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Mastère de Neuroradiologie. Mastère de Neuroradiologie. UVT 29/04/2008UVT 29/04/2008
Diagnostic clinique Diagnostic clinique des démencesdes démences
Pr Amel MRABETPr Amel MRABET
Service de NeurologieService de Neurologie
EPS Charles NicolleEPS Charles Nicolle
Diagnostic clinique des démencesDiagnostic clinique des démences
IntroductionIntroduction
• Démence: problème actuel de santé publiqueDémence: problème actuel de santé publique dans pays développés et en voie de dans pays développés et en voie de développementdéveloppement• Augmentation espérance de vie Augmentation espérance de vie augmentation prévalence démences augmentation prévalence démences• Prévalence démence en Europe: 6 à 8% Prévalence démence en Europe: 6 à 8% Tunisie: Tunisie: 3,7% Hajjem et al 2003 (s3,7% Hajjem et al 2003 (sujets ujets >> 65 65 ans)ans)
Diagnostic clinique des démencesDiagnostic clinique des démences
DEFINITION DE LA DEMENCEDEFINITION DE LA DEMENCE
Syndrome dû à une affection cérébrale Syndrome dû à une affection cérébrale chronique, progressive avec perturbation de chronique, progressive avec perturbation de nombreuses fonctions cognitives: mémoire, nombreuses fonctions cognitives: mémoire,
idéation, orientation, compréhension, calcul, idéation, orientation, compréhension, calcul, langage et jugementlangage et jugement
Les perturbations cognitives s’accompagnent Les perturbations cognitives s’accompagnent d’une détérioration du contrôle émotionnel, du d’une détérioration du contrôle émotionnel, du
comportement social ou de la motivationcomportement social ou de la motivation
DIAGNOSTIC POSITIF DES DEMENCESDIAGNOSTIC POSITIF DES DEMENCES
Classifications multiples reposant sur descriptions Classifications multiples reposant sur descriptions syndromiques, échelles ordinales ou approche syndromiques, échelles ordinales ou approche dimensionnelledimensionnelle
Description syndromique: Description syndromique: •Age-Related Cognitive Decline (ARCD), DSM IVAge-Related Cognitive Decline (ARCD), DSM IV•Mild Cognitive Decline (MCD) OMS 1994Mild Cognitive Decline (MCD) OMS 1994•Mild Cognitive Impairment (MCI) 1999, 2001, Mild Cognitive Impairment (MCI) 1999, 2001, 2005 2005
Diagnostic clinique des démencesDiagnostic clinique des démences
DIAGNOSTIC POSITIF DES DEMENCESDIAGNOSTIC POSITIF DES DEMENCES
• Mini Mental State ExaminationMini Mental State Examination (MMSE, Folstein (MMSE, Folstein 1975)1975)
mesure fonctionnement cognitif globalmesure fonctionnement cognitif global
20< score < 24: démence légère20< score < 24: démence légère
10< score < 20: démence modérée10< score < 20: démence modérée
score < 10: démence sévèrescore < 10: démence sévère
Points négatifs: faible sensibilité et spécificitéPoints négatifs: faible sensibilité et spécificité
• Epreuve des cinq motsEpreuve des cinq mots
• Epreuve de Grober et BuschkeEpreuve de Grober et Buschke
Diagnostic clinique des démencesDiagnostic clinique des démences
DIAGNOSTIC DES DEMENCESDIAGNOSTIC DES DEMENCES
Bilan biologiqueBilan biologique
Aide au diagnostic étiologiqueAide au diagnostic étiologique• Bilan sanguin systématique: NFS, VS, Bilan sanguin systématique: NFS, VS, ionogramme, calcémie, bilan rénal, T4, TSHionogramme, calcémie, bilan rénal, T4, TSH• Autres examens demandés en fonction contexte Autres examens demandés en fonction contexte clinique et biologiqueclinique et biologique• Analyse LCR non systématiqueAnalyse LCR non systématique
Diagnostic clinique des démencesDiagnostic clinique des démences
DIAGNOSTIC DES DEMENCESDIAGNOSTIC DES DEMENCES
Neuro-imagerie: aide au diagnostic différentiel et Neuro-imagerie: aide au diagnostic différentiel et confirme nature dégénérative démenceconfirme nature dégénérative démence
• TDM cérébrale: tumeur, hydrocéphalie à TDM cérébrale: tumeur, hydrocéphalie à pression normale, AVC à l’origine d’une démencepression normale, AVC à l’origine d’une démence
• IRM cérébrale +++ si démences vasculaires, IRM cérébrale +++ si démences vasculaires, MAMA
• PET Scan: hypoperfusion temporo-pariétale PET Scan: hypoperfusion temporo-pariétale bilatérale si MAbilatérale si MA
