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Néphrologie Néphrologie pédiatrique pédiatrique

Néphrologie pédiatrique. Uropathies malformatives Août 2004

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Néphrologie Néphrologie pédiatriquepédiatrique

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Uropathies Uropathies malformatives malformatives

Août 2004

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Uropathies malformativesUropathies malformatives

Anomalie • des reins • et/ou des voies excrétrices

Le plus souvent congénitales

Malformations fréquentes chez l ’enfant

Risque d ’atteinte définitive de la fonction rénale

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IncidenceIncidence of Malformative of Malformative uropathiesuropathies

(/1000 live birth )(/1000 live birth )

bilateral renal Agenesis : 0.5

unilateral renal Agenesis : 5

obstructive Uropathies : 1.3

Vesico Ureteral Reflux : 10-20

15 % ofcongenital

malformations

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Etiology of Chronic Renal Etiology of Chronic Renal Insufficiency in childrenInsufficiency in children

Obstructive Uropathies 23%Dysplasia/hypoplasia 18%Reflux Nephropathy 9%Multikystic kidney 4%

Total 54%

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Dépistage anténatal des uropathies malformatives

Reins identifiables dès 14-15 SA bien identifiés à partir de 20-22 SA

Vessie visible à partir de 12 SA

Production d ’urines dès la 9ème semaine

Longueur des reins normale: ~ nombre de SA

Bassinet: Ø antéro-postérieur normal < nombre de mois de grossesse

Uretères normaux : non visibles

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Diagnostic anténatal des Diagnostic anténatal des uropathies malformativesuropathies malformatives

Hydronéphrose anténatale= Uropathies obstructives

• Syndrome de la jonction pyélo-urétérale • Mégauretère primitif• Valves de l’urètre postérieur...• REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL

Anomalie de nombre, de taille, de structure• agénésie• dysplasie

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Diagn.anténatal des urop. malform.

critères échographiques de gravité

Uropathie bilatérale ou sur rein unique Sévérité de la dilatation des voies urinaires Aspect du parenchyme :

Volume de liquide amniotique jusqu ’à 32 SA (moins fiable ensuite)

anamnios ou oligoamnios un volume normal ne garantit pas

l ’intégrité de la fonction rénale post-natale.

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Dysplasie multikystique

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Grappe de kystes, sans parenchyme rénalUrètre atrétique

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Dysplasie multikystique

1/3000 à 1/4500 naissances

En anténatal :- repérer malformations associées (jusqu’à 35

% des cas) orientant vers syndrome polymalformatif

En post-natal :- préciser l’association à une uropathie

controlatérale ( cystographie)- vérifier la bonne hypertrophie compensatrice

controlatérale

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Urétéro-hydronéphrose droite avec kystes

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valves de l ’urètre postérieurvalves de l ’urètre postérieur

1/4000 à 1/25000 naissances

Uniquement les garçons !!!

Repli muqueux entre urètre prostatique et

urètre membraneux. Pronostic rénal :Insuffisance rénale chronique ou terminale

jusqu ’à 50 à 70 %

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valves de l’urètre postérieurvalves de l’urètre postérieur

Conséquences urologiques : Urètre postérieur dilaté Vessie de lutte (épaissie, diverticulaire)

sténose relative du col augmentation de pression intra-

vésicale et RVU Mégauretères refluant ou non

Conséquences néphrologiques : Dysplasie rénale (hyperpression et anomalie

de développement)

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valves de l ’urètre postérieur valves de l ’urètre postérieur diagnostic postnataldiagnostic postnatal

Nouveau né : Globe vésical, mictions en goutte à goutte, gros

reinsMais aussi : déshydratation hyponatrémique,

pyelonéphrite, ascite, détresse respiratoire…

Grand enfant :

Dysurie, incontinence, mictions impérieuses, pollakiurie, infections, hématurie...

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Reflux vésico-urétéralReflux vésico-urétéral

Système anti-reflux physiologiqueTrajet sous-muqueux des uretèresMusculature du trigone vésicale

Reflux primitifs liés à une insuffisance du système anti-reflux physiologique

Reflux secondaires liés à une malformation locale, à un obstacles sous vésical organique ou un trouble fonctionnel vésico-sphinctérien

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- Grade I : reflux urétéral n'atteignant pas le bassinet ;

- Grade II : reflux atteignant les cavités pyélo-calicielles sans les élargir

- Grade III : reflux avec élargissement pyélo-caliciel des cavités pyélo-calicielles

- Grade IV : reflux avec tortuosité de l'uretère et dilatation permanente urétéro-pyélo-calicielle

avec persistance d'une certaine empreinte papillaire sur les calices

- Grade V : dilatation majeure de l'ensemble avec uretère tortueux et disparition

de l'empreinte papillaire sur les calices (calices en boule)

