Les malformations vasculaires spinalesEvelyne EMERYDES Avril 2003

Malformations vasculaires spinalesMAV spinalesCavernomes

exclusion :hmangiome vertbralKyste anvrysmal

Rappel anatomiqueVascularisation de la moelle pinire

Vascularisation de la ME

Epidmiologie - classificationFrquence: rareincidence : 2% 11% Malf Vasculaire Spinale/ MAV crbrale:1/4MAV im : 1/1Million dhabitants

Classification de Spetzler : concept du nidusanalyse angiographique 4 types : I IV

Classification

Type

Malformation

Frquence

%

I

FAV durale

60-80

II

MAV

20

III

MAV

IV

IVA

IVB

IVC

FAV intradurale

primdullaire

20

Classification

ClassificationType I : MAV durale = fistule durale AVla plus frquentea.affrente durale radiculairejonction avec un micronidus intraduraldrainage veineux la surface dorsale de la ME

Type IA : 1 branche a.affrenteType IB : pls branches a. affrentes

Fistule AV durale

Classification (2)Type II : MAV intra-mdullaire( idem MAV crbrale)nidus compact dans le parenchyme mdullairealimente par pls branches en provenance de la. spinale antrieuredrainage veineux primdullaire

Classification (3)Type III : MAV intramdullaire extension extramdullairerare, patient jeunemalformations volumineuses, complexes avec pls axes nourriciers provenant de pls niveaux vertbraux

Classification (4)Type IV : FAV intradurales primdullaires la partie antrieure de la MEalimente par la. spinale antrieuredrainage veineux direct dans une veine primdullaireIV AIV BIV CIVA

PhysiopathologieMcanismes potentiels pour la rvlation clinique

hyperpression veineuse avec congestion veineuse ischmie mdullairehmorragiecompression mdullaire par anvrismes ou varicesvol vasculaireischmiethrombose veineuseMylopathie et/ou symptomatologie radiculaire

Diagnostic radiologique

Mylographie? A viter

IRM mdullaire ++++

Angiographie mdullaire slective +++AngioMR ?

Fistules durales AV70% de toutes les malformations vasculaires spinalesrgion thoracique basse et cne mdullairebas dbit - hyperpression veineuse intramdullairesexe et age : H > 40 ans (50-70 ans), H/F : 5/1origine acquise (trauma?)

Fistule durale AVPhysiopathnidus situ dans la DM en regard du foramen intervertbralaliment par a. radiculaire (sans composante da. mdullaire)un pdicule affrent (le + svt)shunt vitesse de flux basse

Fistule durale AVPhysiopath: du gradient de pression artrioveineuse chronique de la pression veineusevasodilatation des veines intramdullairesengorgement mdullaire dmylinisationperte dans les cornes antrieures dans la ME caudaleMylopathie + s. radiculaires

Fistule AV duraleClinique : dure des symptmes 2 3 ansmylopathie progressivedouleurs, fatigabilit la marche +++faiblesse motricetroubles sensitifssyndrme pyramidaltroubles sphinctriensAggravation lefforttableau subaigu rare

Fistule AV duraleDiagnostic:IRM :Vx dilats primdullaireshyper T2 intramdullaire (odme)pas de visualisation de la fistuleArtrio slective:localiser la fistule (nidus intradural)un pdicule affrent veine de drainage dilate primdullairevrifier affrence mdullairePlace de langio MR ?

