Cas clinique

Recu le :21 fevrier 2006Accepte le :21 aout 2006

L’hemangiopericytome mandibulaire,une tumeur vasculaire maligne

*Auteur correspondant.e-mail : christian.vacher@bjn.ap-hop-paris.fr

0035-1768/$ - see front matter © 2006 Publie par Elsevier Masson10.1016/j.stomax.2006.08.001 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2007

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Mandibular hemangiopericytoma, a malignant vascular tumor

S. Deneuve1, J.-P. Lezy1, F. Cyna-Gorse2, C. Vacher1,*

1Service de chirurgie maxillofaciale et stomatologie, hopital Beaujon,100, boulevard du General-Leclerc, 92118 Clichy cedex, France2Service de radiologie, hopital Beaujon, 100, boulevard du General-Leclerc,92118 Clichy cedex, France

Summary

Introduction. Hemangiopericytoma is a rare tumor, arising from

pericytes, which are perivascular cells belonging to the capillar

walls.

Observation. A 41 year old man consulted for a mandibular tu-

mor. The clinical and radiographic diagnosis was difficult. The

biopsy performed in the operative room led to an embolization

decided in emergency, and proved the definitive diagnosis. De-

spite the embolization, bleeding during surgical excision of the

tumor compelled us to perform an external carotid artery ligature.

The mandibular reconstruction was performed using a trapezium

osteo-muscular flap.

Discussion. As reported in the literature, the radiographic diag-

nosis of hemangiopericytoma is difficult, the malignant potential is

variable and the recommended treatment is surgical excision.

© 2006 Published by Elsevier Masson SAS.

Keywords: Hemangiopericytoma, Mandible, Radiology

SAS.;108:146-149

Resume

Introduction. L’hemangiopericytome est une tumeur rare, deve-

loppee a partir des pericytes, cellules perivasculaires normalement

presentes dans les parois capillaires.

Observation. Un homme de 41 ans nous a ete adresse pour prise

en charge d’une tumeur mandibulaire qui s’est revelee etre un

hemangioperyicytome. Le diagnostic clinique et radiographique

en a ete difficile. La biopsie faite avec prudence au bloc operatoire

a impose une embolisation en urgence mais elle a conduit au diag-

nostic de certitude. Celle-ci n’a pas empeche un saignement ope-

ratoire majeur imposant une ligature de l’artere carotide externe

au cours de l’intervention d’exerese. La reconstruction de la

perte de substance mandibulaire a ete assuree par un lambeau

osteomusculaire pedicule de trapeze.

Discussion. Les donnees de la litterature montrent que l’aspect

radiographique est peu specifique, le potentiel malin variable, et

que le traitement repose sur l’exerese chirurgicale.

© 2006 Publie par Elsevier Masson SAS.

Mots cles : Hemangiopericytome, Mandibule, Radiologie

Introduction

L’hemangiopericytome est une tumeur rare, developpee

aux depens des pericytes (cellules perivasculaires normale-

ment presentes dans les parois capillaires). Elle a ete decrite

pour la premiere fois en 1942 par A.P. Stout et M. Murray [1].

Cette tumeur, a potentiel malin variable, touche preferen-

tiellement les membres inferieurs ou le pelvis. Elle reste

rare dans la sphere maxillofaciale. Six cas mandibulaires

ont ete decrits, nous en rapportons un nouveau. Le diagnos-

tic et la prise en charge sont detailles et compares aux don-

nees de la litterature.

Observation

M. G, 41 ans, a ete adresse pour une tumeur mandibulaire

droite de croissance lente, en quelques annees. En bon etat

general et sans aucun antecedent, il ne presentait aucune

symptomatologie particuliere en dehors d’une tumefaction

de la mandibule a droite, de 5 cm de diametre, indolore,

non pulsatile, recouverte d’une muqueuse saine, sans

aucune manifestation hemorragique. Il ne decrivait pas

d’hypoesthesie du nerf mentonnier. Un panoramique den-

L’hemangiopericytome mandibulaire, une tumeur vasculaire maligne

taire revelait l’existence d’une tumeur lytique, developpee

aux depens de l’hemimandibule droite, soufflant la corti-

cale superieure (fig. 1).

Cette image etant fortement evocatrice d’une tumeur

maligne, un scanner cervical et thoracique a ete realise

sans injection car le patient ne s’etait pas presente a jeun

pour l’examen. Il montrait une tumeur purement lytique,

mal limitee, franchissant par endroits la corticale sans reac-

tion periostee, envahissant les parties molles. La recons-

truction 3D retrouvait un aspect bulleux, en nid d’abeille,

traduisant le caractere souffle de l’os. Ces images forte-

ment evocatrices de tumeur maligne, notamment d’un

osteosarcome, ont fait decider d’une biopsie chirurgicale

rapide. Au cours du geste, une hemorragie incoercible est

survenue conduisant a une arteriographie pour embolisa-

tion en urgence. L’IRM objectivait la disparition du corps

de la mandibule entre la symphyse et l’angle mandibulaire

et le refoulement des parties molles de la joue et de la

cavite orale. Cette tumeur prenait le contraste apres injec-

tion de gadolinium. L’arteriographie a revele le caractere

vasculaire de la tumeur. L’analyse histologique des frag-

ments tumoraux etait evocatrice d’un hemangiopericytome

mandibulaire. Le bilan d’extension, comprenant en plus du

scanner thoracique, une echographie abdominale et une

scintigraphie osseuse, n’a pas retrouve d’autre localisation.

