Neurologie - Cours n°19 - Rousseau - Syndrome frontal

SSYNDROMEYNDROME FRONTALFRONTAL

I.I. GGÉNÉRALITÉSÉNÉRALITÉS

LLEE SYNDROMESYNDROME FRONTALFRONTAL est constitué par l’ensemble des symptômes dus à une lésion du lobe frontal. Mais un patient n'aura pas forcément tous les symptômes constituant le syndrome : les symptômes sont parcellaires et ils dépendent de la localisation de la lésion. La connaissance des symptômes est toutefois importante pour la connaissance du patient et la rééducation.

Remarque : le plus souvent, les symptômes du syndrome frontal ne comprennent pas ceux dus à des lésions touchant l’aire motrice primaire (en avant de la scissure de Rolando) car ils sont décrit dans le cadre du syndrome Rolandique. Souvent, on ne décrit que les conséquences des lésions pré-frontales.

De même, on fait souvent l’amalgame entre syndrome frontal et syndrome dysexécutif, en disant que ce syndrome est la conséquence des lésions frontales alors qu’il peut être la conséquence d’autres lésions.

Il est très fréquent en pathologie pour de multiples raisons : c’est tout d’abord le lobe le plus volumineux mais également celui qui est le plus sensible aux lésions

traumatiques. Il est également très fréquent dans le cas de démence fronto-

temporale.

Il est surtout constitué par des perturbations comportementales, cognitives et quelques perturbations perceptives. Ces troubles ne se voient pas directement et peuvent échapper à l’examen rapide. Cependant, ils ont des conséquences majeures sur la vie sociale et domestique des personnes qui en souffrent. Ceci peut amener à un isolement. On sous-estime trop souvent les conséquences de ce syndrome.

116/03/11 - Neurologie – M Rousseau – Cours n°19 – Syndrome frontal

II.II. DDESCRIPTIONESCRIPTION ANATOMIQUEANATOMIQUE DUDU LOBELOBE FRONTALFRONTAL

A.A. SSITUATIONITUATION ETET LIMITESLIMITES

Le lobe frontal est le plus volumineux chez l’Homme. Il est localisé sur la partie antérieure du cerveau au niveau de chaque hémisphère. Il est localisé :

en avant du lobe pariétal dont il est séparé par la scissure de Rolando au-dessus du lobe temporal dont il est séparé par la scissure de Sylvius. sur la face interne de l’hémisphère, il est également séparé du cortex cingulaire

par la scissure calloso-marginale. Remarque : Le cortex cingulaire fait le tour du corps calleux ; il

appartient au lobe limbique.

B.B. DDESCRIPTIONESCRIPTION M MACROSCOPIQUEACROSCOPIQUE

Dans le cortex humain, il y a des scissures et des circonvolutions (ou gyrus) entre les scissures. Ceci permet d’augmenter la surface du cortex.


Dans le lobe frontal, sur la face externe, il y a une circonvolution postérieure dite FRONTALE-ASCENDANTE OU PRÉ-ROLANDIQUE . Sur l’avant, il y a 3 circonvolutions principales : F1, F2 ET F3 . F3 est divisée en 3 parties :

En arrière , c’est la zone operculaire. C’est ici que se trouve l’aire de Broca qui est un support du langage articulé.

Au milieu , c’est la zone triangulaire En avant , c’est la zone préfrontale

C.C. OORGANISATIONRGANISATION ANATOMOANATOMO--FONCTIONNELLEFONCTIONNELLE

Le lobe frontal est constitué de trois aires fonctionnelles. D'arrière en avant, on a :

L’AIRE MOTRICE PRIMAIRE pour le contrôle et l'exécution de la motricité des membres et de la face.

L’AIRE PRÉ MOTRICE , située en arrière de l’aire motrice primaire, qui contrôle la motricité

LA RÉGION PRÉFRONTALE , située en avant de l’aire motrice primaire, qui est le support du contrôle des comportements.

Plus on va vers l’avant, plus on est dans le contrôle des actions. Plus on va vers l’arrière, plus on est dans la réalisation motrice. Il y a donc un gradient entre l’avant et l’arrière.

1)1) AAIREIRE MOTRICEMOTRICE PRIMAIREPRIMAIRE

AA)) CCONSTITUTIONONSTITUTION ANATOMIQUEANATOMIQUE

Elle est aussi appelée M1. Elle est localisée principalement dans la circonvolution frontale ascendante qui correspond à l’aire 4 de Broadman et à la partie postérieure de la 6. Elle est verticale, et pré-rolandique


BB)) AAFFÉRENCESFFÉRENCES

Les afférences anatomiques proviennent de l’aire pré motrice (qui a comme rôle d’organiser les séquences motrices réalisées par l’aire motrice).

