ARTICLE ORIGINAL

Malformation duodénaleet ictère cholestatique intermittent

Duodenum malformationand intermittent cholestatic jaundiceC. Chammakhi-Jemli a, M.-T. Zidi a,*, S. Shili-Briki a, M. Hellel b,H. Mzabi a, Y. Gharbi b, M. Said b, M.-H. Daghfous a

a Service de radiologie, hôpital Habib-Thameur, 8, rue Ali-Ben-Ayed-Montfleury,1008 Tunis, Tunisieb Service de chirurgie pédiatrique, hôpital Habib-Thameur, 8, rue Ali-Ben-Ayed-Montfleury,1008 Tunis, Tunisie

MOTS CLÉSIctère ;Duodénum ;Malformation

KEYWORDSJaundice;Duodenum;Malformation

Résumé La mauvaise fixation du duodénum est une malformation rare, caractérisée pardes douleurs abdominales intermittentes, des vomissements, un retard de croissance.Nous rapportons un cas d’un enfant de six ans qui présente un ictère cholestatiqueintermittent évoluant depuis quatre ans. Les explorations radiologiques (échographie,transit du grêle, tomodensitométrie, bili-IRM) mettent en évidence une masse d’alluredigestive s’insinuant au niveau du hile hépatique, refoulant et comprimant le cholédoqueavec absence de visualisation de la vésicule biliaire. L’enfant a été opéré avec lediagnostic de duplication duodénale, ce qui a été infirmé par les données opératoires quimontrent, en fait, l’absence de cadre duodénal avec un D3 mobile. L’opération, dont lessuites sont simples, consiste alors à pratiquer une cholécystectomie, à libérer le canalcystique et à mettre en place un drain transcystique.© 2005 Publié par Elsevier SAS.

Abstract Duodenum malfixation is a rare disease revealed by: intermittent abdominalpain, bilious vomiting, and failure to thrive. We report case of a 6-years old girl presentingan intermittent cholestatic jaundice since 4 years. Radiologic examination (Ultrasonogra-phy, CT scan, MRI) revealed one digestive mass near the liver compressing the choledocis.The patient was operated with the diagnosis of duodenum duplication, but at surgerythere was a duodenum malformation (mobile D3), she underwent a cholecystectomy.© 2005 Publié par Elsevier SAS.

* Auteur correspondant.Adresse e-mail : Drzidi74@yahoo.fr (M.-T. Zidi).

Journal de pédiatrie et de puériculture 18 (2005) 358–361

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0987-7983/$ - see front matter © 2005 Publié par Elsevier SAS.doi: 10.1016/j.jpp.2005.09.011

Introduction

L’ictère cholestatique, chez l’enfant, peut avoirplusieurs étiologies mais, quelle que soit cette étio-logie, le retentissement sur la fonction hépatiqueest le même. C’est pourquoi un diagnostic étiologi-que précis et une prise en charge thérapeutiqueprécoce, permettant de prévenir la survenue desséquelles hépatiques définitives, sont obligatoires.

Observation

L’enfant, âgé de six ans, présentait depuis l’âge dedix-huit mois des épisodes ictériques avec des uri-nes foncées et des selles décolorées spontanémentrésolutives qui lui avaient valu d’être hospitalisé àplusieurs reprises. Durant un des épisodes ictéri-

ques, l’échographie a permis de trouver une dilata-tion des voies biliaires intra-hépatiques sans visua-lisation de la voie biliaire principale (VBP) ni de lavésicule biliaire. Le tronc-porte (TP) paraît com-primé et refoulé par une masse d’origine inconnue(Fig. 2). La pratique, en complément de la tomo-densitométrie (TDM) met en évidence une massed’allure digestive qui s’insinue au niveau du hilehépatique, refoulant et comprimant le TP, toujourssans visualisation de la VBP et de la vésicule biliaire(Fig. 3). Une bili-IRM confirme les constatationstomodensitométriques (Fig. 4). Un transit du grêlecomplémentaire montre une ectasie localisée post-bulbaire sans structure duodénale fixe, et un cæ-cum en position pelvienne (Fig. 1). Le diagnostic deduplication duodénale a été évoqué. La patiente aété opérée et nous avons trouvé une vésicule bi-liaire enchâssée et incrustée dans le foie avec desséquelles de cholécystite.

Figure 1. Transit du grêle. Absence de structure duodénale fixeavec ectasie post-bulbaire.

Figure 2. Échographie abdominale. Masse digestive comprimantle tronc-porte avec ectasie post-bulbaire.

Figure 3. Tomodensitométrie (TDM) en coupe axiale. Massedigestive s’insinuant dans le hile hépatique et comprimant letronc-porte avec dilatation des voies biliaires intra-hépatiques.

Figure 4. IRM en coupe axiale, séquence Truffi. Masse digestivearrivant au contact de la bifurcation biliaire.

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Absence de cadre duodénal

La structure digestive post-bulbaire est colléecontre les faces supérieure et externe du pancréas,il existe donc un D1–D2, et une anse en U. Lapremière branche du U forme D2, et la deuxièmebranche va monter en arrière et à droite jusqu’aupédicule hépatique (Fig. 5) pour former un sommetattaché par des brides à ce pédicule, puis l’ansedécrit de nouveau un autre U pour descendre versle bas et se prolonger par le jéjunum. Les deux Uforment alors un S (Fig. 6).La patiente a bénéficié alors d’une cholécystec-

tomie avec la libération du canal cystique et la miseen place d’un drain transcystique. Les suites opéra-toires immédiates et à long terme étaient simplesavec régression totale de l’ictère.

