Les épilepsies partielles pharmaco-résistantes : imagerie morphologique chez l’enfant

5S106 Rev Neurol (Paris) 2004 ; 160 : Hors série 1, 5S106-5S116

Conférence de consensusTexte des experts

Les épilepsies partielles pharmaco-résistantes : imagerie morphologique chez l’enfantC. RaybaudNeuroradiologie, CHU Timone, Université de la Méditerranée, Marseille, France.

RÉSUMÉL’exploration morphologique des épilepsies partielles pharmaco-résistantes n’est pas foncièrement différente de celle de toutes lesépilepsies de l’enfant sauf que, réalisée dans une perspective de traitement chirurgical, elle est nécessairement orientée et détaillée. Chez l’enfant jeune, les conditions d’examen sont différentes. La sédation introduit un risque. Les séquences habituelles doivent être adaptées enfonction de l’immaturité cérébrale. Celle-ci modifie les critères de lecture des images, peut conduire à répéter les exploration à un stade dematuration plus avancé. À l’inverse la myélinisation peut cacher des anomalies sous-jacentes. L’examen doit être précisément orienté parles données de la clinique, de l’EEG, et de l’imagerie fonctionnelle.Les anomalies rencontrées sont extrêmement diverses. Examens « normaux », anomalies non spécifiques, lésions cicatricielles, mais sur-tout l’ensemble des malformations cérébrales, tout particulièrement les malformations corticales (qui même diffuses, s’expriment souventde façon partielle), et surtout les dysplasies corticales focales et les tumeurs dysplasiques. L’épilepsie temporale à cet âge est dominée parles lésions cicatricielles, tumorales et développementales, plus que par la sclérose mésiale.En cas de lésion simple, la décision chirurgicale est prise sur les seules données de la morphologie plus facilement que chez l’adulte.

Mots-clés : IRM • Enfants • Épilepsie partielle.

SUMMARY

Refractory partial epilepsy : morphological imaging in children.

C. Raybaud. Rev Neurol (Paris) 2004 ; 160 : Hors série 1, 5S106-5S116.

The imaging approach to refractory partial epilepsy in children is essentially the same as the one used for any epilepsy at that age, exceptthat surgery being generally proposed, it has to be oriented and complete.Yet there are differences. Sedation introduces a risk. The brain of the young child is still immature, and specially designed sequences areneeded for proper imaging. Brain immaturity also modifies the usual image contrast and may conceal (or on the contrary enhance) an areaof dysplasia. Repeating studies after a few months has to be considered. Obviously, the brain imaging study has to be closely oriented bythe clinical and EEG findings and if necessary, by functional imaging data.The abnormalities are extremely diverse as compared to what is observed in an adult population. The brain may be “normal”, or demons-trate only non-specific abnormalities. Among the specific lesions, scars are common, and above all, malformations, especially malformationsof cortical development (even diffuse malformations are commonly expressed by partial seizures), including focal cortical dysplasias and theirclose relatives, dysplastic tumors. In children, the most common lesions in the temporal lobe are scars, tumors/dysplastic lesions and mal-formative lesions, while mesial sclerosis is significantly less common than in adults. In the event of a simple lesion, the decision for surgery on the basis of morphological data alone is more easily made in children than inadults.

Keywords: MRI • Children • Partial onset epilepsy.

Tirés à part : C. RAYBAUD, Neuroradiologie, CHU Timone, Université de la Méditerranée, 13 000 Marseille. E-mail : [email protected]

5S107© MASSON Texte des experts • Les EPPR : imagerie morphologique chez l’enfant

C. RAYBAUD

INTRODUCTION

L’imagerie morphologique des épilepsies partielles phar-maco-résistantes (EPPR) de l’enfant repose, comme cellede toutes les épilepsies, sur l’IRM, qui est aujourd’hui laméthode la plus sensible pour détecter les anomalies dutissu cérébral. Sa mise en oeuvre est cependant différentede ce qu’elle est chez l’adulte. L’exploration de l’enfantpetit, ou même de l’adolescent s’il présente un retard men-tal associé à l’épilepsie, exige une sédation. Le cerveau del’enfant change considérablement, du point de vue physico-chimique que reflète l’IRM, entre la naissance et la maturité,ce qui implique une apparence des images qui change avecl’âge, et une technique d’imagerie adaptée au stade dematuration considéré. Les pathologies cérébrales suscep-tibles d’être révélées par une épilepsie partielle pharmaco-résistante sont dans cette tranche d’âge, très variées. Enfin,le rôle de la chirurgie dans le traitement des épilepsies del’enfant ne cesse de grandir, ce qui implique une exigenceparticulièrement grande vis-à-vis du diagnostic morpholo-gique.

Dans cette présentation, les points suivants seront doncplus ou moins brièvement envisagés : les protocolesd’explorations adaptés à la maturation cérébrale de l’enfant,et les développements technologiques en cours ; le contex-te clinique dans lequel l’exploration morphologique estdemandée, dont dépendent étroitement la réalisation etla lecture de l’imagerie ; les caractéristiques morpholo-giques des pathologies recherchées; quelques faitsconcernant l’approche morphologique quant à l’organi-sation d’un éventuel geste chirurgical.

MÉTHODES D’IMAGERIE MORPHOLOGIQUES

L’IRM est bien sûr aujourd’hui la méthode de choix pourl’exploration des épilepsies (Otsubo et al., 1992). C’est laméthode la plus sensible, la plus précise, la plus complèteet la plus versatile. Une seule machine, dans une seuleséance, peut apporter des informations sur l’anatomie céré-brale, sur la texture physico-chimique du parenchymegrâce à l’utilisation de paramètres d’imagerie multiples, surses compartiments hydriques grâce à l’imagerie de diffu-sion, sur son compartiment vasculaire, et sa réactivité,grâce à l’imagerie de perfusion, sur son activité métabo-lique grâce à la spectroscopie du proton, sur l’anatomiefonctionnelle du cortex enfin grâce à l’IRM fonctionnelled’activation. Il est donc raisonnable qu’elle soit la métho-de utilisée d’emblée, d’autant que fournie sous formatnumérique, elle peut constituer le support anatomique deméthodes d’intégration multimodale incluant aussi les don-nées électriques et fonctionnelles. Le scanner peut êtreutile, mais en seconde intention, pour les informations spé-cifiques qu’il apporte (calcifications, densités).

Chez l’enfant petit, ou l’enfant grand mais avec retardmental, l’examen ne peut se faire que sous sédation ou

anesthésie (souvent rendues plus difficiles par la consom-mation ancienne de drogues anti-épileptiques). Par consé-quent, l’IRM ne peut pas être considérée dans ce contextecomme un examen totalement inoffensif.

L’imagerie doit être réalisée selon une technique rigou-reuse (Raybaud et al., 2001). Les coupes doivent être faitesselon trois plans orthogonaux en fonction d’un plan axialde référence. Deux sont utilisés. Le plan bicommissural deTalairach, qui passe par le centre des deux commissuresblanches antérieure et postérieure, correspond au systèmeréférentiel universel dit « espace de Talairach », qui permetune normalisation des données anatomiques, l’intégrationdans un seul système des données provenant de modalitésdiverses, et l’exploitation anatomique de ces données dansdifférents systèmes d’aide à la chirurgie. Du point de vuestrict de l’imagerie des épilepsies, ce plan bicommissuralest le mieux adapté à l’examen des structures corticalessupra-sylviennes. Pour l’examen des structures corti-cales infra-sylviennes, et surtout de l’hippocampe et desstructures qui lui sont rattachées, on préfère le plan bi-hippocampique (aligné selon le grand axe des hippo-campes). L’utilisation de ces plans a pour avantages unemeilleure lisibilité et un repérage anatomique plus facile auniveau du cortex (en particulier dans les régions mésio-tem-porales), une bonne reproductibilité d’un examen à l’autrechez un même patient, et des comparaisons plus facilesd’un patient à l’autre.