CC)) EEFFÉRENCESFFÉRENCES

Les efférences se font grâce à des neurones profonds vers le tronc cérébral et la moelle épinière : les grandes cellules pyramidales qui sont impliqué dans le contrôle moteur. Elles contrôlent une partie de la motricité du langage.

DD)) RROLEOLE FONCTIONNELFONCTIONNEL

L'organisation du cortex moteur primaire est dite SOMATO-TOPIQUE c’est-à-dire qu’à chaque zone motrice de cette aire correspond une partie spécifique de l’hémicorps controlatéral (car il y a décussation de la voie motrice). On représente cette organisation, par l’HOMONCULUSHOMONCULUS . Cette représentation reproduit la forme du corps en sur-dimensionnant les zones les plus fonctionnelles pour la motricité volontaire :

La région oro-faciale et pharyngo-laryngé

La zone correspondant à la mainLes membres inférieurs et du tronc sont plus automatisés et occupent donc une place moins importante. Dans cette représentation, le corps est

inversé : la face est en bas, les membres supérieurs, le tronc et les membres inférieurs en haut.

L’aire motrice primaire exerce un contrôle cognitif sur les actes.

2)2) AAIREIRE PRÉPRÉ--MOTRICEMOTRICE


Elle se situe en avant de l’aire motrice primaire. Elle est localisée au niveau des aires 6 et 8 de Broadman et comprend également les zones inférieures 44 et 46 impliquées dans le langage (ZONEZONE DEDE B BROCAROCA ). Elle organise la motricité volontaire au niveau du cortex et elle participe à la motricité automatique.


Les afférences sont de 2 types : CORTICALES venant de la région préfrontale et de la région pariétale. Il y en a

aussi qui viennent de la région temporale inférieure. Elles ont un rôle majeur dans le langage.


SOUS-CORTICALES (qui viennent du sous-cortex) et en particulier des afférences thalamiques qui sont importantes dans le contrôle de la motricité automatique. Il y a également des afférences du cervelet.


Les efférences vont vers: L’AIRE MOTRICE PRIMAIRE qui contrôle la motricité volontaire LE STRIATUM qui est le support de la motricité automatique. LE CERVELET

DD)) RRÔLEÔLE FONCTIONNELFONCTIONNEL

La zone pré motrice a un rôle dans le déclenchement, le contrôle et la planification des actes moteurs volontaires mais aussi automatiques. Cette zone est très importante dans les actes moteurs car elle contribue à l’organisation de la motricité et à l’organisation de la séquençiation des actes moteurs. Elle permet aussi la gestion des praxies et de la sensibilité, en collaboration avec l’aire pariétale. Dans la région pré motrice, il y a des zones spécialisées ; de façon schématique, on a une organisation de haut en bas, chaque partie contrôle la région motrice en arrière d’elle

Il y a 3 zones importantes : L’AIRE MOTRICE SUPPLÉMENTAIRE qui est localisée dans la partie interne de

l’hémisphère. Cette zone a pour rôle fonctionnel le déclenchement de l’action motrice. Quand on la lèse, il y a inhibition des actions.

L’AIRE VISUELLE FRONTALE qui intervient dans le contrôle de la motricité visuelle

L’HÉMISPHÈRE GAUCHE a un rôle important dans l'organisation motrice du langage, comme l’articulation, et dans le système de la mémoire de travail verbale (pour la partie plus inférieure) et visuo-spatiale (pour la partie la plus supérieure).

3)3) LLAA ZONEZONE PRÉPRÉ--FRONTALFRONTAL


Elle est localisée dans la partie frontale externe inférieure mais aussi dans la partie interne. Elle est assez volumineuse. Elle comprend les aires de Brodman 8, 9, 10, et en dessous, 11 et 12.


Les afférences sont : CORTICALES qui viennent en partie de la région pré motrice mais aussi des

aires associatives postérieures pariétales, et temporales.


SOUS-CORTICALES qui viennent du thalamus et en particulier du noyau dorso-médian, et du cerveau basal antérieur. Ces afférences de la partie basse vont permettre d'activer ce système préfrontal.


Les efférences vont surtout vers les régions pré motrices. Elles participent au contrôle des zones pré motrices. Il y a aussi des efférences vers les régions postérieures du cerveau y compris vers les aires perceptives du cerveau.

Elles contrôlent le système pré-moteur.

DD)) RRÔLEÔLE FONCTIONNELFONCTIONNEL

Son rôle est de participer au contrôle de l’activité en contrôlant les systèmes afférents au cortex. Cette aire est une aire associative polymodale en charge des activités les plus élaborées du système cognitif. C’est le support de l’organisation et du contrôle du comportement.

