Nécrose fibrinoïde de la médias45dc86222fae7b7a.jimcontent.com/download/version... · Polyangéite microscopique Granulomatose de Wegener Syndrome de Churg Strauss. VASCULARITES

Nécrose fibrinoïde de la média

Thrombose

Inflammation périvasculaire

VASCULARITES DIGESTIVES

  Quelles vascularites ?   Quelle fréquence ?   Quelles manifestations ?   Quelles explorations ?   Quelle valeur pronostique ?   Quelle attitude thérapeutique ?

CHAPEL HILL NOMENCLATURE


  Vascularites des vx de moyen calibre   Périartérite noueuse   Maladie de Kawasaki

AU COURS DE QUELLES VASCULARITES?

  Vascularites des vx de petit calibre ANCA +   Polyangéite microscopique   Granulomatose de Wegener   Syndrome de Churg Strauss


AU COURS DE QUELLES VASCULARITES?

  Vascularites des vx de petit calibre ANCA -   Purpura rhumatoïde   Cryoglobulinémies   Vascularites des maladies autoimmunes   Vascularites de la polyarthrite rhumatoïde

QUELQUES CHIFFRES

Fréquence de l’atteinte digestive au cours des vascularites systémiques

  Périartérite noueuse : 15 à 65%   Polyangéite microscopique : 30 à 55%   Syndrome de Churg & Strauss : 20 à 50%   Granulomatose de Wegener : 5 à 20%   Vascularite rhumatoïde : 1 à 10%

Place des atteintes digestives dans les décès survenant durant la première année

  L’atteinte digestive est responsable de 16/60 décès survenant la première année (dans une série de 595 malades) vs 1/85 décès survenant après la première année d’évolution.

Bourgarit, Medicine 2005,84: 323

FIVE FACTOR SCORE

  Protéinurie > 1 gr/jour   Créatininémie > 140 µmol /l   Atteinte digestive sévère   Cardiomyopathie spécifique   Atteinte cérébrale spécifique

Years 25

50

75

100

0 1 2 3 4 5 6 7

FFS = 0 (n=218) FFS = 1 (n=81) FFS = 2 (n=37)

SCORES PRONOSTIQUES DANS LA PAN, LA PAM ET LE SCS



CRYOGLOBULINEMIES

Rieu, Rheumatology 2002, 41: 290

PERIARTERITE NOUEUSE AVEC VHB

Guillevin, Medicine 2005,84: 313


Etudes prospectives du GFEV



LES MANIFESTATIONS CLINIQUES ET PARA-CLINIQUES

Etude rétrospective de 62 patients atteints de vascularites systémiques avec manifestations

digestives

•  Patients suivis entre 1981 et 2002

46 Hommes / 16 Femmes Age moyen au diagnostic de la vascularite 47,5

ans (extrêmes 10 – 86 ans)

  Présentes lors de la première poussée de vascularite chez 55 patients (89%)

  De survenue plus tardive, lors d’une rechute, chez 7 patients (11%) avec un délai moyen de 28,3 mois par rapport au diagnostic de la vascularite

  Atteinte digestive isolée et révélatrice chez 1 seul patient


Signes cliniques

  Douleurs abdominales 98%   Nausées et vomissements

34%   Diarrhées 27%   Rectorragies et mélénas 17%   Hématémèses 6%


  Manifestations communes à l’ensemble des vascularites systémiques :

  Ischémie, infarctus (1,5%), perforations (5%)   Hémorragies (20 à 50%)

  Inflammation, ulcérations (6%)   Ruptures anévrismales

  Cholécystite aiguë (1,6 à 17%)   Pancréatite aiguë (2,5%)

  Appendicite aiguë   Malabsorption et entéropathie exsudative


Abdomens chirurgicaux 34% des patients

(n = 21)

•  Péritonite 18% •  Perforations digestives 15% •  Syndrome occlusif 6% •  Appendicite 10% (4 / 6 vascularite) •  Cholécystite 8% (4 / 5 vascularite) •  Pancréatite 5%

•  16 opérés, 4 décédés avant, 1 non opéré avec perforation caecale



Quelques manifestations sont un peu plus spécifiques de certaines vascularites systémiques :

  Gastrites, iléo-colites, ano-rectites granulomateuses de la maladie de WEGENER

  Ulcérations recto-coliques et tableaux de gastro-entérites par infiltration muqueuse par des éosinophiles dans le syndrome de CHURG-

STRAUSS



ATTEINTE HEPATIQUE

  infarctus hépatique   hématome hépatique   hémobilie   rupture hépatique   rupture d ’anévrysme hépatique



Syndrome de Churg-Strauss

Granulomatose de Wegener

Polyangéite microscopique

Périartérite noueuse

ANCA

Pas d’ANCA, Complexes immuns

PATHOGENIE DES VASCULARITES SYSTEMIQUES

ANCA DANS LES VASCULARITES

P-ANCA (anti-MPO)

C-ANCA (anti-PR3)


QUELLES EXPLORATIONS ?

  endoscopies   scanner abdominal   artériographie digestive et rénale   laparotomie   biopsies (digestives ou d’autres organes)   vidéo-capsule ?