Discussion

La mauvaise fixation du duodénum est une entitéclinique rare (moins de dix cas décrits dans lalittérature) qui peut se manifester entre l’âge detrois mois et de neuf ans. La symptomatologie

clinique comporte habituellement : vomissements,retard de croissance, douleurs abdominales inter-mittentes, etc. [1,3,5]. Un ictère cholestatiqueintermittent peut être aussi révélateur de la mala-die (notre cas). Un rappel embryologique pourrafaciliter la compréhension de cette entité clinique.Le duodénum est issu embryologiquement de

l’intestin antérieur et moyen dont l’essentiel dudéveloppement se situe entre la quatrième et lahuitième semaines [2,3,5]. À la quatrième semaine,le tube digestif représente un tube rectiligne avecun renflement au milieu qui est vascularisé parl’artère mésentérique supérieure venant postérieu-rement. Les changements sont rapides à partir decette période, l’estomac reste en position anté-rieure et au-dessus de l’artère mésentérique supé-rieure. Le jéjunum, le cæcum et le côlon restent endehors de la cavité cœlomique, alors que le duodé-num affecte déjà une rotation de 90° vers le bas, àdroite de l’artère mésentérique supérieure [2,5]. Àla huitième semaine, la troisième portion du duo-dénum descend en dessous de l’artère mésentéri-que supérieure et fait une rotation de 180° en sensantihoraire. À la dixième semaine, l’intestin grêlese retourne le premier et pousse la quatrième por-tion du duodénum et la jonction duodénojéjunale àgauche de l’artère, et complète une rotation de270° en sens antihoraire. Nous pouvons concevoirque, durant les rotations et les fixations, le duodé-num puisse être mal fixé alors que les rotations sontnormales [2,3,5].Dans notre observation, le duodénum mal fixé ou

mobile s’est manifesté par un ictère cholestatique.Les déplacements du duodénum correspondent à unduodénum mobile libéré de son fascia d’accole-ment sur une partie plus ou moins grande de sontrajet. L’absence d’accolement peut affecter laportion initiale de D2, la portion sus-mésocoliqueou l’ensemble de l’anneau, d’où trois types d’ima-ges :

• le duodénum mobile de Guttman ou l’image enguirlande. Il se réduit généralement en décubi-tus et est très analysable en oblique antérieurdroit. Il s’exprime par une anse en feston entrele corps bulbaire et le segment normal de D2 ;

• le duodénum mobile partiel. Beaucoup plus rareque le précédent, il se réduit plus ou moins endécubitus ;

• le duodénum mobile total. Il constitue, en règlegénérale, un des éléments du mésentère com-mun [1,2,4]. L’anneau duodénal est déroulé etprésente un tracé inverse. Les portions D3 etD4 remontent vers la droite ; l’angle de Treitz,mobile, est plus ou moins inversé.Devant un ictère cholestatique intermittent chez

l’enfant, associé à une masse kystique biliaire, on

Figure 5. Aspect peropératoire. Duodénum en S se continuantpar le jéjunum.

Figure 6. Aspect peropératoire. Anse en U formée par le D2.

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peut évoquer en dehors du duodénum mobile :• les duplications digestives et, en particulier, lesduplications duodénales : malformation congé-nitale rare qui se définit comme étant une for-mation kystique ou tubulaire située tout le longdu tube digestif, dont le siège le plus fréquentest le grêle (60 %). Les duplications duodénalesreprésentent 5 % des cas ; 40 % de ces duplica-tions étant asymptomatiques dans l’enfance etl’adolescence [4,5]. Les duplications diagnosti-quées chez l’enfant peuvent se manifester endehors de l’ictère par des douleurs épigastri-ques intermittentes accompagnées de nauséeset de vomissements, d’hémorragies digestiveslors d’érosions vasculaires, de constipation oude diarrhée, de fièvre, de ballonnements etd’amaigrissement ;

• le kyste du cholédoque. La dilatation fusiformeou sacculaire du cholédoque peut donner unsyndrome de masse. Les signes d’appel cliniquespeuvent être néonatals ou plus tardifs : ictèrevariable, douleurs abdominales, épisodes fébri-les et masse dans l’hypocondre droit. Le dia-gnostic est orienté par l’échographie et le scan-ner [1,2].Le traitement du duodénum mobile est chirurgi-

cal, dans tous les cas, et très simple. Il consiste àcouper, puis refixer le duodénum après la mobilisa-tion complète du colon et la libération du D3 en

s’aidant dans quelques cas de la manœuvre deKocher [3,5]. Dans la littérature, une gastrostomieou une duodénostomie a été pratiquée dans cer-tains cas avec l’introduction d’un cathéter pourvérifier la perméabilité de l’intestin [1].

Conclusion

Quoique rare, le duodénum mobile ou mal fixé estune entité clinique qui mérite d’être connue.L’imagerie, et particulièrement celle en coupe(Échographie, TDM et IRM) est d’un grand apportdans la suspicion et l’orientation diagnostique. Letraitement est simple et les résultats sont satisfai-sants.

Références

[1] Gage TP, Wind G. Intestinal malrotation demonstrated bysmall-bowel tube. J Clin Gastroenterol 1982;4:177–9.

[2] Nguyen LT, Laberge JM, Guttman F. Malfixation of duode-num. Chir Pediatr 1989;30:10–3.

[3] Albow RC, Hoffer FA, Seahore JH, et al. Shaped duodenoje-junal loop: sign of mesenteric fixation anomaly and con-genital band. AJR 1984;141:461–4.

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[5] Lewis JE. Partial duodenal obstruction with incompleteduodenal rotation. J Pediatr Surg 1966;1:47–53.

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