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Neuro-oncologie
Mercredi 2 avril 2014
I01
Meningite myelomateuse :complication neurologique d’unmyelome multipleV. Afanasiev a,*, C. Pottier a, R. Benramdane b,C. Precupanu b, D. Cosma c, R. Poll a,P. Niclot a,b,c
aNeurologie, CHRD Pontoise, avenue de l’Ile-de-France, 95303Pontoise, FrancebHematologie, CHRD Pontoise, 95303 Pontoise, FrancecAnatomopathologie, CHRD Pontoise, 95303 Pontoise, France*Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (V. Afanasiev)
Mots cles : Meningite ; Myelome multiple ; PlasmocytomeIntroduction.– Les complications neurologiques frequentes dumyelome multiple (MM) sont les compressions medullaires etles neuropathies peripheriques. La meningite myelomateuseest exceptionnelle.Observation.– En avril 2012, un homme de 56 ans a un MM IgA(taux : 44,08 g/L) Kappa stade IIIB avec un plasmocytome intra-orbitaire gauche traite par Bortezomid, Lenalidomide, Dexa-methasone.En fevrier 2013, le patient fait une rechute osseuse avec deslesions multiples du rachis et des os longs. Apres une chi-miotherapie de rattrapage, il recoit un traitement d’intensifi-cation (Melphalan) suivi d’une autogreffe. En novembre 2013,au cours du traitement de consolidation (Bortezomib, Lenali-domide, Dexamethasone), le patient presente une nevralgie etune anesthesie progressive dans le territoire du trijumeaugauche suivie d’une diplopie bilaterale du VI et d’un syndromemeninge. L’IRM cerebrale montre une lesion nodulaire uniquede l’apex petreux gauche en hypersignal FLAIR rehaussee parle gadolinium. L’immunoelectrophorese des proteines seri-ques montre un nouveau pic monoclonal : IgG Lambda. Lemyelogramme retrouve moins de 1 % de plasmocytes. Le LCRmontre une proteinorachie a 0,74 g/L, une glycorachie a 55 %de la glycemie et 175 elements/mm3 dont 95 % de plasmocytestumoraux.Le patient algique a ete traite par la Dexamethasone IV, lachimiotherapie intrathecale (Cytarabine, Depomedrol) et laradiotherapie externe sur la lesion de l’apex petreux.Discussion.– La meningite myelomateuse est une manifesta-tion rare du MM. Son incidence est de 1,0 % dans l’evolution duMM. Les facteurs associes a une atteinte meningee presentschez ce patient sont : une masse tumorale initiale importante,
un stade III, un pic monoclonal a IgA. Les manifestations clin-iques evocatrices sont les cephalees et la paralysie du VI droit(controlaterale a la lesion du sinus caverneux gauche).Conclusion.– Le diagnostic des meningites myelomateusesnecessite une approche clinique attentive dans le suivi despatients avec MM. Des etudes supplementaires sont necessairespour preciser les modalites therapeutiques du MM a ce stade.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.187
I02
Micro-ARN : un marqueurdiagnostique pour les lymphomescerebraux primitifs – l’experiencefranco-allemandeG. Ahle a,*, I. Mazurier b, M. Musacchio c,C. Gaultier a, J. Voirin d, R. Schroers e,A. Baraniskin e
a Service de neurologie, hopitaux civils de Colmar, 39, avenue de laLiberte, 68024 Colmar, Franceb Laboratoire d’hematologie hemostase, hopitaux civils de Colmar,68024 Colmar, Francec Service de neuroradiologie, hopitaux civils de Colmar, 68024Colmar, Franced Service de neurochirurgie, hopitaux civils de Colmar, 68024 Colmar,Francee Ruhr-Universitat Bochum, Medizinische Universitatsklinik, Hama-tologie-Onkologie, 44892 Bochum, Almagne*Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (G. Ahle)
