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Ann Dermatol Venereol2005;132:9S71-9S279

JDP 2005 – Posters

Pos

ters

ment, des PS évoluant vers un PV. Notre observation illustre le passaged’un PV vers une forme superficielle dont l’originalité repose sur la pré-sentation clinique à type d’érythème annulaire centrifuge avec imagehistologique de spongiose à éosinophiles. Cette association doit fairerechercher une maladie bulleuse auto-immune soit de type pemphigo-ïde bulleuse soit de type pemphigus herpétiforme. Cette dernière entitécorrespond le plus souvent à une forme clinique de PS alors caractéri-sée par la présence d’anticorps anti-DSG1. Certaines formes associéesà des anticorps anti-DSG3 et alors considérées comme une forme dePV ont cependant été décrites [2]. Chez notre malade, le switch des an-ticorps anti-DSG3 initialement présents vers des anticorps exclusive-ment anti-DSG1 lors de la rechute, s’est accompagné d’unemodification de la symptomatologie clinique initialement à type de lé-sions érosives buccales, vers une forme purement cutanée sans atteintemuqueuse, ce qui peut être expliqué par la théorie de la compensation

Conclusion : Nous rapportons une forme de passage de PV avec at-teinte muqueuse prédominante vers un PS à type d’érythème annu-laire centrifuge avec apparition d’anticorps anti-DSG 1 et disparitiond’anticorps anti-DSG 3.

Références

1. Iwatsuki K et al. Can pemphigus vulgaris become pemphigus foliaceus?J Am Acad Dermatol 1991;25:797-800.

2. Prost C and al. Pemphigus herpétiforme à anticorps antidesmogléine3. Ann Dermatol Venereol 2004;131:1S71-1S272.

Pemphigoïde bulleuse et sclérose latérale amyotrophique

AMINI-ADLE M, ALLOMBERT-BLAISE C, LY A, KANITAKIS J, JULLIEN D, FAURE M, CLAUDY A

Dermatologie, Hôpital Édouard Herriot, Lyon, France.

Introduction : La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une ma-ladie dégénérative du motoneurone de pronostic péjoratif. Son asso-ciation à la pemphigoïde bulleuse (PB) est exceptionnelle et seules 3observations ont été décrites dans la littérature [1]. Nous rapportons2 cas dans lesquels le diagnostic de PB a été porté plusieurs annéesaprès le début d’une SLA.

Observations : Cas no 1 : M. L., 69 ans, aux antécédents de SLA trai-tée par riluzole (Rilutek®) depuis 1996, consultait en octobre 2001pour une éruption bulleuse prurigineuse et diffuse. L’histologie,l’immunofluorescence directe (IFD) et indirecte (IFI) confirmaientle diagnostic de PB. Un traitement par Dermoval® 40 g/jour était ini-tié avec une réponse clinique satisfaisante. La décroissance se com-pliquait de plusieurs rechutes. La PB a ensuite été contrôlée par 10 gde Dermoval® par semaine.Cas no 2 : Mme T., 67 ans, suivie pour une SLA sous riluzole depuis1996, était adressée en avril 2003 pour une éruption pseudo urtica-rienne généralisée associée à un prurit tenace évoluant depuis8 mois. Le diagnostic de PB était confirmé par l’histologie, l’IFD etl’IFI. Une corticothérapie générale était débutée (prednisone60 mg/jour). L’évolution était favorable avec régression rapide duprurit et des lésions cutanées

Discussion : L’association de la PB à d’autres maladies neuro-dégé-nératives comme la sclérose en plaque (SEP), la maladie de Parkin-son, l’hémiparésie ou encore la maladie de Shy-Drager a étérapportée. Dans la majorité des cas, la PB survient à un âge plus pré-coce que la PB idiopathique. L’association d’une PB à une SLA resteexceptionnelle. Les 3 cas d’association observés dans la littératureconcernent des patients atteints de SLA inclus dans une étude mul-ticentrique riluzole versus placebo. La survenue d’une PB dans le

groupe placebo faisait écarter le rôle inducteur du riluzole. Un lienentre maladie neurologique et dermatose auto-immune a été évoquésur la constatation de la survenue d’une dystonie musculaire sévèreavec ataxie et démyélinisation du système nerveux central et périphé-rique après inactivation du gène BPAg1 chez la souris. Cette expé-rience a permis d’individualiser une isoforme neuronale de laBPAg1, la dystonine, dont le côté C terminal est commun avec le sitede fixation aux filaments intermédiaires de BPAg1. Des anticorpsspécifiques du fragment C terminal de la dystonine ont pu être ré-cemment identifiés dans le liquide céphalo-rachidien de patients at-teints de SEP sans dermatose auto-immune associée [2].L’accumulation anormale de la dystonine pourrait, chez des patientsgénétiquement prédisposés, favoriser la survenue d’une réactionauto-immune croisée qui s’étendrait également à la PBAg1 et seraitainsi responsable de la survenue d’une PB.

Conclusion : Nous rapportons 2 nouveaux cas de PB chez des pa-tients atteints de SLA. Une réaction auto-immune croisée entreBPAg 1 et son isoforme neuronale pourrait être à l’origine de cette as-sociation bien que cette réactivité supposée entre un épitope com-mun cutané et neurologique n’aie pas encore été démontrée.

Références

1. Chosidow O et al. Bullous pemphigoid and amyotrophic lateral sclero-sis: a new clue for understanding the bullous disease? Arch Dermatol2000;136:521-4.2. Laffitte E et al. Bullous pemphigoid antigen 1 isoforms: potential newtarget autoantigens in multiple sclerosis. Br J Dermatol 2005;152:537-40.

Le pemphigus vulgaire : 67 cas

AOUSSAR A (1), BELGNAOUI F (1), SENOUCI K (1), BENZEKRI L (1), AITOURHROUIL M (1), MANSOURI F (2), HEID E (3), HASSAM B (1)

(1) Dermatologie. (2) Anatomie Pathologique, Hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc. (3) Clinique dermatologique, Hospice Civil, Strasbourg, France.

Introduction : Le pemphigus vulgaire constitue la forme la plus fré-quente de pemphigus. Notre travail a pour objectif de ressortir le pro-

fil épidemio-clinique et évolutif de cette pathologie dans le contextemarocain.

Mot-clé : Pemphigus.

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Mot-clé : Pemphygoïde bulleuse (SLA).

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