Pathologies Neurologiques2

mail: benjamin.rohaut@etu.upmc.fr

Plan:• Maladie de Parkinson• Maladie d’Alzheimer• Céphalées, Migraine• Sclérose en plaque• Méningites• Épilepsie (Creutzfeldt-Jakob)

• SLA• Polyneuropathies• Syndrome de Guillain Barré• Paralysies faciales• Myopathies • Myasthénie

Sclérose Latérale Amyotrophique

• Maladie de Charcot

• Maladie dégénérative du motoneurone (1er et 2ème)

Épidémiologie

• I=1,5/100 000h

• Débute entre 40 et 70 ans

• Sporadique mais qq formes familiales

Signes cliniques• 1er motoneurone: Syndrome pyramidale

– Hypertonie (spastique)– ROT vifs– Babinski– Atteinte bulbaire/pseudobulbaire

• 2ème motoneurone: Syndrome neurogène périphérique– Amyotrophie– Fasciculations/crampes– Diminution des ROT

Évolution/complication

• Le handicape s’installe rapidement

• Atteinte bulbaire: fausses routes

• Atteinte respiratoire…

• Décès en 2 à 4 ans…

Traitement

• Prise en charge pluridisciplinaire…

Neurologue

Psychiatrepsychologue

Pneumologue

Orthophoniste ORL

Médecin traitant

Assistantesociale

Associations

Patient

Traitement (2)

• Traitement de fond: Rilutek ® (riluzol) – Augment la durée de vie de 2 mois environ…

• Ventilation non invasive/trachéotomie

• Traitement symptomatique

Introduction à l’ENMG• Étude du système nerveux périphérique

• Stimulation/détection:– Vitesse de conduction– Amplitude

• Détection de l’activité musculaire spontanée:– Au repos– A l’effort

• Recherche d’un bloc de conduction

Introduction à l’ENMG (2)

• Atteinte démyélinisante: diminution de la vitesse de conduction

• Atteinte axonale: diminution de l’amplitude

• Atteinte de la jonction neuro-musculaire: bloc neuro-musculaire

• Atteinte musculaire: tracé riche à l’effort

• Atteinte neurogène: fibrillation au repos, tracé pauvre à l’effort

Polyneuropathies

• Atteinte symétrique longueur dépendante

• Axonales: diabète, alcool, carence en vitamine B1, CMT (Charcot Marie Tooth)

• Démyélinisante: SGB, CMT

Syndrome de Guillain Barré

• Polyradiculonévrite aigue (PRNA)

• Maladie dys-immunitaire déclanchée par une infection (Mycoplasme, Campylobacter CMV ect..) ou une vaccination

• I= 1 à 2/100 000h

Signes cliniques

• 3 phases:– Phase d’installation du déficit moteur +/- sensitif

ascendant (en < 1 mois)– Phase de plateau (jours mois…)– Phase de récupération (complete dans 85% cas)

• ROT abolis• Gravité liée au troubles de la déglutition,

l’atteinte respiratoire et les complications de décubitus

Traitement

• Immunoglobulines polyvalentes

• Échanges plasmatiques

• TTT symptomatique: – Assistance ventilatoire

• Prévention des complications de décubitus+++

Paralysie faciale

Centrale

• Faciale inf

• Dissociation automatico- volontaire

Périphérique

• Facial sup et inf

• Signe de Charle-Bell

• Hyposethesie zone Ramsay-Hunt

• Agneusie 2/3 ant langue

VS

Paralysie faciale périphérique

Étiologies

• Centrale: atteinte de la voie pyramidale à destination de la face (AVC, tumeurs ect…)

• Périphérique– PF « a frigoré » bénigne (origine virale?)– Lésion du noyau du VII ou du nerf lui même

• Lésion du du TC (AVC, tumeur…)• Pathologie parotidienne

Myopathies

• Dystrophies musculaires– Myopathie de Duchenne– Dystrophie myotonique de Steinert– Handicap progressif, Atteinte cardiaque

• Myopathies métaboliques– Glycogénoses– Mitochondriopathies

• Myopathies acquises– Hyperthyroïdie– Stéroïdienne– alcoolique

Myasthénie

• Atteinte de la jonction neuromusculaire

– Maladie autoimmune (anticorps anti récepteur de l’acétylcholine)

•Fatigabilité à l'effort•Variabilité•Musculature oculaire +++ (ptosis, diplopie)

Évolution/complication

• Poussés plus ou moins graves

• gravité: troubles de la déglutition, de la respiration (réanimation)

• Souvent associé à un Thymome +/- malin

Traitement

• Symptomatique– Anticholinesterasiques:Mestinon ®, Mytélase ®– Ig IV ou échanges plasmatiques

• TTT de fond: immunosupresseurs– Corticoides– Imurel ®, Cellcept ®

• Thymectomie

Cas cliniques

• Mr Y 65 ans Hémiplégie droite+aphasie apparaissant pendant un repas

• Diagnostic le plus probable?

• Que faut il faire?

• Mme X 23 ans paralysie faciale inférieure constatée au réveil

• Diagnostics possibles?

• Que faut il faire?

• Mr W 22 ans, perte de connaissance, secousses musculaires qq sec puis respiration bruyante

• Diagnostic le plus probable?

• Que faut il faire?

• Mme Z 36 ans, Migraineuse, céphalée brutale, horriblement douloureuse, inhabituelle, avec malaise et vomissement

• Diagnostic le plus probable?

• Que faut il faire?

• Mme T 75 ans, « fatiguée » depuis qq mois, difficulté à marcher, ses muscles « bougent tout seul », difficulté à avaler

• Diagnostic le plus probable?

• Que faut il faire?

• Mr Z 45 ans, « fatiguée » depuis qq semaines, surtout le soir, les paupières tombes et il voit double par moment

• Diagnostic le plus probable?

• Que faut il faire?