L'hémangiopéricytome mandibulaire, une tumeur vasculaire maligne

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  • Cas clinique

    giopur

    hemangiopericytoma, a malignant vascular tumor

    P. Lez

    100, boulevard du General-Leclerc, 92118 Clichy cedex, France2Service de radiologie, hopital Beaujon, 100, boulevard du General-Leclerc,92118 Clichy cedex, France

    Introduction. Hemangiopericytoma is a rare tumor, arising from

    Mots cles : Hemangiopericytome, Mandibule, Radiologietiellement les membres inferieurs ou le pelvis. Elle reste

    rare dans la sphe`re maxillofaciale. Six cas mandibulaires

    ont ete decrits, nous en rapportons un nouveau. Le diagnos-

    droite de croissance lente, en quelques annees. En bon etat

    general et sans aucun antecedent, il ne presentait aucune

    symptomatologie particulie`re en dehors dune tumefaction

    de la mandibule a` droite, de 5 cm de diame`tre, indolore,

    non pulsatile, recouverte dune muqueuse saine, sans

    aucune manifestation hemorragique. Il ne decrivait pas

    dhypoesthesie du nerf mentonnier. Un panoramique den-*Auteur correspondant.e-mail : christian.vacher@bjn.ap-hop-paris.fr

    0035-1768/$ - see front matter 2006 Publie par Elsevier Masson SAS.10.1016/j.stomax.2006.08.001 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2007;108:146-149

    146ment presentes dans les parois capillaires). Elle a ete decrite

    pour la premie`re fois en 1942 par A.P. Stout et M. Murray [1].

    Cette tumeur, a` potentiel malin variable, touche preferen-M. G, 41 ans, a ete adresse pour une tumeur mandibulairee, developpee

    aires normale-

    tic et la prise en charge sont detailles et compares aux don-

    nees de la litterature.

    Observationpericytes, which are perivascular cells belonging to the capillar

    walls.

    Observation. A 41 year old man consulted for a mandibular tu-

    mor. The clinical and radiographic diagnosis was difficult. The

    biopsy performed in the operative room led to an embolization

    decided in emergency, and proved the definitive diagnosis. De-

    spite the embolization, bleeding during surgical excision of the

    tumor compelled us to perform an external carotid artery ligature.

    The mandibular reconstruction was performed using a trapezium

    osteo-muscular flap.

    Discussion. As reported in the literature, the radiographic diag-

    nosis of hemangiopericytoma is difficult, the malignant potential is

    variable and the recommended treatment is surgical excision.

    2006 Published by Elsevier Masson SAS.

    Keywords: Hemangiopericytoma, Mandible, Radiology

    Introduction

    Lhemangiopericytome est une tumeur rar

    aux depens des pericytes (cellules perivasculSummary Resume

    Introduction. Lhemangiopericytome est une tumeur rare, deve-

    loppee a` partir des pericytes, cellules perivasculaires normalement

    presentes dans les parois capillaires.

    Observation. Un homme de 41 ans nous a ete adresse pour prise

    en charge dune tumeur mandibulaire qui sest revelee etre un

    hemangioperyicytome. Le diagnostic clinique et radiographique

    en a ete difficile. La biopsie faite avec prudence au bloc operatoire

    a impose une embolisation en urgence mais elle a conduit au diag-

    nostic de certitude. Celle-ci na pas empeche un saignement ope-

    ratoire majeur imposant une ligature de larte`re carotide externe

    au cours de lintervention dexere`se. La reconstruction de la

    perte de substance mandibulaire a ete assuree par un lambeau

    osteomusculaire pedicule de trape`ze.

    Discussion. Les donnees de la litterature montrent que laspect

    radiographique est peu specifique, le potentiel malin variable, et

    que le traitement repose sur lexere`se chirurgicale.

    2006 Publie par Elsevier Masson SAS.1Service de chirurgie maxillofaciale et stomatologie, hopital Beaujon,Recu le :21 fevrier 2006Accepte le :21 aout 2006

    Lhemanune tume

    Mandibular

    S. Deneuve1, J.- y1, F. Cyna-Gorse2, C. Vacher1,*ericytome mandibulaire,vasculaire maligne

  • taire revelait lexistence dune tumeur lytique, developpee

    aux depens de lhemimandibule droite, soufflant la corti-

    cale superieure (fig. 1).