Les séquences utilisées sont d’abord les séquencesconventionnelles : séquences dites pondérées T2, T1 (sipossible en Inversion-Récupération / IR), FLAIR (T2 avecsuppression du signal de l’eau libre). La meilleure défini-tion anatomique doit être obtenue : épaisseur de coupe aumaximum de 4 mm, définition de 512-512 pixels.L’acquisition tri-dimensionnelle de coupes millimétriquesisométriques (voxel cubique de 1 mm) est souhaitable aussipour une meilleure définition spatiale, et pour les nom-breuses possibilités de retraitement qu’elle offre (voir plusbas). Un protocole minimum comporte des coupes axialesT2, des coupes coronales IR et FLAIR, et une acquisitionT1 tri-dimensionnelle. En fonction des anomalies obser-vées, d’autres séquences complémentaires peuvent êtreutilisées : T2 écho de gradient (cavernomes), T1 trans-fert d’aimantation (sclérose tubéreuse) par exemple.L’injection de produit de contraste dépend aussi de lapathologie.

Chez l’enfant petit, ces séquences doivent être adaptéesau, et lues en fonction du, degré de maturation du parenchymecérébral. Le cerveau du nouveau-né contient 90 p. 100 d’eau,mais le cerveau mature seulement 75 p. 100, en raison dudéveloppement de la myéline surtout. Les séquences T1 etT2 sont définies en fonction des temps de relaxation réelsT1 et T2. Ceux-ci sont considérablement plus longs chez letout petit. Si cela affecte peu la structure d’une séquenceT1, celle d’une séquence T2 doit être significativementmodifiée, avec un temps de répétition TR quadruplé (prèsde 10 000 ms), et un temps d’écho TE très allongé (120 à


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140 ms) par rapport à ce qui est utilisé pour l’imagerie d’uncerveau mature. Par ailleurs, l’immaturité du cerveaus’exprime par des images différentes, qui changent au fildes mois selon un calendrier précis et constant d’un sujetnormal à l’autre. Même si la maturation complète n’est réa-lisée qu’à l’adolescence, l’apparence mature est obtenuevers un an en T1, vers deux ans en T2, et vers trois-quatreans en FLAIR. Cette discordance tient à ce que ces diffé-rentes séquences illustrent des combinaisons de consti-tuants physico-chimiques différents. Il s’ensuit de ces par-ticularités que :

- la lecture des images doit se faire en fonction des méca-nismes et du calendrier de la maturation,

- radiologiquement, la maturité est atteinte dès deux àquatre ans, mais histologiquement à l’adolescence seulement:l’IRM est donc partiellement aveugle dans l’intervalle,

- la lisibilité anatomique du cortex est très dépendante del’âge du nourrisson : mauvaise en T1 mais bonne en T2 aucours des premières semaines, elle devient mauvaise en T1et en T2 ensuite, pour devenir normale lorsque l’aspectmature est atteint vers 18 mois - deux ans. Il y a donc unefenêtre de temps où l’efficacité diagnostique de l’IRM estmoins bonne.

- autre conséquence de cette évolution des images anato-miques, une même lésion pourra se présenter différem-ment, ou s’effacer, avec le temps.

- le signal du parenchyme n’est spécifique de la myélini-sation en cours que chez le sujet normal. Si le cerveau estpathologique, un hypersignal T2 peut représenter aussi bienun retard de myélinisation qu’une myéline anormale, unemyéline détruite, un oedème, une infiltration tumorale, unegliose cicatricielle ou une dysplasie tissulaire. Tout dia-gnostic doit donc se faire sur un faisceau d’arguments.

- il peut être nécessaire de répéter l’IRM après un délairaisonnable si l’examen précoce n’apporte pas la réponseattendue, ou après un saut technologique.

A côté de cette imagerie conventionnelle, différentesapproches techniques d’imagerie morphologique utilisantla résonance magnétique sont en développement.L’utilisation de meilleures antennes, et en particulierd’antennes de surface en réseau (Grant et al., 1997 ;Bronen et al., 2002), améliore significativement la défini-tion des images, en particulier pour ce qui concerne lesstructures les plus superficielles, donc le cortex de laconvexité. De la même façon, l’amélioration de rapportsignal/bruit est considérable lorsque des hauts champsmagnétiques sont utilisés (Bronen et al., 2002), avec unemise en évidence de détails beaucoup plus fins. Un autremoyen pour améliorer la précision des images est de corri-ger l’effet des mouvements cérébraux inévitables pendantles temps d’acquisition des données (pulsations cérébrales,pulsations du LCS, effets des mouvements respiratoires)par des programmes d’acquisition spécifiques, ou des cor-rections intégrées au système de traitement des données(Bastos et al., 2002). La « moyennisation d’images »

(image averaging) consiste à accumuler les acquisitionspour neutraliser le bruit de fond, par essence aléatoire(Bronen et al., 2002).

Divers traitements informatiques exploitant mieux quel’examen visuel les données physiques on été proposés. Larelaxométrie donne des images quantitatives dont chaquepixel représente la valeur numérique absolue du T1 ou duT2 (les images conventionnelles sont des images purementqualitatives de la valeur relative en « pondération » plutôtT1 ou T2) ; elle permet de montrer des anomalies de signalmieux que par l’imagerie conventionnelle (Kuzniecky,1996), mais elle est probablement moins efficace que lesséquences FLAIR modernes. L’imagerie quantitative volu-métrique obtenue à partir des acquisitions tri-dimensionnelles,et de la segmentation de structures sélectionnées, a eu sonintérêt pour l’évaluation de la sclérose temporale mésialedans les années 1990, mais l’amélioration technique desmachines en a réduit considérablement le besoin, au moinsdans cette indication (Cascino et Jack, 1996). Il en estcependant d’autres applications, pour analyser le cortex defaçon objective, soit de façon quantitative (Lawson et al.,1998, Bastos et al., 2002), soit de façon qualitative (« tex-ture analysis », Bastos et al., 2002) en combinant pixel parpixel les différentes informations fournies par les diffé-rentes séquences, soit encore chez l’enfant tout petit, pourquantifier le développement cérébral (Hüppi et al., 1998 ;Utsunomiya et al., 1999) et en déceler les insuffisances.

L’imagerie de diffusion (Le Bihan, 1995) renseigne sur levolume et la morphologie dominante du compartimenthydrique extra-cellulaire, en illustrant le degré de libertédes protons dans l’espace extra-cellulaire. L’imagerie dediffusion simple utilise le coefficient de diffusion apparentedes protons (ou ADC), c’est-à-dire l’amplitude possible deleurs déplacements. Dans le cadre de l’épilepsie, une étudea montré chez le rongeur les effets des crises sur le paren-chyme (Wall et al., 2000). D’autres études ont précisé cetteapproche des espaces extra-cellulaires par l’étude del’index d’anisotropie, qui étudie ces mouvements etindique si les protons se meuvent indifféremment danstoutes les directions (espaces larges), ou au contraire dansune direction élective (espaces resserrés, le long des fibresnerveuses) (Eriksson et al., 2001 ; Alsop et al., 2002). Uneautre application de l’imagerie de diffusion est une image-rie indirecte : en identifiant la direction préférentielle demobilité des protons extra-cellulaires, on en déduit la direc-tion principale des fibres qui délimitent cet espace extra-cellulaire (Poupon et al., 2000 ; Le Bihan et al., 2001) et onpeut ainsi évaluer, et même pour les cordons cohérents defibres, dessiner, l’organisation de la substance blanche.Cette imagerie de tenseur de diffusion (DTI) permet uneapproche anatomique de la substance blanche (tractogra-phie), qui complète l’étude anatomique et/ou fonctionnelledu cortex cérébral. Des applications de ces techniques ontété réalisées en cas de malformation du développement cor-tical (Krakow et al., 1999 ; Eriksson et al., 2001 ;Wieshmann et al., 2001) montrant des altération non


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seulement au niveau de l’anomalie corticale mais égale-ment à distance d’elle, suggérant donc soit une connectivi-té modifiée par l’anomalie corticale, soit une dysplasie souscorticale autrement invisible.