La partie inférieure exerce surtout un contrôle inhibiteur des actvités et en particulier sur les schémas d’action routiniers et la partie supérieure a un rôle d’activation. Ainsi, en cas de lésion basse, le patient aura une libération des activités automatiques ; dans le cas d’une lésion haute, il aura tendance à être replier sur lui-même. Les patients ont alors des troubles du comportement et de la gestion des actions, on appelle cela le SYNDROMESYNDROME DYSEXÉCUTIFDYSEXÉCUTIF

Il y a également un gradient antéro-postérieur dans le lobe frontal. Plus on va vers la partie antérieure du cerveau, plus on est dans le comportement. Plus on va vers la partie postérieure du cerveau, plus on est dans la réalisation motrice du comportement.


D.D.VVASCULARISATIONASCULARISATION

Elle se fait par 2 systèmes artériels : Celui de L’ARTÈRE CÉRÉBRALE MOYENNE (appelée antérieurement artère sylvienne)

qui va dans la scissure de sylvus et se divise en 3 branches. De ces branches, partent les colatérales qui se divisent en bouquet : un bouquet supérieur et un bouquet inférieur. Elle irrigue donc la partie externe dorso-latérale du lobe frontal. Ainsi, une lésion de cette artère affecte la motricité faciale et des membres supérieurs.

Celui de L’ARTÈRE CÉRÉBRALE ANTÉRIEUR E . C’est une division de l’artère carotide interne Elle chemine d’avant en arrière ce qui l’amène à la ligne médiane puis elle a un trajet ascendant qui lui fait faire le tour du corps calleux. Elle est donc dans une position médiane et jouxte son homologue controlatéral. Cette artère donne l’artère caloso-marginale. D’où partent les sous-divisions qui vont aller vers la partie interne du cortex. Elle irrigue donc la partie interne et inférieure du lobe frontal. Ainsi, une lésion de cette artère entraîne des lésions de l’aire motrice primaire, l’aire pré-frontale, l’aire pré-motrice qui a des répercussions surtout au niveau des membres inférieurs.

III.III. CLINIQUECLINIQUE

Remarques : Pour plus de simplicité, on distingue de façon un peu artificielle les conséquences motrices, cognitives (ou intellectuelles) et comportementales. Il y a une grande unicité de ces troubles, ils ont un substratum psychopathologique commun (les mêmes troubles peuvent se décliner à différents niveaux).


A.A. MMOTEUROTEUR

Les troubles moteurs sont principalement la conséquence des lésions pré-motrices.

1)1) TTROUBLESROUBLES MOTEURSMOTEURS PRIMAIRESPRIMAIRES ( (MOTRICITÉMOTRICITÉ VOLONTAIREVOLONTAIRE))

Ils correspondent à des lésions de l’aire motrice primaire. La perturbation majeure est la paralysie c’est-à-dire l’incapacité de la personne à effectuer un mouvement avec une partie de son corps. Quand la lésion est purement localisée à la zone motrice du cortex, la paralysie est partielle, et elle prédomine sur les structures du corps qui sont le plus impliquées dans la motricité volontaire c’est-à-dire l’extrémité des membres supérieurs et sphère oro-faciale. Quand, l’atteinte est plutôt haute et interne, elle touche plutôt les membres inférieurs. Dans le cas d’une lésion purement corticale, on a une hypertonie modérée ; ceci fait partie du SYNDROME PYRAMIDAL .

2)2) AAKINÉSIEKINÉSIE ETET NÉGLIGENCENÉGLIGENCE MOTRICEMOTRICE

L’L’AKINÉSIEAKINÉSIE est une réduction globale des actes moteurs. Les patients produisent moins d’actes moteurs au niveau des membres supérieurs, des membres inférieurs et oro-facial. Ils n'ont donc pas d'initiatives motrices et langagières. Il y a un manque d’incitation à l’action pour tous les actes de la vie. Elle a de graves répercussions sur la vie des patients. On parle d’akinésie quand on se focalise sur la motricité et d’apragmatisme quand on se focalise sur le comportement. On peut quantifier cette akinésie par l’épreuve du taping (taper sur une table ou un bouton poussoir le plus de fois possible par unité de temps).

