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Néphropathies vasculaires Éléments cliniques communs HTA au premier plan Sédiment urinaire souvent normal IR souvent sévère et rapidement progressive Classement selon la rapidité d’évolution Aiguë Chronique

Néphropathies vasculaires Éléments cliniques communs HTA au premier plan Sédiment urinaire souvent normal IR souvent sévère et rapidement progressive Classement

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Néphropathies vasculaires

Éléments cliniques communs• HTA au premier plan• Sédiment urinaire souvent normal• IR souvent sévère et rapidement progressive

Classement selon la rapidité d’évolution• Aiguë• Chronique

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Néphropathies vasculaires aiguës

1. Microangiopathie thrombotique2. Néphroangiosclérose maligne3. Crise aiguë sclérodermique4. Embolies de cristaux de cholestérol5. Périartérite noueuse macroscopique

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Néphropathies vasculaires chroniques

1. Sténose de l’artère rénale2. Néphrangiosclérose bénigne3. Syndrome des antiphospholipides4. Rejet chronique d’allogreffe

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Mais il faut savoir que

Plusieurs syndromes systémiques peuvent présenter les deux modes évolutifs

Caractéristiques : localisation et calibre artériel• Artère rénale principale et artères lobaires = moyen

calibre – essentiellement siège de lésions athéromateuses

• Artérioles arquées et interlobaires = artères de petit calibre – siège des embolies de cholestérol

• Artères distales = artères interlobulaires et artérioles afférentes – lésions de néphroangiosclérose et de microangiopathie thrombotique

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Néphropathies vasculaires aiguës

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NV aiguës : Microangiopathie thrombotique

Syndrome hémolytique et urémique

Étiologies variées• Diarrhées infectieuses (E coli, Shigella) [verotoxine]• Grossesse• Médicaments (contraceptifs, cyA, mitomycine C, D-

pénicillamine, CyA, mitomycine C, D-pénicillamine)

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Microangiopathie thrombotique (MAT)

Diagnostic• Thrombopénie à fibrinogène normal• Anémie hémolytique (haptoglobine basse + schizocytes)• Insuffisance rénale

Parfois• Syndrome glomérulaire• HTA• Signes neurologiques

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MAT : évolution

Particulièrement sévère

Mortalité importante en cas d’atteinte neurologiqueIR souvent définitive, surtout dans le post partum

Traitement symptomatiqueFormes systémiques : plasmaphérèses

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SHU de l’enfant

Forme typique du nourrisson• Prédominance saisonnière• Prodromes digestifs• IRA transitoire

Forme atypique• Début insidieux• Absence de prodromes• Atteinte plus systémique• Biologie : facteur H, protéase vW• Pronostic

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NAS maligne

Définition NAS

• HTA sévère (PAD > 130 mmHg)• Rétinopathie hypertensive stade III ou IV• IR rapidement progressive avec PU variable• PBR: endartérite fibrinoïde progressivement obstructive

(aspect « en bulbes d’oignon »)

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NAS maligne

Évolution spontanée

• Gravissime : 50% de DC à 2 mois, 90% à 1 an

• Insuffisance cardiaque• IR• Encéphalopathie hypertensive• Complications vasculaires cérébrales

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NAS maligne

Mécanismes

• Syndrome commun à plusieurs formes d’HTA

• HTA de cause rénale dans 50% des cas– Néphropathies glomérulaires chroniques– Néphropathies vasculaires (PAN, sclérodermie, MAT)

• Malignisation secondaire d’une HTA essentielle• Cause endocrinienne rare

– Hyperminéralocorticisme, phéochromocytome, etc

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NAS maligne

Traitement : Urgence médicale

• Hospitalisation++• Monitoring PA (intra-artériel)• Traitement antihypertenseur IV

– Nicardipine (Loxen) : 0,2 à 1 µg/kg par min– Rarement : nitroprussiate sodique (Nipride), urapidil (Eupressyl)

• Eventuellement– Anticonvulsivant, diurétiques, hémodialyse

• Traitement de la cause++

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Sclérodermie

Maladie systémique

Touche le tissu conjonctif et les petits vaisseauxAffection rare – prédominance féminineDébut entre 30 et 50 ansÉtiologie inconnueSignes cliniques

Atteinte cutanéeSyndrome de RaynaudAtteinte oesophagienne, pulmonaire, cardiaqueAtteinte rénale dans 50% des cas

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Sclérodermie : atteinte rénale

Présentation

ProtéinurieHTACrises aiguës (10 à 15% des cas) : HTA maligne + MAT

Traitement

Pas de traitement spécifique de fondIEC et AA2 ++

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Embolies de cristaux de cholestérol

• Affection fréquente– 5% des patients >65 ans– 15% des sujets athéromateux en général– 75% après intervention sur l’aorte

• Présentation rénale– IRA fulminante ou rapidement progressive– IR chronique d’évolution lente– Confirmation histologique

• Association à– Livedo reticularis– Aspect de vascularite non inflammatoire

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Périartérite noueuse

• Vascularite systémique évoluant par poussées• Histologie : angéite nécrosante• Responsabilité VHB dans 50% des cas (ANCA+)• Présentation

– Fièvre – amaigrissement– Arthralgies – multinévrites – purpura – HTA– Rein : PU – HU – GN rapidement progressive– Angiographie : anévrismes des vaisseaux de moyen calibre

• Traitement– Corticothérapie – plasmaphérèses – immunosuppresseurs– Pronostic sombre : 50% de DC à 5 ans

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Néphropathies vasculaires chroniques

10 à 15% des causes d’IRC de l’adulte

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Sténose de l’artère rénale

• Conséquences– HTA souvent sévère– Compromet le capital néphronique d’aval– Lésions rénales souvent asymétriques– Risque de thrombose et d’atrophie rénale

• Présentation– Altération de la fonction rénale sous ttt anti-hypertenseur – Diagnostic souvent tardif, au stade d’IR (atteinte bilatérale)– Possibilités de récupération fonctionnelles limitées

• Traitement– Angioplastie – stent– Néphroprotection en allégeant le traitement anti-hypertenseur

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NAS bénigne

• Définition histologique

• Relation NAS-HTA– Association entre niveau PAS et risque d’IRT– Mais lequel est initialement en cause?

• Groupe hétérogène de néphropathies vasculaires– Embolies de cristaux de cholestérol– Diabète type 2– Etc

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Autres néphropathies vasculaires chroniques

• Syndrome des anti-phospholipides

• « Rejet chronique d’allogreffe »