Les tumeurs cartilagineuses

• Tumeurs bénignes– Exostoses ostéogéniques– Chondromes– Chondroblastomes– Fibromes chondromyxoïdes

• Tumeurs malignes– Chondrosarcomes

Tumeurs bénignesExostoses ostéogéniques

Chondromes• Enchondrome calcifié

• Enchondrome protubérant

• Chondrome périosté

• Enchondromatose

• Maffucci

Chondroblastomes

Fibromes chondromyxoïdes

Tumeurs malignesChondrosarcomes

• CS périosté

• CS mésenchymateux

• CS à cellules claires

• CS dédifférencié

• CS myxoïde

• CS secondaires

Les tumeurs cartilagineuses

• Excroissances cartilagineuses et osseuses développées à la surface de la métaphyse d’un os d’ossification enchondrale

• Ostéochondrome solitaire• Maladie exostosante (Bessel-Hagen)

• Fréquence : 45% des T. bénignes

(Osteo-chondrome)

Exostoses ostéogéniquesExostoses ostéogéniques

• Enfant• H = F• Transmission autosomique dominante• EI fémur + ES tibia + ES humérus = 50%• Localisation sur les métaphyses• Stabilisation à maturité osseuse

Exostoses ostéogéniques solitairesExostoses ostéogéniques solitaires

• Enfant, H = F

• Transmission autosomique dominante

EI fémur +

ES tibia +

ES humérus = 50%

Exostoses ostéogéniques solitairesExostoses ostéogéniques solitaires

• Découverte fortuite le plus souvent• Gêne liée au volume

– Saillies– Compressions nerveuses ou vasculaires– Limitations articulaires

• Biologie : RAS• Radio : image caractéristique

Exostoses ostéogéniques solitairesExostoses ostéogéniques solitaires

Exostoses ostéogéniquesExostoses ostéogéniques

• Gêne liée au volume– Saillie

• Gêne liée au volume– Saillie, tension

Exostoses ostéogéniquesExostoses ostéogéniques

• Gêne liée au volume– Saillie, tension

Exostoses ostéogéniquesExostoses ostéogéniques

• Gêne liée au volume– Saillie, tension

Exostoses ostéogéniquesExostoses ostéogéniques

• Gêne liée au volume

• Gêne liée au volume– Conflit avec 1 tendon

(Patte d’oie)

• Gêne liée au volume– Conflit avec 1 tendon

(tendon quadricipital)

H - 32 ans

• Gêne liée au volume– Compressions vasculaires

• Gêne liée au volume– Compressions nerveuses

• Gêne liée au volume– Conflit entre 2 os voisins

• Gêne liée au volume– Limitations articulaires (prono-supination)

• Gêne liée au volume– Limitations articulaires (abduction vicieuse)

H : 23 ans

7 ans 10 ans

Évolution des exostoses Évolution des exostoses ostéogéniquesostéogéniques• Enfant• EI fémur + ES tibia + ES humérus = 50%• Avec la croissance, éloignement des métaphyses • Stabilisation à maturité osseuse

Radiologie des exostoses ostéogéniquesRadiologie des exostoses ostéogéniques

• Masse osseuse bien délimitée• Implantation large ou étroite• Coiffe cartilagineuse• Migration en s’éloignant de l’articulation

– Stalagmites à l’EI du fémur– Stalagtites à l’ES du tibia

Radiologie des exostoses ostéogéniquesRadiologie des exostoses ostéogéniques

Ne pas se contenter d’une seule incidence

10 ans

• N’opérer que les exostoses mal tolérées• N’opérer qu’en fin de croissance (si possible)• Enlever toute l’exostose : ceci est facile quand elle est pédiculée

Traitement des exostoses ostéogéniquesTraitement des exostoses ostéogéniques

• N’opérer que les exostoses mal tolérées• N’opérer qu’en fin de croissance (si possible)• Enlever toute l’exostose : fragilisation de l’os quand elle est sessile

