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Néphrologie Néphrologie pédiatriquepédiatrique
Uropathies Uropathies malformatives malformatives
Août 2004
Uropathies malformativesUropathies malformatives
Anomalie • des reins • et/ou des voies excrétrices
Le plus souvent congénitales
Malformations fréquentes chez l ’enfant
Risque d ’atteinte définitive de la fonction rénale
IncidenceIncidence of Malformative of Malformative uropathiesuropathies
(/1000 live birth )(/1000 live birth )
bilateral renal Agenesis : 0.5
unilateral renal Agenesis : 5
obstructive Uropathies : 1.3
Vesico Ureteral Reflux : 10-20
15 % ofcongenital
malformations
Etiology of Chronic Renal Etiology of Chronic Renal Insufficiency in childrenInsufficiency in children
Obstructive Uropathies 23%Dysplasia/hypoplasia 18%Reflux Nephropathy 9%Multikystic kidney 4%
Total 54%
Dépistage anténatal des uropathies malformatives
Reins identifiables dès 14-15 SA bien identifiés à partir de 20-22 SA
Vessie visible à partir de 12 SA
Production d ’urines dès la 9ème semaine
Longueur des reins normale: ~ nombre de SA
Bassinet: Ø antéro-postérieur normal < nombre de mois de grossesse
Uretères normaux : non visibles
Diagnostic anténatal des Diagnostic anténatal des uropathies malformativesuropathies malformatives
Hydronéphrose anténatale= Uropathies obstructives
• Syndrome de la jonction pyélo-urétérale • Mégauretère primitif• Valves de l’urètre postérieur...• REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL
Anomalie de nombre, de taille, de structure• agénésie• dysplasie
Diagn.anténatal des urop. malform.
critères échographiques de gravité
Uropathie bilatérale ou sur rein unique Sévérité de la dilatation des voies urinaires Aspect du parenchyme :
Volume de liquide amniotique jusqu ’à 32 SA (moins fiable ensuite)
anamnios ou oligoamnios un volume normal ne garantit pas
l ’intégrité de la fonction rénale post-natale.
Dysplasie multikystique
Grappe de kystes, sans parenchyme rénalUrètre atrétique
Dysplasie multikystique
1/3000 à 1/4500 naissances
En anténatal :- repérer malformations associées (jusqu’à 35
% des cas) orientant vers syndrome polymalformatif
En post-natal :- préciser l’association à une uropathie
controlatérale ( cystographie)- vérifier la bonne hypertrophie compensatrice
controlatérale
Urétéro-hydronéphrose droite avec kystes
valves de l ’urètre postérieurvalves de l ’urètre postérieur
1/4000 à 1/25000 naissances
Uniquement les garçons !!!
Repli muqueux entre urètre prostatique et
urètre membraneux. Pronostic rénal :Insuffisance rénale chronique ou terminale
jusqu ’à 50 à 70 %
valves de l’urètre postérieurvalves de l’urètre postérieur
Conséquences urologiques : Urètre postérieur dilaté Vessie de lutte (épaissie, diverticulaire)
sténose relative du col augmentation de pression intra-
vésicale et RVU Mégauretères refluant ou non
Conséquences néphrologiques : Dysplasie rénale (hyperpression et anomalie
de développement)
valves de l ’urètre postérieur valves de l ’urètre postérieur diagnostic postnataldiagnostic postnatal
Nouveau né : Globe vésical, mictions en goutte à goutte, gros
reinsMais aussi : déshydratation hyponatrémique,
pyelonéphrite, ascite, détresse respiratoire…
Grand enfant :
Dysurie, incontinence, mictions impérieuses, pollakiurie, infections, hématurie...
Reflux vésico-urétéralReflux vésico-urétéral
Système anti-reflux physiologiqueTrajet sous-muqueux des uretèresMusculature du trigone vésicale
Reflux primitifs liés à une insuffisance du système anti-reflux physiologique
Reflux secondaires liés à une malformation locale, à un obstacles sous vésical organique ou un trouble fonctionnel vésico-sphinctérien
- Grade I : reflux urétéral n'atteignant pas le bassinet ;
- Grade II : reflux atteignant les cavités pyélo-calicielles sans les élargir
- Grade III : reflux avec élargissement pyélo-caliciel des cavités pyélo-calicielles
- Grade IV : reflux avec tortuosité de l'uretère et dilatation permanente urétéro-pyélo-calicielle
avec persistance d'une certaine empreinte papillaire sur les calices
- Grade V : dilatation majeure de l'ensemble avec uretère tortueux et disparition
de l'empreinte papillaire sur les calices (calices en boule)
Reflux vésico-urétéralReflux vésico-urétéral
0,5 à 1% des nouveaux nés
Conséquences : – Infections urinaires – Résidu post mictionnel– Troubles mictionnels– Néphropathie de reflux : lésions
congénitales et cicatrices de PNA
Néphropathie du reflux
encoche corticale
REFLUX VESICO-URETERAL
Bilan d’une PNA
Bilan d’une pyelectasie prénatale : 25 % des enfants ont un reflux vésico-urétéral (75 % garçons, reflux de hauts grades)
Dépistage familial : 34 à 45 % , mode dominant à pénétrance variable.