LLAA NÉGLIGENCENÉGLIGENCE SPATIALESPATIALE est un manque d’engagement des membres dans les actions volontaires et automatiques au niveau de l’hémicorps controlatéral à la lésion. C’est un concept très proche de celui de l’akinésie. Les membres de l'hémicorps controlatéral sont laissés dans une position inconfortable, le patient n'engage pas le membre dans l'action (seul le membre ipsilatéral est engagé). Mais il n’y a pas de paralysie mais les patients ont des difficultés dans l’engagement dans l’action ; par contre en cas de stimulation ou sur ordre, ils peuvent réaliser l’action. De même, ils peuvent réaliser des mouvements synchrones mais on observe un épuisement de l’action. Ceci va de pair avec une certaine lenteur. C’est une composante des phénomènes de négligence spatiale. C’est un trouble que l’on observe en cas de lésion de l’aire motrice supplémentaire.

3)3) EEXACERBATIONXACERBATION DEDE LALA MOTRICITÉMOTRICITÉ ARCHAÏQUEARCHAÏQUE

On perçoit chez les patients une présence de la motricité réflexe qui normalement n’existe pas chez l’adulte. Cette motricité existe au niveau :


ORO-FACIAL : On observe un RÉFLEXE DE PRÉHENSION BUCCALE :quand on approche un objet de la bouche du patient, il y a un mouvement d’avancement des lèvres, de la langue, et du tronc comme s’il voulait saisir l’objet.

DES MEMBRES SUPÉRIEURS : Au niveau de la main, il y a deux phénomènes : PRÉHENSION (« groping ») : c’est le phénomène de préhension

automatique dans l'espace péri-personnel proche (espace d'action) ; ainsi, quand on approche un objet, le patient a tendance à aller le saisir.

AGRIPPEMENT (« grasping ») : quand on place un objet dans la main, la personne aura du mal à le lâcher. C'est un phénomène fréquent lors d'une lésion frontale. Ce réflexe à deux composantes :

Une composante tactile : quand on touche la paume de la main on observe une fermeture

Une composante plus profonde : quand on essaie d'étirer les doigts, la main se ferme encore davantage.

On observe aussi ce réflexe au niveau du pied : c’est le signe de babinski. DES YEUX : On observe 2 phénomènes :

L’ATTRACTION DU REGARD : quand un stimulus apparaît dans le champ visuel du patient, son regard est attiré par ce stimulus. Il y a un phénomène de distractibilité dû à une attraction du regard et de l’attention.

UNE POURSUITE SERVILE DE L’OBJET : Si on mobilise l’objet dans l’espace, le patient va suivre l’objet du regard

Il y a donc une exacerbation des actions automatiques.

4)4) TTROUBLESROUBLES DUDU CONTRÔLECONTRÔLE DUDU GESTEGESTE VOLONTAIREVOLONTAIRE

Le patient a des difficultés à effectuer des actions séquentielles. On peut l’observer si on demande au patient :

d’effectuer des SÉQUENCES DE MOUVEMENTS RÉPÉTITIFS ; dans ce cas, il peut y avoir oubli d’un élément, ou phénomène persévératif.

Sur la table taper poing-paume-tranche : en cas de lésions frontales on aura des mouvements intermédiaires entre deux positions ou une persévérance sur un élément de la séquence, ou encore un oubli d’élément... Ces phénomènes surviennent quand les sujets doivent répéter pendant 30 secondes/ 1 minute au début ils y arrivent mais après cela se perturbe. Ils ont un mauvais contrôle sur la séquenciation de l’action.

d’avoir des RÉPONSES SPÉCIFIQUES EN FONCTION DES STIMULI , On leur fait effectuer des tâches de type go-no-go : il y a alors réponse

motrice quand on présente un stimulus et absence de réponse ou réponse différente quand on présente un stimulus différent.

d’effectuer des MOUVEMENTS NOUVEAUX QUI S’OPPOSE AUX SCHÉMAS D’ACTIONS CLASSIQUES

Par exemple, le plus souvent on associe au niveau des membres supérieurs les mouvements d'ouverture et de fermeture au niveau proximal et distal (il y a ouverture du bras et de la main). Si on demande au patient de faire une extension du coude avec une fermeture de la main, comme cette séquence s'oppose au schéma inné, elle est


donc plus difficile en cas de lésion frontale. Ce sont des mouvements allant à l’encontre de synergies sur-apprises. Cela nécessite donc un contrôle en permanence.

Les gestes séquentiels se voient au niveau de : la main, la sphère oro-faciale du dessin .

5)5) IIMPERSISTANCEMPERSISTANCE MOTRICEMOTRICE

C’est le fait que la personne perd la capacité à garder une position du corps pendant un temps relativement long surtout si cette position est inconfortable ou inhabituel, et si l’on engage la personne dans une tâche distractrice comme l’occlusion des yeux.

