Congrès de la SFE – Montpellier 2006 Ann. Endocrinol.

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des cellules de Sertoli…), avec un risque néoplasique augmen-tant avec l’âge, justifiant une orchidectomie bilatérale de principe.Ce diagnostic, rarement posé après 50 ans, résulte d’une ano-malie du récepteur des androgènes, avec plusieurs mutationsdécrites. Plus rarement, il peut s’agir d’anomalies post-récepteur.Le cas décrit est celui d’une femme de 74 ans, présentant unamaigrissement récent (20 kg). Dans ses antécédents : agora-phobie, aménorrhée primaire et atrophie vaginale diagnosti-quée à l’âge de 20 ans non explorée, obésité. L’échographieabdominale montre une masse hypoéchogène 15

×

10 cm dela région hypogastrique d’origine utérine. Le scanner confirmela présence de cette masse liquidienne de 14

×

11

×

10 cm àparoi épaisse, d’origine vraisemblablement ovarienne. Enfin,l’IRM est en faveur d’une masse d’origine utérine, très hétéro-gène avec nombreux noyaux de nécrobiose. La laparotomiepratiquée met en évidence l’absence d’utérus, une atrophievaginale, l’absence de col visible, et permet la résection d’unemasse hypogastrique de 15 cm, et d’un reliquat de corne uté-rine droite. L’examen anatomo-pathologique de la masse esten faveur d’une tumeur à cellules de Sertoli, avec, au niveaudu reliquat droit, la présence d’éléments leydigiens et de reli-quats embryonnaires bien différenciés sans atypie. L’analysebiologique révèle, en pré-opératoire, une testostéronémie éle-vée à 48 nmol/l, normalisée en post-opératoire. Le caryotypepratiqué 46XY avec SRY positif. L’analyse moléculaire a permisd’identifier une nouvelle mutation du gène du récepteur desandrogènes (délétion de 23 paires de bases dans l’exon 1),responsable d’une rupture du cadre de lecture et créationd’un codon stop prématuré. La protéine produite tronquée estnon fonctionnelle, en accord avec le phénotype de la patiente.

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LA DÉFICIENCE PARTIELLE ANDROGÉNIQUE CHEZ LES HOMMES ÂGÉS (DALA) : UNE CAUSE FRÉQUEMMENT CENTRALE ?

DONNÉES PRÉLIMINAIRES DU TEST LHRH

H. Valdes-Socin, F. Schleich, M.C. Burlacu, J.C. Hendrick, J.-J. Legros

CHU Sart Tilman, Université de Liège, Belgique.

Les facteurs organiques ou psychologiques influençant la DALAsont encore mal compris. Nous avons étudié la contribution dutest au LHRH pour mieux caractériser ces patients.Les patients avec des maladies chroniques ou causes reconnuesd’hypogonadisme ont été exclus (dont 7 cas d’hypogonadismehypergonadotrope avec LH basale > 10 mUI/l : andropausevraie ?). Tous les patients ont bénéficié d’un bilan biologiquehypophysaire de base et un test LHRH (100

μ

g). Nous avonsretenu 84 hommes (45 à 75 ans) adressés à notre centre inter-disciplinaire d’andrologie. Nous avons comparé deux groupes surbase de la testostérone totale (Tt) < ou = 3

μ

g/l (valeurs nor-males : 2,5-10

μ

g/l) : le groupe hypogonadique (gH, n = 32,moyenne Tt = 2,1

μ

g/l) et le groupe eugonadique (gE, n = 52,moy Tt = 4,6

μ

g/l).Chez les 84 patients, la Tt est corrélée positivement avec latestostérone libre calculée (Tlc, p < 0,001) et la LH basale(p < 0,05). La Tt est corrélée négativement avec l’âge (p < 0,05)et le BMI (p < 0,001). Il n’y a pas de corrélation de la Tt avecles Test psychologiques de Carroll, IIEF et GHQ28. Le gH n’était pas différent du gE quant à : l’âge (59

