M E N A C E D'E.T,4T DE M,4L E T f: T,4 T D E M,4L W.PILEPTIQUE

• J A L L O N

L'6pilepsie, en urgence, peut se pr6senter sous un aspect dramat ique et toujours impression- nan t appelant une r6ponse th~rapeut ique imm6- diate : l '6tat de mal g6n~ralis6 tonicoclonique ; elle peut avoir aussi un aspect t rompeur pou- vant faire e r rer le diagnostic sous la forme d'un syndrome confusionnel soit postcritique et habi- tuel lement ~ph~m~re, soit prolong6 sous la forme d'un 6tat de mal non convulsif. L'6tat de mal 6pileptique a 6t6 d6fini par Henr i Gas tau t [1] par une ~ crise 6pileptique qui persiste suffi- samment longtemps ou se r6p~te avec des inter- valles suff isamment brefs pour c r i e r une condi- t ion 6pileptique fixe et durable >>. Suivant les te rmes de cette d6finition, il est 16gitime de concevoir que tout type de crise ~pileptique peut s 'exprimer sous la forme d'un 6tat de mal [2, 3].

Au cours d 'un symposium internat ional a San- ta Monica, [4] les 6tats de mal ont ~t~ classes en trois grands modes de presentat ions : l '6tat de mal convulsif, l'~tat de mal non convulsif, et l'~tat de mal part iel moteur.

L'~tat de mal ~pileptique va ~tre appr~ci~ sur diff~rents crit~res : certes la fr~quence des crises et leur dur~e mais aussi l ' intensit6 des crises, c'est-&-dire l 'appr~ciation au cours de ces crises du niveau de conscience, de la presence de signes neuro-v6g6tatifs, de modifications s6mio- logiques au cours de la crise, part icul i~rement la survenue d'une g~n~ralisation secondaire.

Nous n 'envisagerons ici, que le probl~me diag- nostique pos~ par l '~tat de mal vu en urgence et aimerions insister sur les signes annonciateurs de l'~tat de mal - - crises s~rielles et menace d'6tat de mal - - avant d 'envisager les diff6rentes

Division de neurophysiologie clinique, hSpital Cantonal Universi- taire de Gen6ve, 24, rue Micheli-du-Crest, CH-1211 Geneve 4.

classifications s6miologiques des 6tats de mal qui ont 6t6 propos6es.

• Semiologie temporelle

Si l'~tat de mal ~ constitu6 >>, qui r6pond d'ail- leurs a des d6finitions diff6rentes suivant les au- teurs [2-4] ne pose pas de probl~me dia- gnostique, en revanche, certains signes annon- ciateurs doivent a ler ter le th6rapeute . Leur pr6senta t ion pourra para~tre acad6mique mais ces signes sont bien souvent retrouv6s & l 'anam- n~se et appara~tre a posteriori un 6l~ment d6ter- minan t au diagnostic.

Les crises s~riel les

Quelle que soit leur s6miologie - - partieUe ou g6n6ralis6e - - les crises peuvent augmente r en fr6quence d'une ~ mani~re anormale >> malgr6 une bonne compliance du patient. Cette recru- descence peut s 'observer quelques jours a plu- sieurs mois avant la survenue bruta le de l '6tat de mal.

I1 s'agit, en r~gle g6n~rale, d'un ~pileptique connu dont les crises vont augmente r en fr6- quence, voire se modifier dans leur s~miologie avec l 'apparit ion inhabituelle d'une g6n~ralisa- tion secondaire ou la survenue de crises noc- turnes .

Ces crises s~rielles sont souvent a l 'origine de modifications th6rapeut iques qui res ten t ineffi- caces sur la fr6quence des crises.

La ~ menace d '~tat de ma l ~ [5]

Elle a ~t~ d6finie par Remy et Favel sur cer- tains crit~res et survenant souvent dans le

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contexte d'un tableau s~miologique particulier telle une ~pilepsie chronique, difficile a 6quili- brer sur enc~phalopathie fix~e.

Les crit~res retenus par les auteurs ~taient les suivants :

J survenue et recrudescence de crises s~- rielles ;

intensification des sympt6mes moteurs avec g~n~ralisation secondaire fr~quente ;

- - r6sistance inhabituelle au trai tement. L'~l~ment d~terminant, dans ce cas, est la

notion de temps : cette menace d'~tat de mal pr6c~de les jours 0u les heures de l ' installation de l'6tat de mal.