Diagnostic clinique des démencesDiagnostic clinique des démences
DIAGNOSTIC DES DEMENCESDIAGNOSTIC DES DEMENCES
Deux grands groupes étiologiques Deux grands groupes étiologiques dégénératives dégénératives : : maladie d’Alzheimermaladie d’Alzheimer,, démences démences fronto-temporales, démence à corps de Lewyfronto-temporales, démence à corps de Lewy curablescurables secondaires à des maladies: secondaires à des maladies:• infectieuses (virales, bactériennes)infectieuses (virales, bactériennes)• métaboliques (thyroïdiennes, déficits en vit B12 métaboliques (thyroïdiennes, déficits en vit B12 et acide folique)et acide folique)• vasculaires cérébrales (artériosclérose, HTA, vasculaires cérébrales (artériosclérose, HTA, maladies emboliques)maladies emboliques)• neurologiques et traumatismes (traumatisme neurologiques et traumatismes (traumatisme crânien, tumeurs cérébrales, HPN)crânien, tumeurs cérébrales, HPN)
Diagnostic clinique des Diagnostic clinique des démencesdémences
Maladie d’AlzheimerMaladie d’Alzheimer
Épidémiologie (1)Épidémiologie (1)
A)A) Essentiellement sporadiqueEssentiellement sporadique
B)B) Formes familiales précoces, transmission ADFormes familiales précoces, transmission AD
mutations précurseur de la protéine amyloïde chr mutations précurseur de la protéine amyloïde chr 2121
du gène de la préséniline 1 chr 14du gène de la préséniline 1 chr 14
du gène de la préséniline 2 chr 1du gène de la préséniline 2 chr 1
C)C) Formes familiales tardives: liaison chr 12 Formes familiales tardives: liaison chr 12
D)D) Allèle ε4 de l’apolipoprotéine E (ApoE): facteur Allèle ε4 de l’apolipoprotéine E (ApoE): facteur de risque de risque
Maladie d’Alzheimer
Épidémiologie (2)Épidémiologie (2)
1. Age ++2. Sexe féminin: risque x 1,5 à 23. Faible niveau d’éducation 4. FDR vasculaires ++ . HTA . diabète . hypercholestérolémie et statines . hyperhomocystéinémie //déficit en B12 ??
Maladie d’Alzheimer
PhysiopathologiePhysiopathologie
2 lésions caractéristiques 2 lésions caractéristiques MAMA
PS extracellulairesPS extracellulaires
DNF intracellulaires DNF intracellulaires
constituées par un constituées par un agrégatagrégat
protéique anormalprotéique anormal
protéine amyloïde protéine amyloïde (PS) (PS)
protéine tau protéine tau phosphorylée phosphorylée (DNF)(DNF)
Maladie d’Alzheimer
Maladie d’Alzheimer: Maladie d’Alzheimer: CliniqueClinique
• Troubles cognitifs: . mnésiques . aphasiques . apraxiques . agnosiques et visuo-spatiaux . exécutifs et jugement• Troubles psycho-comportementaux: . dépression, troubles émotionnels, anxiété . troubles psychotiques
. agressivité, agitation . troubles des conduites élémentaires
Clinique:Clinique:troubles mnésiquestroubles mnésiques
Maladie d’Alzheimer: maladie de la mémoire +++Atteinte de tous les processus mnésiques (encodage, stockage, récupération)Évocateur: atteinte du stockage, non amélioré par l’indiçageMode de début le plus fréquent > 3 cas/4+/- plainte, +/- minimisation des troublesOubli des évènements récents, des tâches à effectuer ou de trajets +/- DTS
Maladie d’Alzheimer: Maladie d’Alzheimer: CliniqueClinique
• Troubles cognitifs: . mnésiques . aphasiques . apraxiques . agnosiques et visuo-spatiaux . exécutifs et jugement• Troubles psycho-comportementaux . dépression, troubles émotionnels, anxiété . troubles psychotiques
. agressivité, agitation . troubles des conduites élémentaires
Clinique:Clinique:troubles du langagetroubles du langage (1) (1)
Second élément sémiologique, plus rarement inaugural,40% des formes débutantes (isolés ou associés)
3 stades évolutifs:
• Aphasie anomique: manque du motcompréhension et répétition normales;lecture préservée; dysorthographie précoce
Clinique:Clinique:troubles du langagetroubles du langage (2) (2)
• Aphasie trans-corticale sensorielle: discours incohérentavec paraphasies sémantiques fréquentes, fluence , compréhension altérée et répétition normale
• Aphasie globale: désintégration du langage oral et écrit,jargons, débit réduit, paraphasies sémantiques et phonémiques, écriture illisible
Maladie d’Alzheimer: Maladie d’Alzheimer: CliniqueClinique