Reflux vésico-urétéral
RVU Diminution Augmentation I nchangé Disparition
I V(N = 1)
- - - 100 %
I I I(N =33)
31 % - 16 % 46 %
I I(N = 40)
8 % 2 % 2 % 80 %
I(N = 11)
- 9 % 9 % 82 %
REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL:traitement
Antibioprophylaxie :– Bactrim® : 5 à 10 mg/kg/j Sulfametoxazole– Alfatil® : 10 mg/kg/j
Circoncision
Traitement des troubles mictionnels et de défécation– 18 % des cas– Impériosités mictionnelles, mictions
explosives, mictions fractionnées et incomplètes, mictions retardées.
– Rétention stercorale à rechercher +++ (ASP, écho)
REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL:traitement
Traitement chirurgical
Indications : -PNA sous traitement médical -+/- persistance du reflux après
longue surveillance (fonction du grade et de la compliance)
Traitement endoscopique (téflon ou silicone) : 70 % réussite après 1 injection , 90 % après 2 ou
3, récidive 5%
Réimplantation
Uretères doubles Bifidité urétérale Duplicité urétérale
– croisement des uretères
– abouchement ectopique de l ’uretère supérieure avec ou sans urétérocèle
– RVU sur le pyélon inférieur
Transplantation Transplantation renalerenale
chez l’enfantchez l’enfant
Transplantation rénale chez Transplantation rénale chez l’enfant: l’enfant:
Traitement de choix de l’IRTTraitement de choix de l’IRT Augmente la survie des enfants insuffisants rénaux
terminaux: mortalité x 4 -15 en dialyse comparée à la greffe
Diminue les conséquences de la dialyse prolongée surla croissancele squelettele cœurle développement intellectuel la scolaritéla vie de la famille
Evite les complications liées à la dialyse prolongéeproblèmes de voie d’abordimmunisation anti-HLA (transfusions de CG)contamination virale (HBV, HCV)
OBJECTIFS
Réduire la durée de la dialyse
Ou mieux, éviter la dialyse : greffe PREEMPTIVE
– par greffe précoce avec donneur décédé (règles de priorité pédiatrique)
limite de cette stratégie: Pénurie d’organes
- par greffe avec donneur vivant apparenté
Transplantation rénale chez Transplantation rénale chez l’enfant:l’enfant:
Objectifs et limitesObjectifs et limites
LIMITES
• Nécessité d’un traitement et d’un suivi régulier
à vie
• Risques inhérents au traitement
immunosuppresseur (infections, carcinogénèse)
• Altération au long cours de la fonction du
greffon par néphropathie chronique d’allogreffe
Transplantation rénale chez Transplantation rénale chez l’enfant:l’enfant:
Objectifs et limitesObjectifs et limites
Choix du donneurChoix du donneur
Régie par l’Agence de la Biomédecine
Compatibilité Groupe Rhésus
La meilleure compatibilité HLA
– Déterminer AVANT LA GREFFE les antigènes interdits
– Crossmatch avant greffe
Problème du « gabarit » respectif du
donneur et du receveur - Receveur : Poids > 8 kg, taille > 75 cm (18 mois - 2
ans)
- Donneur : age > 6 ans < 45 ans, poids fonction du
poids du receveur
Préparation à la greffe (1)Préparation à la greffe (1)
Rapide mais sans précipitation
Enfant à JEUN Prélèvements sanguins Séance d’hémodialyse Douche à la bétadine Rassurer et expliquer à l’enfant et la famille
– Le passage en réa– Les prothèses– La PCA morphine (> 6 ans)
La chirurgie: petit lexiqueLa chirurgie: petit lexiquePour préserver la vitalité du greffon,
– perfusion du greffon dès le prélèvement avec un solution dite de conservation
– Greffon placé dans de la glace, à 4°C
Ischémie froide– Risque de mauvaise reprise de fonction du greffon si > 24h
Ischémie tiède– Généralement 45-60 minutes
Déclampage
Ischémie chaude– À l’origine d’IRA post-opératoire = tubulo-néphrite
ischémique ou nécrose tubulaire aiguë
Transplantation rénale chez le grand enfant
Reins natifs
Greffon rénal
Greffon branché sur
•l’artère iliaque externe
• la veine iliaque externe
TECHNIQUE
Le greffon:
TECHNIQUE
Anastomose artérielle et veineuse
TECHNIQUE
Déclampage artériel et veineux: c’est ROSE !!!