 Ulcérations endoscopiques

  Total 45% des patients (n = 28)

  Oesophagiennes 11%   Gastro-duodénales 27%   Recto-coliques 10%

  Gastrite isolée 6%

  Présentes lors du diagnostic chez 18 patients, et plus tard chez 15 patients

  17 biopsies : vascularite sur 3 biopsies colo-rectales uniquement


TDM Abdominal (n = 24)

Anomalies chez 75% des patients

  Épaississement des parois digestives (1/4)

  Infiltrat de l’épiploon (1/8)

  pancréatite, péritonite…


ARTERIOGRAPHIE

  Coeliaque, mésentérique et rénale   En cas de douleurs abdominales   En cas d ’hémorragie digestive   A titre diagnostique

  microanévrysmes   sténoses étagées

Artériographie digestive et rénale (n = 40)

  Anomalies évocatrices chez 66% des patients

  Chez 64% des patients avec abdomen chirurgical

  Chez 68% des patients sans abdomen chirurgical


•  Microanévrismes:

(rein 77%, foie 68%, mésentère 11%, rate 27%)

•  Sténoses artérielles irrégulières (32%) et thromboses (5%)

•  Infarctus d’organes:

(rein 36%, foie 5%)

Evolution sous traitement…

Artériographie

M 0. Avant traitement M 8. Après traitement

EVOLUTION ANGIOGRAPHIQUE

AKH Chong, MJA 2003; 178 (11): 537-540



  Quelles vascularites ?   Quelle fréquence ?   Quelles manifestations ?   Quelles explorations ?   Quel pronostic ?   Quelle attitude thérapeutique ?

 PAN - SCS, Guillevin, 1995, Ann Méd Int , Abdomen chirurgical 56%

  PAN, Levine, 2002, Am J Med : Abdomen chirurgical : 23%

  Pas d’abdomen chirurgical 9%

Mortalité   PAN, Travers, 1979, Semin Arthritis Rheum, Abdomen chirurgical 65%

Pas d’atteinte digestive 20% Abdomen non chirurgical 18% Abdomen chirurgical 56%

Mortalité à 10 ans


  Abdomen non chirurgical 17,1% vs. chirurgical 42,8% (p = 0,08)

Mortalité globale 26%

Abdomen non chirurgical 17,1%

vs.

Abdomen chirurgical 42,8%

(p = 0,08)


P = 0.08

Survie globale à 5 et 10 ans

Abdomen non chirurgical 94% et 82% vs. Abdomen chirurgical 71% et 56%

Manifestations digestives des vascularites

% de patients Corrélation avec la mortalité

Abdomen chirurgical 34% 0.08

Péritonite 18% < 0.01

Perforations 15% < 0.01

Syndrome occlusif 6% < 0.01

Ischémie digestive 17% 0.01

Pancréatite 5% 0.18

Cholécystite 8% 0.36

Appendicite 10% 0.60

Mortalité: analyse multivariée

Aucun n’apparaît prédictif d’atteinte grave, chirurgicale

•  Amaigrissement p = 0,17 •  Atteinte pulmonaire p = 0,19 •  Orchite p = 0,19 •  Atteinte cardiaque p = 0,40 •  Raynaud et ischémie p = 0,16 •  Neurologique centrale p = 0,40

Signes extra-digestifs


Score d’activité BVAS

Moyenne 20,7 (extrêmes 6-41)

G. chirurgical 23,8 (6-38) G. non chirurgical 19,1 (6-39)

(p = 0,58)

Patients décédés 21,2 (9-37) Patients survivants 20,5 (6-41)

(p = 0,63)

D’après Luqmani, 1994, QJM.



QUEL TRAITEMENT ?

  Méthylprednisolone IV   Corticoïdes IV mieux que per os   Cyclophosphamide   Antiviraux   autres traitements en cas d ’échec   Chirurgie digestive +++

NS

SURVIE DE 215 PATIENTS EN FONCTION DE LA PRISE DE CYC ET DU FFS

p = 0.04 Gayraud, 2001, Arthritis

  Indications ?   Bolus ou oral ?   Durée de traitement ?

Cyclophosphamide

TRAITEMENT DES VASCULARITES

  Dans la PAN et la PAM (Gayraud, Br J Rheumatol 1997; 36: 1290)

  Efficacité comparable   Moitié moins d’effets secondaires   Pas plus de rechutes

Bolus de cyclophosphamide

TRAITEMENT DES VASCULARITES

Relai précoce par Imurel dès la RC obtenue :

taux de rechute comparable

A Randomized Trial of Maintenance Therapy for Vasculitis Associated with Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibodies

D Jayne et al. New Engl J Med 2003

TRAITEMENT DES PAN HBV

7 - 14 days

CS LAMIVUDINE 100 mg/d

1 to 6 months

SURVIE DES PAN AVEC HBV

PERIARTERITE NOUEUSE AVEC HBV

P<0.001

  Présentations variées

  Gravité des abdomens chirurgicaux

  Absence de critères prédictifs d’évolution vers un abdomen chirurgical

  Les immunosuppresseurs et les corticoïdes sont la règle sauf dans les formes virales où un traitement spécifique est nécessaire

  Amélioration du pronostic depuis quelques années


CONCLUSIONS (1)


CONCLUSIONS (2)

  Traitement plus efficace à la phase précoce ?

www.vascularite.com

Hôpital Cochin

Documents

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