Exemple : Garder les bras levés le plus longtemps possible Rester sur une jambe le plus longtemps possible Garder les yeux fermés Rester debout les yeux fermés

B.B. TTROUBLESROUBLES INTELLECTUELSINTELLECTUELS ETET COGNITIFSCOGNITIFS

1)1) TTROUBLESROUBLES ATTENTIONNELSATTENTIONNELS

Ils peuvent se décliner au niveau comportemental par une aboulie, une distractibilité et des difficultés à effectuer plusieurs tâches en même temps, à rester concentrer. Il y a 4 grandes composantes attentionnelles qui sont touchées :

LA VIGILANCE qui est la capacité à garder un certain niveau de performance dans des tâches longues. C’est un trouble discret ou absent.

L’ALERTE qui est la capacité à être plus rapide ou plus performant quand on a un signal avertisseur. Cette capacité est affectée de façon modeste.

LA FOCALISATION DE L'ATTENTION : le patient a des difficultés à se focaliser soit sur certains stimulus au détriment d'autres, soit de se focaliser sur certaines entrées perceptives (visuelle et pas auditive). La focalisation est très affectée chez les frontaux. Cette difficulté pour se focaliser est fortement liée à la distractibilité.

LA DIVISION ATTENTIONNELLE : diviser l'attention correspond à la capacité à effectuer différentes tâches de façon parallèle, ou à tenir compte de différentes entrées perceptives qui travaillent en parallèle (par exemple : conduire et discuter ou conduire et écouter la radio). On l'explore par les tâches doubles, et on compare la performance dans la tâche double, à celle dans la tâche élémentaire (souvent la tâche élémentaire sera bien réalisée et la tâche double beaucoup moins bien). Les tâches doubles sont fortement perturbées chez les frontaux.


Ainsi, les patients ayant un syndrome frontal, on une lenteur générale et éprouve des difficultés sévères d’attention.

2)2) LLAA MÉMOIREMÉMOIRE

Il s’agit de voir si la lésion entraîne un trouble important ou non, c’est-à-dire si elle touche une zone clé ou non. Les grandes composantes de la mémoire qui peuvent être affectées sont :

LA MÉMOIRE DE TRAVAIL OU MÉMOIRE IMMÉDIATE (ou mémoire à court terme) : C'est la capacité à restituer immédiatement une information : empan ou empan inverse (restituer dans l'ordre ou dans l'ordre inverse une série de chiffres ou de lettres). Elle est en rapport avec les troubles attentionnels. Il existe un lien assez fort entre la mémoire de travail, la conscience du monde et l’attention. Elle est affectée de façon modeste, c’est-à-dire que le niveau de performance du patient reste dans les valeurs de la normale.

LA MÉMOIRE À LONG TERME (ou mémoire différée) est la capacité à encoder, stocker et récupérer de l’information avec un temps assez long après l’encodage. Elle est altérée de façon partielle. Elle concerne surtout les informations associées à un contexte temporal et spatial fort. Les patients présentent des difficultés pour gérer les opérations nécessaires pour retrouver certaines informations en lien avec les évènements ou la sémantique, par exemple. Ainsi, les troubles concernent surtout la procédure de rappel d’information et la vérification de la plausibilité des informations rappelées, ainsi que les systèmes de recherche en mémoire, surtout quand il faut utiliser des éléments du contexte pour rechercher une information.

LA MÉMOIRE LEXICO-SÉMANTIQUE : c’est la mémoire des connaissances que l’on sur le monde, des concepts. Elle peut être perturbée de façon discrète au niveau des procédures de rappel d’information, quand il s’agit d’aller rechercher une information de façon logique. On peut mettre en évidence ce trouble quand on demande aux patients de générer le plus grand nombre de mots correspondant à une catégorie.

3) TTROUBLESROUBLES DEDE LL’’ORIENTATIONORIENTATION

Ils peuvent être observés surtout au début, en cas de lésion fonctionnelles aigues. Ils concernent surtout l’orientation temporelle. C’est un trouble transitoire.

4)4) TTROUBLESROUBLES DUDU LANGAGELANGAGE

Ce sont les APHASIES FRONTALES . On l’observe dans des lésions dans la région pré-motrice mais aussi préfrontale. Ce sont des troubles qui sont assez évidents au stade aigu mais qui récupèrent assez bien au niveau lexical et syntaxique. Mais à distance, il persiste des troubles au niveau de la pragmatique.

Elles sont à distinguer de l'aphasie de Broca qui n'est pas décrite dans le syndrome frontal. Elle est pourtant liée à une lésion dans une région frontale. Mais le lien entre cette aphasie et la lésion frontale a été et reste très discuté.


