Le Registre National des Hémopathies malignes de l’Enfant (RNHE) en 1995 à l’unité 754 de l’Inserm

Registre National des Tumeurs Solides de l’Enfant

Epidémiologie des cancers de l’enfant Ouvrage paru en janvier 2009 - éditions Springer

Auteurs : D. Sommelet, J. Clavel, B. Lacour

LAL LAM LNH âge < 1 an 48 [39-57] - 1-4 ans 87 [85-88] - 85 [81-90] 5-9 ans 83 [81-85] - 90 [87-93] 10-14 ans 72 [69-76] - 85 [82-89] Trisomie 21 oui 82 [81-83] - - non 66 [54-78] - - Total

Un registre est un recueil continu et exhaustif des cas de cancers dans une région géographique donnée, quel que soit le lieu de prise en charge des malades, à des fins de recherche et de santé publique. Devant la rareté des cancers pédiatriques (0,5 % de l’ensemble des cancers), la couverture nationale s’impose pour contribuer efficacement à la surveillance sanitaire et conduire un programme de recherche d’envergure internationale. Deux registres pédiatriques nationaux ont été créés :

es informations sur chaque cas sont recueillies par les médecins ou Attachés de Recherche des Registres. Elles sont couvertes par le secret médical le plus absolu et sont strictement confidentielles. Seules les données totalement anonymes font l'objet d'analyses statistiques et de publications, ou sont adressées à l'Institut de la Veille Sanitaire (InVS) et au Centre International de Recherche sur le Cancer (CIRC) qui synthétise les données mondiales.

Estimation de la survie en population générale

Survie à 5 ans des leucémies aiguës et lymphomes non hodgkinien diagnostiqués sur la période 1990-2000

Dans la plupart des pays industrialisés, environ 1 enfant sur 500 est atteint d’un cancer avant l’âge de 15 ans. Ainsi, près de 1 600 nouveaux cas de cancer surviennent chaque année en France. Bien que leur pronostic se soit beaucoup amélioré, les cancers constituent la deuxième cause de mortalité chez l’enfant de plus de 1 an, après les accidents. Leurs causes sont encore très mal connues. La recherche de facteurs de risque dans l’environnement général de l’enfant, dans les nouveaux modes de vie et leurs conséquences sur le système immunitaire, est très active.

Les cancers de l’enfant

Les registres de cancers pédiatriques

Ces deux registres sont qualifiés et régulièrement évalués ; ils sont financés par l’Institut de Veille Sanitaire (InVS) et l’Institut National du Cancer (INCa). Ils font partie du Réseau Français des Registres de Cancer (FRANCIM). Ils s’appuient sur l’organisation à la fois concentrée et très collaborative des soins d’oncologie pédiatrique et de la recherche thérapeutique. Les enfants atteints de cancer sont en règle générale traités par une trentaine d’équipes travaillant en réseau, réunies au sein de la Société Française de lutte Contre les Cancers et leucémies de l’enfant et de l’adolescent (SFCE).

RNHE – UMRS 1018 équipe 6 (ex U754) 16 avenue Paul Vaillant-Couturier

94807 VILLEJUIF Cedex

Tél : 01 45 59 50 30 rnhe.u754@inserm.fr

RNTSE - Faculté de Médecine 9 avenue de la Forêt de Haye

54500 VANDOEUVRE lès NANCY

Tél : 03 83 68 38 60 brigitte.lacour@medecine.uhp-nancy.fr

Le Registre National des Tumeurs Solides de l’Enfant (RNTSE) en 2000 au CHU de Nancy

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es deux Registres Nationaux des cancers de l'Enfant ont l'agrément du Comité National des Registres, présidé conjointement par le Directeur Général de la Santé (Ministère de la Santé) et le Directeur Général de l'INSERM. Ils ont également reçu l'autorisation de la Commission Nationale de l'Informatique et des Libertés (CNIL). Dans ce cadre et conformément à l'article 40-5 de la loi du 06 Janvier 1978 - chapitre V relative au recueil des données nominatives, sauf opposition des parents, les informations sur la maladie de l’enfant sont transmises aux Registres Nationaux pédiatriques. Un droit d'information, d'accès au fichier et de rectification des informations peut être exercé auprès des responsables des Registres.

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Les critères d’inclusion

Le RNHE et le RNTSE incluent tous les enfants atteints d’un cancer, âgés de moins de 15 ans et résidant en France métropolitaine à la date de diagnostic. Le RNHE enregistre spécifiquement les cas d’hémopathies malignes et le RNTSE les cas de tumeurs solides.

www.u754.idf.inserm.fr www.chu-nancy.fr/rntse

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Estimation des taux d’incidence des cancers de l’enfant

Taux d’incidence (TI) des cancers de l’enfant en France (RNHE et RNTSE, 2000-2004)

Groupes diagnostiques Nb cas de 2000 à 2004

TI brut (/106)

TI standardisé

(/106) Sex

Ratio

Leucémies, syndromes myéloprolifératifs et myélodysplasiques 2 435 43,8 45,9 1,2

Leucémies aiguës lymphoïdes (LAL) 1 882 33,8 35,7 1,2 Leucémies aiguës myéloïdes (LAM) 393 7,1 7,2 1,1 Lymphomes et néoplasmes réticulo-endothéliaux 1 011 18,2 17,1 1,8 Lymphomes de Hodgkin 423 7,6 6,7 1,2 Lymphomes non-hodgkiniens (sauf Burkitt) 296 5,3 5,1 1,7 Lymphomes de Burkitt 255 4,6 4,5 5,4 Tumeurs du système nerveux central et diverses tumeurs intracrâniennes et spinales 1 976 35,5 36,2 1,2