    Cette image etant fortement evocatrice dune tumeur

    maligne, un scanner cervical et thoracique a ete realise

    sans injection car le patient ne setait pas presente a` jeun

    pour lexamen. Il montrait une tumeur purement lytique,

    mal limitee, franchissant par endroits la corticale sans reac-

    tion periostee, envahissant les parties molles. La recons-

    truction 3D retrouvait un aspect bulleux, en nid dabeille,

    traduisant le caracte`re souffle de los. Ces images forte-

    general dans notre observation netait pas en faveur de cement evocatrices de tumeur maligne, notamment dun

    osteosarcome, ont fait decider dune biopsie chirurgicale

    rapide. Au cours du geste, une hemorragie incoercible est

    survenue conduisant a` une arteriographie pour embolisa-

    tion en urgence. LIRM objectivait la disparition du corps

    de la mandibule entre la symphyse et langle mandibulaire

    et le refoulement des parties molles de la joue et de la

    cavite orale. Cette tumeur prenait le contraste apre`s injec-

    tion de gadolinium. Larteriographie a revele le caracte`re

    vasculaire de la tumeur. Lanalyse histologique des frag-

    ments tumoraux etait evocatrice dun hemangiopericytome

    mandibulaire. Le bilan dextension, comprenant en plus du

    scanner thoracique, une echographie abdominale et une

    scintigraphie osseuse, na pas retrouve dautre localisation.

    Une hemimandibulectomie droite conservant le condyle a

    ete realisee par voie cervicotrans-orale. Au cours de cette

    intervention, la ligature de larte`re carotide externe droite

    a ete rendue necessaire en raison dun nouvel episode

    hemorragique. Un blocage intermaxillaire sur elastiques a

    ete realise en fin dintervention afin deviter tout deplace-

    ment avant le temps de reconstruction mandibulaire dif-

    fere dans lattente des resultats histologiques definitifs.

    Ces derniers ont confirme le diagnostic et lexere`se tumo-Figure 1. Panoramique dentaire : tumeur lytique. Labsence de rizalyseevoque la malignite.diagnostic ;

    enfin, le diagnostic initialement admis comme plus pro-bable etait un chondrosarcome, tumeur lytique dorigine

    medullaire erodant peu a` peu la corticale osseuse pour

    envahir les parties molles : la tumeur semblait particulie`re-rale en limites saines. Il a ete decide de reconstruire la perte

    de substance mandibulaire par un lambeau osteomuscu-

    laire pedicule de trape`ze [2]. A` six mois, le patient ne pre-

    sentait pas de signe de recidive et le resultat cosmetique

    etait satisfaisant.

    Discussion

    Le tableau clinique de lhemangiopericytome est pauvre, se

    limitant le plus souvent comme chez notre patient a` lappa-

    rition progressive dune masse indolore. Il peut exister des

    telangiectasies ou un erythe`me de la peau ou de la

    muqueuse adjacente [3]. Il arrive parfois que la tumeur

    soit pulsatile mais le plus souvent, elle na pas de caracte`re

    vasculaire clinique.

    Laspect radiologique de lhemangiopericytome est egale-

    ment peu specifique.

    En radiographie standard, les formes osseuses primitives ou

    secondaires se presentent comme une tumeur purement

    lytique. Leurs limites sont parfois bien definies et souli-

    gnees dun lisere dosteocondensation, evoquant alors une

    tumeur benigne. Elles sont parfois mal limitees avec une

    destruction corticale et une extension aux parties molles ;

    il peut exister une reaction periostee, pouvant alors evo-

    quer nimporte quelle tumeur osseuse maligne. Le scanner

    est peu contributif au diagnostic, et permet essentielle-

    ment daffirmer le caracte`re vasculaire de la tumeur apre`s

    injection de produit de contraste, et den definir les limites.

    Dans notre observation en labsence de scanner avec injec-

    tion, on pouvait evoquer en particulier :

    un osteosarcome, qui se traduit rarement par des imagespurement lytiques ou purement condensantes, mais plutot

    mixtes et heteroge`nes. Cependant, ces cancers surviennent

    preferentiellement dans la deuxie`me decennie et leur evo-

    lution est rapide ;

    une metastase osseuse, qui peut aussi donner une imagelytique avec rupture corticale, notamment dans les cancers

    dits osteophiles du sein, du rein, de la thyrode, du poumon

    ou du tube digestif. Cependant, la conservation de letat

    Lhemangiopericytome mandibulaire, une tumeur vasculaire malignement correspondre a` cette description au panoramique

    dentaire avec une corticale superieure envahie et un bord

    basilaire encore respecte partiellement. Cette tumeur evo-

    lue en principe lentement, touche surtout ladulte, mais

    147

  • presente habituellement des images typiques de calcifica-

    tions annulaires ou en pop-corn quon ne retrouvait

    pas dans notre observation.

