Les Neuropathies Périphériques

• Delmont E• Centre référent pathologies neuromusculaires et SLA• Service professeur Desnuelle

DéfinitionsNerf périphérique

Nerf périphérique

• Fibres de gros calibre– Gaine de myéline– Sensibilité proprioceptive– Tact épicritique

• Fibres de petit calibre– Sensibilité thermo-algique– Tact protopathique

Neuropathie périphériqueSignes cliniques

• Signes moteurs– Paralysie flasque– Cotation MRC– Amyotrophie

• Aréflexie ostéo-tendineuse

Neuropathie périphériqueSignes cliniques

• Signes sensitifs– Signes subjectifs

• paresthésies, allodynie– Signes objectifs

• Ataxie proprioceptive• Hypoesthésie

• Signes végétatifs– Troubles trophiques, phanères– Hypotension orthostatique, impuissance,

incontinence urinaire

Définitions

• Polyneuropathie longueur-dépendante– Symétrique et bilatéral– Touche les fibres les plus longues

• Polyradiculonévrite– Symétrique et bilatérale– Atteinte non longueur dépendante

• À la fois mb supérieurs et inférieurs• À la fois proximal et distal

• Mononeuropathie multiple– Asymétrique et asynchrone– Distribution tronculaire des déficits

Définitions

• Chronologie– Aigu: moins de 4 semaines– Chronique: plus de 2 mois– Sub-aigu

• Physiopathologie– Maladies démyélinisantes– Dégénérescence axonale

Neuropathies périphériquesBilan étiologique

• Bilan biologique• Electromyogramme

– Topographie– Mécanisme axonal ou démyélinisant +++

• Ponction lombaire– Hyperprotéinorachie dans les polyradiculonévrites

• Biopsie de nerf

Neuropathies périphériquesBiopsie de nerf

Nerf normal Perte en fibres myélinisées

Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes

Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes

• Un homme de 54 ans se plaint de fourmillements et de douleurs à type de courant électriques évoluant depuis 3 ans.

• Initialement les symptômes touchaient les orteils. Depuis 6 mois ils sont présents dans les deux pieds et remontent jusqu’à mi-jambes.

• Depuis 2 mois il existe une difficulté à relever les pieds• ATCD: surpoids, 1 l de vin par jour, diabète

Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes• Examen

– ROT présents sauf abolition des achilléens– Hypoesthésie en chaussettes– Pallesthésie, arthrokinésie conservées– Absence d’ataxie– Déficit moteurs

• Jambiers antérieurs 4/5• Flexion/extension des orteils 1/5

– Impuissance– Dépilation partie distale des jambes et xérose

cutanée

Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes

• Bilan complémentaire– EMG: neuropathie axonale limitée aux membres

inférieurs– Biologie

• Diabète déséquilibré• Stigmate d’intoxication alcoolique, carence en B1

• Polyneuropathie sensitive et motrice axonale chronique d’origine diabétique et alcoolique

Les Polyneuropathies Chroniques

• Le plus souvent dégénérescence axonale• De nombreuses étiologies:

– Métabolique• Diabète, hypothyroïdie, insuffisance rénale

– Alcoolocarentielle– Infectieuse: VIH– Toxiques et médicamenteuses– Cancers, hémopathies, dysglobulinémie– Maladies de système– Héréditaire

Les Polyradiculonévrites

Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré

• Une femme de 24 ans• Aggravation sur 2 semaines

– Paresthésies des mains et des pieds– Hypoesthésie en gants et chaussettes– Abolition arthrokinésie et pallesthésie– Ataxie proprioceptive à la marche et au Romberg– Tétraparésie proximale et distale 4/5– Diplégie faciale périphérique– Aréflexie ostéo-tendineuse diffuse– RCP en flexion, pas de trouble sphinctérien

Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré

• Incidence 1/ 100 000 hab/ an• Auto-immun• Précédé dans les 15 jours:

– Vaccination– Infection respiratoire ou digestive

• Pathologie démyélinisante• Urgence diagnostique et thérapeutique

Les polyradiculonévrites aiguesEvolution en 3 phases

• Phase d’extension des déficits– < 4 semaines– Tétraparésie proximale et distale– Signes sensitifs des 4 membres, paresthésies– Paires crâniennes: paralysie faciale, trouble de la

déglutition• Phase de plateau• Phase de récupération

Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré

• Les risques– Troubles de la déglutition et pneumopathie d’inhalation– Insuffisance respiratoire– Risque thrombo-embolique– Dysautonomie

• Pronostic– 15% séquelles légères– 5% séquelles graves

• Traitement– Surveillance en unité spécialisée– Immunoglobulines intra-veineuses– Échanges plasmatiques

Les Polyradiculonévrites Chroniques

• Prévalence 1 / 100 000 habitants• Âge moyen 50 ans• Pathologie auto-immune

– Lésions de démyélinisation• Installation des déficits sur plus de deux mois• Signes cliniques

– Atteinte symétrique, bilatérale– Tétraparésie– Paresthésies des 4 membres– Ataxie proprioceptive, trouble de l’équilibre– Atteintes des paires crâniennes possible– Dysautonomie exceptionnelle

Les Mononeuropathies Multiples

Les mononeuropathies multiples

• Une femme de 45 ans présente depuis 3 semaines des douleurs intenses des IV° et V° doigt de la main gauche et depuis 1 semaine des deux pieds. Elle a perdu 6 kg et présente une asthénie sévère.

• Déficit pédieux et JA (3/5) bilatéral, IO (2/5) et flexion IV et V doigt (4/5) à gauche

• Allodynie et hypoesthésie IV° et V° doigts gauches et dos des deux pieds.

• Réflexe cubito-pronateur gauche aboli Déficit asynchrone et asymétrique touchant les nerfs

SPE et cubital gauche.

Biopsie de nerfVascularite leucocytoclasique

Mononeuropathies multiples

• Atteinte asymétrique et asynchrone de plusieurs troncs nerveux– Axonal ou démyélinisant

• De nombreuses étiologies– Diabète– Infectieuse: lèpre, hépatites B et C– Vascularite, cryoglobulines– Auto-immune– Compressions multiples– Tumorales – Héréditaires