Enfin, la nature numérique des images obtenues permetune intégration multimodalitaire (Krakow et al., 1999 ;Wieshmann et al., 2001), qui peut inclure aussi les donnéesde l’imagerie fonctionnelle, aussi bien par radio-éléments(Sankar et Chugani, 1993 ; Kuzniecky, 1996) que mainte-nant par IRM fonctionnelle (Binder et al., 2002), elle-même possiblement associée à l’EEG (Lemieux et al.,2002). Cette intégration multimodalitaire participe aussi àla mise en jeu de l’exploration des patients par stéréo-EEG,et à celle de la chirurgie sous neuronavigation.

CONTEXTE CLINIQUE DE L’EXPLORATIONDES EPPR CHEZ L’ENFANT

Quelques points essentiels doivent être soulignés. Toutd’abord, du point de vue de l’exploration morphologique, iln’y a pas de différence essentielle entre l’exploration mor-phologique d’une EPPR et celle de toute autre épilepsie.Les explorations se font selon un protocole, qui est éven-tuellement complété sur des critères lésionnels (ganglio-gliome vs cavernome) et non pas cliniques, même si biensûr le caractère partiel des crises oriente l’attention del’examinateur. Par ailleurs, les épilepsies de l’enfant sontvolontiers évolutives, et il est difficile de prévoir une futurepharmaco-résistance. Enfin, la tendance chirurgicaleactuelle est d’opérer ce qui peut l’être dès que possible,donc avant le développement d’une pharmaco-résistance.

Le second point important est qu’une épilepsie partiellepeut être l’expression d’une pathologie cérébrale générali-sée, globale ou multiple: les exemples les plus communssont la sclérose tubéreuse de Bourneville ou les agénésiescommissurales (Raybaud et al., 1998). Une épilepsie par-tielle symptomatique peut aussi ne s’accompagner d’aucunelésion morphologique détectable par les moyens d’imagerieaujourd’hui disponibles : c’est le cas classique du syn-drome de Landau-Kleffner. À l’inverse, dans le cadred’une épilepsie considérée comme généralisée, des anoma-lies morphologiques focales peuvent être observées, dontl’exérèse a un effet curatif sur l’épilepsie (Sankar et al.,1993 ; Sankar et al., 1995). Le débat sur la présence delésions causales focales dans des épilepsies généralisées estalimenté depuis au moins deux décennies. Il sort du cadrede cette présentation mais il est logique de penser quel’amélioration continue des méthodes d’imagerie morpho-logique est susceptible d’en apporter plus fréquemment desexemples.

Le dernier point est l’importance de l’orientation cliniquefournie: on ne trouve que ce que l’on cherche ; il faut doncsavoir ce que l’on cherche, et où le chercher. Si les imagesproduites par l’examen IRM sont dans l’ensemble lisiblespar tous, la conduite de l’examen dépend de l’opérateur.

L’exploration de l’épilepsie doit être guidée pour être effi-cace, par une bonne compréhension des manifestations cli-niques, et les données de l’EEG. Les lésions, et particuliè-rement les lésions potentiellement chirurgicales que l’ondétecte aujourd’hui peuvent être extrêmement discrètes(simple flou cortico-sous cortical par exemple) ; une hypo-thèse précise de localisation est donc essentielle avantl’imagerie.

Au delà de la clinique, l’existence de discordances entrele caractère partiel d’une épilepsie, et le caractère localiséou diffus de l’atteinte cérébrale en imagerie morphologiquejustifie évidemment le recours à l’imagerie fonctionnelle.À côté du cas idéal du foyer constant associé à une lésionfocale, plusieurs cas de figure peuvent ainsi se présenterquand les anomalies cérébrales sont plus diffuses. Le foyerépileptique peut être constant, mais correspondre à unelésion focale non détectable par l’IRM ou bien liée à uneorganisation neuronale particulière, par définition invisible, ouencore à une unique lésion active au milieu d’autres qui ne lesont pas. Il peut s’agir de foyers multiples, ou variables, pro-duisant des crises diverses, indépendantes ou associées.

ANOMALIES NON SPÉCIFIQUES

Rien

C’est encore trop souvent le cas. Même si l’améliorationde l’IRM au cours des dernières années a réduit le nombred’explorations « blanches », il n’en demeure pas moinsqu’un nombre significatif d’examens ne montrent pasd’anomalies en dépit d’un faisceau d’arguments plaidantpour la présence d’une lésion. Il peut s’agir d’anomaliestrop discrètes pour être vues, d’examens incomplets, delésions invisibles dans le contraste inhabituel de la matura-tion cérébrale. De tels cas justifient, surtout chez le tout-petit, la répétition de l’examen, parce que l’anomalie peutdevenir plus apparente, ou parce que la technologie a évo-lué.

Lésions non concordantes

Anomalies controlatérales par exemple, ou topographi-quement non compatibles. Cela est relativement fréquentquand l’épilepsie est intégrée dans un retard du développe-ment. Le rôle différent, en des lieux ou à des périodes dif-férentes, de gènes du développement commun au cortexcérébelleux et au cortex cérébral, peut expliquer qu’unelésion majeure du cervelet puisse être exprimée aussi parune épilepsie, sans anomalie apparente du cortex.

Anomalies non spécifiques

Dilatation particulièrement prononcée des espaces deVirchow-Robin dans les centres semi-ovales. « Atrophie »cérébrale (destructive ou développementale ?). Plages mal


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limitées d’hypersignal T2 postérieur de la substanceblanche évoquant une « gliose », ou un défaut de myélini-sation: le diagnostic d’une dysplasie corticale essentielle-ment cyto-architecturale doit être envisagé aussi (Colomboet al., 2003).

ANOMALIES SPÉCIFIQUES ACQUISES

Il s’agit essentiellement des lésions cicatricielles. Lescicatrices les plus volontiers épileptogènes sont chezl’enfant les cicatrices d’accidents ischémiques pré-, péri-,ou moins communément post-natals (distribution anato-mique caractéristique, cavitation et/ou gliose), de lésionstraumatiques (histoire clinique), ou de lésions infectieuses,purulentes comme un abcès (histoire clinique, calcifica-tions possibles) ou virales avec l’herpès surtout (distribu-tion fronto-temporale médiale). Les séquelles d’encéphalo-myélite aiguë disséminée (ADEM) de la rougeole peuventêtre particulièrement épileptogènes (histoire clinique).

Il existe aussi des cas de tumeurs conventionnelles de basgrade (non dysplasiques) qui peuvent s’exprimer sous lemasque d’une épilepsie partielle. Elles sont peu fréquentes.