    En IRM, lhemangiopericytome se presente comme une

    tumeur daspect intermediaire en T1 avec importante prise

    de contraste a` linjection de gadolinium, daspect variable

    en T2 en hyper- ou hyposignal, hyperintense en STIR

    (sequences avec suppression de la graisse) par son carac-

    te`re vasculaire. Cet aspect est peu discriminant, mais pour

    Murphey [5], on peut evoquer le diagnostic devant une

    tumeur de signal particulier : heteroge`ne, avec des filets

    curvilignes dissemines mais plus frequents en peripherie

    tumorale, prenant fortement le gadolinium en T1, retrouves

    identiques hyperintenses en T2 et en STIR, fortement evo-

    cateurs de fins vaisseaux a` bas debit [4]. Cet aspect est

    inconstant et non pathognomonique. Dans notre cas,

    laspect IRM bien que perturbe par la realisation prealable

    dune embolisation retrouvait cet aspect de tumeur vascu-

    laire avec lheterogeneite de contraste en serpentins qui

    aurait pu faire evoquer le diagnostic (fig. 2). Le diagnostic

    dangiosarcome a aussi ete evoque devant les images et

    laspect peroperatoire. Cette tumeur est le plus souvent

    daspect purement lytique en radiologie standard [5], mal

    limitee, avec possible rupture corticale, reaction periostee,

    et envahissement des parties molles. Plusieurs lesions adja-

    centes sont fortement evocatrices du diagnostic dangio-

    sarcome.

    Il sest avere que lexamen dimagerie le plus evocateur du

    diagnostic dhemangiopericytome a ete larteriographie

    realisee pour permettre lembolisation vasculaire (fig. 3).

    Cette tumeur posse`de des aspects caracteristiques : tre`s

    vascularisee, elle admet en general une ou deux arte`res

    nourricie`res (pour notre patient ces deux arte`res etaient

    larte`re faciale et larte`re linguale droites) dont le trajet

    est souvent modifie par la tumeur. Avant dy penetrer, les

    arte`res forment un pedicule et se divisent en vaisseaux de

    calibre variable organises de facon radiaire tel une toile

    daraignee. Au temps capillaire de larteriographie, la

    tumeur est visible comme une masse dense, bien delimitee,

    arrondie ou ovalaire [6].

    Lhemangiopericytome etant une tumeur a` malignite

    variable, un bilan dextension doit etre realise a` la recher-

    che de secondes localisations, ou dune lesion primitive

    dans le cas dune forme osseuse. La dissemination metasta-

    S. Deneuve et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2007;108:146-149Figure 2. IRM en sequence T1 avec injection de gadolinium (a) et sequence T2 (presence de fins vaisseaux a` bas debit.

    148b) : prise de contraste de fins filets curvilignes en serpentins signant la

  • cules n

    Lhemangiopericytome mandibulaire, une tumeur vasculaire malignetique se fait par voie hematoge`ne vers le poumon, le foie et

    los. Il est donc recommande de realiser un scanner pulmo-

    Figure 3. Arteriographie au temps precoce (a) : apparition des deux peditumoraux.naire, une echographie hepatique et une scintigraphie

    osseuse. Au terme de ce bilan, notre cas sest revele etre

    une forme primitive osseuse isolee. Environ 65 autres cas

    ont ete rapportes dans la litterature, mais seulement six

    dentre eux etaient localises a` la mandibule [7].

    Le pronostic de cette tumeur est imprevisible, mais le

    risque de recidive locale est tre`s eleve pour tous les auteurs.

    Le traitement recommande reste donc lexere`se chirurgicale

    large, quand celle-ci est possible. Lembolisation preopera-

    toire ou la ligature des arte`res nourricie`res sont recomman-

    dees pour prevenir le risque hemorragique [8]. Le potentiel

    metastatique de lhemangiopericytome est imprevisible,

    certaines metastases notamment pulmonaires, pouvant

    apparatre plusieurs annees apre`s le primitif. La survie a`

    cinq ans rapportee sur une serie de 106 tumeurs toutes

    localisations confondues est de 75 %, celle a` dix ans de

    44 % [9]. Le pronostic des formes mandibulaires ne semble

    pas different de celui des autres localisations et sur les six

    autres cas rapportes dans la litterature, trois sont decedes

    dans les cinq annees suivantes. Aucun traitement comple-

    mentaire na demontre son efficacite sur la diminution des

    recidives locales ou a` distance, et la radiotherapie restereservee aux cas ou lexere`se chirurgicale comple`te est

    impossible [10].

    ourriciers de la tumeur. Au temps tardif (b) : apparition des contoursReferences

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