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Microangiopathie thrombotique glomérulaire associée à une maladie de Castleman multicentrique : à propos d’un nouveau cas

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Page 1: Microangiopathie thrombotique glomérulaire associée à une maladie de Castleman multicentrique : à propos d’un nouveau cas

332 Communications affichées : néphrologie / Néphrologie & Thérapeutique 9 (2013) 320–360

Introduction.– La NIgA bénéficie d’une classification histologiqueinternationale, dite d’Oxford, qui a identifié des lésions associées àl’évolution, mais qui est en cours de validation externe. Disposantd’une classification propre depuis 30 ans, nous avons voulu appré-cier l’influence des diverses lésions histologiques sur le pronostic àlong terme.Patients et méthodes.– Les biopsies rénales font l’objet en MO d’uneanalyse individuelle des lésions glomérulaires (prolifération etépaississement du mésangium, hyalinose, croissants), tubulaires(atrophie, nécrose), interstitielles (infiltration, œdème, fibrose)et vasculaires (prolifération intimale, dépôts sous-endothéliaux,thromboses), gradées de manière semi-quantitative. Nous avonsétudié l’influence de ces lésions sur la mort rénale chez les987 patients de notre centre.Résultats.– La mort rénale est survenue chez 187 patients (19 %)suivis en moyenne 16 ± 11 ans.Les lésions G, I et T ont une forte influence sur la survie rénale(p < 0,001), et surtout proportionnelle à leur intensité, à l’opposédes lésions vasculaires (NS). Cette influence plus faible des lésionsvasculaires est confirmée en analyse ROC : G (0,81), I (0,82), T (0,80)et V (0,70) et surtout en analyse de Cox qui ne retient que 2 lésionssignificatives : G (RR 1,63 et IC95 % 1,40–1,89) et I (RR 1,77 et IC95 %1,37–2,29). Les croissants extracapillaires ne ressortent pas danscette cohorte.Discussion et conclusion.– Nous retenons l’importance des G et Isur l’évolution à long terme de la NIgA. Ces données compatibles àcelles d’Oxford devront leur être confrontées en terme de pronostic.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.07.038

AN035L’association tacrolimus-rituximab estun traitement efficace des syndromesnéphrotiques idiopathiquescorticorésistants de l’adulte : uneétude pilote sur 7 patientsC. Levi , M. Elias , S. Chauvet , E. Guiard , C. Trivin ,C. Jacquot , E. Thervet , A. KarrasNéphrologie, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris, France

Introduction.– Le rituximab (RTX) et les anti-calcineurines ontdémontré leur efficacité dans le traitement des syndromesnéphrotiques idiopathiques (SNI) : néphropathie à lésions glomé-rulaires minimes (LGM) et hyalinose segmentaire et focale (HSF),corticosensibles. Aucune preuve n’a été apportée en cas de corti-corésistance (cR). Nous avons analysé l’efficacité de l’associationtacrolimus-RTX chez des patients adultes atteints de SNI cR.Patients et méthodes.– Cette étude, monocentrique, a inclut7 patients traités par tacrolimus et RTX pour un SNI cR. La réponserénale est définie comme complète (RC) (albuminémie > 30 g/L etprotéinurie inférieure à 0,05 g/mmolC) ou partielle (RP) (albumi-némie > 25 g/L et protéinurie < 0,250 g/mmolC).Résultats.– Le SNI était secondaire à une LGM pour 3, et à une HSFpour 4 patients. Le SNI était cR d’emblée pour 4 patients, lors d’unerechute pour les 3 autres. Tous avaient été traités par corticoïdes,1 mg/kg par jour, pendant une durée moyenne de 16 semainesavant le RTX.

Tableau 1

Avant RTX(moyenne,extrêmes)

À 6 mois(moyenne,extrêmes)

Créatinine (�mol/L) 104 (34–260) 89,3 (76–126)Albuminémie (g/L) 18,6 (4–32) 36,6 (28–47)Protéinurie (g/mmolC) 0,858 (0,535–1,200) 0,08 (0–0,200)Corticoïdes (mg/j) 65,7 (20–80) 8,9 (7,5–10)

La réponse rénale est excellente avec 4 patients en RC et 3 patientsen RP, après un suivi moyen de 22 mois. La rémission est prolongée,1 patient rechute, après reconstitution des CD 19.Discussion et conclusion.– L’association tacrolimus-rituximabsemble efficace chez les patients souffrant de SNI cR. Des essaiscontrôlés sont nécessaires pour confirmer les résultats de cetteétude préliminaire.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.07.039

AN036Microangiopathie thrombotiqueglomérulaire associée à une maladiede Castleman multicentrique : àpropos d’un nouveau casG. Seret a, A. Duveau a, K. Laribi b, A. Croué c,J.F. Subra d, J.P. Coindre a

a Néphrologie - dialyse, centre hospitalier du Mans, Le Mans, Franceb Hématologie, centre hospitalier du Mans, Le Mans, Francec Anatomopathologie et de cytologie, CHU d’Angers, Angers, Franced Néphrologie - dialyse - transplantation, CHU d’Angers, Angers,France

Introduction.– La maladie de Castleman (MC) ou hyperplasielymphoïde angio-folliculaire est un syndrome lymphoprolifératifrare d’expression clinique et histologique variée. Les compli-cations rénales de la MC sont représentées par des atteintesglomérulaires (microangiopathie thrombotique (MAT), amyloseAA, mésangio-proliférative, glomérulosclérose [HSF]) et plus rare-ment interstitielles.Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’une patientede 18 ans hospitalisée pour l’exploration d’une altération de l’étatgénéral, d’un syndrome inflammatoire et d’une aménorrhée. Àl’examen clinique sont notés une HTA, un syndrome de raynaud, despolyadénopathies superficielles et une polysérite. La biologie objec-tive une bicytopénie (anémie et thrombopénie) arégénérative sanssignes d’hémolyse microangiopathique, de CIVD ou d’activationmacrophagique et des stigmates d’activation polyclonale lympho-cytaire B. La situation rénale est caractérisée par une protéinuriede l’ordre du gramme, pas de microhématurie, pas d’insuffisancerénale. Le bilan infectieux et l’évaluation autoimmune sont néga-tifs. La biopsie rénale montre une MAT glomérulaire sans dépôtsimmuns. La biopsie ganglionnaire conclue à une MC. Aucune autreétiologie de MAT (médicamenteuses, toxiques, dysimmunitaires,VIH. . .) n’a été retrouvée.Discussion et conclusion.– La MAT glomérulaire est l’atteinte rénalela plus fréquente de la MC. Elle concerne principalement lesformes multicentriques de MC. L’HTA et la protéinurie (par-fois de rang néphrotique) sont constantes. Les stigmates deMAT biologique sont rarement présents. L’exploration de la voiealterne du complément et l’activité ADAMTS 13 sont normaux.L’augmentation de l’IL6 et la MC induiraient une perte d’expressiondu VEGF podocytaire et la MAT histologique. La patiente a ététraitée par IEC, corticoïdes et anti-CD20 avec une évolution rénalefavorable.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.07.040

AN037Profil épidémiologique et évolutif dela glomérulonéphriteextramembraneuse idiopathique : àpropos de 40 casK. Flayou , I. El Hasni , A. Cherkaoui , Z. Al hamany ,F. Ezaitouni , L. Benamar , R. Bayahia ,N. OuzedounNéphrologie et d’hémodialyse, CHU Avicenne, Rabat, Maroc