L’encéphalite de Rasmussen est spécifique plus par saprésentation clinique, typiquement (mais pas toujours) sousla forme d’une épilepsie partielle continue (EPC) quicontraste au début avec une imagerie normale, que par samorphologie. C’est une affection auto-immune affectantcertains récepteurs glutamate. Elle est caractérisée par descrise focales répétées ou continues, une hémiplégie pro-gressive avec détérioration intellectuelle, chez l’enfant et lejeune adolescent. L’imagerie au début montre peu dechoses, puis un hypersignal T2 /FLAIR se développe, etsurtout l’hémisphère atteint développe une atrophie irréver-sible. De rares publications concernent l’imagerie de diffu-sion (Sener, 2000) et semblent indiquer une augmentationdu coefficient de diffusion apparente, donc un élargissementdes espaces extra-cellulaires, probablement par gliose, ceque conforte l’observation d’une diminution du NAA.Cependant, ces données ne concernent pas la phase précoce dela maladie. Or, le seul traitement est une hémisphérectomieaussi précoce que possible, c’est-à-dire quand l’aspect IRMest encore normal.

ANOMALIES DU DÉVELOPPEMENT, NON NEURALES

Anomalies vasculaires

Il s’agit le plus souvent d’angiomes. Le plus commun estle cavernome, qui est très épileptogène, pour des raisonsincertaines, lorsqu’il est dans la substance blanche sous-corticale. Il est accompagné parfois par une anomalie vei-neuse de développement. L’image T2, obtenue par une

séquence d’écho de gradient, est spécifique. Les caver-nomes peuvent grossir, récidiver après exérèse, et être mul-tiples ce qui suggère une forme familiale.

Une autre lésion angiomateuse, classique, cortico-pie-mérienne est l’angiomatose encéphalo-trigéminée deStürge-Weber : atteinte métamérique du territoire du nerfophtalmique et de la partie postérieure de l’hémisphère ipsi-latéral ; les formes bilatérales sont rares. L’angiome est bienmis en évidence après injection d’agent de contraste, enparticulier en séquence FLAIR. Il s’accompagne d’anoma-lies du drainage veineux, souvent d’un gros plexus choroï-de, et avec le temps, d’une atrophie avec calcifications piales.L’apparence occasionnelle d’une « myélinisation. précoce »de la substance blanche sous-jacente est mal expliquée :minéralisation, ou réellement myélinisation précoce induitepar des crises répétées (Demerens et al., 1996).

À l’inverse des angiomes, les malformations artério-veineuses (MAV) s’expriment rarement chez l’enfant pardes manifestations épileptiques (moins de 10 p. 100, contre80 p. 100 d’hémorragies) ; celles qui le font sont habituel-lement des malformations volumineuses, avec un vol san-guin important, et une ischémie chronique du parenchymeadjacent. Dans ces cas, l’épilepsie s’accompagne en princi-pe d’une détérioration neurologique progressive.

Les lipomes méningés

La présence de lipomes sur la ligne médiane ou sur laconvexité cérébrale, s’accompagne volontiers d’une épilep-sie partielle, probablement liée à d’autres anomalies asso-ciées, vasculaires et corticales (voir Sasaki et al., 1996).

Les kystes dysembryoplasiques

Rares, les kystes dermoïdes ou épidermoïdes s’exprimentvolontiers par une épilepsie partielle, en raison de leurdéveloppement juxta-cortical.

LES MALFORMATIONS CÉRÉBRALESORGANOGÉNÉTIQUES

En dehors de la malformation de Chiari II, toutes les mal-formations du télencéphale, c’est-à-dire les diverses varié-tés d’holoprosencéphalies les dysplasies septo-optiques, etparticulièrement les agénésies commissurales (Raybaud etal., 1998) sont susceptibles de s’accompagner d’une épi-lepsie, souvent partielle, isolée ou associée à des crisesgénéralisées.

LES MALFORMATIONS DUDÉVELOPPEMENT CORTICAL (MDC)

Successivement dénommées dysplasies corticales, ano-malies de la migration neuronale, puis MDC (aucune de ces


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dénominations n’étant pleinement satisfaisante), ces mal-formations forment un groupe complexe et dans certainscas nosographiquement hétérogène. De multiples classifi-cations, basées à la fois sur l’apparence histologique, lapathogénie supposée, et la morphologie macroscopique,ont été proposées (Mischel et al., 1995 ; Barkovich et al.,2001 ; Colombo et al., 2003). La classification morpholo-gique telle que visualisée en IRM est dans l’ensemble cohé-rente avec les autres. Pour imparfaite qu’elle soit, elle estdescriptive et permet d’utiliser un langage commun aucours des discussions cliniques avant que le tissu soit éven-tuellement accessible à l’examen neuropathologique. Selonle schéma classique du développement (Sidman et Rakic,1973), elle correspond aux phases successives du dévelop-pement du manteau cérébral : prolifération cellulaire, diffé-renciation neurono-gliale, migration, organisation corticale ;la schizencéphalie est difficile à intégrer dans ce schéma.

Prolifération anormale : les micrencéphalie avec dessin cortical simplifié

La constitution de la matrice germinale du manteau céré-bral résulte chez l’humain d’une trentaine de cycles de divi-sion symétriques. Si un cycle fait défaut, le pool est réduitde 50 p. 100. La micrencéphalie se définit par un volumecérébral inférieur de 3 DS à la moyenne. Le cortex estd’épaisseur normale, ou fin. Le dessin cortical est simplifié.La myélinisation peut être incomplète. Cette malformationest peu fréquente, et l’épilepsie y est relativement peu com-mune (10 à 20 p. 100, données personnelles)

Différenciation neurono-gliale anormale :les dysplasies corticales focales (DCF) et anomalies apparentées

La migration radiaire des cellules nerveuse vers le cortexs’accompagne d’une différenciation entre cellules neuro-nales pyramidales et astrocytes (les interneurones et proba-blement les oligodendrocytes migrent de façon différente àpartir de la zone germinale de l’éminence ganglionnaire).On suppose que les cellules anormales observées dans lesDCF (Taylor et al., 1971) comme dans la sclérose tubéreusede Bourneville, décrites comme « bizarre neurons », « giantneurons », « balloon cells », « giant astrocytes », résultentd’une différenciation imparfaite, car elles réagissent positi-vement aux marqueurs neuronaux aussi bien qu’aux mar-queurs gliaux. A cette différenciation imparfaite s’associe-raient une migration et une organisation tissulaireégalement imparfaites. Toutes les anomalies appartenant àce groupe sont hautement épileptogènes.

LA DCF (TAYLOR)

Elle présente un aspect IRM très caractéristique. Ellecorrespond à la dysplasie avec « balloon cells »(Colombo et al., 2003). Plutôt frontale ou pariétale, elle seprésente comme une trace trans-cérébrale en hyper signal

T2/FLAIR, entre le ventricule et le cortex (selon le cheminde migration). Le cortex est épaissi et mal distingué de lasubstance blanche (Yagishita et al., 1997 ; Bronen et al.,1997 ; Colombo et al., 2003). La lésion est située entre lesnoyaux gris (parfois déplacés) et les radiations calleuses(données personnelles), et elle peut être associée à une ano-malie du dessin cortical. Chez le nourrisson, elle peut appa-raître en hyposignal T2, et s’effacer avec la myélinisation(données personnelles). Ceci peut s’expliquer parfois parune minéralisation (données personnelles), ou bien par unemyélinisation précoce (Yagishita et al., 1997), qui pourraitêtre induite par les crises (Demerens et al., 1996). Quandelle est pratiquée, l’exérèse est suivie d’un taux élevé deguérison.