Mots cles : Marqueurs diagnostiques ; Lymphomes cerebrauxprimitifs ; Micro-arnIntroduction.– Dans les lymphomes cerebraux primitifs(LSNCP), des analyses combinees des micro-ARN ont unebonne acuite diagnostique.Nous presentons les resultats de cette technique dans unecollaboration franco-allemande.Objectifs.– Une etude monocentrique a prouve la bonne acuitediagnostique des micro-ARN (miRNA) pour les lymphomescerebraux primitifs. La faisabilite de cette technique dansune collaboration oligocentrique restait a demontrer.Methodes.– Huit patients consecutifs presentant des lesionssusceptibles d’un lymphome du systeme nerveux central ontete inclus.Leur liquide cephalo-rachidien preleve par ponction lombaire aete centrifuge a 500 G pendant dix minutes. Le surnageantacellulaire a ete recueilli. Une partie a ete envoyee atemperature ambiante au laboratoire du CHU Bochum. Une
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 0 s ( 2 0 1 4 ) a 6 4 – a 7 2
Disponible en ligne sur
ScienceDirectwww.sciencedirect.com
0035-3787/$ – see front matter
deuxieme partie a ete congelee a �80 8C pour etre envoyeeulterieurement.Les resultats des miRNA ont ete correles aux resultats radio-logiques et anatomopathologiques.Resultats.– Un echantillon n’a pas pu etre analyse en raisond’un probleme technique.Deux analyses combinees des miRNA 21, 19b et 92 etaient endefaveur d’un lymphome, concordant avec les donnees ana-tomopathologiques (une LEMP, un glioblastome).Cinq echantillons etaient en faveur d’un lymphome, conver-geant avec le resultat anatomo-pathologique.Discussion.– L’analyse des miRNA a permis de predire correcte-ment la presence d’un lymphome cerebral a l’exception d’unpatient ou l’isolement des miRNA avait echoue. Ce resultat estconcordant avec les resultats de l’etude monocentrique.Les miRNA auraient permis d’etablir le diagnostic d’un lym-phome chez une patiente atteinte d’un lymphome du tronccerebral qui semblait inaccessible a une biopsie.Conclusion.– L’analyse des miRNA est faisable et fiable dans laroutine clinique et permet de diagnostiquer correctement deslymphomes, notamment dans des cas inaccessibles a unebiopsie.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.188
I03
Le faisceau occipito-frontal inferieursous-tend la voie ventralesemantique directe du langage : uneapproche multimodaleF. Almairac a,*, G. Herbet b, S. Moritz-Gasser b,N. Menjot De Champfleur c, H. Duffau b
aNeurochirurgie, hopital Pasteur, CHU de Nice, 30, avenue de la voieRomaine, 6000 Nice, FrancebNeurochirurgie, hopital Gui-de-Chauliac, CHRU Montpellier, 34000Montpellier, Francec Radiologie, hopital Gui-de-Chauliac, CHRU Montpellier, 34000Montpellier, France*Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (F. Almairac)
Mots cles : Langage ; Gliome ; Chirurgie eveillee
Introduction.– Les modeles contemporains du langage sugge-rent une organisation selon une double voie parallele et syn-chrone. La voie dorsale phonologique, sous-tendue par lefaisceau arque (FA), et la voie ventrale semantique.Objectifs.–Etudier la connectivite de la voie ventrale en demon-trant l’implication du faisceau fronto-occipital inferieur (IFOF)dans le traitement semantique du langage par une approchemultimodale.Methodes.– Trente-et-un malades operes en condition eveilleed’un gliome de bas grade hemispherique gauche ont eu uneevaluation de la fluence verbale semantique et phonologique,en pre- et post-operatoire (3 mois). Les donnees operatoires etorthophoniques ont ete confrontees a une analyse voxel/voxelafin d’etablir des cartographies d’association anatomo-fonc-tionnelles. Des tests de correlation et des superpositions ontete faits entre les voxels infiltres et les faisceaux d’associationde l’atlas radiologique de Catani.Resultats.– En pre-operatoire, les voxels infiltres de la substanceblanche ventro-laterale etaient significativement associes auxscores de fluence semantique (p < 0,05). Ces voxels etaientsuperposables a 37,7 % a ceux de l’IFOF de l’atlas radiologique.Il y avait une correlation negative entre les scores de fluencesemantique et le nombre de voxels infiltres de l’IFOF (r = �0,4 ;p = 0,029). En post-operatoire, il n’y avait pas de relation statis-tique entre les cavites de resection et les scores de fluenceverbale.