• Troubles cognitifs: . mnésiques . aphasiques . apraxiques . agnosiques et visuo-spatiaux . exécutifs et jugement• Troubles psycho-comportementaux . dépression, troubles émotionnels, anxiété . troubles psychotiques
. agressivité, agitation . troubles des conduites élémentaires
Clinique:Clinique:troubles praxiquestroubles praxiques (1) (1)
Impossibilité de faire des gestes coordonnés en l’absence de toute paralysieExceptionnellement inauguraux, inapparents au début
dans les activités de la vie quotidienne
1/ apraxie visuo-constructive: difficultés de reproduire un dessin figuratif ou abstrait à 3 ou 2 dimensions
2/apraxie de l’habillage
Clinique:Clinique:troubles praxiquestroubles praxiques (2) (2)
3/apraxie idéomotrice: perte de la représentation motrice du geste, ne sait plus le réaliser lui-même mais le reconnaît
5/apraxie idéatoire: + tardivement touchéeDifficulté à réaliser des séquences gestuelles complexes ouperte de la conception même du geste d’utilisation(plier une lettre /enveloppe; allumer une bougie/allumette…)
Maladie d’Alzheimer: Maladie d’Alzheimer: CliniqueClinique
• Troubles cognitifs: . mnésiques . aphasiques . apraxiques . agnosiques et visuo-spatiaux . exécutifs et jugement• Troubles psycho-comportementaux . dépression, troubles émotionnels, anxiété . troubles psychotiques
. agressivité, agitation . troubles des conduites élémentaires
Clinique:Clinique:troubles gnosiques et visuo-troubles gnosiques et visuo-
spatiauxspatiaux
• Agnosie : impossibilité de reconnaître un objet ni depouvoir le nommer en l’absence de troubles sensoriels
• Agnosie visuelle: 30%Troubles reconnaissance d’images, puis d’objets, puis des visages familiers (prosopagnosie) dysfonctionnement pariétal
• Désorientation topographique précoce grand environnement, puis espace de + en + réduit
Clinique:Clinique:troubles des fonctions exécutivestroubles des fonctions exécutives
Atteinte précoce de la gestion des tâches doubles Déficit des processus d’inhibition et incapacité à . manipuler des informations concurrentes. former des concepts, résoudre des problèmes,. réaliser une action dirigée vers un but
Clinique:Clinique:troubles psycho-comportementauxtroubles psycho-comportementaux
+ agitation, agressivité, hallucinations et délires troubles comportementaux moteurs aberrants mal ou sur-traités- Apathie dépression méconnus et sous-traités
Présentation clinique en fonction stade Présentation clinique en fonction stade MAMA
Maladie d’Alzheimer
Précoce Intermédiaire Avancé
Cognitifs
Mémoire
Langage
Visuo spatial
Troubles mémoire faits récentsPréservation mémoire des faits anciensManque du mot, diminution modérée fluence verbale
Difficulté à conduire, mauvais emplacement objets
Troubles mémoire des faits anciens
Périphrases, répétition et compréhension altérée
Difficulté à copier figures, ne retrouve pas son chemin
Impossible à tester
Mutisme
Impossible à tester
Comportement
Dépression, insomnie Dépression, insomnie, agitation
Agitation
Clinique:Clinique:troubles somatiquestroubles somatiques
Pas de signes neurologiques sauf en fin d’évolution +++• Signes extrapyramidaux tardifs Dg Démence à corps de Lewy• Crises épileptiques tardives• Réflexes archaïques au stade terminal Dg DFT• Incontinence sphinctérienne nocturne aggravée par les I-AChE (instabilité vésicale)• Amaigrissement fréquent• Baisse de l’odorat précoce
MA: Diagnostic (1)MA: Diagnostic (1)
Eliminer:
• Ce qui n’est pas une démence:. troubles mnésiques en rapport avec le vieillissement. déficit cognitif léger. dépression. confusion mentale
• Ce qui est une autre démence:. démences infectieuses: syphilis, maladie de Wipple, SIDA, LEMP. démences neuro-chirurgicales: tumeurs bénignes d’évolution lente, HSD…
MA: Diagnostic (2)MA: Diagnostic (2)
Eliminer autres démences dégénératives:MA ne représente pas plus de la moitié des démencesla clinique ne suffit jamais à un Dg de certitude++enjeu thérapeutique++ 1/ DCL 2/ DFT
3/ DCB4/ Démences vasculaires
5/ Encéphalite limbique paranéoplasique 6/ MCJ
MA: DiagnosticMA: Diagnostic
phasepré-clinique
phase pré-démentielle
démence
Dépistage des sujets à risque
Diagnostic précoce= dépistage des sujetsà risque d’évoluer vers la démence
légèremodérée sévère
Diagnostic précoce de la démence