UN SECOND TYPE DE DCF

Il est aussi décrit une lésion, histologiquement sans « ballooncells » mais avec une désorganisation cyto-architecturaleet des neurones anormaux. En imagerie, on observe unhypersignal plus diffus de la substance blanche et pertedu contraste gris/blanc en T2 et FLAIR (Colombo et al.,2003). Dans ce type de lésion, l’exérèse est moins fré-quemment efficace. Observée surtout dans le lobe tem-poral, elle peut être associée à une sclérose mésiale del’hippocampe. Elle pose alors le problème du diagnostic(plus classique) de gliose.

D’AUTRES FORMES PLUS SUBTILES

Probablement du même groupe, elles peuvent s’obser-ver comme un simple flou cortico-sous cortical avec cor-tex épaissi sans anomalie du signal sous-jacent, ou uneanomalie locale et isolée du dessin cortical. Ces lésions,qui exigent un examen soigneux orienté par la clinique,peuvent correspondre aux lésions plus classiques dunourrisson, dont l’anomalie de signal a été gommée parla myélination.

LE TERME DE MICRODYSGENESIE

Il est volontiers utilisé pour décrire de petites zones dedésorganisation corticale, avec ou sans neurones hétéroto-piques dans la substance blanche, anomalies trop discrètespour être visible en imagerie morphologique, alors quel’imagerie fonctionnelle peut être plus démonstrative.

FORMES PSEUDO-TUBÉREUSES

Il arrive qu’une lésion se présente en tout point semblable àun tuber cortical isolé : cortex épais, gyrus large, hypoden-sité au scanner, hyposignal T1, hypersignal T2 et FLAIR enIRM, sans trace trans-cérébrale. Dans de rares cas opérés(données personnelles) une histologie semblable à celle dela sclérose tubéreuse de Bourneville (astrocyte géant) a étéobservée, mais sans les anomalies associées cutanées, vis-cérales ni génétiques de cette phacomatose.


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À côté de toutes ces formes relativement discrètes,localisées, il existe des formes plus massives, multi-gyrales, lobaires, multi-lobaires, hémisphériques, voirebilatérales asymétriques, constituant le tableau décritsous le terme d’hémimégalencéphalie. L’asymétriehémisphérique n’est pas toujours très marquée ; elleassocie une ventriculomégalie à la mégalencéphalie. Lecortex peut être dysplasique de façon plus ou moins évi-dente. Le signal de la substance blanche est habituelle-ment anormal, au moins de façon discrète. Le corps cal-leux et le septum sont assez souvent dysplasiques,comme attirés vers le côté anormal.

De la même façon, une atteinte multiple, associant tuberscorticaux (hyposignal T1, hypersignal T2/FLAIR sous cor-tical, cortex et gyrus épais), anomalies trans-cérébrales(bien visibles en images T1 avec transfert d’aimantation),nodules sous-épendymaires (souvent calcifiés), constituel’aspect cérébral caractéristique de la sclérose tubéreuse deBourneville, avec ses anomalies cutanées, viscérales etgénétiques. Le signal des lésions apparaît inversé chez lenourrisson, par rapport au sujet mature.

Migration anormale : hétérotopies de substancegrise et agyrie / pachygyrie

Les hétérotopies de substance grise (signal identique àcelui de la substance grise quelle que soit la séquence utili-sée) sont des masses de neurones normaux en situationanormale entre la zone germinale ventriculaire et le cortex.Macroscopiquement, on en distingue plusieurs types selonleur morphologie et leur topographie.

LES HÉTÉROTOPIES NODULAIRES PÉRI-EPENDYMAIRES

Elles se présentent comme de petites masses bombantdans la lumière ventriculaire, de volumes variés, en princi-pe non symétriques, habituellement multiples, irrégulière-ment réparties le long des deux ventricules latéraux enépargnant aussi bien l’épendyme des noyaux gris que celuidu corps calleux. Elles ne sont jamais calcifiées, jamaisrehaussées par le produit de contraste. Elles sont associéesà une épilepsie, souvent partielle, dans environ 80 p. 100des cas (Harding, 1996 ; Dubeau et al., 1996 ; données per-sonnelles).

LES HÉTÉROTOPIES NODULAIRES SOUS-CORTICALES

Elles sont aussi très épileptogènes, avec une épilepsiepartielle observée dans 70 p. 100 des cas (Barkovich,1996). Il y a des anomalies du dessin cortical, et un cor-tex aminci. Rarement petites et dispersées entre le ven-tricule et le cortex, elles sont plus souvent volumineuses,transcérébrales, associées suivant leur topographie à unedysplasie des noyaux gris. Elles contiennent des espacesde LCS, des vaisseaux pie-mériens. La lumière ventricu-laire sous-jacente est élargie. Elles peuvent être mul-tiples, uni- ou bilatérales.

LES HÉTÉROTOPIES LAMINAIRES SOUS-CORTICALES (DOUBLE

CORTEX) ET LES AGYRIES/PACHYGYRIES (LISSENCÉPHALIES)

Elles sont le plus souvent liées aux mêmes anomaliesgénétiques concernant les gènes Lis1 sur le chromosome 17pour les formes à prédominance postérieure, et le gène Dcxsur le chromosome X, pour les formes à prédominanceantérieure. Ces deux anomalies génétiques concernentenviron 80 p. 100 des cas. La migration incomplète résulteen une lame de substance grise hétérotopique sous-jacenteau cortex, qui peut apparaître quasi-normal en surface(double cortex), ou avec un dessin gyral simplifié (pachy-gyrie) ou inexistant (agyrie). L’épilepsie est fréquente (50 à70 p. 100 des cas), partielle dans la moitié des cas (Guerriniet al., 1996).

D’AUTRES TROUBLES DE LA MIGRATION

Les amas pauci-cellulaires dans la substance blanche,intra-corticaux, dans la couche moléculaire, ou sous-piaux,ne sont pas visible avec les équipements d’IRM cliniques.Ils sont cependant susceptibles d’entraîner une épilepsiepartielle. La sur-migration de neurones dans les espacesméningés est une caractéristique du « cobblestone brain »associé à une dystrophie musculaire congénitale, sous laforme de trois grands syndromes décrits, de Walker-Warburg, de Fukuyama, et de Santavuori. Ces affectionssont peu épileptogènes.

Organisation anormale : les polymicrogyries (PMG)

Les PMG forment de loin la plus fréquente des malfor-mations corticales, presque aussi fréquente que les malfor-mations des commissures (données personnelles). Ellesconstituent un groupe hétérogène par leur aspect, et parleurs étiologies (destructive, infectieuse, familiale...), vrai-semblablement destiné à être dissocié. Longtemps confon-dues avec les pachygyries, elles peuvent en être différen-ciées grâce à l’utilisation d’une imagerie en coupesmillimétrique (Raybaud et al., 1996). Dans environ 90 p. 100des cas, la PMG a une topographie peri-insulaire, uni- oubilatérale en général asymétrique. Son aspect habituel ensurface a été comparé à celui d’un chou-fleur, avec de tropnombreux, trop petits gyrus, dont la couche moléculairetend à fusionner, et dont l’aspect densément plissé est res-ponsable d’une fausse apparence d’épaisseur excessive.Les sillons sont absents ou aberrants (alors que les sillonsprésents dans la pachygyrie sont des sillons en situationnormale), La substance blanche sous-jacente est atro-phique, ce qui se prolonge au niveau du tronc cérébral.Lorsqu’on observe des anomalies majeures du signal de lasubstance blanche et des kystes temporaux, il est probableque l’étiologie de la malformation est une infection foetalepar le CMV. Une épilepsie, le plus souvent partielle, estprésente dans 50 p. 100 des cas, les autres patients étantexplorés pour un déficit neurologique et/ou un retardpsycho-intellectuel.