L 'dtat de mal constitud

I1 peut 6videmment s'installer de novo sans aucun signe annonciateur, soit chez un ~pilepti- que connu chez qui aucun ~l~ment ne laissait supposer sa survenue, soit chez un pat ient in- demne de tout antecedent ~pileptique pouvant se presenter comme un @isode apparemment isol6, symptomatique ou non, d'une agression c6- r6brale aigu~ [6]. Le probl~me alors n 'est plus diagnostique, il est th~rapeutique.

- - Eta t de mal myoclonique : s'int~gre habi- tuel lement soit dans le cadre d'une 6pilepsie myoclonique juv6nile o4 les secousses myocloni- ques deviennent tr~s fr6quentes, sans alteration majeure de la conscience ; une crise g~n6ralis~e tonicoclonique habituel lement ~maille l'6volu- tion de tels 6tats de mal.

Les ~tats de mal myocloniques peuvent se voir dans l'6volution souvent dramatique d'une 6pi- lepsie myoclonique progressive.

Etats de real secondairement g~n~ralis~s I1 s'agit, la plupart du temps, de crises par-

tielles, le plus souvent partielles motrices, qui vont se g6n6raliser sous la forme tonicoclonique. Les crises sont souvent de type h6micloniques et sont l 'apanage de l 'enfant. Elles peuvent ~tre f6- briles ou non.

D'autres 6tats de mal partiels ont 6t~ d6crits : partiel moteur et postural ; les crises adversives peuvent en particulier se presenter sous la forme d'un 6tat de mal se g6n6ralisant secondai- rement.

L'@ilepsie partielle continue est un syndrome 6pileptique particulier qui, a notre avis, t ient une place & par t dans les ~tats de mal et pose surtout un probl~me de diagnostic ~tiologique, plus rarement n6cessite un geste d'urgence.

• S6miologie analytique

I1 est classique de distinguer, en suivant la terminologie de la Ligue Internationale contre l'Epilepsie, les 6tats de mal g6n6ralis6s, convul- sirs et non convulsifs, et les 6tats de mal par- tiels. N6anmoins, dans un but didactique, il nous est apparu plus proche de la r6alit6 quoti- dienne de distinguer les 6tats de mal convulsifs et non convulsifs, t an t leur pr6sentation, que leur prise en charge th~rapeutique et leur pro- nostic sont diff6rents.

Les dtats de mal convulsifs

Les ~tats de real g~n~ralis~s d'embl~e : - -Tonicoc loniques : le diagnostic est 6vi-

dent : il peut s 'agir d'une crise tonicoclonique anormalement prolong~e ou de la r~p6tition de crises sans reprise de la conscience avec appari- tion tr~s rapide de troubles neurov6g6tatifs vite pr6occupants. Un d6but partiel dolt toujours, ce- pendant, ~tre recherch&

Toniques : ce type d'6tat de mal ne se voit pra t iquement que chez l 'enfant pr~sentant une 6pilepsie g6n~ralis6e symptomatique type syn- drome de Lennox-Gastaut.

Les ~tats de mal non convulsifs

Etats de real ~ symptomatologie confusionnelle Un syndrome confusionnel - - quelquefois pro-

long6 - - s'observe a la suite d'une crise tonico- clonique. Habituellement, ce syndrome confu- sionnel est bref, d'une dur6e de quelques minutes ; il peut s 'accompagner de gestes plus ou moins automatiques et incoh~rents avec re- prise progressive de la conscience. Fagan et Lee [7] ont insist6 r6cemment sur des ~tats confu- sionnels prolong~s pouvant faire suite a une crise convulsive. La confusion postictale durai t jusqu'& 36 heures ; la symptomatologie 6voquait une confusion 16gere mais pouvait aller jusqu'au coma; les manifestat ions psychiatriques ou les automatismes restaient cependant tr~s rares. En fair, c'est I'EEG qui permet de d6montrer qu'i] s'agit d'6tats de mal & symptomatologie confusionnelle secondaire a la persistance d'une activit6 critique. Ces observations, de m~me que celles plus anciermes de Guberman, [8] d'Ellis [9] et de Bauer [10] soulignent, s'il le fallait, l'in- t6r~t dans certains cas de la pratique de I'EEG dans les suites d'une cri<se g6n~ralis6e tonicoclo- nique.