Fistule AV durale

Fistule AV durale

Fistule AV duraleDiagnostic diffrentiel:Vx dilats lIRM et A ngativecompression tumoraleCLEobstruction veine caveHyper signal T2tumeur mdullairemyliteSEP

Fistule Durale AVArtriographielocalisation prcise de la fistulechercher 1 ou pls affrences artriellesle plus souvent fistule postrolatrale le plus souvent pas dartre mdullaire conjointe

Fistule AV durale

Fistule AV durale

Fistule AV durale

Fistule durale AVTraitementChirurgie ou Embolisation

Fistule durale AVChirurgie :coagulation et section de la Veine de drainagecoagulation du nidus dural (+/-)

geste simple, facile, dfinitifreprage artriographique prcismorbidit trs faible

Fistule durale AVRsultats de la littratureSymon et al.(1995): 55 patients dont 50 oprs65% damlioration si gravement atteints80% damlioration si atteinte modreSleiman et al. (1999) : 10 patients dont 9 oprsamlioration dans tous les casLa rcupration neurologique dpend du dficit neuro pr-op et de la dure des symptmes

Fistule AV DuraleEskander et al, J. Neurosurg, 200226 patients : 23E, 3Chir9 checs dE (39%)

Fistule AV duraleEmbolisation:injection dhistoacryl aprs KT super slectif de la. radiculaireocclure le segment initial de la veineocclure la rgion de la fistule et la partie finale de lartre affrentepas docclusion de la veine ascendante de drainage ++++

Fistule AV duraleAprs E

Fistule AV duraleEmbolisation:peut tre faite pendant lA DcInformer le patient

succs dans 70% des casrisque de repermabilisation chirurgiemorbidit faible

Fistule durale AVQuel traitement choisir? Terrain fragile : EFistule antrieure : EFistule conjointe une artre radiculomdullaire : Chirurgie

Chirurgie simple, traitement dfinitif, morbidit faible

Type II MAV intramdullaireRare, haut dbit, sujet jeune (20 - 40 ans), congnitale

alimente par pls branches en provenance de la. spinale antrieure (+/- post) et drainage veineux primdullaireIl peut y avoir 1 apport artriel la fois pour la MAV et la ME

MAV intramdullaire

MAV intramdullaire

Type IISymptomatologie brutale :hmorragie sous arachnoidienne ou intramdullaire dficit neurologique brutal

Traitement : E +/- Chirurgiechirurgie difficile (Vx fragiles, ht dbit, coagulation difficile)technique idem MAV crbrale

Type II

Type II

2 affrences

MAV im

Type IIIJuvenile MAVTrs Rare, sujet jeune, ht dbitMAV intramdullaire et extramdullairesymptomatologie brutale

Traitement : Epronostic grave

Type IVFistules PrimdullairesIVAIVBIVCSitue la surface piale, topo ventrale ou latrale, ne pntre pas la moelle, drainage veineux primdullaire

Type IVType IV A : petite fistule, bas dbitType IV C : grosse fistule, Ht dbitsymptomatologie : mylopathiehmorragie possibletype IVA : chirurgie (coagulation - section)type IVB : Chir ou Etype IVC : E

Rsum MAV spinales

Type I

Types II, III, IV

frquence

65%-80%

15%-20%

Age

40-50 ans

10-25 ans

topographie

Thoracolombaire>thoracique

panmdullaire

symptomatologie

Brutale (10-15%)

Chronique (85-95%)

Brutale (50-70%

Chronique (30-50%)

Etiologie

acquise

congnitale

Conclusion

Cavernomes intramdullairesTrs rare, F>H, cavernomatose familiale ou sporadique,topo cervicale ou thoracique3 tableaux cliniques rvlateursaccs de dficit neurologique rgressif aggravation neurologique lentedficit brutal

Hmorragie, croissance lsionnelle, modifications de la microcirculation prilsionnelle

Cavernomes intramdullairesDiagnostic IRM

TTT : Chirurgie si symptomatiqueexrse complte

cavernome spinal

Cas cliniqueH, 88 ansATCD : Tachycardie supraventriculaireK colique oprHDM:gne progressive la marche depuis 2 moismarche devenue impossible

Cas Clinique (suite)Examen:Paraparsie 3/5 stt DrteNiveau sensitif D11Troubles sphinctriens

quelle(s) hypothse(s) Dc?Examen Radio?

Cas clinique (suite)

Cas clinique (suite)

Cas clinique

Cas clinique