Il y a 2 grands types d’aphasies frontales : APHASIE RÉDUITE OU DYNAMIQUE où il y a réduction de l’appétence à

communiquer. Au début , les patients ont une grande aspontanéité pouvant aller

jusqu’au mutisme. La compréhension est relativement bien préservée. On observe quelques paraphasies verbales plutôt sémantiques. Les constructions syntaxiques sont assez simples : les phrases sont courtes.

La récupération est plutôt bonne et se fait de façon rapide mais : le langage reste réduit surtout au niveau du nombre de mots

utilisés par le patient. il y a des difficultés durables pour s’engager dans la

conversation. persistent des difficultés notamment dans l’organisation générale

du discours, dans la PRAGMATIQUEPRAGMATIQUE DUDU LANGAGELANGAGE c’est-à-dire que le patient perd la capacité à engager une conversation de façon adaptée, introduire un nouveau sujet dans une conversation, pour répondre correctement à une question, à tenir compte des connaissances, des attentes et de la qualité de l’interlocuteur pour adapter son discours. Elle concerne les aspects langagiers mais aussi non verbaux. Le problème est que les difficultés que présentent les patients échappent en grande partie à l’examen classique de l’aphasie. Il faut utiliser des tests de communication ou certains tests élaborés de langage. Les répercussions sociales sont délétères.

Ces troubles de l’expression concernent aussi l’écrit.

APHASIE AVEC LIBÉRATION DES COMPORTEMENTS VERBAUX : on l’observe à distance dans les formes évolutives. C’est surtout un PROBLÈME COMPORTEMENTAL où la communication est

engagée de façon facile avec familiarité. La parole est abondante. Elle laisse peu de place à l’interlocuteur, avec une production vide de

sens et peu d’informations pertinentes nouvelles. On observe aussi des phénomènes persévératifs au niveau du thème

notamment.Ici, on est à l’articulation entre le langage et les fonctions exécutives mais il faut l’analyser en tant que trouble du langage.

5)5) TTROUBLEROUBLE DESDES FONCTIONSFONCTIONS EXÉCUTIVESEXÉCUTIVES : : LELE SYNDROMESYNDROME DYSEXÉCUTIVEDYSEXÉCUTIVE

LLESES FONCTIONSFONCTIONS EXÉCUTIVESEXÉCUTIVES permettent de réaliser efficacement des tâches complexes et nouvelles (donc non routinières). Ces fonctions sont associées à la capacité de résoudre des problèmes. Ceci passe par PLUSIEURS ÉTAPES :

Analyse du contexte de la situation pour en extraire des éléments pertinents Formulation d’un plan d’action pour résoudre le problème


Engagement de l’action Réalisation d’un certain nombre d’actions par paquet, tout en vérifiant que

chaque partie se fait de façon correcte jusqu’à obtention du résultat voulu. Vérification générale pour confronter le résultat aux objets initiaux.

LE SYNDROME DYSEXÉCUTIF peut concerner une ou plusieurs de ces étapes.

Pour explorer cela, il existe un certain nombre d’épreuves : LE WISCONSIN CARD SORTING TEST : le patient doit découvrir des règles de

classement de cartes (3 possibilités de symbole, de couleur et de nombre de symbole). Cela permet d'analyser la capacité de changer de règle c'est-à-dire de voir si, lorsque l'examinateur change les règles sans le dire, le patient s'aperçoit du changement.

TEST ÉCOLOGIQUE qui tente de reproduire une résolution de problèmes de la vie quotidienne comme :

LE TEST DE COMMISSION où le patient doit décrire son parcours et la liste de ses achats

L’ORGANISATION D’UNE RECETTE DE CUISINE On observe leur réalisation, le traitement des consignes, le comportement dans l’action, la gestion des différents outils.

6)6) LLESES DIFFICULTÉSDIFFICULTÉS VISUOVISUO--SPATIALESSPATIALES

Les patients qui ont des lésions frontales ont des difficultés pour explorer leur environnement et en particulier l’environnement visuel.Cela peut s’explorer dans des tâches dans lesquelles :

on demande au patient de décrire des images complexes. la réponse est manuelle comme la copie de dessins complexes. On peut ainsi

leur faire passer l’épreuve de Rey où les patients doivent redessiner une image.

On observe une exploration parcellaire des images complexes, due à un défaut global d’exploration qui va perturber la vie quotidienne. Ils ont du mal à aller vers les points les plus importants de l’image. Le patient reste sur des éléments qui n’ont pas forcément un intérêt majeur pour ce qui est présenté sur l’image. Cela se retrouve aussi en copie, avec des simplifications, des erreurs…Cela va perturber d’autres tâches de la vie quotidienne.

