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Les maladies reliées aux IgG4 Une entité clinique à (re)connaître Ariel Masetto MD Service de Rhumatologie Université de Sherbrooke

Les maladies reliées aux IgG4 - asmiq.org · Pancreatite auto-immune Type 1 Aortite . Présentation clinique implique habituellement ≥ 2 régions /organes, simultanément, ou en

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Les maladies reliées aux IgG4 Une entité clinique

à (re)connaître

Ariel Masetto MD Service de Rhumatologie Université de Sherbrooke

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Déclaration de conflits d’intérêt

• Roche, UCB, BMS, Amgen, Pfizer – consultant

• Merck: subvention de recherche

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Vedettes de l’IgG4

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Connaissances préalables

• Par rapport aux maladies reliées aux IgG4… 1. Vous n’avez jamais entendu parler

2. Vous avez déjà entendu parler MAIS vous n’avez

jamais connu un cas clinique

3. Vous avez entendu parler ET vous avez déjà connu un cas clinique

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À la fin de cette présentation vous devez…

• reconnaître les manifestations cliniques

• bien utiliser et interpréter le bilan paraclinique

• Connaître le patron histologique

• Habile à traiter

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Laquelle de ces présentations cliniques ne peut pas être attribuée au groupe

de maladies associées aux IgG4 1. Pseudo-tumeur retro-orbitaire

2. Sialoadénite fibrosante

3. arthrite

4. fibrose retropéritonéale

5. Aortite

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Laquelle de ces présentations cliniques ne peut pas être attribuée au groupe

de maladies associées aux IgG4 1. Pseudo-tumeur retro-orbitaire

2. Sialoadénite fibrosante

3. arthrite

4. fibrose retropéritonéale

5. Aortite

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Poumons Nodules, infiltrats interstitiels, épaissement bronchique Pseudo-tumeur retro-orbitaire

Nephrite interstitielle

Fibrose retro-peritonéale

Cholangite sclérosante

Sialoadénite sclérosante

Thyroidite de Riedel

Pachymeninge Maladie rélationée À l’IgG4

Pancreatite auto-immune Type 1

Aortite

Présentation clinique implique habituellement ≥ 2 régions /organes, simultanément, ou en succession

Pseudo-tumeur prostate,sein

hypophysite

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Maladie de Mikulics Sialoadénite fibrosante+ dacryoadénite

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Historique

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Reconnue en 2003 comme une seule entité clinique - Japon

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Épidémiologie

• Peu de données – Pancréatite auto-immune (PAI type1)– Japon

• Prévalence: 0,8/100.000 personnes • Homme: Femme - 2.8:1 • 62-83% hommes • La plupart avec plus que 50 ans

• Fibrose retro-péritonéale et néphrite interstitielle: 90% hommes

• Pour les atteintes ORL: homme=femme

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Par rapport aux maladies associée aux IgG4… Lequel est vrai?

1. La fièvre et autres Sx systémiques (fatigue, perte de poids) sont fréquents

2. Les manifestations atopiques (asthme, rinite ,dermatite) sont fréquentes

3. L’évolution/progression de la maladie est rapide

4. Les épreuves inflammatoires sont souvent positives

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Par rapport aux maladies associée aux IgG4… Lequel est vrai?

1. La fièvre et autres Sx systémiques (fatigue, perte de poids) sont fréquents

2. Les manifestations atopiques (asthme, rinite ,dermatite) sont fréquentes

3. L’évolution/progréssion de la maladie est rapide

4. Les épreuves inflammatoires sont souvent positives

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Pathogenetic Mechanisms in IgG4-Related Disease and Clinical Implications.

Stone JH et al. N Engl J Med 2012;366:539-551

Pathophysiologie

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Les immunoglobulines IgG4 – Normalement petite fraction des IgG (<4%) – Ne fixe pas le complément – Associée à infections parasitaires, pemphigus,

dermatite atopique – Associée à production de IL10 et TGF beta, et

régulation négative du système immunitaire – Autres maladies:

• Castleman • Wegener, sclérodermie, PAR • Lymphome, autres néoplasies • Sarcoïdose • pemphigus

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Tableau clinique general

• Arthralgies; pas d’arthrite • Pas de Sx constitutionnels • Épreuves inflammatoires souvent N

– sauf dans le cas de periaortite abdominale – fibrose retropéritonéale

• Asthme, rinite, allergies cutanées (60%)

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Atteinte ORL: Maladie de Mikulicks

Dacryoadenite + sialoadénite

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Clinical and Radiologic Features of Selected Manifestations of IgG4-Related Disease.