Traitement des exostoses ostéogéniquesTraitement des exostoses ostéogéniques

Enlever toute l’exostose

10 ans 12 ans

• N’opérer que les exostoses mal tolérées• N’opérer qu’en fin de croissance (si possible)• Enlever toute l’exostose : fragilisation de l’os quand elle est sessile

Traitement des exostoses ostéogéniquesTraitement des exostoses ostéogéniques

Traitement des exostoses ostéogéniquesTraitement des exostoses ostéogéniques

• N’opérer que les exostoses mal tolérées• N’opérer qu’en fin de croissance (si possible)• Enlever toute l’exostose : fragilisation de l’os quand elle est sessile

H - 20 ans

10 ans

Traitement des exostoses ostéogéniquesTraitement des exostoses ostéogéniques

• N’opérer que les exostoses mal tolérées• N’opérer qu’en fin de croissance (si possible)• Enlever toute l’exostose : risque de léser le cartilage de croissance

Traitement des exostoses ostéogéniquesTraitement des exostoses ostéogéniques

Libération d’un conflit péronéo-tibial

Évolution des exostoses ostéogéniquesÉvolution des exostoses ostéogéniques

• Bénignité habituelle• Risque de dégénérescence maligne : 1%• Se méfier :

• des exostoses “apparaissant” chez l’adulte

• des exostoses rapidement évolutives

• des modifications radiologiques (lacunes à la

base et calcifications à distance)

• des exostoses du tronc et des racines

• quand la coiffe cartilagineuse a plus de 1 cm

Maladie des exostoses multiplesMaladie des exostoses multiples

• Épaules, genoux, chevilles

mains, coudes, vertèbres, bassin• 1ère décennie• Insuffisance staturale, inégalités

(Bessel et Hagen)

Radiographies du squelette

Maladie des exostoses multiplesMaladie des exostoses multiples

• Épaules, genoux, chevilles

mains, coudes, vertèbres, bassin

• 1ère décennie• Insuffisance staturale, inégalités

• Déformations :• incurvations de l’avant-bras

(concavité interne)

Maladie des exostoses multiplesMaladie des exostoses multiples

• Épaules, genoux, chevilles

mains, coudes, vertèbres, bassin

• 1ère décennie• Insuffisance staturale, inégalités

• Déformations :• coxa valga, raideur

Maladie des exostoses multiplesMaladie des exostoses multiples

• Épaules, genoux, chevilles

mains, coudes, vertèbres, bassin• 1ère décennie• Insuffisance staturale, inégalités

• Déformations :• genu valgum

Maladie des exostoses multiplesMaladie des exostoses multiples

• Épaules, genoux, chevilles

mains, coudes, vertèbres, bassin• 1ère décennie• Insuffisance staturale, inégalités

• Déformations :• synostoses tibio-péronières

Traitement des exostoses multiplesTraitement des exostoses multiples

• Résection des exostoses gênantes• Gestes spécifiques pour chaque lésion

– Avant bras : ostéotomies– Genoux : ostéotomies– Hanches : en cas d’attitude vicieuse – Chevilles : ostéotomies, arthrodèses– Traitement des inégalités de longueur– Problèmes particulier au rachis

Maladie des exostoses multiplesMaladie des exostoses multiples

Libération de l’articulation En cas de coxarthrose : PTH

F 40 ans

Exostose sur une apophyse épineuse dorsale

F - 20 ans, découverte d’examen systématique

K5 C5

Préop postop 1 an

Femme de 40 ans, névralgies sciatiques (Bessel-Hagen)

Évolution des exostoses multiplesÉvolution des exostoses multiples

• Dégénérescence maligne : 10 à 20%• après 30 ans (tronc, racines)• Scintigraphie : hyperfixation non spécifique• Biopsie

Diagnostic différentiel

Ostéochondromatose synoviale

Fille 21 ans Douleurs 1 an