Il faut distinguer ce problème de LL ''APRAXIEAPRAXIE CONSTRUCTIVECONSTRUCTIVE (incapacité de dessiner, d’effectuer des constructions bi ou tri dimensionnelles) observée en cas de lésion pariétale dans laquelle les patients ont une difficulté à juxtaposer les traits. Chez les frontaux, certains ne sont pas si éloignés que ça d’une apraxie constructive, mais en général le trouble est moins sévère.


C.C. COMPORTEMENTAUXCOMPORTEMENTAUX

On parle de troubles du comportement lorsque cela concerne l’interaction globale de l’individu avec son environnement. Ils sont très sévères chez les patients frontaux et sont étroitement associés aux troubles cognitifs et moteurs.

1)1) L’L’APRAGMATISMEAPRAGMATISME

Le patient ne s’engage pas dans les actions de la vie quotidienne. Ces actions se situent à deux niveaux :

Les activités quotidiennes élémentaires (se laver par exemple) Les activités quotidiennes instrumentales (comme les actions domestiques)

Au début, il y a une réduction sévère de toutes les activités. Il faut toujours les stimuler. Les activités élémentaires de la vie quotidienne s’améliorent mais les activités quotidiennes instrumentales restent perturbées tout au long de leur vie. Ceci a des conséquences majeures sociales dans la vie quotidienne.

On parle d'APRAGMATISMEAPRAGMATISME , c'est à dire que les patients sont capables de le faire (ça n'est pas un problème moteur) mais il faut les inciter Ce trouble est aussi appelé aboulie, akinésie…

2)2) LLAA DISTRACTIBILITÉDISTRACTIBILITÉ

Les patients ont des difficultés pour se concentrer sur une tâche, surtout quand il y a des interférences comme des stimuli visuels ou auditifs.

3)3) RRÉSURGENCEÉSURGENCE DEDE COMPORTEMENTSCOMPORTEMENTS PRIMITIFSPRIMITIFS

AA)) CCOMPORTEMENTOMPORTEMENT DD’’UTILISATIONUTILISATION

Le comportement d’utilisation est le fait que quand on a des objets à manipuler autour de soi, la simple vue des objets déclenche le schéma d’action. Ce sont des actions qui sont toujours très automatisées. Normalement il y a un contrôle plutôt inhibiteur de ce comportement alors que, dans le cas d’un syndrome frontal, il y a une levée de cette inhibition.

BB)) CCOMPORTEMENTOMPORTEMENT DD’’IMITATIONIMITATION

C’est le fait que, lorsque le patient est face à un interlocuteur, il reproduit de façon servile ses comportements moteurs.

Par exemple, il reproduit le mot, le geste…

CC)) IIMPULSIVITÉMPULSIVITÉ

Le patient agit à des stimulations de manière très rapide ; normalement, il existe un système qui bloque l’action ce qui permet de prendre toute l’information possible avant d’agir.


DD)) AAUTRESUTRES

Il existe d’autres phénomènes rares : Au niveau des émissions d’urines , le patient présente parfois des problèmes

d’incontinence. Au niveau alimentaire , on peut avoir un refus de s’alimenter ou une

boulimie. Au niveau sexuel , il y a augmentation de la libido ou disparition de celle-ci ce

qui entraîne des troubles dans la vie de couple. La moria qui est la libération d’euphorie : les patients plaisantent tout le temps,

sont familiers, grossiers, font des calembours tout le temps. La familiarité est plus fréquente. Ce n’est pas un phénomène que l’on voit au début, mais plutôt au bout de semaines et de mois d’évolution.

4)4) IINDIFFÉRENCENDIFFÉRENCE AFFECTIVEAFFECTIVE

Les patients ont une indifférence affective vis-à-vis d’eux-mêmes et de l’entourage. Les patients ne sont pas affectés par leur état ni par les évènements qui surviennent chez leur proche (naissance, maladie, décès…) ni ou dans le monde.

5)5) PPHÉNOMÈNEHÉNOMÈNE DEDE PSEUDOPSEUDO--DÉPRESSIONDÉPRESSION

Le fait que les patients aient un manque d’initiative et un manque de communication se traduit par un repli sur soi, et une certaine indifférence ; ceci est parfois interprété par l'entourage comme la conséquence d'un phénomène dépressif. Mais ça n'est pas un phénomène dépressif ; le vécu dépressif (dépréciation de soi...) n'existe pas chez les frontaux.

6)6) AANOSOGNOSIENOSOGNOSIE

L’L’ANOSOGNOSIEANOSOGNOSIE est la méconnaissance des troubles et de leurs conséquences par les patients : ils ne sont pas conscients de leurs troubles. C’est un trouble très important qui a de lourds retentissements sur la démarche thérapeutique et la vie sociale. Il est nécessaire de faire un travail sur la prise de conscience des difficultés. Il faut la distinguer du déni.