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Inclassables : les schizencéphalies

Comme les PMG, les schizencéphalies forment un groupehétérogène. Elles sont beaucoup plus rares. Elles ont étéconsidérées comme des lésions destructives précoces géné-rant la formation d’un manteau cérébral anormal, oucomme un défaut local de croissance du cortex avec ombi-lication, ou encore comme des formes extrêmes de PMG.La schizencéphalie est caractérisée par une fente transcéré-brale uni- ou bilatérale. Cette fente est tapissée de cortexhabituellement polymicrogyrique, qui s’étend, recouvert desa pie-mère, jusqu’à l’épendyme. Le septum pellucidum estabsent lorsque la fente concerne le lobe frontal, la région rolan-dique et le cortex insulaire postérieur. Une épilepsie partielle estprésente dans 40 p. 100 des cas ; on observe aussi des déficitsneurologiques et des retards psycho-intellectuels.

LES TUMEURS DYSPLASIQUES

Il s’agit de tumeurs développementales proches, dansleur pathogénie supposée, des dysplasies corticales. Ellessont caractérisées par une épileptogénicité extrême (quis’explique par l’implication originelle du cortex), par desdurées d’évolution très longues, et par la participation à latumeur de cellules neuronales (ganglionnaires) et de cel-lules gliales.

La plus typique de ces tumeurs est la DNET pourDysembryoplastic Neuro-Epithelial Tumor (Daumas-Duport et al., 1988 ; Daumas-Duport, 1996). Cette tumeurest caractérisée par sa localisation cortico-sous corticale, laprésence de façon variable de cellules neuronales et dediverses cellules gliales, et la présence (inconstante) d’uneanomalie particulière, l’élément glio-neuronal spécifique,avec dysplasie corticale. Toutes ne sont pas histologique-ment aussi complètes ni caractéristiques. L’imagerie estsouvent assez spécifique : lésion en hyposignal T1, hyper-signal T2/FLAIR, parfois d’allure lobulée un peu hétérogè-ne, parfois calcifiée, parfois rehaussée par le produit decontraste. Leur situation est cortico-sous corticale, biendélimitée, classiquement sans effet de masse autre qu’unesoufflure de la voûte crânienne adjacente. Leur potentielévolutif est nul. Mais, sans doute à cause d’hémorragiesintratumorales avec néoangiogénèse secondaire, l’aspect dela lésion peut se modifier.

La plus commune des tumeurs dysplasiques de l’enfantest le gangliogliome. Cortico-sous cortical aussi, il estconstitué de cellules neuronales toujours, et souvent de cel-lules gliales. Très épileptogène aussi, il se présente préfé-rentiellement chez l’enfant au niveau du lobe temporal,comme une lésion en iso-hyposignal T1, iso-hypersignalT2/FLAIR, parfois d’allure pseudo-kystique, souventrehaussée. Une particularité est que le contingent glial de lalésion peut générer une tumeur évolutive selon les diversesdifférenciations gliales, bénignes ou malignes. L’évolutionvers un « astrocytome » d’une lésion épileptogène long-

temps stable est très suggestive du diagnostic.

La plus spécifique de ces tumeurs dysplasique est le neu-rocytome dysplasique du nourrisson. Tumeur congénitalerare mais spectaculaire, découverte chez un nourrisson sou-vent par ailleurs en bon état, très épileptogène, à la fois kys-tique et solide, parfois calcifiée, partiellement rehaussée,bénigne malgré son apparence, elle peut être réséquée sansrécidive ni séquelles majeures.

HAMARTOME HYPOTHALAMIQUE

Le nom est consacré, même s’il ne décrit pas vraiment lanature de la lésion : une masse de substance grise rattachéeau tuber cinereum, partie antérieure hypothalamique duplancher du 3e ventricule. L’attache au ventricule peut êtrelarge (forme sessile), ou pédiculée. La lésion, généralementplutôt paramédiane que médiane, peut être dans la citernesuprasellaire, cas le plus fréquent, mais aussi dans la lumiè-re du ventricule, ou même dans sa paroi. L’expression cli-nique peut être épileptique, sous la forme de crises gélas-tiques, et / ou endocrinienne, sous la forme d’une pubertéprécoce. Une détérioration psycho-intellectuelle tend às’installer. Le diagnostic pose peu de problème par rapportaux autres masses de la région : masse bien limitée, en iso-signal T1, en iso- ou discret hypersignal T2/FLAIR, nonrehaussée par le contraste. C’est, si l’on excepte d’excep-tionnels gangliogliomes cérébelleux, le seul exemple delésion épileptogène extra-hémisphérique.

LES ÉTATS DE MAL PARTIELS

Les plus graves sont les états de mal hémicorporels phar-maco-résistants pour lequel l’imagerie d’abord montre unoedème hémisphérique, puis une atrophie progressive avechémiplégie ; devenu rare ce tableau correspond aux clas-siques syndromes HH et HHE.

Les hémimégalencéphalies et les syndromes de Stürge-Weber peuvent s’exprimer de cette façon. De même l’encé-phalite de Rasmussen.

Dans le syndrome de Landau-Kleffner, qui peut êtreconsidéré comme un état de mal partiel non convulsif(Cascino, 1993), l’imagerie morphologique reste normalealors que l’enfant perd progressivement le langage.

PARTICULARITES DE L’ÉPILEPSIE TEMPORALE CHEZ L’ENFANT

Les épilepsies temporales ne posent pas les mêmes pro-blèmes chez l’enfant que chez l’adulte. La sclérose temporo-mésiale s’observe aussi bien sûr aussi à cet âge, avec sonimagerie caractéristique : hypersignal T2 / FLAIR, atrophieen T1 avec perte du dessin de la tête de l’hippocampe, pos-


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sible atrophie du pôle temporal, atrophie du corps mamil-laire homolatéral, implication possible du noyau amygda-lien, du cortex entorhinal et parahippocampique.Cependant elle apparaît comme moins fréquente que lesautres pathologies (Lehéricy et al., 1995 ; Sinclair et al.,2003), qui sont en particulier la gliose cicatricielle, lestumeurs dysplasiques (gangliogliomes surtout, DNET), lestumeurs conventionnelles de bas grade, les dysplasiescorticales focales, en particulier la forme sans « ballooncells », ainsi que les malformations et microdysplasies, quipeuvent concerner aussi bien la partie néocorticale que lapartie limbique du lobe temporal.

IMAGERIE MORPHOLOGIQUE ET PRISE ENCHARGE DES EPPR

Il apparaît maintenant de plus en plus clair que chez l’en-fant aussi, la chirurgie a un rôle important à jouer dans letraitement des EPPR. Ce traitement est proposé pour demultiples raisons : enlever bien sûr quand c’est possible lalésion responsable de la maladie ; prévenir les effets délé-tères des crises sur le cerveau en développement ; suppri-mer le besoin de médications antiépileptiques qui paressence interfèrent avec la fonction cérébrale; permettre àl’enfant d’avoir une vie sociale normale (Sperber, 1996 ;Holmes et al., 1998). Pour ces raisons, et pour profiter d’unmeilleur potentiel de récupération, il est proposé aussitôtque possible. Dans ce cadre, le rôle de l’imagerie morpho-logique est très important pour plusieurs raisons. Elle per-met de mettre en évidence, ou pas, une lésion cérébrale ;d’en apprécier l’extension ; souvent, d’en identifier la nature.Grâce à l’expérience clinique accumulée, le pronostic de lamaladie épileptique pourra, en grande partie, s’appuyer surces données.