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Reflux vésico-urétéralReflux vésico-urétéral

0,5 à 1% des nouveaux nés

Conséquences : – Infections urinaires – Résidu post mictionnel– Troubles mictionnels– Néphropathie de reflux : lésions

congénitales et cicatrices de PNA

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Néphropathie du reflux

encoche corticale

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REFLUX VESICO-URETERAL

Bilan d’une PNA

Bilan d’une pyelectasie prénatale : 25 % des enfants ont un reflux vésico-urétéral (75 % garçons, reflux de hauts grades)

Dépistage familial : 34 à 45 % , mode dominant à pénétrance variable.

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Reflux vésico-urétéral

RVU Diminution Augmentation I nchangé Disparition

I V(N = 1)

- - - 100 %

I I I(N =33)

31 % - 16 % 46 %

I I(N = 40)

8 % 2 % 2 % 80 %

I(N = 11)

- 9 % 9 % 82 %

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REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL:traitement

Antibioprophylaxie :– Bactrim® : 5 à 10 mg/kg/j Sulfametoxazole– Alfatil® : 10 mg/kg/j

Circoncision

Traitement des troubles mictionnels et de défécation– 18 % des cas– Impériosités mictionnelles, mictions

explosives, mictions fractionnées et incomplètes, mictions retardées.

– Rétention stercorale à rechercher +++ (ASP, écho)

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REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL:traitement

Traitement chirurgical

Indications : -PNA sous traitement médical -+/- persistance du reflux après

longue surveillance (fonction du grade et de la compliance)

Traitement endoscopique (téflon ou silicone) : 70 % réussite après 1 injection , 90 % après 2 ou

3, récidive 5%

Réimplantation

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Uretères doubles Bifidité urétérale Duplicité urétérale

– croisement des uretères

– abouchement ectopique de l ’uretère supérieure avec ou sans urétérocèle

– RVU sur le pyélon inférieur

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Transplantation Transplantation renalerenale

chez l’enfantchez l’enfant

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Transplantation rénale chez Transplantation rénale chez l’enfant: l’enfant:

Traitement de choix de l’IRTTraitement de choix de l’IRT Augmente la survie des enfants insuffisants rénaux

terminaux: mortalité x 4 -15 en dialyse comparée à la greffe

Diminue les conséquences de la dialyse prolongée surla croissancele squelettele cœurle développement intellectuel la scolaritéla vie de la famille

Evite les complications liées à la dialyse prolongéeproblèmes de voie d’abordimmunisation anti-HLA (transfusions de CG)contamination virale (HBV, HCV)

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OBJECTIFS

Réduire la durée de la dialyse

Ou mieux, éviter la dialyse : greffe PREEMPTIVE

– par greffe précoce avec donneur décédé (règles de priorité pédiatrique)

limite de cette stratégie: Pénurie d’organes

- par greffe avec donneur vivant apparenté

Transplantation rénale chez Transplantation rénale chez l’enfant:l’enfant:

Objectifs et limitesObjectifs et limites

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LIMITES

• Nécessité d’un traitement et d’un suivi régulier

à vie

• Risques inhérents au traitement

immunosuppresseur (infections, carcinogénèse)

• Altération au long cours de la fonction du

greffon par néphropathie chronique d’allogreffe

Transplantation rénale chez Transplantation rénale chez l’enfant:l’enfant:

Objectifs et limitesObjectifs et limites

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Choix du donneurChoix du donneur

Régie par l’Agence de la Biomédecine

Compatibilité Groupe Rhésus

La meilleure compatibilité HLA

– Déterminer AVANT LA GREFFE les antigènes interdits

– Crossmatch avant greffe

Problème du « gabarit » respectif du

donneur et du receveur - Receveur : Poids > 8 kg, taille > 75 cm (18 mois - 2

ans)

- Donneur : age > 6 ans < 45 ans, poids fonction du

poids du receveur

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Préparation à la greffe (1)Préparation à la greffe (1)

Rapide mais sans précipitation

Enfant à JEUN Prélèvements sanguins Séance d’hémodialyse Douche à la bétadine Rassurer et expliquer à l’enfant et la famille

– Le passage en réa– Les prothèses– La PCA morphine (> 6 ans)

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La chirurgie: petit lexiqueLa chirurgie: petit lexiquePour préserver la vitalité du greffon,

– perfusion du greffon dès le prélèvement avec un solution dite de conservation

– Greffon placé dans de la glace, à 4°C

Ischémie froide– Risque de mauvaise reprise de fonction du greffon si > 24h

Ischémie tiède– Généralement 45-60 minutes

Déclampage

Ischémie chaude– À l’origine d’IRA post-opératoire = tubulo-néphrite

ischémique ou nécrose tubulaire aiguë

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Transplantation rénale chez le grand enfant

Reins natifs

Greffon rénal

Greffon branché sur

•l’artère iliaque externe

• la veine iliaque externe

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TECHNIQUE

Le greffon:

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TECHNIQUE

Anastomose artérielle et veineuse

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TECHNIQUE

Déclampage artériel et veineux: c’est ROSE !!!