Stone JH et al. N Engl J Med 2012;366:539-551

Tumeur de Küttner

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Mikulicz / Kutner Sjögren

Hommes: Femmes ≈ 1: 1, manifestations pancréatiques surtout chez hommes

1:9

Glandes salivaires Surtout sous-mandibulaires Surtout parotides

Xérostomie/xérophtalmie ≈ 33% 90%

Arthralgies 15% 48%

Rhinite allergique 40% 6.5%

Asthme 14% 3,2%

Pancréatite sclérosante 17% 0

Néphrite interstitielle 17,2% 6,5%

Pneumonite intersitielle 9,4% 32,3%

FR 26% 87%

ANA 23% 90%

Anti-Ro 1.6% 95-100%

↓ CH50 57% 48%

Masaki Y. J Rheumatol 2010; 37: 1380-1385

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Effet du Rx corticoïde sur la production de salive: Sjögren vs IgG4

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Gastroentérologie

• Pancréatite autoimmune type 1 – Japon, orient – Associée avec IgG4 – Atteinte d’autres organes: glandes salivaires et lacrimales,

néphrite interstitielle, fibrose retropéritonéale – Infiltrat lymphoplasmocitaire dense – IgG4 plasma cells – phlébite obliterante – Bonne réponse aux corticoïdes – Associé avec atteinte VB plus proximal – Plus récurrent

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Gastroentérologie

• Pancréatite auto-immune type 2 – Occident – Bonne réponse corticoïdes

• Moins récurrente

– Pas d’atteinte d’autres organes – IgG 4 normal – Patient plus jeunes – Infiltrat neutrophylique épithélial

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Gastroentérologie

• autres rapports de cas associés aux IgG4

– Atteinte estomac – Intestins ( 1 cas Montréal) – Vésicule biliaire (pseudo tumeur)

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Pneumologie

• Nodules (spicules) • Voies aériennes épaissies • Pneumonite interstitielle

– verre dépoli – bronchiectasies – Fibrose septal – Nid d’abeille

• Pleurite (nodules) – Parfois avec épanchement pleural

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Épaississement faisceau bronchovasculaire et adenomégalies médiastinales

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Épaississement faisseau bronchovasculaire et adenomégalies médiastinales

Ogura et al 2013

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Syndrome IgG4: aortite Présentations: • aortites « isolées »

– Le plus souvent situées a/n aorte thoracique (9% des cas dans une série chirurgicale)

– Pas de caractéristique clinique particulière, à moins de présence d’autres symptômes associées au syndrome IgG4

– pourrait expliquer une importante proportion des aortites (incidentalomes)avec infiltrat lymphoplasmocytaire

• périaortite chronique (fibrose rétropéritonéale, AAA inflammatoire, fibrose périanévrismale): atteinte alors principalement a/n de l’aorte abdominale

Stone JH. Arthritis Rheum 2009; 60 :3139-3145 Stone JH Arthritis Care Res 2010;62:316-22.

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Anévrisme inflammatoire de l’aorte abdominale

Très probablement IgG4-RD!

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Fibrose retropéritonéale

Exclure autres causes: médicaments, chirurgie, néoplasie, irradiation, Tb, champignons…

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Série 17 cas FRP

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Fibrose rétropéritonéale associée à l’IgG4

• Fréquemment associée à l’AAA inflammat. • Plus fréquent chez l’homme • Fréquemment associé avec autre site de

maladie – Cholangite/lymphadénomégalie/pancréatite – Pseudo-tumor rétro-orbitaire – sialoadénite

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Syndrome IgG4: aortite

• Implication clinique: – Considérer ce syndrome lors de l’évaluation

clinique de toute aortite non infectieuse – Considérer plutôt si atteinte d’autres organes

cibles de l’IgG4-RD – Considérer surtout dans le cas de périaortite

abdominale avec fibrose retropéritonéale

Autres causes d’aortite: sarcoIdose, syphilis, tuberculose, artérite à cellules géantes, Takayasu, Behcet

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Aortite abdominal et fibrose retropéritoneale

Des séries (retrospectives )des cas montrent jusqu’à 40% d’association avec IgG4

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Dr John Stone

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Courtuisie Dr John Stone

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Hématologie • 80% des patients vont avoir adenomégalies

– Lymphadénomegalie satéllite à l’organe atteinte – Lymphadénomegalie géneralisée (comme seule

manifestation) • Différentiel avec lymphomes, malignités, sarcoïdose,

maladie de Castleman • Pas d’atteinte général-pas de « Sx B » • igE parfois augmentée • Hypergammaglobulinémie

– IgG total et IgG4 élevée

• Biopsie NON SPÉCIFIQUE: hyperplasie folliculaire réactionnelle (n’Est pas un bon site à biopsier)

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Tyreoidite de Riedel

Description des quelques cas d’ hypophysite

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Peau

Lésions infiltratives, nodulaires cuir chev; visage; lobe de l’oreille

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Autres organes…

• Prostatite; pseudo-tumeur prostate

• Péricardite constrictive • Pseudo-tumeur sein • pachymeninge

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Par rapport au bilan paraclinique Lequel est faux?