Par ailleurs, une intervention chirurgicale peut êtreconsidérée dans plusieurs contextes, essentiellementmais pas seulement cliniques (Freeman et al., 1995):crises réfractaires, ou traitées par des doses excessivesde médicaments ; crises partielles toujours identiques,ou foyer EEG constant, suggérant une origine localiséeet stable ; épilepsie pour lesquelles une lésion explicati-ve plus ou moins localisée est observée sur l’IRM. Lesgestes proposés sont les suivants :

La lésionectomie curative

Elle paraît être plus souvent efficace chez l’enfant queplus tard, car pratiquée avant l’établissement de réseauxneuronaux épileptogènes plus complexes. Il est doncimportant de montrer l’existence d’une telle lésion le plustôt possible, par l’imagerie morphologique bien sûr, quifournit une information anatomiquement très documentée,par l’imagerie fonctionnelle sinon, qui peut être intégréeaux données morphologiques de l’IRM. Cette lésionectomiepeut entraîner, selon l’aire corticale concernée, un déficit

neurologique. Pour les raisons soulignées plus haut, l’inter-vention doit être pratiquée le plus tôt possible, doncéventuellement avant l’apparition des indicateurs cli-niques de gravité : elle est alors justifiée avant tout parles données de l’imagerie, et par l’expérience que l’on adu potentiel de détérioration clinique attaché à la lésionobservée. Ainsi, une lésion située dans une région où laprobabilité de déficit (évaluée sur des données anato-miques simples, et au besoin sur des données fonction-nelles) est faible, sera volontiers réséquée sur les seulesdonnées de l’imagerie. Pour une lésion située dans unerégion cérébrale à risque, on mettra plus en balance lescaractères de l’épilepsie et le potentiel de récupération.Lorsque l’épilepsie est partielle, et constante, dans unepathologie cérébrale multiple ou diffuse (sclérose tubé-reuse par exemple, mais aussi malformations corticalesautres), le rôle principal revient, outre les données élec-trocliniques, à l’imagerie fonctionnelle.

L’hémisphérectomie

Ou de préférence l’hémisphérotomie (hémisphérectomiefonctionnelle), c’est une forme majeure de résection, qui sefait au coût d’un déficit neurologique inéluctable, contre-balancé par les bénéfices qu’en retirera l’enfant. Elleconcerne pour l’essentiel trois affections : l’encéphalite deRasmussen, l’hémimégalencéphalie, et l’angiomatoseencéphalo-trigéminée de Stürge-Weber. Dans ces cas, cen’est pas l’imagerie seule qui permet de prendre la déci-sion. Elle dépend de facteurs cliniques : pronostic inélucta-blement sévère du Rasmussen, caractères de l’épilepsie etâge de l’enfant, dans l’hémimégalencéphalie ou le Stürge-Weber. En revanche, l’imagerie morphologique permet decontre-indiquer la chirurgie lorsqu’elle met en évidence deslésions bilatérales.

- L’indication d’une chirurgie palliative (callosotomie) sefait en pratique sur les seules données cliniques et électro-graphiques.

CONCLUSION

Les EPPR de l’enfant peuvent s’observer dans unemultitude d’atteintes cérébrales visibles ou pas, spéci-fiques ou non, acquises ou développementales, focalesou diffuses, avec ou sans déficit neurologique ou psy-cho-intellectuel. L’imagerie morphologique, c’est-à-direl’IRM, réalisée dans les meilleures conditions possibles,devra non seulement identifier la présence d’une lésion,mais devra aussi reconnaître si cette lésion est compa-tible ou non avec l’épilepsie présentée par le patient.Elle devra aider à formuler un pronostic, et à juger de lapossibilité et de l’efficacité d’un acte chirurgical éven-tuel. Quels que soient les progrès technologiques dontelle a bénéficié, elle reste indissociable de l’évaluationélectro-clinique et de l’imagerie fonctionnelle.


C. RAYBAUD

RÉFÉRENCESALSOP DC, CONELLY A, DUNCAN JS, HUFNAGEL A, PIERPAOLI C,

RUGG-GUNN FJ. (2002). Diffusion and Perfusion MRI in Epilepsy.Epilepsia, 43: 69-77.

BARKOVICH AJ. (1996). Subcortical Heterotopia : a distinct clinicora-diologic entity. AJNR Am J Neuroradiol, 17 :1315-1322.

BARKOVICH AJ, KUZNIECKY RI, JACKSON GD, GUERRINI R, DOBYNS WB.(2001). Classification system for malformations of cortical deve-lopment. Update 2001. Neurology, 57:2168-2178.

BASTOS A, BERNASCONI A, BERNASCONI N, DUNCAN J, LEMIEUX L,SISODIYA S. (2002). Structural Image Analysis in Epilepsy.Epilepsia, 43: 19-24.

BINDER JR, ACHTEN E, CONSTABLE RT, DETRE JA, GAILLARD WD, JACK CR,LORING DW. (2002). Functional MRI in Epilepsy. Epilepsia, 43: 51-63.

BRONEN RA, VIVES KP, KIM JH, FULBRIGHT RK, SPENCER SS, SPENCER DD.(1997). Focal Cortical Dysplasia of Taylor, balloon cell subtype:MR differentiation from Low Grade Tumors. AJNR Am JNeuroradiol, 18: 1141-1151.

BRONEN RA, KNOWLTON R, GARWOOD M, MARAVILLA KR, JACK CR.(2002). High-Resolution Imaging in Epilepsy. Epilepsia 43(Suppl. 1):11-18.

CASCINO GD (1993). Nonconvulsive Status Epilepticus in Adults andChildren. Epilepsia, 34: S21-S28.

CASCINO GD, JACK CR JR (1996). Neuroimaging in Epilepsy.Principles and Practice. Butterworth-Heinemann, Boston.

COLOMBO N, TASSI L, GALLI C, CITTERIO A, LO RUSSO G, SCIALFA G,SPREAFICO R. (2003). Focal Cortical Dysplasia: MR Imaging,Histopathologic, and Clinical Correlation in Surgically TreatedPatients with Epilepsy. AJNR Am J Neuroradiol, 24: 724-733.

DAUMAS-DUPORT C, SCHEITHAUER BW, CHODKIEWICZ JP, LAWS ER,VEDRENNE C. (1988). Dysembryoplastic neuroepithelial tumor: asurgically curable tumor of young patients with intractable par-tial seizures. Neurosurgery, 23: 545-556.

DAUMAS-DUPORT C. (1996). Dysembryoplastic NeuroepithelialTumor in Epilepsy Surgery. In Guerrini et al., eds. Dysplasias ofCerebral Cortex and Epilepsy, pp 71-80, Lippincott-Raven,Philadelphia.

DEMERENS C, et al. (1996). Induction of myelination in the centralnervous system by electrical activity. Proc Natl Acad Sci USA,93: 9887-9892.

DUBEAU F, TAMPIERI D, ANDERMANN E, et al. (1996). Periventricular andSubcortical Nodular Heterotopia: Comparison of ClinicalFindings and Results of Surgical Treatment. In Guerrini et al.,eds. Dysplasias of Cerebral Cortex and Epilepsy, pp 395-406,Lippincott-Raven, Philadelphia

ERIKSSON SH, RUGG-GUNN FJ, SYMMS MR, BARKER GJ, DUNCAN JS.(2001). Diffusion tensor imaging in patients with epilepsy andmalformations of cortical development. Brain, 124: 617-626.