Une hemimandibulectomie droite conservant le condyle a

ete realisee par voie cervicotrans-orale. Au cours de cette

intervention, la ligature de l’artere carotide externe droite

a ete rendue necessaire en raison d’un nouvel episode

hemorragique. Un blocage intermaxillaire sur elastiques a

ete realise en fin d’intervention afin d’eviter tout deplace-

ment avant le temps de reconstruction mandibulaire dif-

fere dans l’attente des resultats histologiques definitifs.

Ces derniers ont confirme le diagnostic et l’exerese tumo-

Figure 1. Panoramique dentaire : tumeur lytique. L’absence de rizalyseevoque la malignite.

rale en limites saines. Il a ete decide de reconstruire la perte

de substance mandibulaire par un lambeau osteomuscu-

laire pedicule de trapeze [2]. A six mois, le patient ne pre-

sentait pas de signe de recidive et le resultat cosmetique

etait satisfaisant.

Discussion

Le tableau clinique de l’hemangiopericytome est pauvre, se

limitant le plus souvent comme chez notre patient a l’appa-

rition progressive d’une masse indolore. Il peut exister des

telangiectasies ou un erytheme de la peau ou de la

muqueuse adjacente [3]. Il arrive parfois que la tumeur

soit pulsatile mais le plus souvent, elle n’a pas de caractere

vasculaire clinique.

L’aspect radiologique de l’hemangiopericytome est egale-

ment peu specifique.

En radiographie standard, les formes osseuses primitives ou

secondaires se presentent comme une tumeur purement

lytique. Leurs limites sont parfois bien definies et souli-

gnees d’un lisere d’osteocondensation, evoquant alors une

tumeur benigne. Elles sont parfois mal limitees avec une

destruction corticale et une extension aux parties molles ;

il peut exister une reaction periostee, pouvant alors evo-

quer n’importe quelle tumeur osseuse maligne. Le scanner

est peu contributif au diagnostic, et permet essentielle-

ment d’affirmer le caractere vasculaire de la tumeur apres

injection de produit de contraste, et d’en definir les limites.

Dans notre observation en l’absence de scanner avec injec-

tion, on pouvait evoquer en particulier :

� un osteosarcome, qui se traduit rarement par des images

purement lytiques ou purement condensantes, mais plutot

mixtes et heterogenes. Cependant, ces cancers surviennent

preferentiellement dans la deuxieme decennie et leur evo-

lution est rapide ;

� une metastase osseuse, qui peut aussi donner une image

lytique avec rupture corticale, notamment dans les cancers

dits osteophiles du sein, du rein, de la thyroıde, du poumon

ou du tube digestif. Cependant, la conservation de l’etat

general dans notre observation n’etait pas en faveur de ce

diagnostic ;

� enfin, le diagnostic initialement admis comme plus pro-

bable etait un chondrosarcome, tumeur lytique d’origine

medullaire erodant peu a peu la corticale osseuse pour

envahir les parties molles : la tumeur semblait particuliere-

ment correspondre a cette description au panoramique

dentaire avec une corticale superieure envahie et un bord

basilaire encore respecte partiellement. Cette tumeur evo-

lue en principe lentement, touche surtout l’adulte, mais

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S. Deneuve et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2007;108:146-149

presente habituellement des images typiques de calcifica-

tions annulaires ou en « pop-corn » qu’on ne retrouvait

pas dans notre observation.

En IRM, l’hemangiopericytome se presente comme une

tumeur d’aspect intermediaire en T1 avec importante prise

de contraste a l’injection de gadolinium, d’aspect variable

en T2 en hyper- ou hyposignal, hyperintense en STIR

(sequences avec suppression de la graisse) par son carac-

tere vasculaire. Cet aspect est peu discriminant, mais pour

Murphey [5], on peut evoquer le diagnostic devant une

tumeur de signal particulier : heterogene, avec des filets

curvilignes dissemines mais plus frequents en peripherie

tumorale, prenant fortement le gadolinium en T1, retrouves

identiques hyperintenses en T2 et en STIR, fortement evo-

cateurs de fins vaisseaux a bas debit [4]. Cet aspect est

inconstant et non pathognomonique. Dans notre cas,

l’aspect IRM bien que perturbe par la realisation prealable

d’une embolisation retrouvait cet aspect de tumeur vascu-

laire avec l’heterogeneite de contraste en « serpentins » qui

aurait pu faire evoquer le diagnostic (fig. 2). Le diagnostic

d’angiosarcome a aussi ete evoque devant les images et

l’aspect peroperatoire. Cette tumeur est le plus souvent

Figure 2. IRM en sequence T1 avec injection de gadolinium (a) et sequence T2 (presence de fins vaisseaux a bas debit.