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Complications médicales Complications médicales précoces de la précoces de la

transplantation rénale (1)transplantation rénale (1) Tubulo-néphrite ischémique ou Nécrose

tubulaire aiguë (20 % des patients)– Liée à la mauvaise qualité du greffon, à une ischémie

chaude, à un défaut de remplissage per-opératoire…– Anurie ou oligurie en post-greffe immédiat (attention à la

diurèse des reins propres si reins natifs en place)– Nécessite parfois l’hémodialyse en post-greffe

Rejet aigu– Réversible si diagnostic PRECOCE

Récidive de la maladie initiale– SHU, néphrose cortico-résistante…

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Complications médicales Complications médicales précoces de la précoces de la

transplantation rénale (2)transplantation rénale (2) Infections

– Nombreux facteurs de risques : patient immunodéprimé, KTV, sonde urinaire et sonde double J)

– Bactériennes (septicémies, pneumopathies, infections urinaires)

• ECBU réguliers, prélèvements bactériologiques des redons quotidiens

– Virales : CMV, EBV

• Dépistage par bilans réguliers : antigénémie CMV, PCR EBV…

• Prévention du CMV : Zelitrex ou Rovalcyte

– BK virus (# tuberculose !!)

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Rôle de infirmière dans la Rôle de infirmière dans la transplantation: transplantation:

la prévention et le dépistage la prévention et le dépistage Prévention ou dépistage des complications

– Dépister rapidement une diminution/augmentation de la diurèse

- Surveillance de la PA horaire initialement- Stimuler les enfants à boire- Dépister les hémorragies/les lymphocèles

• Prévention des infections- mesures d’hygiènes strictes: mesures d’isolement, lavages

des mains+++

• Participer à la gestion de

l’immunosuppression- respect des horaires pour dosages sanguins des

immunosuppresseurs et cinétiques

Page 44: Néphrologie pédiatrique. Uropathies malformatives Août 2004

Rôle de infirmière dans la Rôle de infirmière dans la transplantation: transplantation: l’éducation (2) l’éducation (2)

Objectif: obtenir une bonne observance du traitement

Education de l’enfant et des parents sur les

médicaments

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Contraintes après greffeContraintes après greffe

Hospitalisation 2 à 4 semaines

Retour à l’école dès la sortie de l’hôpital (sauf pour la maternelle)

Sport libre et encouragé (sauf sport de combat / rugby)

Consultations 1/semaine jusqu’à M61/15 jours de M6 à M121/mois 2ème année1/2 mois ensuite

Régime limité en calories les 1ers mois, rarement limité en sel (HTA)

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Transplantation rénale chez Transplantation rénale chez l’enfantl’enfant

Taux de survie des greffons rénaux (Robert Debré)

à 1 anà 5 ans à 10 ans1ère greffe avec donneur décédé n = 130 90 % 82% 75

%1ère greffe avec donneur vivant n = 19 95 % 95 % 95 %

Un enfant sera donc regreffé plusieurs fois et/ou sera dialysé pendant sa vie– Protéger les voies d’abords même chez les patients transplantés– Les 2ndes et 3ème transplantations sont plus « compliquées »:

• Hyperimmunisation du receveur• Si > 16ans: plus de règles de priorité pédiatriques

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La dialyse péritonéaleLa dialyse péritonéale

Développement à partir des années 1980 Aucune limite de poids Absence de nécessité d’abord vasculaire Soins à domicile pendant les heures de

sommeil Technique de choix chez les jeunes enfants

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Cathéters de DPCathéters de DP

Les cathéters taille adaptée à l’enfant: 3 tailles: nouveau-né nourrissons enfants 1 ou 2 cuff droit ou en queue de cochon posés chirurgicalement : orifice médian ou latéral dirigé vers le haut ou le bas

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les péritonitesles péritonites

principale complication plus fréquentes que chez l ’adulte rapport NAPRTCS 2001: 1 épisode/14,7 mois

(0,8/an) germes en causes: gram+ 49%, Gram - 21,5%, levures 1,8%,

culture - 21,5% facteurs de risque: jeune âge++, orifice dirigé

vers le haut, 1 seul cuff