M.Bradai1,A.Aissa1,N.Mallat1,H.ElMhabrach1, K.Gnaba2,

M.Allani1, R.Alouini1

1) Service d’imagerie médicale

2) Service d’ORL

HÔPITAL IBN JAZZAR, KAIROUAN

Thème et n° d’ordre : OTO RHINO LARYNGOLOGIE : ORL

N°7

INTRODUCTIONL’otospongiose est une ostéodystrophie primitive

de de la capsule otique trouvant son origine dans des restes cartilagineux labyrinthiques.

Maladie génétique de transmission autosomique dominante à pénétrance variable.

0,5 % de la population. Prédominance féminine d’environ 60 % plutôt

entre 20 et 40 ans, dans un contexte souvent familial.

L’étiologie la plus fréquente des surdités de transmission à tympan normal d’installation progressive chez l’adulte.

OBJECTIF

Le but de notre travail est d’étayer l’apport de la TDM dans le diagnostic des otospongioses au cours des surdités de transmissionn tout en précisant la classification scanographique de l’otospongiose ainsi que les éléments importants à décrire dans le compte rendu du scanner.

CLINIQUE

L’expression majeure est une surdité de

transmission avec réflexe stapédien

aboli.

Elle peut se manifester par des surdités

mixtes ou à prédominance de perception.

Des acouphènes peuvent faire partie du

syndrome clinique d’appel.

MATÉRIELS ET MÉTHODES

Etude rétrospective de 25 patients colligés des services d’ORL et d’imagerie médicale de l’hôpital Ibn El Jazzar de Kairouan sur une période de 4 ans (2007-2010).

Age : 11 - 66 ansSexe : 16 femmes et 9 hommesMotif de consultation : une hypoacousie avec des

acouphènesUne exploration fonctionelle (otoscopie, audiométrie

tonale et impédancemétrie avec étude du reflexe stapédien) et un examen TDM des rochers ont été pratiqués dans tous les cas.

RÉSULTATS

L’otoscopie a montré dans tous les cas un tympan complet et normal.

L’audiométrie tonale : surdité de transmission isolée (n= 23), surdité mixte (n=2).

Le reflexe stapédien était aboli dans 15 cas.La TDM a trouvé : une otospongiose (n=17),

aucune anomalie (n=6), autres anomalies (n=2) (tympanosclérose et otite moyenne chronique).

Dans le cas de l’otospongiose, l’atteinte était bilatérale dans 15 cas et unilatérale dans 2 cas.

RÉSULTATSSur les 34 oreilles explorées, le diagnostic

d’otospongiose a été retenu devant les constatations suivantes : épaississement platinaire (n= 31) hypodensité pré stapédienne (n=20) foyer péri cochléaire (n=2) foyer péri vestibulaire ou autour des canaux semi-

circulaires (n=3).L’otospongiose a été classée en 4 stades TDM :

stade Ia (n=9), stade Ib ( n=5) stade II (n=13), stade III (n=1) stade IVa (n=1), stade IVb (n=3).

DISCUSSION

Le diagnostic d’otospongiose repose sur :Des arguments cliniques : surdité de

transmission à tympan normal, acquise, d'évolution progressive uni ou bilatérale .

Des arguments audiométriques :surdité de transmission pure ou mixte à

prédominance transmissionnelle ,la tympanométrie montre une courbe

centrale ou abaissée associée à un réflexe stapédien absent .

TDM DES ROCHERS : TECHNIQUES

Haute résolution, sans injection IV de PDCPlan horizontal parallèle au plan orbitoméatal au

dessous de l’orbite .Plans : axial et coronal ± reconstructions

obliques Plan principal: axial en reconstruction parallèle au canal

semi-circulaire latéral repéré à partir des coupes sagittales et coronales.

Le plan coronal est utile pour évaluer l’importance des foyers et pour analyser les relations entre la deuxième portion du canal facial et la fenêtre ovale sous jacente.