Les ~tats de real non convulsifs ont fait l'objet de nombreux travaux. I1 s'agit d'une pathologie

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effectivement plus m~connue que rare, fr6quem- ment observ~e chez le sujet ~g6 (9) dont le diag- nostic ne peut ~tre affirm6 que sur I'EEG, compte tenu de la s6miologie clinique extr~me- ment polymorphe. Depuis quelques ann~es, gr&ce aux enregis trements EEG continus, trois groupes d'6tats de mal confusionnels, de nature @ileptique, ont 6t6 individualis6s [11, 12, 33] :

- - le Pet i t Ma l status, a 6t6 d~crit par Wilks puis par Lennox ; ce terme, par la suite, fur cri- tiqu~ car pouvant porter & confusion ;

- - l'~tat de mal d'origine temporale, indivi- dualis6 par Gas taut et Tassinari [1] ;

- - l~tat de mal fronto-polaire de description plus r6cente.

Dans un travail r6cent, J. Rohr-Le Floch, G. Gauthier et A. Beaumanoir [12] ont analys6 la s~miologie clinique 61ectroenc6phalographi- que de 60 cas d'~tat de mal survenus chez 52 pa- t ients :

- - t rente-deux 6tats de mal (26 patients, ~g~s de 19 & 75 ans) r6pondaient & la d6finition d'un Peti t Mal status.

Les troubles de la conscience 6talent constants, & type sur tout d'obnubilation pro- fonde, g~n~ralement fluctuante, pouvant s'ac- compagner d 'automatismes simples ou complexes, de myoclonies faciales, p~ribuccales ou palp~brales (60 % des cas). La dur~e de l'~tat de mal a ~t~ de 15 heures en moyenne (2 heures

2 jours et demi).

L ~ E G montrai t trois types de trac~s, soit des pointes-ondes continues sans pr6valence h6mi- sph~rique, soit des pointes-ondes g6n6ralis~es en bouff~es, soit une pr6dominance de poly- pointes-ondes g6n~ralis~es ;

- - neuf ~tats de mal avaient une origine tem- porale (8 pat ients ~g~s de 25 A 53 ans). La d~- gradation de la conscience n'a ~t~ observ~e que dans 66 % des cas. Les t roubles de l~aumeur ~taient presents chez t o u s l e s malades : mimi- que tant6t anxieuse, inqui~te ou effray~e (44 °/o), agac~e ou n~gativiste (22 °/o), agressive ou reven- dicative (55 %). Les automat ismes complexes sont toujours presents et souvent verbaux. L'ac- tivit~ EEG critique n'est que tr~s ra rement re- pr~sent~e par des pointes-ondes continues mais plut6t par une activit~ th~ta uni- ou bilat~rale recueillie au niveau de la r~gion temporale ou fronto-temporale ;

- - l'~tat de mal frontal (19 cas) se caract~rise par un ~tat d'obnubilation s 'exprimant par une mimique suggestive de sent iments gais ou ironi- ques.

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L'EEG montrai t soit des pointes rapides 10 c/s continues, entrecoup~es d'ondes lentes bi- frontales, des pointes-ondes continues, fronto- m~dianes, plus rarement des ondes th6ta & 4- 5 c/s continues.

L'6tat de mal a symptomatologie confusion- nelle est ra rement diagnostiqu~ cliniquement. Seul I 'EEG peut effectivement donner la cl~ diagnostique, non seulement en affirmant la na- ture 6pileptique du syndrome confusionnel mais sur tout en autorisant sa classification nosogra- phique et pouvant aussi orienter les examens compl6mentaires, tout particuli~rement neuro- radiologiques. En effet, si le CT-scan est parfai- tement inutile dans le cadre d u n Peti t M a l sta- tus, en revanche un ~tat de mal frontal est souvent 16sionnel (61% des cas).

Etats de real part ie ls ~t symptomatologie #l~- mentaire

Ils sont beaucoup plus rares, de diagnostic dif- ficile. Ils peuvent se pr6senter sous la forme de crises subintrantes empruntant une symptoma- tologie unique ou plus souvent mixte : partielle sensitive, autonomique, cognitive, en part iculier aphasique [14], affective, etc.

