1Leucémie à tricholeucocytes (cohorte française) :points-clés

• Efficacité comparable de la cladribine et de la pentostatineen première ligne

• Switch des PNA en deuxième ligne : pas d’intérêt

• Formes familiales de cancers : 18 % des patients

• Pathologies malignes pré-existantes ou concomittantes : 9 % des patients

• Cancers secondaires observés chez 10 % des patients– Incidence augmentée

des cancers : 1,9 (1,3-2,5) Des hémopathies malignes : 5,3 (2,9-8,9)

– Pas de différence entre la cladribine et la pentostatine

EHA 2013 - D’après Cornet E. et al., abstract S1149, actualisé

2

0 50 100 150 200 250 3000

0.2

0.4

0.6

0.8

1

Durée de réponse (mois)

Pro

ba

bili

té d

e s

urv

ie

Traitement de première ligne• Qualité de la réponse, survie sans

rechute et risque de récidive : pas de différence significative entre la cladribine et la pentostatine

• RC : 85 %• Taux de rechute : 19 % versus 24 %

(ns)• Survie sans rechute (médiane) :

164 versus 159 mois (ns)• Risque de rechute à 5 ans : 16 %

EHA 2013 - D’après Cornet E. et al., abstract S1149, actualisé

Cladribine(n = 281)

Pentostatine(n =99)

Interféron(n = 56)

Autres(n = 28)

Total(n = 464)

Réponse complète, n (%)Réponse partielle, n (%)Pas de réponse, n (%)Rechute, n (%)

234 (85)41 (15)

051 (19)

81 (85)13 (14)

1 (1)23 (24)

35 (63)19 (34)

2 (4)43 (77)

19 (68)6 (21)3 (11)

14 (52)

369 (82)79 (17)

6 (1)131 (29)

SSR, mois Médiane 164 159 63 78 131

Risque de rechute– 1 an– 5 ans– 10 ans

3 %16 %42 %

4 %16 %45 %

2 %49 %71 %

12 %45 %51 %

3 %23 %48 %

Survie sans rechute (SSR)

CladribinePentostatineInterféronAutres traitements

3

Cladribine Pentostatine02468

101214161820 Both malignancies

Second hematologic malig-nanciesSecond solid malignancies

Po

urc

en

tag

e

Cancers secondaires : 48 patients (10 %)

EHA 2013 - D’après Cornet E. et al., abstract S1149, actualisé

NS

Hémopathies malignes n %

LLC et pathologies apparentéesSyndromes myélodysplasiquesMyélomeMGUSMaladie de HodgkinLeucémie myélomonocytique chroniqueLAM

432211

1

28,621,414,314,37,17,1

7,1

Total 14 100

Tumeurs solides n %

Cancer urologique Cancer de la prostateCancer de la vessieCancer rénal

1222

31,65,35,3

Cancer respiratoire Cancer bronchopulmonaire 9 23,7

Cancer de la peau Cancer de la peau(hors mélanome)

6 15,8

Cancer digestif Cancer colorectalCancer pancréatiqueCancer œsophagien

411

10,52,62,6

Cancer gynécologique Cancer du sein 1 2,6

Total 38 100

• Délai médian avant diagnostic : 74 mois (2-375)– Tumeurs solides : 74 mois (4-375)– Hémopathies malignes : 81 mois (2-200)

• 38 tumeurs solides• 14 hémopathies malignes• 4 cas avec les 2 types de pathologies malignes• 28 cas sur 45 entre le traitement de première

et deuxième ligne

4

0 50 100 150 200 250 3000.0

0.2

0.4

0.6

0.8

1.0

Temps (mois)

Pro

ba

bili

té d

e c

an

ce

r s

ec

on

da

ire

0 50 100 150 200 250 3000.0

0.2

0.4

0.6

0.8

1.0

Temps (mois)

Pro

ba

bili

té d

e c

an

ce

r s

ec

on

da

ire

Risque de cancers secondaires après le traitementde première ligne

• Risque à 5 ans : 5 %• Risque à 10 ans : 14 %

• Pas de différence significative entre les traitements

EHA 2013 - D’après Cornet E. et al., abstract S1149, actualisé

Survie sans tumeur secondaire (médiane = 184 mois)

Traitementsde première ligneCladribinePentostatineInterféronAutres traitements