Fenêtres larges à 4000UH et le niveau à 700UH.

Epaisseur de coupe: varie de 0,5 à 0,6 mm.Intervalle de coupes: 0,2 mm.

TDM DES ROCHERS : INTÉRÊTS

La tomodensitométrie confirme le diagnostic clinique en montrant les foyers dysplasiques périlabyrinthiques de l’os temporal.

Réalise un bilan anatomique préchirurgical.Constitue un argument supplémentaire pour le

diagnostic positif en mettant en évidence d’autres causes qui peuvent aboutir à un syndrome clinique de surdité de transmission avec abolition du réflexe stapédien : la fixation de la tête du marteau à la paroi latérale de la

cavité tympanique l’absence de longue apophyse de l’enclume ou de l’étrier l’oreille geyser

Platine normale:Régularité: régulière.Couleur: aspect

légèrement moins dense que l’os labyrinthique environnant.

Épaisseur: ne dépasse en général pas 0,6 mm.

Une valeur de 0,7 mm ou plus doit être considérée comme anormalement élevée

RESULTATS NORMAUX

DIAGNOSTIC POSITIF

Platine du stapés: Dense Épaisse ( à partir de 0,7mm) Irrégulière

Os labyrinthique : présence d’une hypodensité qui est localisée le plus souvent devant la fenêtre ovale au contact de l’implantation de la branche antérieure du stapés en avant et en dehors du vestibule.

D’autres topographies sont possibles : Dans la couche labyrinthique moyenne antérieure. Autour de la cochlée En avant du méat acoustique interne Au niveau de la capsule labyrinthique postérieure (fissula

ante fenestrum).

CLASSIFICATIONTOMODENSITOMETRIQUE

Type 1A: atteinte isolée de la platine sans hypodensité préstapédienne associée.

Type 1B: hypodensité préstapédienne inférieure ou égale à 1 mm . Absence d’extension à la couche labyrinthique moyenne antérieure

Type II : Hypodensité préstapédienne supérieure à 1 mm sans contact avec la périphérie de la lumièrecochléaire . Une bande d’os dense reste ainsi visible entre la lumière cochléaire et le foyer otospongieux.

Type III: hypodensité préstapédienne supérieure à 1 mm au contact de la périphérie de la lumière cochléaire .

Type 4A: hypodensité située en avant, au dessous et en dedans de la lumière cochléaire. C’est à partir de cette forme que l’on peut être certain qu’il y a une atteinte labyrinthique.

Type 4B: hypodensité labyrinthique postérieure située autour des canaux semi circulaires ou au contact de la partie médiale du vestibule.

AUTRES ELEMENTS A PRECISER

Ils sont importants pour l’intervention et ou le pronostic

1) Approche anatomique de l’environnement des foyers otospongieux : le canal facial

C’est un critère préopératoire en vue du geste chirurgical éventuel.

La position du canal facial tympanique par rapport à la fenêtre ovale doit toujours être précisée.

Une tangente passant par le bord inférieur du canal facial tympanique au-dessus de la fenêtre ovale ne doit pas se situer dans la moitié inférieure du récessus ovalaire.

On va ainsi séparer: Les projections

(normales) du canal facial tympanique dans la moitié supérieure du récessus de la fenêtre ovale .

Une procidence du canal facial, déjeté dans la moitié inférieure de ce récessus.

2) L’environnement du marteau

Cet osselet est important à considérer. Il doit être normalement entouré d’air. La présence d’un pont calcifié le reliant à la paroi latérale de l’attique doit être précisée au chirurgien.

L’association d’un foyer hypodense préstapédien et d’un pont calcifié reliant la tête du marteau à la paroi latérale de l’oreille moyenne est fréquente.

L’état de ventilation de l’oreille moyenne doit également être précisé.

3) L’évaluation de l’intégrité de la LAE (longue apophyse de l’enclume)

Elle doit toujours être précisée car c’est le plus souvent là que se fixera le futur piston si une chirurgie est décidée.

