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Mercredis de la biologie
Session du 15 octobre 2008
Histoire de la maladie :
Le 17 mai 2008, le jeune L.G. 21 ans est hospitalisé en neurologie pour céphalées modérées + diplopie + trouble de la déglutition
Examen du LCR
On retrouvera 512 élements nuclées/µL et 3 GR/µL
La coloration de gram est négative L’encre de chine est négative Le MGG montre :
Histoire de la maladie :
Ce jeune patient a beneficié d’une allogreffe de moëlle osseuse HLA compatible en janvier 2007 pour le traitement d’une LAL-T3.
Le diagnostic de la maladie avait été porté sur une NFS en juin 2007 qui montrait une hyperleucocytose majeure (391 000GB/µl) dont 98% de blastes.
Histoire de la maladie :
Une CIVD était initialement présente. Le myélogramme n’était pas réalisé et
l’étude des cellules leucémiques sur le sang montrait : IP : CD2+,CD3+,CD5+, CD7+,CD4+phéno
intermediaire T3/T4 Caryo :del 6q- avec dérive 9p-22q Bio-mol : Bcr-abl(-), réar du TCRpop° clonale
La maladie s’avéra corticorésistante mais chimiosensible, la RC est obtenue en déc 2007
Examen du LCR
Depuis son allogreffe (01/08) son traitement était Néoral®,Solupred®
LCR du 17/05/08 : Examen cyto-bactério Biochimique du LCR Mycobactério Viro(HSV, virus JC et BK) Myco, parasito Séro Borrélia
La NFS réalisé ce jour ne montre aucune particularité
Bilan biochimique retrouve: LDH 600UI/L
Glc : 3.4mmol/LProt : 1.22g/L
Le 19 mai un myélogramme est réalisé: Erythro = 19 % Granulo = 66 % Mono = 5 % Lympho = 6 Mkc = 64/ lame Richesse classe III
« Prélèvement d’excellente qualité riche polymorphe sans élement dysmorphe »
Ponction médullaire
IRM cérébrale
Conclu à une infiltration des nerfs trijumeaux
Décision thérapeutique :
PL thérapeutique avec injection intrathécale toutes les 48h (3 cures): MTX Dxm Dépo
1ère PL thérapeutique réalisée le 19/05
Evolution
19/05PL n°1
21/05PL n°2
23/05PL n°3
26/05PL n°4
800 GB/µL100 % Blastes
240 GB/µLLeucoconc pauvre
1600GB/µL10 % Blastes90 % PNN
600 GB/µL64 % Blastes36 % PNN
Glc=3.15 mM/LProt= 0.75 g/L
Glc=2.58 mM/LProt= 1.17 g/L
Glc=1.89mM/LProt= 1.36g/L
Glc=2.13mM/LProt= 1.31g/L
Lact=7.95mM/L
cultures (-) cultures (-) cultures (-) cultures (-)
Evolution
Au final, 8 injections IT triples et 2 IT de dépocyte® sont nécessaires pour la négativation du LCR.
Mauvaise tolérance du dépocyte® 2 cure de VP-ARA sont mises en
place avec PL thérap Puis radiotherapie du SNC (09/08)
Les méningites blastiques
Correspond à l’envahissement de l’espace sous arachnoïdien par des cellules leucémiques
Complications rares représente <5% des LA au diagnostic
Plus fréquent pour les LAL- B matures. Surtout LAL (B++) et LAM 4/5 hyperleuco L’envahissement du système nerveux central
est plus fréquent que inf° testiculaire et chlorome
Les méningites blastiques
L’atteinte neurologique se traduit préférentiellement par une atteinte des nerfs crâniens
Urgences Due à faible passage de BHE des
chimioT (sf MTX) Risque d’infiltration méningé
augmente avec l’hyperleucocytose Pas de PL au diagnostic si patient très
hyperleucocytaire
Les méningites blastiques
Sans prophylaxie systématique ½ à ¾ des enfants avec LAL vont développer méningite blastique
Avec prophylaxie (ry° ou chimio), rechute méningée réduite à 10 %
Si pas d’infiltration méningée au Dc,incidence de MB <4% à 1 an
Pronostic défavorable
DEPOCYTE®
Cytarabine liposomale 50 mg/5mL tous les 14 jours 3- 4 cures Administration lente par voie IT DepoCyte® ne doit pas être administré
par une autre voie. DepoCyte ® doit être utilisé tel quel ; ne
pas diluer (voir Section 6.2). Les patients doivent être sous
surveillance médicale afin de détecter une réaction toxique immédiate.
DEPOCYTE®
Les patients recevant DepoCyte doivent être simultanément traités par des corticostéroïdes (par ex. dexaméthasone) de façon à atténuer les symptômes de l'arachnoïdite qui est un effet indésirable fréquent.
L'arachnoïdite est un syndrome qui se caractérise principalement par des nausées, des vomissements, des maux de tête et de la fièvre. Si elle n'est pas traitée, l'arachnoïdite chimique peut être fatale.
DEPOCYTE®
Des réponses ont été observées chez 13 patients sur 18(72 % sous DepoCyte, par rapport à 3 patients 17 (18 %) sous cytarabine non encapsulée. (HAS)