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Syndrome de PARRY-ROMBERG et troubles

oculomoteursA propos d’un cas

introduction

Maladie rare non exeptionnelle : plus demille cas rapportésAtrophie progressive de l’hémifaceSurvenant dans l’enfance et plusvolontiers chez la femmePolymorphisme clinique

observation

Jeune fille ,10 ans , diplopie depuis 1 anA l’interrogatoire , apparition d’une bossesourcilière gauche étiquetée kystedermoide osseuxTroubles oculomoteurs apparussecondairement , deficit elevation og ,diplopie verticalePas d’atcds

Examen clinique

Attitude tete en extension et inclinaisondroitePtosis ogDépression fosse temporale gauche ,impression saillie osseuse arcade et osfrontalExamen ophtalmo ras

Examen clinique

Hypotropie gauche 40 dioptries de loin et30 de presLimitation elevation et abductionSyndrome parry romberg evoquéPrismes prescrits pour diminuer diplopie ettorticolisScanner et irm demandé

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discussion

Parry (1825) puis Romberg (1846) :trophonevrose de la faceAtrophie progressive face touchant tousles plansFemme ,20 premières annéesForme frustre : sclerodermie en bande ?Circonstances particulieres ?Heredité ?

Signes cliniques

Manifestations dermatologiques : troublespigmentation puis atrophieManifestation ophtalmo :-cutanéo orbitaires : enophtamie-pupillaires-segment posterieur-atteinte motilité oculaire

etiopathogenie

Atteinte du trijumeauLésion sympathique cervicalLésion sncHérèditéSclerodermie en bande

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traitement

Pas de ttt curatifAntibiotherapieChirurgie esthetiqueChirurgie troubles oculomoteurs si diplopie, torticolis , à visée esthétique

conclusion

Maladie enigmatiqueChirurgie prudente car maladie évolutive