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Occlusions néo-natales Pr.F.Varlet

Occlusions néo-natales

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Occlusions néo-natales. Pr.F.Varlet. Introduction. Urgences néo-natales les plus fréquentes Dues : à une lésion anatomique (diaphragme, atrésie, volvulus) à des troubles fonctionnels (maladie de Hirschsprung, mucoviscidose, etc) - PowerPoint PPT Presentation

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Page 1: Occlusions néo-natales

Occlusions néo-natales

Pr.F.Varlet

Page 2: Occlusions néo-natales

Introduction

• Urgences néo-natales les plus fréquentes• Dues :

– à une lésion anatomique (diaphragme, atrésie, volvulus)

– à des troubles fonctionnels(maladie de Hirschsprung, mucoviscidose, etc)

• Complications = péritonite par perforation, désordres métaboliques, entérocolite, décès

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Diagnostic positif• 1 - Avant la naissance

Les ONN peuvent être suspectées :– en raison d ’un hydramnios– par l ’échographie antenatale (dilatations digestives,

masse hétérogène, calcifications…)– en raison d ’antécédents familiaux

(mucoviscidose…)– en raison du terrain (prématurité, mère diabétique,

trisomie 21…)

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Diagnostic positif

• 2 - Signes d ’ONN

– méconium = toute anomalie est un signe d ’alarme (1er méconium émis normalement avant la 24°h, aspect gris, sec, peu abondant = anormal)

– vomissements = rapidement bilieux– douleurs = pleurs, agitation

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Diagnostic positif

– abdomen = ballonné parfois, luisant

– anus = en place, présent ?

– ASP = • niveaux hydro-aériques,• dilatations,• pneumopéritoine,• calcifications

ASP normal

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Diagnostic étiologique

• 1 - ONN par obstaclea - Causes

• bride congénitale (Ladd)

• diaphragme muqueux (embryopathie - atrésie type I)

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Diagnostic étiologique

• ischémie localisée (foetopathie) pouvant aboutir à une perforation (péritonite méconiale, calcifications), ou à une atrésie (type II ou III) ou à une sténose

ex : volvulus du grêle

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Diagnostic étiologique

b - classification des atrésies

• type I = diaphragme• type II = atrésie cordonale• type III = interruption de la continuité intestinale

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Diagnostic étiologique

c - siège des atrésies = pylore, duodénum, grêle, colon, rectum et anus (« imperforation anale »)

d - en pratique • atrésies, brides et sténoses = urgences différées• volvulus = urgence vitale

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Diagnostic étiologiquee - Atrésie duodénale

• obstruction complète au niveau du 2° duodenum

• malformations associées = trisomie 21, cardiopathies +++

• clinique = occlusion haute, à ventre plat + vomissements +++

• ASP = image en double bulle (estomac + duodenum)

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≠ Atrésie du pylore

Page 12: Occlusions néo-natales

Diagnostic étiologique

• traitement :– incision horizontale du flanc droit– résection de la zone atrésique impossible

(pancréas et voies biliaires)

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Diagnostic étiologique

– duodénoplastie ou duodéno-duodénostomie lat-lat– modelage du duodenum dilaté si très large

• suites = reprise du transit de J3 à plusieurs semaines

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Diagnostic étiologiquef - Volvulus sur mésentère commun (mc)

anomalie de rotation de l ’anse intestinale :

» MC 90° = colon à gauche et grêle à droite» MC 180° = caecum et appendice sous le foie ;

risque +++ de volvulus de toute l ’anse intestinale =

URGENCE VITALE90° 180°

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Diagnostic étiologique

– Diagnostic = échographie - Doppler et TOGD

– Traitement = horizontale du flanc droit - détorsion - réchauffement - xylocaïne* dans les mésos

– si intestin viable : libération de la fusion mésentérique et mise en position de Ladd ; appendicectomie systématique (FIG)

– si nécrose : réintégration ; réintervention 48h plus tard ; décès sur table ou transplantation ?

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Diagnostic étiologique

• g - Atrésie du grêle

Type I Type II Type III

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Diagnostic étiologique

– Diagnostic : écho AN ou occlusion NN (ballonnement abdominal, vomissements…)

– ASP : niveaux HA

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Diagnostic étiologique

– Traitement : • laparotomie• anastomose TT• ± modelage

– Pronostic : • longueur d’intestin

restant• complications

(fistule, sténose, intestin court…)

Page 21: Occlusions néo-natales

Diagnostic étiologique

• h - malformations ano-rectales– imperforation anale simple ou

anus ectopique ou atrésie ano-rectale grave

Page 22: Occlusions néo-natales

Diagnostic étiologique

– Malformations associées fréquentes :

V ertèbre

A nus

C oeur

T rachée

E sophage

R ein

L imb (membre)

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Diagnostic étiologique

– Traitement :• proctoplastie NN• colostomie puis

abaissement vers M4-M6

– Pronostic :• bon pour les MAR basses

(constipation)• mauvais pour les MAR

hautes (incontinence)• malformations associées

(VACTERL)

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Diagnostic étiologique

• 2 - ONN fonctionnellesa - Maladie de Hirschsprung

• « Mégacolon congénital »• absence de cellules ganglionnaires des plexus

nerveux de la paroi intestinale responsable d ’une absence de péristaltisme et d ’une spasticité

OCCLUSION

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Diagnostic étiologique

• touche toujours le rectum et s ’étend plus ou moins haut sur le colon : 75% sont des formes recto-sigmoïdiennes

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Diagnostic étiologique

• Diagnostic : ballonnement +++ , vomissements

BIOPSIES +++

Page 27: Occlusions néo-natales

Diagnostic étiologique

• traitement =

– colostomie néo-natale ou nursing

– résection de la partie malade et abaissement du colon sain vers 1 à 3 mois (Duhamel ou Swenson ou Soave)

– coelioscopie ou voie transanale

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DUHAMEL SWENSON

SOAVE

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Voie transanale

Page 30: Occlusions néo-natales

Diagnostic étiologique

b - Autres causes d ’ONN fonctionnelles ileus méconial entérocolite ulcéro-nécrosante (mucoviscidose; (et autres causes de péritonite) ttt = lavement ou chirurgie)

Page 31: Occlusions néo-natales

Diagnostic étiologique

syndrome du bouchon méconial (ttt = lavement opaque)

syndrome du petit colon gauche (mère diabétique; ttt = lavement opaque)

pseudo-obstruction intestinale chronique

etc...

Page 32: Occlusions néo-natales

Conclusion

• ONN = – étiologies très nombreuses, – et donc traitements chirurgicaux variés :

• lavement aux hydrosolubles parfois• dérivations (jéjunostomie, iléostomie, colostomie)• résection - anastomose (grêle, colo-proctectomie,

abaissement colique…)

Page 33: Occlusions néo-natales

Conclusion

• Le pronostic dépend :– du risque vital (volvulus)– de la longueur d ’intestin restant +++– de l ’absence de séquelle fonctionnelle

(troubles du péristaltisme, défect sphinctérien des malformations ano-rectales hautes responsable d ’une incontinence)

– des malformations associées