Les soins palliatifs et les maladies neurologiques dégénératives

MALADIES

NEURODEGENERATIVES

ET

SOINS PALLIATIFSFormation continue en soins palliatifs et qualité de vie

« Affections chroniques et soins palliatifs »

Samedi 17 Octobre 2009 Dr M. Van Ex

MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS

SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE

MALADIE DE PARKINSON


CHALLENGE :

• pas assez âgé pour aller en MRS,

• pas assez atteint pour être reconnu en soins palliatifs

(espérance de vie < 3 mois)

• or prise en charge très lourde de ces patients

à domicile coût financier

épuisement des familles


CHALLENGE :

• prise en charge fin de vie ?

• prise en charge dès annonce diagnostic ? Equipe

pluridisciplinaire

• nombreuses questions éthiques …

MALADIE NEURODEGENERATIVE & SOINS PALLIATIFS

évolution

neurodégénérative

incurable

mieux défini

mal déterminé

cancer

S+ physiques

comportement, cognitifs & communications

+ longue & variable

nombreux

troublesassociés

stade terminal

incurable

nombreux

mieux défini


SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE

SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)

DEFINITION

= maladie de Charcot, maladie de Lou Gehrig

= maladie dégénérative inexorablement

progressive Disparition progressive des motoneurones de la

corne antérieur de la moelle ET du bulbe

rachidien

Dégénérescence des voies pyramidales


DEFINITION

perte progressive habilité de - marcher

- se nourrir

- se laver

- parler

- déglutir

! Fonctions cognitives svt conservées !

! Voies sensitives = OK


ETIOLOGIE

• 95 % forme sporadique

• 5 % forme familiale (mutation SOD-1)

• Classification en sous groupes :

• SLA

• SLA-FTD

• SLAbi

• SLAci


ETIOLOGIE

• inconnue

• quelques pistes : - stress oxydatifs (mutation SOD-1)

- toxicité du glutamate (RILUTEK)

- accumulation proté ines apoptose

- strangulation axonale

- facteurs de risques ?

• espoir : modèle de souris transgénique

comprendre

tester nouveaux médicaments


EVOLUTION

• progression INexorable

• PAS de récupération

• hétérogène : pas de facteur pronostic vrai

très rapide très lentement évolutive

! description “standard” sur internet !

savoir dire qu’on ne sait pas

ne pas étouffer tout espoir Stephen Hawking


LESIONS

Prédominance des lésions

• région lombaire atteinte mbre inf

• région cervicale atteinte mbre sup !

• tronc cérébral atteinte bulbaire, muscles

cou et du thorax

EVOLUTION vers une forme complète !


SIGNES CLINIQUES

• début insidieux vers 60 ans

• dé lai entre début S+ & diagnostic

• évolution moyenne = 2 ans ! Parfois jusqu’à 10 ans


SIGNES CLINIQUES

1) Atteinte des motoneurones

• 1° = S+ moteur = faiblesse musculaire Asym :

- une jambe qui traî ne

- difficultés pour écrire

• atrophie musculaire

• fasciculations ! très évocateur

les S+ s’aggravent progressivement déficit atrophie


SIGNES CLINIQUES

2) Atteinte des voies motrices pyramidales :

• syndrô me pyramidal, signe de Babinsky


SIGNES CLINIQUES

3) Atteinte du tronc cérébral (forme bulbaire) : + rare

• trouble déglutition

• dyspnée

• dysarthrie

• + grave car fct vitales

Pathognomonique : voies sensitives OK ! Douleur !


COMPLICATIONS :

• Chute fracture convalescence lente & difficile

• Difficultés progressives déglutition : ? gastrostomie ?

• fausse déglutition

• toux

• déshydratation

• perte de poids

3. Difficultés respiratoires : tardives ? ventilation ?

4. Fatigue


PRISE EN CHARGE :

2. Rilutek (50 mg 2 x par jour)

• inhibition libération du glutamate

• ralenti l’évolution maladie : bon répondeur

• pas de guérisson

• pas d’effets sur les symptomes

• effets 2aires : fatigue et nausées

• hépatite méd

•


PRISE EN CHARGE :

2. Rilutek

3. Kiné :

• pas rééduquer mais réadapter

• mobilisation : maintenir fonction

• prise en charge des S+ respiratoires

• aide expectoration, aide à la toux

• confort, installation confortable du patient

• forfait palliatif = code 564211


PRISE EN CHARGE :

1. Rilutek

2. Kiné

3. Logopédie :

- aide à la déglutition, bonne position

- adapter alimentation éviter textures mixtes

épaissir liquides

- aide à maintenir communication


MAINTENIR LA COMMUNICATION :

