’entend plus rien del’oreille droite…

Pas de panique…mais il faut intervenir de façon systématique

L’évaluation de la surdité soudainepeut mener à tous les diagnostics, enpassant de l’otite moyenne aiguë auschwannome vestibulaire. Il existe tou-tefois une démarche systématique pour

aborder ce problème, et il faut la suivre.En effet, trop souvent les patients re-tournent chez eux avec un diagnosticd’otite séreuse et une antibiothérapie.

Perte auditive d’origine non traumatique

Une perte subite non traumatique,avec une membrane tympanique nor-male, une latéralisation du côté op-posé à l’oreille atteinte à l’épreuve deWeber, et une épreuve de Rinne indi-quant une atteinte sensorielle (con-duction aérienne meilleure que laconduction osseuse) vous inciterontà penser que cette surdité est peut-êtred’origine virale. Il est alors très im-portant de poser le diagnostic en moins

de 48 heures à l’aide d’au moins unaudiogramme confirmant la perte neu-rosensorielle. Et s’il est impossibled’adresser le patient à un otorhinola-ryngologiste, il faut entreprendre à l’in-térieur de ces 48 heures un traitementantiviral (on utilise généralement lefamciclovir à raison de 500 mg t.i.d.)pour une période de sept jours, et pres-crire un stéroïde oral (prednisone) àraison d’environ 1 mg/kg pour unepériode de 10 à 14 jours ; on préciserala durée subséquente du traitement enfonction de l’évolution de l’audition.Les renseignements présentés au ta-bleau II permettront d’orienter l’ap-proche thérapeutique.

Perte auditive d’origine traumatiqueLorsque la perte d’audition est d’ori-

gine traumatique, après une « tape »sur l’oreille, un coup de feu ou un bruitd’explosion, par exemple, il faut véri-fier si elle s’accompagne de vertiges etde nystagmus. Ces signes et symp-tômes orientent généralement le diag-nostic vers une fistule labyrinthiquequi pourrait nécessiter une explora-tion chirurgicale de l’oreille moyenne.En règle générale, il est préférabled’adresser d’urgence le patient en oto-rhinolaryngologie ou, si cela s’avèreimpossible ou exigerait un déplace-ment trop important, de mettre le pa-tient au repos complet et de le revoirdeux ou trois jours pour tard pour ré-évaluation. Une audiométrie permet-tra d’évaluer la progression de l’at-teinte. Une conduite similaire doit être

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Repère

Face à une surdité d’apparition brutale, s’il est impossible d’adresser le patient àun otorhinolaryngologiste, il faut entreprendre en moins de 48 heures un traite-ment antiviral de sept jours et prescrire un stéroïde oral pour une période de 10 à14 jours ; on précisera la durée subséquente du traitement en fonction de l’évolu-tion de l’audition.

Surdité soudaine : conduite à tenir

Cause Conduite à tenir

Otite aiguë Antibiothérapie

Otite séreuse Rechercher la cause.

Si la cause n’est pas trouvée, décongestif pendant 10 jours.

Barotraumatisme Repos

Audiogramme d’urgence

Adresser le patient à un otorhinolaryngologistes’il y a perte neurosensorielle.

Surdité sensorielle soudaine Résultats de l’examen normaux, résultats de l’acoumétrie anormaux

Audiogramme d’urgence

Stéroïdes et antiviraux(commencer moins de 48 heures après l’apparition du problème)

Adresser le patient à un ORL.

Tableau II

formation continue

adoptée devant une perte auditive ac-compagnée d’un saignement d’oreille.Dans le doute, mieux vaut au moinsdiscuter du cas avec un otorhinola-ryngologiste, qui pourra vous aider àajuster votre plan de traitement. ■■

Date de réception : 4 juin 2001.Date d’acceptation : 24 juillet 2001.

Mots clés : surdité, perte d’audition unilatérale,surdité subite, neurinome, schwannome, tu-meurs cérébrales, acouphène, asymétrie.

Bibliographie

Cummings CW. Otolaryngology, Head andNeck Surgery. 3e éd. St. Louis : Mosby Book,1998 : 3294-315, 3139-72.

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Hearing losses sounding an alert:tumorous deafness and suddendeafness. Most patients with hearingloss do not require urgent interven-tions. The general practitioner shouldhowever pay a greater attention tocertain conditions. When a unilateral or asymetric hear-ing loss with associated tinnitus arepresent, the physician must alwaysrule out acoustic neuroma, especiallyif an important loss of auditive dis-crimination is associated. This condi-tion is rare and slowly progressive,but might be fatal by compressingthe cerebral brain stem. A suddenhearing loss must be evaluated andmanaged rapidly and the exact typeof hearing pattern must be known toenable management.

Key words: deafness, unilateral hearing loss,sudden hearing loss, acoustic neuroma,schwannoma, brain tumors, tinnitus, asym-metry.

Summary

Octobre 2001

26 L’obésité revue… et corrigéeCentre Mont-Royal, Montréal

Novembre 2001

15, 16 L’appareil locomoteur/La santé au travailHôtel Wyndham, Montréal

25 novembre au 2 décembre La FMOQ sous d’autres cieux

Varadero, Cuba

Décembre 2001

6, 7 La périnatalité et l’obstétriqueHôtel Hilton, Québec

Février 2002

7, 8 L’endocrinologieHôtel Radisson Gouverneurs, Québec

Avril 2002

18, 19 La pédiatrieHôtel Radisson Gouverneurs, Québec

Mai 2002

9, 10 La pneumologie

Palais des Congrès, Montréal

Juin 2002

13, 14 La cardiologie

Hôtel Rimouski, Rimouski

Septembre 2002

12, 13 La santé mentale

Hôtel Radisson Gouverneurs, Québec

Octobre 2002

17, 18 La dermatologieHôtel Wyndham, Montréal

Congrès de formation médicale continueFMOQ