Un ~tat de mal reste quelquefois diff icile ~t classer rant les signes peuven t ~tre riches et nom- breux au cours d 'un m#me ~pisode. L'int~r#t de la classif ication est sur tout de permet t re des ~tudes ~pidemiologiques et th~rapeutiques compa- ratives.

Strat~gie diagnostique

I1 nous faut ici, & notre avis, dist inguer deux 6tapes successives :

Les examens indispensables au diagnost ic imm~dia t

Ils seront orient6s par l 'anamn~se recueillie aupr~s de l 'entourage, permet tan t de pr~ciser les circonstances d6clenchantes, la prise de m6- dicaments, de toxiques ou d'alcool.

L 'EEG a une place privil6gi~e, en part iculier dans les 6tats de mal non convulsifs puisqu'il permet t ra non seulement leur diagnostic mais aussi d'indiquer leur topographie, g6n6ralis~e ou partielle. L'injection de benzodiaz6pines pen- dant l'6pisode critique permet t ra de constater le re tour & Une conscience normale et sur tout une disparition des activit~s paroxystiques. I1 per- met t ra de diff6rencier les 6tats de mal d'une pa- thologie psychiatrique, d'un ictus amn~sique ou encore d'un syndrome confusionnel postcritique.

Au cours de l~tat de real convuls i f apparem- ment g~n~ralis~, il permet t ra dans certains cas

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de met t re en @vidence une asym@trie, la issant supposer son origine focale.

Le CT-scan en urgence, ne s'impose & notre avis qu'apr@s sedation de l'@tat de mal, que dans les etats de real partiels - - convulsifs ou non convulsifs - - et dans les @tats de mal convulsifs gen@ralis@s chez le sujet non epileptique. Chez le sujet 6pileptique, il n'a que tr@s ra rement d'utilit@ en urgence. Un certain nombre d'exa- mens biologiques m@ritent d'@tre pratiqu@s d'une part pour eliminer une cause, surtout m@- tabolique et/ou toxique, facile ~ trait@r, d 'autre part pour surveiller certaines constantes biologi- ques et surtout de S'assurer d 'un dosage des m@- dicaments permet tan t de verifier la compliance du sujet.

Les examens du lendemain de l'@tat de real Ils seront orient, s vers la recherche etiologiques

de l'@tat de mal et la conduite therapeutique : - - chez l'@pileptique connu : il faudra tou-

jours rechercher les circonstances declenchantes par l 'anamn~se ou par une modification de I'EEG. Des signes d'intoxication devront @tre recherches. Enfin, un scanner recherchera une lesion t raumatique, expansive - - non decouverte jusqu'alors. I1 convient de souligner que l 'etat de mal peut s'inscrire dans l'evolutivite particuli~re de la maladie epileptique, soit dans le cadre d'une encephalopathie fixee ou @volutive, soit dans le cadre d'une epilepsie myoclonique pro- gressive. Le dosage des medicaments chez l'epi- leptique permettra , outre de verifier la compliance et d'eventuelles interactions medica- menteuses, un reajustement therapeutique ;

- - chez le sujet non epileptique : un bilan complet biologique et neuroradiologique s'im- pose & la recherche de la cause de l'@tat de mal.

Un examen EEG plus approfondi pourra s'im- poser pour confirmer l'arr@t de l 'etat de mal et mettre en evidence, @ventuellement la presence de crises infracliniques.

L'EEG ambulatoire pendant 24 ou 48 h peut ainsi @tre indique pour d~celer des crises infra- cliniques diurnes et surtout nocturnes.

Ces arguments diagnostiques apport~s par l'anam- nese et confortes par les examens complemen- taires permet t ront d'orienter la therapeut ique immediate et ulterieure.

Pour conclure, si l 'etat de mal g@neralise toni- coclonique ne pose, en r~gle generale, pas de

probl~me diagnostique, en revanche l 'etat de mal non convulsif merite sftrement d'@tre rapi- dement suspect@ cliniquement et confirm@ par I'EEG. Chez l '@ileptique connu, il conviendra toujours d'@tre tr@s prudent devant route modifi- cation dans la semiologie des crises, leur inten- sit@ et leur fr@quence. En effet, connaissant les difficult@s th@rapeutiques et les consequences morbides et mortelles de l 'etat de mal, il conviendra de diagnostiquer ce << pr@-@tat de mal >> de fa£on & mieux maitr iser la situation avant que l'orage neurov@getatif devienne diffi- cile voire impossible & juguler.

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