Complications médicales Complications médicales précoces de la précoces de la
transplantation rénale (1)transplantation rénale (1) Tubulo-néphrite ischémique ou Nécrose
tubulaire aiguë (20 % des patients)– Liée à la mauvaise qualité du greffon, à une ischémie
chaude, à un défaut de remplissage per-opératoire…– Anurie ou oligurie en post-greffe immédiat (attention à la
diurèse des reins propres si reins natifs en place)– Nécessite parfois l’hémodialyse en post-greffe
Rejet aigu– Réversible si diagnostic PRECOCE
Récidive de la maladie initiale– SHU, néphrose cortico-résistante…
Complications médicales Complications médicales précoces de la précoces de la
transplantation rénale (2)transplantation rénale (2) Infections
– Nombreux facteurs de risques : patient immunodéprimé, KTV, sonde urinaire et sonde double J)
– Bactériennes (septicémies, pneumopathies, infections urinaires)
• ECBU réguliers, prélèvements bactériologiques des redons quotidiens
– Virales : CMV, EBV
• Dépistage par bilans réguliers : antigénémie CMV, PCR EBV…
• Prévention du CMV : Zelitrex ou Rovalcyte
– BK virus (# tuberculose !!)
Rôle de infirmière dans la Rôle de infirmière dans la transplantation: transplantation:
la prévention et le dépistage la prévention et le dépistage Prévention ou dépistage des complications
– Dépister rapidement une diminution/augmentation de la diurèse
- Surveillance de la PA horaire initialement- Stimuler les enfants à boire- Dépister les hémorragies/les lymphocèles
• Prévention des infections- mesures d’hygiènes strictes: mesures d’isolement, lavages
des mains+++
• Participer à la gestion de
l’immunosuppression- respect des horaires pour dosages sanguins des
immunosuppresseurs et cinétiques
Rôle de infirmière dans la Rôle de infirmière dans la transplantation: transplantation: l’éducation (2) l’éducation (2)
Objectif: obtenir une bonne observance du traitement
Education de l’enfant et des parents sur les
médicaments
Contraintes après greffeContraintes après greffe
Hospitalisation 2 à 4 semaines
Retour à l’école dès la sortie de l’hôpital (sauf pour la maternelle)
Sport libre et encouragé (sauf sport de combat / rugby)
Consultations 1/semaine jusqu’à M61/15 jours de M6 à M121/mois 2ème année1/2 mois ensuite
Régime limité en calories les 1ers mois, rarement limité en sel (HTA)
Transplantation rénale chez Transplantation rénale chez l’enfantl’enfant
Taux de survie des greffons rénaux (Robert Debré)
à 1 anà 5 ans à 10 ans1ère greffe avec donneur décédé n = 130 90 % 82% 75
%1ère greffe avec donneur vivant n = 19 95 % 95 % 95 %
Un enfant sera donc regreffé plusieurs fois et/ou sera dialysé pendant sa vie– Protéger les voies d’abords même chez les patients transplantés– Les 2ndes et 3ème transplantations sont plus « compliquées »:
• Hyperimmunisation du receveur• Si > 16ans: plus de règles de priorité pédiatriques
La dialyse péritonéaleLa dialyse péritonéale
Développement à partir des années 1980 Aucune limite de poids Absence de nécessité d’abord vasculaire Soins à domicile pendant les heures de
sommeil Technique de choix chez les jeunes enfants
Cathéters de DPCathéters de DP
Les cathéters taille adaptée à l’enfant: 3 tailles: nouveau-né nourrissons enfants 1 ou 2 cuff droit ou en queue de cochon posés chirurgicalement : orifice médian ou latéral dirigé vers le haut ou le bas
les péritonitesles péritonites
principale complication plus fréquentes que chez l ’adulte rapport NAPRTCS 2001: 1 épisode/14,7 mois
(0,8/an) germes en causes: gram+ 49%, Gram - 21,5%, levures 1,8%,
culture - 21,5% facteurs de risque: jeune âge++, orifice dirigé
vers le haut, 1 seul cuff