vs

56 ans),la glycémie (0,98

vs

0,96 g/l), et FSH (8,5

vs

8 mUI/l). Or, le gH

est significativement (p < 0,05) différent du gE quant : au BMI(28,3

vs

25,4), le taux de base de LH (3,6

vs

5,2 mUI/l), le delta(pic LH – LH basale) de LH (15

vs

18,9 mUI/l), estradiol (25

vs

32 ng/ml) et Tlc (43

vs

73 ng/l).En conclusion, la LH basale est corrélée positivement aux tauxde Tt chez les hommes de plus de 45 ans. De plus, les résultatsdu test LHRH suggèrent une origine essentiellement centraledu DALA. Le surpoids (cause ou conséquence ?) semble unfacteur relevant dans le DALA, ce qui nécessite d’approfondirles recherches sur les anomalies neuroendocriniennes du syn-drome métabolique chez l’homme.

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UNE CAUSE RARE DE GYNÉCOMASTIE :

TUMEUR UROTHÉLIALE SÉCRÉTANT DE L’HCG

P. Pierre

(1)

, C. Chabrolle

(1)

, F. Bruyère

(2)

, F. Arbion

(3)

, P. Lecomte

(1)

(1) Unité d’Endocrinologie.(2) Service d’urologie.(3) Service d’Anatomopathologie, UCM, CHRU Bretonneau, 37044 Tours Cedex 9 France.

Les tumeurs urothéliales, 2

e

cause des cancers urinaires, 95 %des cancers de vessie, sex ratio 3 H/1 F, atteignent rarementle tractus urinaire supérieur (tumeurs pyélocalicielles dehaut grade) : 3 types, non infiltrante (80 %), infiltrante etindifférenciée.Mr L, 58 ans, consulte pour gynécomastie bilatérale. Aucunmédicament, pas de tabagisme/alcoolisme. Poids + 5 kg en6 mois. Ancien peintre en bâtiment puis entretien d’ascenseurs.Examen testiculaire N et pas d’impuissance/galactorrhée. PRL18,7

μ

g/l (< 17), testostérone 45,8 nmol/l (< 31) et estradiol0,34 nmol/l (< 0,15) sont négligés. À l’échographie gynéco-mastie bilatérale et testicules Nx. À l’IRM hypophysaire, sus-picion de micro-adénome traité par bromocriptine 5 mg. 6 moisplus tard, aucune amélioration, nouveaux dosages sans bro-mocriptine : PRL 345 mUI/l (< 360), testostérone : 27 nmol/l(< 30), SHBG : 61 nmol/l (20-70), estradiol élevé 340 pmol/l(23-150), FSH < 0,4 et LH 0,2 UI/L, hCG = 69 UI/L (N < 5),aFP : 4 kUI/l(N < 6). Bon état général, gynécomastie bilatéraledouloureuse et hCG 106 UI/l. Examens hépatiques, RP et écho-graphie abdominale normales. Au scanner, tumeur de 25 mmderrière la vessie découverte sur la partie basse de l’ure-tère D avec à l’UIV dilatation urétérale et ectasie pyélocalicielle.Une néphro-uréterectomie permet l’exérèse d’un carcinomeurothélial de 30 mm grade III invasif avec 2 ganglions métas-tatiques (pT3N2). Avant de débuter la chimiothérapie, altérationde l’EG avec douleur cervicale, céphalées, ganglions caroti-diens G, inguinaux et hépatomégalie. Le scanner confirmel’invasion du foie ; hCG (140 UI/l), estradiol (0,331 nmol/l) sontencore élevés. À l’IRM cervicale lyse de C2 traitée par radio-thérapie qui diminue les cervicalgies mais une pleurésie etla diffusion entraînent le décès le lendemain de la 1

re

cure(Gemzar-Cisplatine) 7 mois après le diagnostic.Si les secrétions tumorales d’hCG par le trophoblaste sontconnues, les sécrétions ectopiques ont lieu dans de nombreuxtissus : bronches, foie, estomac, prostate, rein, vessie et ure-tère. Le plus mauvais pronostic est observé dans les carcino-mes invasifs et les tumeurs sécrétant hCG, comme notre cas(1). Une seule observation publiée avec gynécomastie secon-daire à un cancer de vessie de grade III sécrétant hCG (2) a étépubliée.