1. tableau avec lettre alphabéthique + pointeur laser

2. tableau photos d’action de la vie de tous les jours

3. tableau photos des membres de la famille et proches

4. té léphone + amplificateur de voix

5. communication par ordinateur + synthétiseur de voix

6. clignement des yeux, mouvements des doigts

INFO et prêts de matériel : http:// www.alsliga.be

Tèl : 056/ 58 75 86


MAINTENIR LA COMMUNICATION :


PRISE EN CHARGE :

1. Rilutek

2. Kiné

3. Logopédie :

4. Prise en charges S+


PRISE EN CHARGE :


PRISE EN CHARGE :


QUESTIONS ETHIQUES :

1. Dysphagie

2. Insuffisance respiratoire

3. Demande d’euthanasie

4. Projet thérapeuthique


1. DYSPHAGIE :

• S+ très fréquent 100 %

• faiblesse musculature face & langue fatigue

• inconfort à manger lentement évite certains

aliments, évite de manger en public, arrêt repas

• fausse-déglutition, toux

• déshydratation

• perte de poids

• manger & boire = 2 fct vitales impact important sur

patient et famille

SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)

• discussion au préalable avec le patient ! • perte de poids 10 % tble déglutition, fatigue• ne pas attendre FVC > 50 %• utilisation des voies naturelles : plaisir• voie d’administration médicaments : confort et facilité• qualité de vie améliorée : patient & famille• amélioration de la survie

GASTROSTOMIE


GASTRO-

STOMIE

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2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE

• faiblesse muscle respiratoire inévitable

• apparition insidieuse des S+ : fct resp // activité

• S+ pas tjs présents !

rechercher signes d’

hypoventilation nocturne



• signes d’hypoventilation nocturne :

- somnolence diurne

- cauchemards

- diminution concentration

- trouble de l’humeur

- perte d’appétit

- nycturie

- céphalée matinale

+ mesure de l’oxymétrie nocturne


nocturne min 4H/jour > 24H/24

- masque facial - masque nasal- embout buccal

NON-INVASIVE

BIPAP continue

24H/24

trachéotomie

INVASIVE

VENTILATION


VENTILATION NON INVASIVE

• BIPAP

• 4h/nuit 24h/24

• masque facial, nasal ou embout buccal

• améliore les S+ de l’hypoventilation nocture

• améliore la qualité de vie

• augmente la survie


VENTILATION NON INVASIVE

• ! si atteinte bulbaire svt mal supportée, risque fausse-

déglutition

• ! dire que tous ne sont pas aidés, que tous ne le

supportent pas

• ! lorsque 24h/24 : moins efficace p/r à trachéotomie

• ! lors de l’instauration discuter et être très clair :

- déterminer si stop, quand et comment

- déterminer si passage à la trachéotomie

- rassurer : médicaments pour palier S+ lorsque

décision d’arrêter la ventilation


nocturne min 4H/jour > 24H/24

- masque facial - masque nasal- embout buccal

NON-INVASIVE

BIPAP continue

24H/24

trachéotomie

INVASIVE

VENTILATION


VENTILATION INVASIVE

• très lourd pour la famille

• risque d’être totalement emprisoné dans son corps

• ! discuter au préalable

• svt refus des patients, sauf si contexte familial (jeunes

enfants)

• aspiration des sécrétions


ARRET VENTILATION

• tjrs déterminer AVANT mise en route les circonstances

dans lequelles le patient désire l’arrêt

• morphine bolus IV 5 à 10 mg + IV continue

• benzodiazépines bolus + IV continue

- Midazolam 2 à 10 mg

- Lorazepam 2 à 4 mg

- Diazepam 5 à 10 mg

• permet d’éviter peur, douleur & anxié té


VENTILATION

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étude en cours en France :

• stimulation phrénique : influx nerveux qui stimule la

contraction du diaphragme et son relâchement ce qui

facilite la respiration

• mise en place par cœlioscopie


DEMANDE D’EUTHANASIE :

• temps pour écouter, temps pour répondre

• rechercher les peurs, les craintes :

- peur de mourrir é touffé

- peur d’être un poids pour la famille

- peur d’être enfermé dans son corps

- sensation de devenir inutile


PROJET THERAPEUTHIQUE :

• Importance vu la diminution progressive de la capacité à

communuiquer ! Ne pas tarder !

• Réunir :

- patient + famille

- infirmière de ré férence, kiné, bénévole &

médecin traitant

• Contrat !

• Temps



• choix réels du patient

• ré férent familial lorsque le patient n’est plus capable

de communiquer ou incapable de faire un choix

• réévaluation & réactualisation des choix



• alimentation par gastrostomie ?

• que faire en cas d’urgence ?

Ex. insuffisance respiratoire aiguë :

réanimation cardio-pulmonaire,

intubation,

trachéotomie, …

• si ventilation invasive = arrêt dans quelles conditions ?