Longue apophyse (processus) del’uncus lysée par un cholestéatome

Longue apophyse (processus) del’uncus normal

4) Taille du récessus de la fenêtre ovale

Atteinte de la fenêtre ronde: moins bon pronostic.L’étroitesse de la fosse ovale est facilement

étudiée grâce aux reconstructions multiplanaires et notamment coronales.

La fosse ovale peut être rétrécie par la présence d’un volumineux foyer hypertrophique préstapédien, d’une procidence du promontoire ou d’une procidence du nerf facial dans sa portion tympanique .

En cas de procidence du nerf facial, la dénudation du nerf est parfois difficile à affirmer sur l’exploration scanographique , elle sera constatée au cours de la chirurgie.

5) Les malformations

Les malformations représentent un facteur d’association à ne pas méconnaître.

Les modifications les plus fréquentes sont constituées par des déformations du vestibule et du canal semi-circulaire latéral témoignant d’une fragilité du labyrinthe.

Une malformation platinaire voire du ligament annulaire peut aussi être associée à un foyer otospongieux.

La fragilité du labyrinthe sous jacent doit comme en cas de pathologie inflammatoire être précisée au patient dans l’entretien préchirurgical.

En définitive, la méthode d’interprétation d’une otospongiose doit comprendre les éléments du diagnostic en précisant le type d’atteinte platinaire et/ou préstapédienne avec les types d’extension.

Six points doivent être ensuite bien évalués : la position du canal facial à l’aplomb de la fenêtre ovale la possibilité d’un pont calcifié pouvant fixer la tête malléaire

à la paroi de l’attique la lyse de la longue apophyse incudale la taille du récessus de la fenêtre ovale le degré de ventilation de l’oreille moyenne une localisation éventuelle à la fenêtre ronde.

Les associations à des phénomènes inflammatoires chroniques et à des malformations doivent être recherchées.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

1. la tympanoscléroseLa tympanosclérose de l’étrier est une

importante cause de surdité de transmission. Le scanner fournit des éléments importants

montrant une platine hyperdense, des branches de l’étrier plus ou moins blanches, parfois ponctuées de nodules calcifiés. Un étrier de tympanosclérose est plus difficile à opérer qu’en cas d’otospongiose.

Les vibrations se transmettent de manière plus forte au labyrinthe qui est plus fragile que dans l’otospongiose.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

2. Les malformations des osseletsLes fixations malformatives du bloc incudo-

malléaire, des ostéomes du marteau, les absences de tout ou partie de l’enclume ou de l’étrier peuvent simuler une otospongiose.

Le scanner fera aisément le bilan des modifications de forme des osselets et de leurs éventuelles absences congénitales partielles ou totales.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

3) La maladie de Lobstein: l’aspect au scanner se superpose à celui l’otospongiose type 4B.

4) Îlots cartilagineux physiologique: C’est une petite zone nodulaire ou curviligne

hypodense résiduelle dont les contours sont nets en avant du vestibule dans le tringle cartilagineux endochondral.

CONCLUSION

La TDM est l’examen a réaliser systématiquement devant toute surdité de transmission avant la chirurgie pour éviter les surprises opératoires.

Elle est utile au diagnostic positif et au bilan d’extension.

Elle autorise par ailleurs une excellente approche anatomique des relations du canal facial et de la platine et permet de préciser certains éléments importants pour l’intervention et le pronostic.

BIBLIOGRAPHIE

I. Granier, B. Escude, V. Poirrier, D. Hoa, A. Bonafe. Imagerie de l’otospongiose. Encyc Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés) 20-047-A-60, 2009.

F Veillon, JL Stierle, J Dussaix, L Ramos-Taboada et S Riehm. Imagerie de l’otospongiose : confrontation clinique et imagerie J Radiol 2006; Vol 87:1756-64 © 2006.

Classification scanographique des otospongioses JFR 2009.

Rôle du scanner dans le diagnostic de l’otospongiose JFR 2010.