FREEMAN JM, VINING EPG. (1995). Surgery of Epilepsy in Children. InShinnar et al. eds: Childhood Seizures pp134-144, Karger Basel.

GRANT PE, BARKOVICH AJ, WALD LL, DILLON WP, LAXER KD, VIGNERON DB.(1997). High-Resolution Surface-Coil MR of Cortical Lesions inMedically Refractory Epilepsy : a Prospective Study. AJNR Am JNeuroradiol, 18: 291-301.

GUERRINI R, DRAVET C, BUREAU M, MANCINI J, CANAPICCHI R, LIVET MO,BELMONTE A. (1996). Diffuse and Localized Dysplasias ofCerebral Cortex : Clinical Presentation, Outcome, andProposal for a Morphologic MRI Classification Based on theStudy of 90 Patients. In Guerrini et al., eds. Dysplasias ofCerebral Cortex and Epilepsy, pp 255-269, Lippincott-Raven,Philadelphia.

HARDING B. (1996). Gray Matter Heterotopia. In Guerrini et al., eds.Dysplasias of Cerebral Cortex and Epilepsy, pp 81-88,Lippincott-Raven, Philadelphia.

HOLMES GL, BEN-ARI Y. (1998). Seizures in the Developing Brain:Perhaps not so Benign after All. Neuron 21:1231-1234.

HÜPPI PS, WARFIELD S, KIKINIS R, et al. (1998). Quantitative MagneticResonance Imaging of Brain Development in Premature andMature Newborns. Ann Neurol, 43:224-235.

KRAKOW K, WIESHMANN UC, WOERMANN UC, et al. (1999). MultimodalMR Imaging, Diffusion Tensor, and Chemical Shift Imaging in aPatient with Localization-Related Epilepsy. Epilepsia, 40: 1459-1462.

KUZNIECKY RI. (1996). Neuroimaging in Pediatric Epilepsy. Epilepsia,37: S10-S21.

LAWSON JA, NGUYEN W, BLEASEL AF, PEREIRA JK, VOGRIN S, COOK MJ.(1998). ILAE-defined epilepsy syndromes in children : correlationwith quantitative MRI. Epilepsia, 39: 1345-9

LE BIHAN D. (1995). Diffusion and Perfusion Magnetic ResonanceImaging. Raven Press, New York.

LE BIHAN D, MANGIN JF, POUPON C, CLARK CA, PAPPATA S, MOLKO N,CHABRIAT H. (2001). Diffusion Tensor Imaging: Concepts andApplications. J Magn Reson Imaging, 13: 534-546.

LEHÉRICY S, DORMONT D, SÉMAH F, CLÉMENCEAU S, GRANAT O,MARSAULT C, BAULAC M. (1995). Developmental Abnormalities ofthe Medial Temporal Lobe in Patients with Temporal LobeEpilepsy. AJNR Am J Neuroradiol, 16: 617-626.

LEMIEUX L, SALEK-HADDADI A, HOFFMANN A, GOTMAN J, FISH DR. (2002)EEG-Correlated Functional MRI: Recent Methodologic Progressand Current Issues. Epilepsia, 43: 64-68.

MISCHEL PS, NGUYEN LP, VINTERS HV. (1995). Cerebral CorticalDysplasia Associated with Pediatric Epilepsy. Review ofNeuropathologic Features and Proposal for a Grading System. JNeuropath Exp Neurol, 54:137-153.

OTSUBO H, CHUANG SH, HWANG PA, GILDAY D, HOFFMAN HJ. (1992).Neuroimaging for investigation of Seizures in Children. PediatrNeurosurg, 18:105-116.

POUPON C, CLARK CA, FROUIN V, RÉGIS J, BLOCH I, LE BIHAN D, MANGIN JF.(2000). Regularization of Diffusion-Based Direction Maps for theTracking of Brain White Matter Fascicles. NeuroImage, 12:184-195.

RAYBAUD C, GIRARD N, CANTO-MOREIRA N, PONCET M. (1996). High-Definition Magnetic Resonance Imaging Identification of CorticalDysplasias: Micropolygyria versus Lissencephaly. In Guerrini et al.,eds. Dysplasias of Cerebral Cortex and Epilepsy, pp 131-143,Lippincott-Raven, Philadelphia.

RAYBAUD C, GIRARD N. (1998). Etude anatomique par IRM des agé-nésies et dysplasies commissurales télencéphaliques (agéné-sies du corps calleux et anomalies apparentées). Corrélationscliniques et interprétation morphogénétique. Neurochirurgie(Paris), 44: 38-60.

RAYBAUD C, GUYE M, MANCINI J, GIRARD N. (2001). Neuroimaging ofepilepsy in children. MRI Clinics of North America, 9: 121-147.

SANKAR R, CHUGANI HT. (1993). Strategies for diagnosis and treat-ment of childhood epilepsy. Current Opinion in Neurology andNeurosurgery, 6: 398-402.

SANKAR R, CURRAN JG, KEVILL JW, RINTAHAKA PJ, SHEWMON DA,VINTERS HV. (1995). Microscopic Cortical Dysplasia in InfantileSpasms : Evolution of White Matter Abnormalities. AJNR Am JNeuroradiol, 16: 1265-1272.

SASAKI H, YOSHIDA K, WAKAMOTO H, OTANI M, TOYA S. (1996).Lipomas of the frontal lobe. Clin Neurol Neurosurg, 98: 27-31.

SIDMAN RL, RAKIC P. (1973). Neuronal migration with special refe-rence to developing human brain: A review. Brain Res, 62: 1-35.


C. RAYBAUD

SENER RN. (2000). Rasmussen’s encephalitis: proton MR spec-troscopy and diffusion MR findings. Neuroradiology, 27: 179-184.

SINCLAIR DB, ARONYK K, SNYDER T, et al. (2003). Pediatric TemporalLobectomy for Epilepsy. Pediatr Neurosurg, 38: 195-205.

SPERBER EF. (1996). The relationship between seizures and dama-ge in the maturing brain. In Heinemann U et al. eds: ProgressiveNature of Epileptogenesis (Epilepsy Res. Suppl. 12) pp365-376,Elsevier Science B.V.

TAYLOR DC, FALCONER MA, BRUTON CJ, CORSELLIS JAN. (1971). Focaldysplasia of the cerebral cortex in epilepsy. J Neurol NeurosurgPsychiatry, 34:369-387.

UTSUNOMIYA H, TAKANO K, OKASAKI M, MITSUDOME H. (1999).Development of the Temporal Lobe in Infants and Children:

Analysis by MR-Based Volumetry. AJNR Am J Neuroradiol,20:717-723.

WALL CJ, KENDALL EJ, OBENAUS A. (2000). Rapid Alterations inDiffusion-weighted Images with Anatomic Correlates in aRodent Model of Status Epilepticus. AJNR Am J Neuroradiol,21:1841-1852.

WIESHMANN UC, KRAKOW K, SYMMS MR, PARKER GJM, CLARK CA,BARKER GJ, SHORVON SD. (2001). Combined functional magneticresonance imaging and diffusion tensor imaging demonstratewidespread modified organisation in malformation of corticaldevelopment. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 70:521-523.

YAGISHITA A, ARAI N, MAEHARA T, SHIMIZU H, TOKUMARU AM, ODA M.(1997) Focal cortical dysplasia appearance on MR imaging.Radiology, 203:553-559

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Les épilepsies partielles pharmaco-résistantes : imagerie morphologique chez l’enfant