• que faire si “locked in” syndrome ?

• rester à la maison, transfert unité soins palliatifs ?


PRISE EN CHARGE PALLIATIVE :




• peu de littérature sur Parkinson et SP

• avant refus des unités de SP de s’occuper de patients

Parkinsoniens : - maladie chronique

- difficulté de déterminer phase terminale

OR - inconfort important en fin de vie

- douleurs souvent sous-estimés


DEFINITION :

- maladie neurodégénérative chronique, progressive &

incurable

- perte des neurones de la substance noire qui produisent

la dopamine

contrô le & coordination

des mouvements


ETIOLOGIE :

- cause inconnue

- accumulation de proté ines dans les neurones (corps

de Lewis)

- rares formes familiales

DIAGNOSTIC:

- examen clinique

- réponse au traitement

- exclusion cause médicamenteuse (neuroleptiques)


SYMPTOMES :

• Tremblement de repos +++ mbre sup et en particulier de

la main.

Amélioration par le mouvement, disparait pdt le sommeil


SYMPTOMES :

2) Rigidité en roue dentée +++ muscles fléchisseurs

attitude caractéristique en flexion

! Douleurs cervicales, lombaires, mbre inf !


SYMPTOMES :

3) Bradykinésie akynésie : lenteur et pauvreté des

mouvements atteint les muscles :

- faciaux masque, difficulté

d’é locution, dysphagie

- mbre inférieur marche à petits pas, chute

- mbre sup petite écriture voire illisible


SYMPTOMES ASSOCIES :

• douleur

• instabilité posturale ! Chute !

• dépression ! 40 à 60 % !

• troubles de l’équilibre

• troubles du sommeil

• troubles cognitifs : hallucinations !

• dysautonomie (hypoTA orthostatique)

• déformations des extrémités

• troubles neurovégétatifs : hypersalivation, constipation, rgo, tbles

urinaires,…


TRAITEMENT :

• pas de traitement curatif

• traitement symptô matique

• adaptation du traitement en fonction de l’évolution

• objectif = remplacement de la Dopamine


TRAITEMENT :

• pas de traitement curatif

• traitement symptô matique

• adaptation du traitement en fonction de l’évolution

• objectif = remplacement de la Dopamine

• traitement de moins en moins efficace avec le temps

• S+ de plus en plus difficiles à améliorer

• effets 2aires du traitement = mvt involontaires


TRAITEMENT :

• L-Dopa efficace sur la triade des S+ :

tremblement-rigidité-ralentissement

• Pompe apomorphine

• anticholinergiques (tremblement)

• nouvelles stratégies :

- é lectro-stimulation

(é lectrodes dans cerveau)

- greffe de neurones


EVOLUTION:

Stade I : “lune de miel” 3 à 8 ans efficacité du traitement

Stade II : fluctuations classiques (akinésie-dyskinésie)

Stade III : perte d’efficacité de la dopamine


PRISE EN CHARGE:

Stade I : - prise en charge psychosociale

Stade II : - modification environnement pour prévenir les

chutes

- prise en charge S+ associés et du traitement

Stade III : - prise en charge S+ associés

- prise en charge démence

- prise en charge tble de la déglutition

- prise en charge fin de vie (confort et qualité vie)

+ prise en charge famille après le deuil


PRISE EN CHARGE :

1) dépression 40 à 60 % de patients

R/ amitriptyline, inhibiteurs sérotonine

2) troubles du sommeil :

- sommeil fragmenté :L-dopa basse difficile de se

retourner dans le lit somnolence diurne

- réveil tô t car crampes au petit matin

3) douleur : crampes, douleurs ostéoarticulaires,

neuropathiques, dystonie matinale

R/ Gabapentin, Clozapin


PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE :

• Soins infirmiers:

- soins hygiène & habillement planifiés

au pic médicamenteux (mobilité + gde)

- éviter de faire à sa place

- si épisode de freezing attendre ! Stress

- lenteur pour se rendre à la toilette :

prévoir chaise percée, urinal

- prévention escarres



• Kiné :

- réeducation à la marche

- assouplissement des articulations

- meilleur posture

- effet sur la rigidité



• Logopédie :

- débit trop lent ou trop rapide

- fin de mots escamotté

- prise en charge dysphagie


? É quipe de soins palliatifs pourrait être intégrée :

• dès l’annonce du diagnostic,

• puis de faç on épisodique lorsque des S+ apparaissent,

• et enfin pour la prise en charge de la phase terminale ?


MALADIES

NEURODEGENERATIVES

ET

SOINS PALLIATIFSFormation continue en soins palliatifs et qualité de vie

« Affections chroniques et soins palliatifs »

Samedi 17 octobre 2009 Dr M. Van Ex


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