Ependymomes et tumeurs du plexus choroïde 195 3,5 3,8 1,3 Astrocytomes 743 13,4 13,6 1,1 Tumeurs embryonnaires du SNC 417 7,5 7,8 1,5 Tumeurs du système nerveux sympathique 715 12,9 14,5 1,0 Neuroblastomes et ganglioneuroblastomes 703 12,6 14,3 1,0 Rétinoblastomes 244 4,4 5,0 0,9 Tumeurs rénales 479 8,6 9 ;7 1,0 Néphroblastomes et autres tumeurs non épithéliales 458 8,2 9,3 0,9 Tumeurs hépatiques 70 1,3 1,5 1,5 Hépatoblastomes 59 1,1 1,2 1,5 Tumeurs malignes osseuses 407 7,3 6,7 1,3 Ostéosarcomes 203 3,6 3,3 1,1 Tumeurs d’Ewing 169 3,0 2,8 1,6 Sarcomes des tissus mous et extra-osseux 526 9,5 9,62 1,4 Rhabdomyosarcomes 288 5,2 5,5 1,7 Fibrosarcomes, tumeurs gaines nerfs périphériques et autres tumeurs fibreuses 39 0,7 0,7 1,8

Sarcome de Kaposi 3 0,1 0,1 - Autres sarcomes des tissus mous 156 2,8 2,7 1,2 Tumeurs germinales, trophoblastiques et gonadiques 329 5,9 6,0 0,8 Tumeurs germinales du système nerveux central 119 2,1 2,1 1,6 Tumeurs germinales malignes extra-gonadiques et extra-crâniennes 85 1,5 1,7 0,4

Tumeurs germinales malignes gonadiques 115 2,1 2,0 0,7 Carcinomes gonadiques 5 0,1 0,1 - Mélanomes malins et autres tumeurs malignes épithéliales 263 4,7 4,3 0,7 Carcinomes de la thyroïde 118 2,1 1,9 0,6 Mélanomes malins 48 0,9 0,8 1,0 Tous cancers 8 473 0,1 0,1 -

Surveillance de l’incidence des cancers pédiatriques dans les populations

considérées comme potentiellement à risque (enfant ayant subi des traitements particuliers, résidant dans une localité ayant subi une exposition particulière…),

et investigation des clusters (concentration de cas de cancers localisés dans le temps ou l’espace).

Estimation de la survie en population générale Les données de survie actuellement disponibles en France proviennent d’une part de registres régionaux pédiatriques (tous cancers) sur la période 1990-1999, et d’autre part du RNHE (hémopathies malignes) sur la période 1990-2000.

Survie globale à 5 ans (%) des enfants atteints de cancer en France, par groupes diagnostiques et tranches d’âge

Groupes diagnostiques 0-14 ans < 1 an 1-4 ans 5-9 ans 10-14 ans Leucémies aiguësa 77 46 84 80 68 Leucémies aiguës lymphoïdes (LAL) 82 48 87 83 72 Leucémies aiguës myéloïdes (LAM) 58 45 62 61 57 Lymphomesb 89 84 92 90 Lymphome de Hodgkinb 96 100 98 95 Lymphome non hodgkiniensa 87 85 90 85 Tumeurs du système nerveux centralb 65 45 64 66 70 Ependymomes et tum plexus choroïde 61 45 63 63 71 Astrocytomes 78 69 89 77 70 Tumeurs embryonnaires du SNC 49 29 33 58 63 Tumeurs système nerveux sympathiqueb 70 85 62 48 61 Neuroblastomes 70 85 63 48 44 Rétinoblastomesb 97 100 94 100 100 Tumeurs rénalesb 86 83 89 86 71 Néphroblastomes 87 83 89 86 71 Tumeurs hépatiquesb 72 91 73 50 25 Hépatoblastomes 76 91 71 0 - Tumeurs osseusesb 71 100 69 66 74 Ostéosarcomes 68 - 50 64 69 Tumeurs d’Ewing 74 100 77 64 83 Sarcomes des tissus mous 68 60 80 63 64 Rhabdomyosarcomes 64 44 78 62 50 Non rhabdomyosarcomes 72 69 91 65 71 Tumeurs germinales gonadiquesb 84 75 86 77 89 Carcinomesb 87 100 75 88 87 Carcinomes de la thyroïdeb 100 - 100 100 100 Tous cancers 75 70 76 76 75

Les objectifs de santé publique

Les objectifs de recherche Le RNHE et le RNTSE offrent par exemple la possibilité d’associer l’approche écologique, en comparant l’incidence des cancers dans des unités géographiques exposées à celle de zones non exposées, et l’approche cas-témoins, en comparant la fréquence d’exposition de cas à celle de témoins non malades issus de la même population. Des études écologiques ont suggéré une augmentation de l’incidence des leucémies dans les communes où les mouvements de population ont été les plus marqués, évoquant la possibilité de transmission d’agents infectieux. D’autres études ont évoqué une augmentation d’incidence des leucémies aiguës myéloblastiques dans les zones les plus riches en radon ; elles n’ont pas mis en évidence d’augmentation de l’incidence des leucémies à proximité des installations nucléaires civiles. Des études cas-témoins sur les leucémies de l’enfant ont suggéré un lien avec certaines expositions environnementales pendant la vie intra-utérine et l’enfance, comme l’exposition domestique aux pesticides ou la proximité immédiate de garages et stations-service, et le rôle protecteur des infections banales de la première année de la vie. Une étude nationale cas-témoins ESTELLE est activée afin d’étudier les facteurs de risques périnataux, infectieux, environnementaux et génétiques des principaux cancers de l’enfant (leucémie aiguë, lymphome, tumeur cérébrale maligne, neuroblastome et néphroblastome).