1. la mesure d’IgG4 sérique est un test relativement peu sensible (60-70%)

2. La présence à l’immunohistochimie des plasmocytes tissulaires (coloration pour IgG4) est obligatoire pour établir le diagnostic

3. les auto-anticorps sont souvent positifs 4. Le complement peut être diminué 5. Autres immunoglobilines, comme les IgE sont

aussi souvent augmentées

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Syndrome IgG4: laboratoire – Souvent hypergammaglobulinémie et – ↑IgG 4 (60-70% des cas) et IgE (moins fréquemment)

• Seuil: 135 mg/dL

– Hypocomplementémie possible (20%) • Surtout lors atteinte rénal

– Eosinophilie – 30-40% – FR, ANA: peuvent être présents, à faible titre

– Anti-Ro et anti-La souvent négatifs

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Autres maladies où l’igG-4 est impliquée (différemment) et peut être augmentée

(localement ou systémiquement)

• Pemphigus vulgaire • Churg-Strauss • Maladies hyperéosinophyliques • Wegener (GAP) • Maladie de Castleman • Lymphome et autres néoplasies • Arthrite rhumatoïde • Sclérodermie

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Bilan: imagerie • Selon organe atteinte

• Dépistage d’atteinte d’autres organes

– CT-scan thoraco-abdominal-pelvien – PET-scan l’idéal (si disponible)

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IgG4 et traitement

• 60-70% des cas ont IgG4 sérique élevée • Le taux d’IgG4 va souvent diminuer après Rx

– 63% ne se normalisent pas – il a des cas avec amélioration clinique et

persistence des niveaux de IgG4 (minorité) – La normalisation de l’IgG4 ne predit pas

nécéssairement les réchutes • 10% rechutent avec IgG4 normal

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Maladie réliée à l’IgG4

• Aspects pathologiques particuliers: – Fibrose “storiforme” – Infiltrat

lymphoplasmocitaire dense – Phlébite oblitérante – Infiltrat plasmocytes IgG4+ – Présence d’éosinophyles

LE PATRON PATHOLOGIQUE EST ESSENTIEL AU DIAGNOSTIC

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Infiltrat lymphoplasmocytaire dense

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Fibrose “storiforme” “ Loose – randomly oriented “

“ tapis de paille “

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Combien de plasmocytes IgG4 sont nécessaires?

30 plasmocytes IgG4 par champ visuel AFG

et Ratio IgG4: IgG total > 0,3

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Combien de plasmocytes IgG4 sont nécessaires?

30 plasmocytes IgG4 par champ visuel AFG

et Ratio IgG4: IgG total > 0,3

SEULEMENT ÇA N’EST PAS ASSEZ!!!! IL FAUT AVOIR LE PATRON HISTOLOGIQUE SPÉCIFIQUE

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Diagnostic différentiel à ne jamais manquer

• Lymphomes (exemple MALT) • Immunohistochimie souvent nécessaire

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Syndrome IgG4: traitement

• Réponse favorable aux stéroïdes

• Cas réfractaires/récidivants: rituximab utile, et réponse rapide

Stone JH. Arthritis Care res 2010; 62: 316-322 Khosroshahi A. Arthritis Rheum 2010; 62: 1755-1762 Masaki Y. Ann Rheum Dis 2009; 68: 1310-1315

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Stone JH. Arthritis Care res 2010; 62: 316-322

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NEJM février 2012 John Stone - rhumatologue

• Les maladie réliées aux IgG 4 sont une condition clinique nouvellement reconnue caractérisé par: – lésions tuméfiées / infiltratives – un infiltrat lymphoplasmocytaire dense riche en

plasmocytes positif pour l’IgG4 – Fibrose « storiforme »: en tapis de paille – Fréquemment (mais pas toujours): niveaux

sériques élevés d’igG4

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Poumons Nodules, infiltrats interstitiels

Pseudotumor retro-orbitaire Nephrite interstitielle

Fibrose retro-peritonéale

Cholangite sclérosante

Sialoadenite sclérosante

Thyreoidite de Riedel

Pachymeninge Maladie réliée À l’IgG4

Pancréatite auto-immune Aortite et périaortite

Présentation clinique implique habituellement ≥ 2 régions /organes, simultanément, ou en succession

Pseudotumor retro-orbitaire, prostate, sein

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Maladie réliée à l’IgG4 Messages à retenir

• Y penser lorsque atteintes spécifiques des organes mentionnés – Surtout si combinaison de 2 ou plus

• Simultanés ou séquentiels • Vérifier histoire atopie / lymphadénomégalie • Doser IgG/igE/IgG4 sérique • Doser complement (surtout si atteinte rénal) • Demander CT- thor/abd/pelvis vs PET-scan • Démander biopsie

– Communication avec pathologiste • Patron hystologique spécifique • Immunohistochimie IgG4 (ratio > 30%) • Éliminer lymphome

• Rx: corticoïdes (0,6 mg/kg) – si récidivante (souvent)/réfractaire: rituximab

• Des nouvelles données démontrent un risque accru de transformation néoplasique: lymphome, pancreas, glandes salivaires, poumons

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Questions et commentaires ?

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