IV.IV. EETIOLOGIESTIOLOGIES

A.A. AVCAVC

1)1) IINFARCTUSNFARCTUS

Il peut s'agir : D'UN INFARCTUS DE L'ARTÈRE CÉRÉBRALE ANTÉRIEURE qui donnera un syndrome

frontal modéré. Il peut être unilatéral ou bilatéral. S'il se produit dans l'hémisphère gauche il peut y avoir des troubles du langage. Il peut aussi y avoir une atteinte motrice et sensitive surtout au niveau des membres


inférieurs. Lorsque les lésions sont bilatérales, les conséquences sont plus durables avec des problèmes comportementaux majeurs.

D'UN INFARCTUS DE L'ARTÈRE CÉRÉBRALE MOYENNE (dans ce cas, c’est le cortex dorso latéral qui est lésé) : on observe alors des problèmes cognitifs, des problèmes de persévération motrice au niveau controlatéral ainsi qu'une paralysie à prédominance brachio-faciale. Quand cela est situé dans l’hémisphère gauche, cela donnera une aphasie de type Broca.

2)2) HHÉMORRAGIESÉMORRAGIES

Elles peuvent être : Spontanées comme dans le cas d’un hématome lobaire (notamment favorisé

par l’hypertension artérielle) Dues à une rupture d'une malformation vasculaire, notamment une rupture

d'anévrisme de l'artère communicante antérieure. On observe alors un trouble frontal très sévère, avec un tableau clinique sévère et durable.

Globalement, la récupération est assez bonne quand les lésions sont unilatérales.

B.B. TTRAUMATISMESRAUMATISMES CRANIENSCRANIENS

Dans la plupart des cas, l’impact est antérieur ce qui donne très souvent des lésions des lobes frontaux, souvent pré-frontales et bilatérales. Souvent des lésions temporales plus diffuses sont associées. On a alors un tableau clinique grave : les troubles frontaux sont au 1er plan. Les troubles de la mémoire sont plus sévères que dans un syndrome frontal pur, avec notamment une désorientation spatiale. Les problèmes comportementaux sont souvent plus sévères (irritabilité).

C.C. TTUMEURSUMEURS CÉRÉBRALESCÉRÉBRALES

Il peut s’agir de tumeurs méningées donc extrinsèques, ou de tumeurs situées dans le parenchyme frontal avec, dans ce cas, une tendance à l’extension et à la bilatéralistaion. On observe alors une installation des troubles progressive. L’installation est d’autant plus lente que la tumeur est bénigne et extrinsèque. Souvent les troubles comportementaux sont au premier plan avec une idée de ralentissement général et de pseudo-dépression. D’ailleurs les patients sont souvent d’abord traités pour la dépression, ce qui implique une découverte tardive.

D.D.MMALADIESALADIES DÉGÉNARATIVESDÉGÉNARATIVES

Ceci concerne surtout les démences fronto-temporales comportementales dans laquelle les patients ont des lésions d’installation progressive au niveau du lobe frontale. Ceci se manifeste progressivement au niveau du comportement (indifférence, familiarité excessive, baisse de l’activité, perturbations relationnelles…) ; les troubles de la mémoire et les troubles cognitifs plus évidents apparaissent après. Elle touche des personnes de plus de 50/55 ans.


E.E. AAUTRESUTRES

Il existe un certain nombre de maladies avec un syndrome frontal diffus comme l’hydrocéphalie (augmentation du volume des ventricules due à un blocage de la circulation du LCR), la SEP.

CCONCLUSIONONCLUSION

Chez un patient donné, on n’a pas tous les symptômes du syndrome frontal avec une atteinte plutôt motrice quand les lésions sont plutôt vers l’arrière du lobe frontal, et plutôt comportementale quand les lésions touchent l’avant du lobe.

Dans tous les cas, il y a des retentissements très sévères sur la vie quotidienne des patients. On note dans le syndrome frontal l’importance des perturbations comportementales et cognitives. Les éléments cliniques peuvent signer soit une lésion frontale, soit une lésion de structures qui projettent sur le lobe frontal (comme une lésion du système sous-cortical. Les troubles de la communication forment un problème essentiel. Il convient que les orthophonistes sachent les explorer en profondeur, et qu’elles ne réduisent pas les difficultés à des troubles comportementaux.

Il s’agit d’un syndrome fréquent passant souvent inaperçu. La récupération des éléments basiques est assez bonne.


Documents

Neurologie - Cours n°19 - Rousseau - Syndrome frontal