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d’aspect purement lytique en radiologie standard [5], mal

limitee, avec possible rupture corticale, reaction periostee,

et envahissement des parties molles. Plusieurs lesions adja-

centes sont fortement evocatrices du diagnostic d’angio-

sarcome.

Il s’est avere que l’examen d’imagerie le plus evocateur du

diagnostic d’hemangiopericytome a ete l’arteriographie

realisee pour permettre l’embolisation vasculaire (fig. 3).

Cette tumeur possede des aspects caracteristiques : tres

vascularisee, elle admet en general une ou deux arteres

nourricieres (pour notre patient ces deux arteres etaient

l’artere faciale et l’artere linguale droites) dont le trajet

est souvent modifie par la tumeur. Avant d’y penetrer, les

arteres forment un pedicule et se divisent en vaisseaux de

calibre variable organises de facon radiaire tel une toile

d’araignee. Au temps capillaire de l’arteriographie, la

tumeur est visible comme une masse dense, bien delimitee,

arrondie ou ovalaire [6].

L’hemangiopericytome etant une tumeur a malignite

variable, un bilan d’extension doit etre realise a la recher-

che de secondes localisations, ou d’une lesion primitive

dans le cas d’une forme osseuse. La dissemination metasta-

b) : prise de contraste de fins filets curvilignes en serpentins signant la

Figure 3. Arteriographie au temps precoce (a) : apparition des deux pedicules nourriciers de la tumeur. Au temps tardif (b) : apparition des contourstumoraux.

L’hemangiopericytome mandibulaire, une tumeur vasculaire maligne

tique se fait par voie hematogene vers le poumon, le foie et

l’os. Il est donc recommande de realiser un scanner pulmo-

naire, une echographie hepatique et une scintigraphie

osseuse. Au terme de ce bilan, notre cas s’est revele etre

une forme primitive osseuse isolee. Environ 65 autres cas

ont ete rapportes dans la litterature, mais seulement six

d’entre eux etaient localises a la mandibule [7].

Le pronostic de cette tumeur est imprevisible, mais le

risque de recidive locale est tres eleve pour tous les auteurs.

Le traitement recommande reste donc l’exerese chirurgicale

large, quand celle-ci est possible. L’embolisation preopera-

toire ou la ligature des arteres nourricieres sont recomman-

dees pour prevenir le risque hemorragique [8]. Le potentiel

metastatique de l’hemangiopericytome est imprevisible,

certaines metastases notamment pulmonaires, pouvant

apparaıtre plusieurs annees apres le primitif. La survie a

cinq ans rapportee sur une serie de 106 tumeurs toutes

localisations confondues est de 75 %, celle a dix ans de

44 % [9]. Le pronostic des formes mandibulaires ne semble

pas different de celui des autres localisations et sur les six

autres cas rapportes dans la litterature, trois sont decedes

dans les cinq annees suivantes. Aucun traitement comple-

mentaire n’a demontre son efficacite sur la diminution des

recidives locales ou a distance, et la radiotherapie reste

reservee aux cas ou l’exerese chirurgicale complete est

impossible [10].

References

1. Stout AP, Murray M. Hemangiopericytoma. A vascular tumorfeaturing zimmerman’s pericytes. Ann Surg 1942;116:26–33.

2. Vacher C, de Vasconcellos JJ. The anatomical basis of theosteomusculocutaneous trapezius flap in mandibular recons-truction. Surg Radiol Anat 2005;27:1–7.

3. Enzinger FM, Smith BH. Hemangiopericytoma. An analysis of106 cases. Hum Pathol 1976;7:61–82.

4. Murphey MD, Fairbairn KJ, Parman LM, Baxter KG, Parsa MB,Smith WS. From the archives of the AFIP. Musculoskeletalangiomatous lesions: radiologic–pathologic correlation. Radio-graphics 1995;15:893–917.

5. Greenfield GB. In: Radiology of bone diseases. Philadelphia: JBLippincott; 1990. p. 532–3.

6. Yaghmai I. Angiographic manifestations of soft tissue andosseous hemangiopericytomas. Radiology 1978;126:653–9.

7. Gunhan O, Yildiz FR, Selmanpakoglu N. Mandibular hemangio-pericytoma: report of a case and review of the literature. JOral Maxillofac Surg 1995;53:704–7.

8. Smullens SN, Scotti DJ, Osterholm JL, Weiss AJ. Preoperativeembolization of retroperitoneal hemangiopericytomas as anaid in their removal. Cancer 1982;50:1870–5.

9. Tang JS, Gold RH, Mirra JM, Eckardt J. Hemangiopericytoma ofbone. Cancer 1988;62:848–59.

10. Wold LE, Unni KK, Cooper KL, Sim FH, Dahlin DC. Hemangio-pericytoma of bone. Am J Surg Pathol 1982;6:53–8.

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