Discussion.– La connectivite de la voie ventrale semantique estsujette a debat. Dans cette etude, nous apportons des argu-ments neuropsychologiques supplementaires impliquant demaniere specifique l’IFOF dans le traitement semantique dulangage.Conclusion.– L’IFOF semble avoir une implication specifiquedans les processus semantiques du langage. Sa preservationau cours de l’exerese de gliomes infiltrants est necessaire aumaintien de la fonction langagiere.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.189
I04
Cancer pulmonaire a petites cellulesrevele par une metastase intra-medullaireD. Andriuta a,*, M. Tir a, J. Peltier b, H. Sevestre c,L. Wdowiak a, O. Godefroy a
aNeurologie, CHU d’amiens, 2, place Victor-Pauchet, 80000 Amiens,FrancebNeurochirurgie, CHU d’amiens, 80000 Amiens, FrancecAnatomopathologie, CHU d’amiens, 80000 Amiens, France*Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (D. Andriuta)
Mots cles : Metastase intra-medullaire ; Cancer pulmonaire ;Petites cellulesIntroduction.– Les metastases intra-medullaires (MIM) repre-sentent une complication extremement rare du cancer pul-monaire a petites cellules (CPPC). Elles constituent d’autantplus rarement un mode de revelation.Observation.– Un patient age de 44 ans, ethylo-tabagique, futhospitalise pour une paraparesie progressive installee en troissemaines, dans un contexte d’alteration de l’etat general.L’examen clinique revela un syndrome pyramidal des mem-bres inferieurs isole. L’aggravation neurologique s’accom-pagna rapidement de la survenue d’une retention aigued’urine. L’imagerie par resonance magnetique (IRM) medul-laire revela une lesion centro-medullaire thoracique (T12),isosignal en sequence ponderee T1, hypersignal en sequenceponderee T2, prenant le contraste de facon homogene, sanseffet de masse. Un scanner thoracique mis en evidence unevolumineuse masse pulmonaire lobaire superieure droite.Devant l’aggravation clinique, l’exerese chirurgicale de lamasse medullaire eut lieu et l’examen anatomopathologiqueobjectiva une localisation secondaire d’un CPPC. Une chi-miotherapie par cisplatine et etoposide fut debutee. L’ameli-oration des signes neurologiques demeurait discrete.Discussion.– Les MIM ne constituant que 0,1 a 0,4 % de tous lescancers, sont d’origine pulmonaire dans la moitie des cas etrevelatrices dans 20 % des cas. A notre connaissance, de rarescas de MIM operee revelant specifiquement un CPPC ont eterapportes. L’IRM medullaire est l’examen cle mais n’est passpecifique. La chirurgie semble apporter un meilleur beneficefonctionnel que la chimiotherapie et la radiotherapie. La medi-ane de survie est de un mois.Conclusion.– Les MIM demeurent une entite rare, leur expres-sion neurologique et radiologique n’est pas specifique. Lecontexte clinique ainsi qu’un bilan iconographique exhaustifapporte une aide precieuse.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.190
I05
Forme pseudo-tumorale deradionecrose cerebrale, a proposd’un cas
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 0 s ( 2 0 1 4 ) a 6 4 – a 7 2 A65